MALFORMACION DE ARNOLD CHIARI

La malformacin de Chiari consiste en cuatro tipos de anormalidades de las estructuras de la fosa posterior probablemente sin relacin evolutiva entre ellas. La gran mayora est comprendida por los tipos I y II.La enfermedad tiene su origen en una malformacin producida cuando el cerebelo y/o el tallo cerebral son empujados hacia abajo debido a la falta de espacio seo en la cabeza. Esto produce una presin intracraneal que obstaculiza la circulacin del lquido cefalorraqudeo (lquido que protege el cerebro y la mdula espinal), lo que puede afectar al sistema nervioso central y provocar diferentes disfunciones.EPIDEMIOLOGALa malformacin de tipo I es ms frecuente en el adulto, con una edad media de presentacin de 41 aos (rango de 12-73 aos), aunque con el advenimiento de la RMN se ha demostrado que en los nios abunda ms de lo que se crea. Este tipo presenta un leve predominio en la mujer (1.3:1). A diferencia de ste, el tipo II es un proceso propio del nio, y es la forma ms frecuente.ETIOPATOGENIALa etiopatogenia no es clara, considerndose distintas teoras. Es importante recordar en este punto que probablemente no haya una relacin entre los distintos tipos de la malformacin. Histricamente se las ha considerado como patologas puramente congnitas, pero en los ltimos aos cada vez han sido ms frecuentes las publicaciones en las que se describe un origen secundario.No hay una teora que pueda explicar por si sola todas las alteraciones que se expresan clnicamente, por esta razn es ms atractivo pensar en la posibilidad de combinacin de las distintas teoras.En general se aceptan cuatro teoras posibles para explicar las formas congnitas:1. Teora de la traccin: en el tipo II la malformacin lumbar ejercera una traccin sobre las estructuras de la fosa posterior, originando el descenso de las estructuras de la fosa posterior (10).2. Teora de la alteracin de la dinmica de flujo: la presencia de hidrocefalia ejercera presin sobre el cerebelo y tronco en sentido caudal, dando lugar a un desplazamiento de dichas estructuras a travs del foramen mgnum. sta es la teora hidrodinmica de Gardner (12, 15, 16, 17) que intenta explicar estas alteraciones por un defecto primario en el flujo de LCR producido por una falla en el proceso de apertura de los orificios de drenaje del IV ventrculo.3. Malformacin primaria del tronco cerebral (poco probable)4. Desarrollo insuficiente de la fosa posterior: segn esta teora, que aparece como la ms plausible, el cerebelo no sera traccionado ni empujado, sino que se vera obligado a crecer en la direccin del canal raqudeo debido al escaso volumen de la fosa posterior.La hernia congnita se desarrolla durante la vida fetal debido al crecimiento del cerebelo en una fosa posterior pequea. En este momento el grado de herniacin depender de la asimetra entre continente y contenido y de la inmadurez de los ligamentos dentados que permiten una mayor movilidad de las estructuras, o sea un mayor descenso de las mismas (en cambio en los tumores de fosa posterior en el adulto debido a que los ligamentos dentados son maduros y fuertes no se produce un descenso de la lnea crvico-medular).Una de las causas del desarrollo insuficiente de la fosa posterior estara determinada por hipoplasia primaria del hueso occipital originado en el mesodermo para-axial, tal como lo sostienen Nishikama y col. en su trabajo "Patognesis de la malformacin de Chiari: estudio morfogentico de la fosa posterior". En ste tambin describen el proceso de remodelacin o "telescopamiento" que sufren las estructuras neurolgicas posteriores para adaptarse a una cavidad insuficiente. ste consiste en elevacin del tentorio y herniacin de las amgdalas a travs del foramen magno. Es conocido que los nios con hernia cerebral posterior presentan una insercin del seno transverso junto con el tentorio mucho ms baja de lo normal y ms cerca del foramen magnum. La insercin del seno transverso migra desde una posicin anterior a lo largo del desarrollo fetal como consecuencia del empuje que sufre el cerebro anterior por la creciente cantidad de LCR que producen los plexos coroideos de los ventrculos laterales en forma precoz con respecto a las otras cavidades. Esta excursin finaliza antes de la 20 semana, momento en que el cerebro posterior solo es una cavidad lquida con enormes plexos coroideos. Debido a esto es posible que una alteracin temprana en la circulacin de LCR sea la responsable