Malformaciones congénitasDel

Aparato digestivo.

Diccionario.

Atresia: “sin Agujero” es la falta de luz del un conducto interno.

Estenosis: Es la reducción de un orificio natural existen tres tipos; orgánica funcional y congénita.

Hernia: es la salida o exteriorización de un órgano interno o parte del mismo, de la estructura en la que esta contenido.

Fístula: Conducto de formación patogénica , que establece conexión anómala entre el exterior y un punto mas o menos profundo.

Agenesia: Falta de desarrollo de las partes del cuerpo.

Duplicación: Es para referirse a lo que suponían eran remanentes quísticos del conducto onfalomesentérico.

Alteraciones mas Comunes

Las anomalías congénitas del Esófago más comunes son:

Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica, Estenosis

Esofágica Y Estenosis Esofágica Membranosa, Hernia Hiatal

Congénita 

       Las anomalías congénitas del Estómago más comunes

son: Estenosis Hipertrófica del Píloro, Atresia Limitada al Antro

Pilórico, Microgastria Congénita, Duplicación del Estómago y el

Duodeno

       Las anomalías congénitas del Duodeno más comunes

son: Atresia y Estenosis Duodenal.

Hernia diafragmática congénita

Se trata de un prolapso de vísceras abdominales en una cavidad pleural a través de un foramen diafragmático póstero-lateral, que representa un conducto pleuro-peritoneal persistente.

FístulaTraqueo-Esofagica

La persistencia anómala de comunicación entre el esófago y la tráquea tiene 3 formas más comunes :Fístula tráqueo-esofágica distal con atresia esofágicaFístula tráqueo- esofágica proximal con atresia esofágicaFístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica

Atresia esofagica

Se definen como atresia esofágica, a la discontinuidad del esófago.

Es la menos común y su aparición provoca poli hidramnios.

Estenosis esofágica y esofágica membranosa.

La estenosis suele deberse a una falta de recanalización completa del esófago durante la octava semana de desarrollo, pero también puede ser falta de desarrollo de los vasos sanguíneos esofágicos de la zona afectada.

Hernia Hiatal

Inicialmente, el esófago es muy corto. Si no se alarga lo suficiente conforme se desarrollan el cuello y el tórax, una parte del estómago se puede desplazar a través del hiato esofágico hacia el tórax, causando una hernia hiatal congénita.

Microgastria congenita

La microgastria es una malformación congénita rara que se caracteriza por un pequeño estómago tubular, megaesófago y rotación gástrica incompleta.

Duplicación del estomago y del duodeno

Es el posible resultado de la adherencia anormal entre la notocorda y el endodermo del embrión forman un divertículo por tracción y desorganizan el endodermo a medida que el embrión crece.

Las duplicaciones gástricas son estructuras esféricas cerradas sobre la curvatura mayor del estómago, que pueden acompañarse de quistes enterógenos ubicados en el mediastino posterior, el esófago o el duodeno.

Existen 2 tipos: tubulares y quísticas.

Estenosis pilórica hipertrófica

Es un estrechamiento del píloro, la abertura que va del estómago al intestino delgado.

Es ocasionada por un engrosamiento de los músculos del píloro, lo cual impide el vaciado del estómago en el intestino delgado.

DILATACIONES CONGENITAS DEL COLEDOCOLa forma más frecuente es el llamado quiste del colédoco que es una dilatación concéntrica en su trayecto extraduodenal; menos frecuentes son el divertículo coledocociano, dilatación sacular, y el coledococele, dilatación concéntrica en la porción intraduodenal del conducto.

Pueden asociarse con fibrosis hepática congénita o con dilatación de conductos intrahepáticos.

Atresia y estenosis del duodeno

La atresia se da por la falta de re canalización de la luz, mientras que la estenosis puede ser un páncreas anular que de compresión a la segunda mitad del duodeno y en ocasiones por muesca extrinseca de las venas porta.

tipos de obstrucción duodenal:

Completa, con frecuencia membranosa.

Incompleta, generalmente estenosis provocada por páncreas anular.

Páncreas anular

Es un anillo de tejido pancreático que circunda el duodeno (la primera parte del intestino delgado justo debajo del estómago).

Onfalocele congénito

Esta anomalía consiste en la presencia de una herniación de los contenidos abdominales hacia la parte proximal del cordón umbilical.

Gastrosquisis

La gastrosquisis se debe a un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior. El defecto lineal permite la salida de las vísceras abdominales sin afectar al cordón umbilical.

Hernia umbilical

Cuando los intestinos regresan a la cavidad abdominal a lo largo de la décima semana y después se hernian a través de un ombligo que no se ha cerrado correctamente, se forma una hernia umbilical.

Atresia de la Via Biliar

Se manifiesta por ictericia en las primeras semanas de vida. Consiste en obliteración total o segmentaria de las vías biliares extrahepáticas.

Estenosis de la Via Biliar

Son causadas por una lesión quirúrgica en las vías biliares, por ejemplo, después de una cirugía para extirpar la vesícula biliar (colecistectomía).

Fibropoliquiztica del Hígado

corresponden a malformaciones de la vía biliar intrahepática acompañadas de fibrosis variable, la mayoría con tendencia hereditaria y se asocian con riñones poliquísticos.

Se clasifica en:

Hígado poliquístico de tipo adultoHígado poliquístico de tipo infantilFibrosis hepática congénita

Falta de rotación del intestino medio

Se denomina colon izquierdo y suele ser asintomático, aunque se puede producir enroscamiento de los intestinos (vólvulo).

Rotación mixta y vólvulo

En este trastorno, el ciego ocupa una posición inmediatamente por debajo del píloro del estómago y se fija a la pared abdominal posterior a través de bandas peritoneales que pasan por encima del duodeno.

Rotación inversa

Como consecuencia de ello, el duodeno se sitúa delante de la arteria mesentérica superior (AMS) y no detrás de la el colon transverso lo hace detrás de la AMS en lugar de adelante.

Hernia interna

En esta anomalía, el intestino delgado pasa hacia el mesenterio del asa del intestino medio durante el regreso de los intestinos hacia el abdomen.

Como consecuencia de ello, se forma un saco semejante a una hernia.

Divertículo de Meckel

Es una anomalía común (5% de las autopsias). Consiste en la persistencia de un segmento del conducto vitelino (onfalo-mesentérico). Se encuentra en el borde antimesentérico del íleon a 60-100 cm. de la válvula ileo-cecal.

Tiene 3 a 5 cm. de longitud, con forma de dedo de guante. Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de tipo gástrico.

Ciego y apéndice subhepáticos

Cuando el ciego se adhiere a la superficie inferior del hígado cuando éste regresa al abdomen, es arrastrado hacia arriba a medida que el hígado disminuye de tamaño; por consiguiente, el ciego se mantiene en su posición fetal.

Ciego y apéndice subhepáticos

Vólvulo del Intestino medio

Consiste en un fallo del retorno normal del intestino delgado a la cavidad abdominal, así como de la fijación normal de los mesenterios.

Como consecuencia de ello, se produce un vólvulo intestinal. Sólo dos partes del intestino se encuentran unidas a la pared abdominal posterior: el duodeno y el colon proximal.

MALFORMACIONES ANORRECTALES

En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico; son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ecto-mesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales.

En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea, que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión.