Malformaciones congenitas orales

Malformacion

• Alteracion de la morfologia corporal por un desarrolllo anomalo.

• NOM: defecto morfológico mayor de un órgano o región del cuerpo, resultado de un proceso de desarrollo intrínseco anormal .

• -Congenita

• -Adquirida.

Malformaciones congenitas

• Aplasia: Detención del desarrollo de un tejido o de un órgano que sobreviene después del nacimiento.

• Hipoplasia: desarrollo incompleto o defectuoso de un organo o tejido

• Hiperplasia: aumento cuantitativo de un tejido por un incremento del numero de celulas que conservan su normalidad anatomica y funcional

Factores predisponentes

• Biologicos:

• -Toxoplasmosis

• -Rubéola

• -Citomegalovirus

• -Herpes (TORCH)----- NOM

• + Sifilis

• Dependencia de SDG

• Menor: mayores consecuencias

• Diferenciacion celular

Factores geneticos

• Sindrome Down, trisomia 21• Manifestaciones clínicas: Las manifestaciones

bucales de este síndrome incluyen: lengua fisurada, macroglosia, protusión de la lengua, úvula bífida, la erupción de los dientes primarios y permanentes se retrasa en un 75% de los casos. Son frecuentes anormalidades de los dientes, incluyendo corona y raíz, hipocalcificación del esmalte, prognatismo relativo y respiración bucal.3,5

Trisomia 18, Sindrome Edwards

• Bajo peso al nacimiento, puños cerrados con superposicion del indice sobre el tercer dedo, y superposicion del quinto sobre el cuarto, caderas estrechas con abduccion limitada, microcefalia, micrognatia, malformaciones cardiacas y renales, 95% de los casos, letales en el primer año.

Pierre Robin

• El cuadro clínico de micrognatia, paladar hendido o paladar ojival en neonatos se ha denominado "síndrome de Pierre Robin".

Etiología y patogenia: Se considera que la mala posición e interposición de la lengua entre las placas del paladar durante el desarrollo fetal es el agente etiológico de la deformidad del paladar y la micrognatia. Sin embargo hay evidencias que sugieren que el defecto primario es por causas metabólicas influidas genéticamente y no por obstrucción mecánica de la lengua.

• Manifestaciones clínicas: Es común observar en estos pacientes Hipoplasia del maxilar inferior, paladar hendido, glosoptosis debido a la fijación del músculo geniogloso

• El crecimiento de la mandibula alcanza un perfil practicamente normal entre los 4-6 años de vida.

• Alivio de la glosoptosis.

• Alt. Dentales: tx individualizado

Trisomia 13 sindrome de Patau

• Labio leporino a menudo en la linea media, hipotelorismo, pabellones auriculares malformados y de implantacion baja, craneo pequeño anomalo, microftalmia, malformaciones cardiacas, costillas hipoplasicas

Enfermedad de Crouzon

• Disostosis craneofacial • alteraciones en la formación y desarrollo

del cráneo, hipoplasia maxilar, órbitas superficiales con exoftalmos, estrabismo divergente

• hereda con una modalidad autosómica dominante con penetrancia completa y expresividad variable.

• Manifestaciones clínicas: Los pacientes presentan prognatismo mandibular. El labio superior suele ser corto y el labio inferior caído, paladar profundo y ojival, erupción ectópica de los primeros molares superiores, retardo en la erupción dentaria, Maloclusión dentaria clase III, apiñamiento maxilar anterior, mordida abierta anterior, anodoncia parcial, úvula bífida en un 10% de los casos, macroglosia relativa por estrechez palatina.3,6,9

Enfermedad de Pajet

Treacher Collins /

• Disostosis mandibulo facial • Afecta principalmente las estructuras en

desarrollo del primer arco branquial y en menor grado el segundo arco branquial. Estos pacientes muestran un perfil facial convexo con nariz prominente y mentón hacia atrás, inclinación hacia debajo de las fisuras palpebrales, Hipoplasia del maxilar inferior y pabellones auriculares dismorficos.

• Este síndrome se transmite a partir de una modalidad autosómica dominante, aunque la mitad de los casos se debe a la mutación espontánea

• Madibula hipoplasica , rama poco desarrollada, apofisis coronoides y articular aplanadas o poco desarrolladas.

• Dientes muy separados, desplazados, hipoplasicos

• Manifestaciones clínicas: Se observa Hipoplasia del maxilar inferior, apófisis cigomática del hueso temporal y oídos externo y medio. El aspecto de la cara es característico y se describe como de "pájaro o pez". El 30% de los pacientes muestran paladar hendido, Maloclusión dentaria, dientes separados. El cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos y aplásicos.

Factores ambientales• Alcohol: Los efectos del alcohol sobre el feto se traducen en• un síndrome caracterizado por un crecimiento físico y un• desarrollo neurológico anormal.

• Difenilhidantoina: alteraciones de la coagulación, hasta el 30%• de los fetos expuestos a fenitoína presentan malformaciones• craneofaciales y digitales, además de un menor cociente intelectual.

• Hipervitaminosis E• Hipovitaminosis tipo A,C,D ( hipoplasia del esmalte).• Tetraciclinas: se fijan ampliamente a los huesos y a los dientes, si se

administran cuando esta formandose el esmalte , pueden ocasionar una coloracion pardo-amarillenta e hipoplasia del esmalte. Riesgo: 4 meses embarazo hasta los 7 años

• Trimetadiona • Radiacion ionizante