de una insercin extremadamente baja del seno transverso determinando as la formacin de una fosa posterior insuficiente.En resumen, la existencia de una fosa posterior pequea se puede deber, segn esta teora, a un defecto en la gnesis del hueso occipital o bien a una implantacin demasiado baja del seno transverso. Ambas alteraciones son comunes en los pacientes con esta patologa. Un captulo aparte representan los casos de malformacin de Chiari tipo I adquiridas. En general se las asocia a derivaciones lumboperitoneales, debido a que se cree que el factor desencadenante es la creacin de un gradiente de presin de L.C.R. crneo-espinal. Aproximadamente del 5 al 10% de estos shunts pueden, con el tiempo, originar estas alteraciones. Se han reportado casos de siringomielia asociada a formas adquiridas de estas patologa, posiblemente entonces, la mayora de estas formas adquiridas derivaran en siringomielia si se les diese el tiempo necesario. Se recomienda el uso de shunt ventrculo peritoneal o ventrculo atrial en los pacientes con hidrocefalia comunicante, antes de usar un shunt lumbar.Sumeer Sathi report un caso en el cul la herniacin de las amgdalas cerebelosas se observ posteriormente a punciones lumbares repetidas. Luego de cerrar el defecto dural producido se pudo comprobar por RM el reposicionamiento de las estructuras del cerebro posterior. En relacin con la fisiopatologa de esta forma adquiere vital importancia la teora de "disociacin de los presiones de LCR crneo-espinal" que producira un descenso de las amgdalas cerebelosas.Tambin hay casos reportados asociados a raquitismo resistente a vitamina D y a fstulas espontneas de LCR.

TIPOSChiari tipo I: Es tambin conocida como "ectopa cerebelosa" segn la primera descripcin de esta patologa por Hanz Chiari. Consiste en un simple descenso, en general mnimo, de las amgdalas cerebelosas por debajo del foramen mgnum, que en muy contadas ocasiones se puede acompaar de un descenso del bulbo (realmente mnimo) .Las amgdalas cerebelosas adoptan una forma elongada semejante a una "estaca" o "clavija". A diferencia del tipo II la mdula no est desplazada en forma caudal de manera importante (algunos autores no estn de acuerdo en este punto), el tronco cerebral no est afectado, los pares craneales bajos no son traccionados y los primeros nervios cervicales no adoptan una direccin ceflica. No se asocia con otras malformaciones cerebrales.Si bien es escasamente sintomtica, su importancia radica en que tiene un ndice de asociacin a siringomielia/hidromielia que vara segn los distintos autores del 20 al 40% hasta del 50 al 76 % de los casos, sin embargo si solo tenemos en cuenta los pacientes sintomticos la presencia de siringo-hidromielia aumenta al 60-90%. Generalmente la cavidad se encuentra a nivel cervical, su localizacin dorsal es muy rara. Varios autores coinciden en sealar que con cierta frecuencia se asocia a malformaciones seas de la charnela occpito-cervical (invaginacin basilar, fosa posterior pequea, platibasia, asimilacin de C1, Sndrome de Klippel-Feil y clivus corto), reforzando la teora que posteriormente ser expuesta. En relacin con este aspecto, se han descripto casos familiares en los que se encontr hipoplasia occipital, lo que sugiere que el sustrato de ambas formas, espordica y familiar, sera el mismo.Debido a que por lo general produce la signosintomatologa en la adolescencia y adultez es tambin referido como Chiari del adulto. A. Bindal y col. proponen una interesante subdivisin, fcil de recordar, basada en elementos clnicos de este grupo que tiene relacin con la indicacin quirrgica y la evolucin posterior. Crearon los siguientes subgrupos: Chiari I-A: paciente asintomtico con diagnstico incidental. Chiari I-B: signos y sntomas relacionados con la compresin del tronco enceflico (compromiso de pares craneales, apnea del sueo, espasticidad, dolor de hombros, etc.), pero sin siringomielia. La B corresponde a "brainstem". Chiari I-S: signos y sntomas referidos a la siringomielia. Formas mixtas: Chiari I-BS (clnica atribuible tanto a la compresin nerviosa como a la siringomielia) y Chiari I-B con siringomielia.El subgrupo I-B es el que tiene mejor evolucin postquirrgica debido a que se acepta que los sntomas producidos por la compresin de estructuras nerviosas son los que ms responden a la ciruga, mientras que el I-S tiene una pobre mejora o solo se estabilizan luego de la ciruga. Basndose en esta clasificacin establecen como indicacin quirrgica slo a los pacientes del grupo sintomtico (I-B, I-BS y I-S), excluyendo de esta conducta al grupo I-A.Chiari tipo II: Tambin conocida clsicamente, pero en forma errnea, como malformacin de Arnold-Chiari. Se le atribuye una mayor predisposicin gentica que el tipo I. Es una patologa que compromete el cerebro, la mdula, la duramadre, el crneo y la columna. Hay un descenso no solo de las amgdalas (en general se encuentran a nivel del foramen mgnum o por debajo de este), sino tambin del vermis, IV ventrculo y tronco cerebral. Suelen encontrarse otras malformaciones del SNC, entre ellas un acodamiento del bulbo (enrollamiento) sobre la mdula cervical que tracciona an ms los nervios craneales bajos y una peculiar morfologa de la lmina cuadrigeminal en forma de pico de pjaro.Adems la fosa posterior es plana y pequea con insercin baja de la tienda del cerebelo. Los nervios cervicales superiores siguen un sentido ascendente, debido al descenso del tronco. La cisterna magna es pequea o inaparente. Se asocia casi invariablemente a mielomeningoceles lumbares (o raramente con espina bfidaoculta) y a hidrocefalia.Otras malformaciones que se pueden asociar son: hernia superior del cerebelo a travs de una fisura del tentorio anormalmente grande, degeneracin de los ncleos de los pares craneales bajos, ausencia del septum pellucidum con fusin de ambos tlamos, hidromielia, siringomielia, anormalidades de los ventrculos (90%), polimicrogiria, anormalidades del aparato cardiovascular, genitourinario y gastrointestinal, y varias anomalas seas de la fosa posterior como pequea impresin basilar.Tanto en esta variedad como en el tipo I es frecuente la obstruccin de los formenes del IV ventrculo por una membrana representando lo que se denomina techo imperforado.Chiari tipo III:Es muy poco frecuente. Es la forma ms severa.La fosa posterior es an menor y existe un defecto del hueso occipital y primeras vrtebras con herniacin del cerebelo al canal cervical y encefalocele cervical alto u occipital bajo (espina bfida cervical). El encefalocele generalmente contiene el cerebelo, los lbulos occipitales y ocasionalmente la mdula y protuberancia.Generalmente es incompatible con la vidaChiari tipo IV: Es raro, solo se han reportado dos casos en la bibliografa . Consiste en hipoplasia cerebelosa sin herniacin del mismo. No incluye hidrocefalia.Desde otro punto de vista los distintos tipos de Malformacin de Chiari pueden clasificarse en: Del adulto: generalmente es de tipo I y se presenta entre la 2 y 3 dcada de la vida con sntomas y signos que manifiestan la compresin de las estructuras de la fosa posterior y/o con siringomielia. Este tipo generalmente se acompaa de malformaciones seas de base del crneo (tales como invaginacin basilar) pero con menor frecuencia de anomalas del tejido nervioso, excepto el descenso de las tonsilas cerebelosas.Del nio: principalmente de tipo II con quistes medulares al momento del nacimiento y disfuncin del tronco cerebral en perodos tempranos de la vida. Tpicamente incluye fosa posterior pequea y otras anomalas como deformidades del tronco e hidrocefalia.

CLINICALos rasgos fenotpicos que pueden indicar la presencia de malformaciones de la charnela occpito cervical son: cuello corto, lnea de implantacin posterior del pelo baja, escoliosis, macrocefalia y ocasionalmente prognatismo.Debido al impacto de las estructuras del cerebro posterior en el foramen magnum, pequeos traumatismos pueden resultar en un agravamiento de los sntomas, cuadripleja transitoria y muerte sbita.En general las manifestaciones se presentan con cefalea, dolor cervical o sntomas de mielopata, entre ellos entumecimiento o debilidad de las extremidades. Puede coexistir siringomielia, pero el tallo enceflico y los pares craneales inferiores son normales en las malformaciones de Chiari I, las del tipo II son mas graves e implican desplazamiento caudal de la parte inferior del tallo enceflico y estiramiento de los pares craneales inferiores. Los individuos sintomticos pueden tratarse con craniectoma suboccipital para retirar el arco posterior del agujero magno junto con la remocin de la parte posterior del anillo de C1. La eliminacin de estas estructuras seas alivia la compresin de las amgdalas cerebelosas y la unin bulbocervical y quizs haga posible el restablecimiento de los patrones normales de flujo del LCR. (Principios de Cirugia de Schwartz).

Chiari tipo IPuede cursar asintomtico. Las hernias mayores a 12 mm son invariablemente sintomticas, pero de aquellas entre 5-10 mm slo son sintomticas el 30%. Rara vez produce sntomas en la infancia. Cuando los produce generalmente es en la juventud o madurez.Todos los sntomas pueden ser intermitentes y mejorar con el decbito.Los pacientes con el tipo I concurren a la consulta por sntomas originados en alguna de estas causas (3): Compresin del tronco enceflico a nivel del foramen mgnum Hidrocefalia Siringomielia El cuadro clnico es muy variable dando origen a distintos sndromes, siendo caracterstico que se manifieste a travs de un sndrome siringomilico. No obstante en los casos en que ste no es claro pueden surgir otras manifestaciones tales como: alteracin de pares craneales, cervicalgia y trastornos cerebelosos. Puede haber signos de hidrocefalia detenida.Dolor occpito cervical: Es el sntoma ms comn (69%), especialmente la cefalea que es generalmente referida a la regin suboccipital. Puede constituir el sntoma inicial y se debe al impacto de las estructuras del cerebro posterior en el foramen magnum. Suele acentuarse con la tos, con los movimientos del cuello y con el ejercicio. A veces puede irradiarse a los brazos. Tanto la tos como el ejercicio pueden desencadenar un sncope por aumento brusco de la presin intracraneal, por lo tanto debe ser considerado como un signo de alarma.Algunos pacientes (10%) presentan un examen neurolgico normal con cefalea occpito cervical como nica manifestacin .Sndrome siringomilico: La siringomielia que produce es de tipo comunicante (o hidromielia). El sndrome se caracteriza por parestesias y anestesia termoalgsica suspendida o "en esclavina" (cuero cabelludo, cuello, hombros, brazos y regin superior del trax) que puede comenzar en forma unilateral y que se debe a una interrupcin de las fibras de la sensibilidad termoalgsica en el cruce de la comisura blanca anterior y antes de que alcancen el haz espinotalmico lateral, atrofia y dficit motor de los msculos de la mano y el brazo con abolicin de los reflejos miotticos (por lesin de la segunda neurona) y signos de compromiso de las vas largas (por crecimiento del quiste intramedular, o bien por las malformaciones de la charnela occpito-cervical asociadas). El compromiso sensitivo y motor (o sndrome periependimario) se limitan a los niveles o dermatomas correspondientes al quiste medular, y es el responsable de la frecuente presencia de cicatrices de quemaduras en estos pacientes.Otros sntomas frecuentes en este cuadro son la astereognosia (que implica el compromiso del ncleo cuneiforme), la parlisis simptica unilateral producida por afectacin de la columna lateral que se manifiesta a travs prdida de la sudacin homolateral.Pueden observarse movimientos en espejo en los miembros superiores debido a la compresin de las pirmides bulbares por el odontoides.En general los sntomas de la siringomielia comienzan tardamente y evolucionan en forma lenta, aunque en adultos jvenes la progresin puede ser ms rpida.El cuadro clnico puede alcanzar un plateau, pero nunca retrograda espontneamente. Compromiso de pares craneales: Son comunes la diplopa, neuralgia trigeminal, mareos o vrtigos, disfagia o disfona, paresia del hipogloso. Laafectacin del tronco cerebral generalmente se expresa como un nistagmus horizontal, rotatorio o diagonal, disociacin de los movimientos oculares y osciloscopa (el paciente es consciente del grosero movimiento nistgmico de los ojos). Puede haber interrupcin del fascculo longitudinal medial provocando un nistagmus horizontal limitado al ojo del lado al que se dirige la mirada (este signo es particularmente sugestivo de esclerosis mltiple con la que debemos hacer el diagnstico diferencial)Sndrome cerebeloso: Se observa en el 11% de los casos. La presencia de nistagmus es notoria, generalmente es vertical y bate hacia abajo, el cul en algunos pacientes produce vrtigo al mirar hacia el piso. Tambin puede presentar ataxia de tronco y extremidades y disartria.Otros sntomas y signosPueden encontrarse tambin presentes: el signo de Lhermitte (sensacin de descarga elctrica desde la nuca al dorso o las extremidades al flexionar la cabeza, presente tambin en la esclerosis mltiple), debilidad en algn miembro y compromiso de los miembros inferiores generalmente como espasticidad.

Chiari tipo IIAl estar asociada generalmente a hidrocefalia y a mielomeningocele, el cuadro clnico es dominado por estas dos patologas, manifestndose entonces en el neonato o en el lactante. Tambin se puede manifestar por disfuncin del tronco y de pares bajos.En el recin nacido hay que destacar algunos sntomas que son causados directamente por la malformacin y que son de suma gravedad: Episodios de apnea o de estridor inspiratorio con cianosis Llanto dbil Dificultades en la deglucin, lo que deriva en regurgitacin y neumonas por aspiracin.Una vez resuelto el defecto lumbar la malformacin de Chiari tipo II slo se vuelve sintomtica en menos del 20% de los casos.La forma de presentacin del neonato difiere de la que se observa en los ltimos aos de la niez o primeros de la adolescencia (ya que es muy raro el debut en la adultez). En esta etapa se caracteriza tambin por sntomas de pares bajos, compresin de vas largas del tronco, signos cerebelosos (ataxia, asinergia, nistagmus) e hipertensin endocraneal por hidrocefalia; pero con un inicio mucho ms insidioso y raramente de la gravedad con que se manifiesta en el neonato. Suele haber dolor cervical que se acenta por los movimientos de flexin del cuello.Para Pollack y Park los hallazgos incluyen: Dificultades para tragar (disfagia neurognica) (69%): se manifiesta a travs de una alimentacin escasa, cianosis durante la alimentacin, regurgitacin nasal, lentitud en la alimentacin, aumento de la salivacin (por dificultad para tragar), etc. Esto es ms severo en los neonatos Pausas apneicas (58%): ms comunes en neonatos Estridor (56%): tambin ms comn en neonatos, especialmente de tipo inspiratorio debido a la paresia del X par craneal; generalmente es transitorio pero puede llegar al paro respiratorio. Aspiracin (40%) Compromiso crtico-espinal bilateral: debilidad de brazos (27%) que puede progresar a cuadriparesia Opisttonos (18%) Debilidad o ausencia de llanto Debilidad y atrofia de la hemilengua y de los msculos trapecio y ECM Alteraciones cerebelosas: nistagmus (bate hacia abajo), asinergia, ataxia Hipertensin endocraneana Cervicalgia: que se acenta con los movimientos de flexin del cuello.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASRadiografa simpleEs normal en el Chiari tipo I, aunque en ocasiones puede mostrar signos de platibasia o impresin basilar. En un estudio, de 70 radiografas de crneo de pacientes con este tipo de malformacin slo el 36% eran anormales (26% con impresin basilar, 7% con platibasia, el 3% restante mostraban enfermedad de Paget y clivus cncavo). En el mismo reporte de 60 radiografas de columna cervical de estos pacientes un 60% mostraban signos de alguna malformacin (asimilacin del atlas, fusin de vrtebras cervicales, etc.).En el Chiari tipo II se observan unos tpicos defectos seos de la bveda craneal llamados craneolacunia o lckenschdel en el 85% de los pacientes, que tienen las siguientes caractersticas: son redondeados de bordes filosos y estn separados por irregulares ramificaciones de tejido seo. en la TC se puede observar un ondulamiento y adelgazamiento de la tabla interna. disminuyen con la edad. no son debidos a la hidrocefalia, por lo tanto no desaparecen con el shunteo del LCR.En este tipo tambin se puede observar la desproporcin craneo-facial propia de la hidrocefalia congnita, el agrandamiento del foramen mgnum (70%) y de la primera lmina cervical.Resonancia magntica nuclearEl mtodo de diagnstico idneo es la RM ya que ofrece buenas imgenes de las estructuras anatmicas relacionadas con el foramen magnum y puede diferenciar algn otro proceso que simula el cuadro de la siringomielia o del Chiari tipo I, tales como tumores medulares (ependimomas), esclerosis mltiple o mielopata por cervicoartrosis. Tambin demuestra la compresin del tronco cuando est presente.Si bien algunos autores han sealado que la evaluacin por RM de la compresin del tronco es un factor muy importante a tener en cuenta para la indicacin quirrgica, otros no estn de acuerdo con este punto de vista. Su uso rutinario ha llevado a un nmero cada vez ms alto de diagnsticos de esta patologa.En un estudio de 200 personas normales y 25 con malformacin de Chiari tipo I Barcovich (3) encontr que en los pacientes normales el nivel de las amgdalas variaba de 8 mm por encima y 5 por debajo del foramen magno, sin embargo en los pacientes con Chiari tipo I el rango se encontraba entre 3 y 29 mm por debajo del foramen.Habitualmente se cita 5 mm por debajo del foramen mgnum para considerar un descenso de las amgdalas cerebelosas como una malformacin de Chiari tipo I. Para Taveras (42) un descenso de 3 mm se puede considerar como variaciones de la normalidad, entre 3-5 mm es de significado intermedio segn la clnica y mayores de 6 mm es diagnstico. En este punto resulta importante resaltar la importancia que tiene el estudio imagenolgico completo del eje nervioso para descartar patologas concomitantes como hidromielia o siringomielia. El modo cine cuantitativo permite obtener muy buena informacin de la dinmica del flujo del LCR, ya que se logra medir la magnitud, velocidad y direccin de ste.La aplicacin futura de esta tcnica antes y despus de la ciruga va a permitir una mejor valoracin de las distintas tcnicas quirrgicas, y posiblemente mayor informacin para explicar la pobre evolucin postoperatoria de ciertos pacientes.En el tipo II se encuentran los siguientes hallazgos:Primarios Deformidad en "Z" de la mdula Cerebelo en forma de "estaca" Fusin tectal Adhesin intertalmica Implantacin baja del tentorio Asociados Hidrocefalia Siringomielia Atrapamiento del IV ventrculo Agenesia o disgenesia del cuerpo callosoTomografa computadaPresenta dificultad al evaluar la regin del foramen mgnum debido a los artefactos seos. Una posibilidad diagnstica es la tomografa computada con metrizamida intratecal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALLa malformacin de Arnold-Chiari tipo I puede ser confundida con una lesin expansiva o una malformacin vascular de la regin del agujero occipital o de la mdula cervical alta.Clnicamente puede ser difcil de diferenciar de una esclerosis mltiple, especialmente cuando la malformacin del tejido cerebral se presenta en ausencia de cambios seos significativos. El mtodo ideal para aclarar cualquiera de estos planteos diagnsticos es la imagen de resonancia magntica. La hernia cerebral posterior que se produce en los tumores de fosa posterior no incluye el tronco cerebral; en este caso la fijacin del ligamento dentado maduro (a diferencia de lo que ocurre en la hernia congnita en la que la inmadurez de stos permite un grosero descenso) previene cualquier tendencia al descenso de la lnea de unin bulbomedular.

TRATAMIENTO El tratamiento es complejo. La hidrocefalia progresiva requiere derivacin ventricular. Los sntomas y signos de compromiso de las estructuras de la fosa posterior y de la mdula espinal alta pueden mejorar con la descompresin suboccipital y laminectoma cervical superior.Dentro de los factores que influyen en la evolucin postoperatoria podemos citar como negativos la presencia de atrofia, ataxia y escoliosis en el examen prequirrgico. Otro parmetro a tener en cuenta es el tiempo entre el inicio de los sntomas y la ciruga, en general se observan mejores resultados en los pacientes operados antes de los dos aos de comienzo del cuadro clnico.

Indicaciones Es recomendado por la mayora de los autores el tratamiento quirrgico precoz de esta patologa.El tratamiento quirrgico del tipo I (cuadro dominante siringomilico) es recomendable cuando la clnica progresa o la RMI demuestra aumento del crecimiento del quiste. Los pacientes asintomticos deben ser observados y operados cuando comiencen con la sintomatologa. Los pacientes sintomticos pero estables por aos deben ser observados y operados slo cuando halla signos de deterioro.La malformacin de tipo II slo requiere tratamiento quirrgico cuando aparecen los sntomas respiratorios reseados o bien cuando se presenta un cuadro de vas largas en edades ms tardas. Para Faria y col. adems es importante demostrar tanto por RM o por cisternografa con metrizamida intratecal la compresin a nivel del tronco, indicando la ciruga en aquellos nios sintomticos que tenan compresin demostrable y tratando en forma conservadora a los que no. En contraposicin Charney y Wolpert refieren cierto cuidado en aceptar a la RM como mtodo gua para la decisin de la indicacin quirrgica en estos pacientes, desde el momento en que se han encontrado con nios asintomticos con compresin importante del tronco demostrada por RMI. Pollack y col. sostienen que un componente importante de la disfuncin del tronco enceflico se debera a fenmenos adquiridos que potencialmente podran mejorar con una intervencin quirrgica precoz. En el trabajo citado, trataron en forma urgente con la tcnica de descompresin de fosa posterior a todos los nios con Malformacin de Chiari tipo II y sntomas de disfuncin del tronco, luego dedescartar otras causas como hidrocefalia.El procedimiento a realizar es la descompresin de fosa posterior (que finalmente resulta necesaria en el 18.7% de los pacientes con mielomeningocele), pero siempre teniendo en cuenta que al paciente se le debe colocar primero un shunt de LCR.

TcnicaChiari tipo ILos objetivos a lograr en el tratamiento quirrgico de esta patologa son:1) Eliminar el gradiente de presin crneo espinal del LCR2) Reestablecer el espacio subaracnoideo3) Eliminar la siringomielia en los casos que existe4) Eliminar la compresin del tronco enceflicoEl tratamiento de la siringomielia asociada al tipo I corresponde al tratamiento de sta misma, as como tambin el del mielomeningocele y la hidrocefalia.Los procedimientos propuestos son: Descompresin de fosa posterior Obliteracin del bex (prcticamente abandonado) Shunt del cuarto ventrculo Shunt siringo-subaracnoideo Remodelacin de la fosa posterior (RFP) Reseccin transoral del odontoides Descompresin de fosa posteriorLa descompresin de la fosa posterior sola o en combinacin con otros procedimientos es la tcnica quirrgica ms utilizada en estos momentos.Este procedimiento consiste en realizar una craniectoma suboccipital asociada a una laminectoma de todas las vrtebras cervicales necesarias para descomprimirlas amgdalas y el vermis en toda su extensin, ya que el descenso de estas estructuras nerviosas suele ser muy importante.Otros autores como Gregg y col. aconsejan junto con la descompresin de fosa posterior realizar un injerto del duramadre junto con la obliteracin del bex (con msculo o tefln) y un shunt del cuarto ventrculo.Sin embargo estas dos ltimas conductas han sido cuestionadas. En general se realiza una craniectoma sub-occipital pequea y una laminectoma del atlas y, a veces de C2, con incisin de la duramadre y revisin de la entrada del cuarto ventrculo. Si hay alguna membrana que impida la salida del LCR, que es un hallazgo poco frecuente , debe ser perforada. Puesto que las adherencias pueden ser una de las causas de hidromielia, por interrupcin de las vas de drenaje de LCR, se ha de procurar manipular el tejido cerebeloso lo menos posible, para no estimular la formacin de fibrosis.Un concepto a tener en cuenta es que en estos pacientes la implantacin del seno transverso suele estar extremadamente baja, es por esto que hay que ser cuidadoso en el momento de abrir la duramadre. Adems es aconsejable no exagerar en el tamao de la reseccin occipital (3 por 3 cm.) debido a que la compresin no se produce en la fosa posterior sino en el foramen mgnum y, en cambio, favorece la herniacin de los hemisferios cerebelosos.Algunos autores ponen nfasis en no intentar remover las adherencias que mantienen unidas las amgdalas para evitar la eventual injuria de estructuras nobles como la P.I.C.A., etc. Sin embargo, otros aconsejan separarlas cuidadosamente y producir su retraccin mediante coagulacin bipolar.Segn la experiencia de Kazutoshi H. y col. el shunt siringo-subaracnoideo es superior a la descompresin del foramen magnum como tratamiento inicial para la siringomielia en la malformacin del Chiari tipo I, especialmente para aquellos pacientes con grandes cavidades y con una evolucin rpida de los sntomas. Esto se debe a que con este procedimiento lograron una mejora neurolgica mayor (97% contra 82%), un mayor alivio del dolor y ms rpido cierre de la cavidad (tiempo medio de 1.8 semanas contra 6.3 semanas). Kazutoshi tambin considera como posibilidad teraputica el shunt.La remodelacin de la fosa posterior descripta por E. Rubio y col. en 1994 ( Hospital Vall d'Hebron, Barcelona) consiste en una descompresin clsica con conservacin total del plano aracnoideo, a la que se le agrega un injerto de duramadre sinttico y luego la fijacin de ste por medio de tres puntos al plano muscular superficial. De este modo la duramadre se presenta en forma de carpa previniendo las adherencias y desarrollando una cisterna magna artificial, tal cul como lo demuestran las imgenes de RMI. En todos los casos presentados en dicho artculo se comprob el reposicionamiento de las amgdalas.Cuando los estudios demuestran signos de compresin ventral del tronco enceflico algunos autores recomiendan la reseccin transoral del odontoides debido a que sostienen que estos pacientes pueden empeorar con una descompresin de la fosa posterior. En cambio obtienen una clara mejora en todos los casos. Tambin parece razonable realizar este procedimiento en aquellos pacientes en los que las RM de control muestran signos de empeoramiento de la impresin basilar luego de la descompresin posterior.Dentro de las complicaciones postoperatorias la depresin respiratoria es la ms frecuente, por lo tanto es importante el monitoreo de esta funcin. Esta ocurre generalmente en los primeros 5 das y de noche. Otros riesgos son: fstula de LCR, herniacin de los hemisferios cerebelosos y lesiones vasculares (P.I.C.A.).Chiari tipo IISu tratamiento quirrgico es superponible al de la hidrocefalia (colocacin de una vlvula de derivacin de LCR) y del mielomeningocele (41).Comnmente se ha argumentado que parte de los pobres resultados de la descompresin de la fosa posterior en los nios con esta patologa se deban a que los hallazgos neurolgicos eran producidos por anomalas intrnsecas (9,33) del tronco que este procedimiento no puede resolver. Un punto de vista disidente sostiene que las lesiones histolgicas son debidas a la compresin crnica del tronco y su concomitante isquemia, por lo tanto la descompresin del tronco enceflico debe ser llevada a cabo ante el desarrollo de cualquiera de los siguientes signos de alarma: disfagia neurognica, estridor y pausas apneicas. Pollack y col. tambin sostienen que un componente importante de la disfuncin del tronco es producida por fenmenos adquiridos, por lo tanto sugieren que la descompresin debe ser llevada a cabo en forma urgente en aquellos nios con Chiari tipo II y sntomas de disfuncin del tronco.El procedimiento que habitualmente se realiza es la descompresin de la fosa posterior con la colocacin de un parche de duramadre. En general son aplicables los mismos cuidados que en la ciruga del tipo I.Es importante no intentar disecar las amgdalas de la mdula subyacente. Es recomendable realizar una traqueostoma, a menudo transitoria, en los nios que presentan en el preoperatorio estridor y parlisis del abductor larngeo. El control de la respiracin en el postoperatorio es fundamental por el riesgo elevado de obstruccin y disminucin de la frecuencia respiratoria.

RESULTADOS Chiari tipo ILa documentacin en la literatura acerca de la evolucin de estos pacientes es muy confusa. Qu grupo de pacientes va a recuperar el dficit y cul no va a mejorarlo no est claramente definido.Rhoton sostiene que el mayor beneficio de la ciruga es detener la progresin de la patologa.La morbilidad y mortalidad operatoria actual es muy pequea.En general se acepta que los sntomas debido a compresin del tronco cerebral (especialmente la cervicocefalalgia) son los que responden de mejor manera a la ciruga, desapareciendo en algunos casos.Tambin tiene buena respuesta el sndrome cerebeloso. No ocurre as con la clnica relacionada con la siringomielia.Segn lo describe William Bell y col. los nios tanto como los adolescentes y adultos responden mejor a la ciruga descompresiva que los menores a un ao, que en general presentan una respuesta escasa. sta podra deberse a que la compresin dentro del primer ao de vida puede producir dao isqumico en el tronco cerebral o bien que stos nios presentaran una citoarquitectura neurolgica previamente alterada. La mejora clnica postquirrgica de la debilidad muscular slo se observa en el 16-50 % de los pacientes. Peores resultados se observan cuando hay atrofia muscular, ya que raramente se ha verificado alguna mejora luego de la ciruga.En el tratamiento del sndrome siringomilico los enfermos que no tienen dficit motor importante y que se operan pronto obtienen una mejora importante; sin embargo pueden quedar sntomas, en especial los que afectan a las manos. En relacin a esto, Rubio y col. (32) obtuvieron con la RFP buenos resultados, pero sin encontrar una diferencia estadsticamente significativa entre esta tcnica y la descompresin de fosa posterior clsica.En lo que respecta a las vas largas, la mejora es mayor desde el punto de vista subjetivo que lo objetivable con el examen clnico.No hay una exacta correlacin entre la evolucin clnica y la imagenolgica postoperatoria. En algunos casos de mejora el quiste apenas ha variado de tamao, por el contrario en algunos pacientes se puede observar un colapso total de las cavidades despus de la intervencin sin una clara correlacin clnica.Chiari tipo II Para Pollack y col. la descompresin urgente de los nios con Chiari tipo II y sntomas de disfuncin troncal ofrece muy buenos resultados. En su trabajo 10 de los 13 nios tratados con esta metodologa presentaron una clara y rpida mejora de los sntomas luego de la ciruga.El 68% logra un resolucin total o casi total de los sntomas, el 12% presenta como secuela algn dficit moderado y un 20% no presentan mejora. El paro respiratorio es la primera causa de muerte, seguido por meningitis/ventriculitis y broncoaspiracin.Segn algunos estudios en un seguimiento con un rango de 7 meses a 6 aos la mortalidad postoperatoria fue del 37.8%.El estado preoperatorio y el deterioro rpido de los sntomas son los factores predictivos ms importantes. La parlisis de cuerdas vocales bilateral es un factor predictivo negativo muy importante de respuesta a la ciruga .

Bibliografa: Malformacin de Chiari. Actualizacin bibliogrfica y presentacin de un caso resuelto con Remodelacin de Fosa Posterior Autores: Dr. ngel J. Viruega, Dr. Hctor P. Rojas. Principios de Ciruga de Schwartz, 8va edicin, Malformacion de Arnold-Chiari. Enfermedades By SUITE 101, Malformaciones de Arnol-Chiari, tipos y tratamiento.