MALFORMACIONES DE LA PARED TORACICA

MALFORMACIONES DE LA PARED TORACICADr. Luis Chinchn AguilarCirujano de Trax y Cardiovascular

Las malformaciones de la pared torcica comprenden un grupo muy heterogneo de patologas, que presentan como factor etiolgico alguna alteracin en el desarrollo y/o la morfologa de la caja torcica.

1 de cada 400 personas aproximadamente tiene un desorden gentico que causa un acelerado crecimiento de 4 o ms cartlagos costales a cada lado extendindose entre el esternn y las costillas lateralmente.

Donde el esternn puede:Deprimirse.Protuirse.

Existen marcadas diferencias anatmicas entre las diferentes malformaciones, as como en la magnitud de las consecuencias orgnicas y funcionales que provocan.

Malformaciones torcicas en el nioPECTUS EXCAVATUM Definicin:Anomala de los cartlagos costales inferiores. Depresin del esternn.Hundimiento esternal puede ser simtrico o asimtrico. Defecto de pared torcica ms frecuente.Frecuencia: 1/ 500-1000 nios.Relacin hombre/mujer: 3/1Incidencia familiar del 40%.

Etiologa:Sin causa establecida.Teoras : Insercin anmala del diafragma, con traccin posterior del esternn.RaquitismoEnfermedades del colgeno (desorden en la distribucin de las fibras de colageno tipo II).Aumentos de la presin intrauterina.Niveles bajos de zinc y aumentados de magnesio y calcio.Cuadro Clnico:Se observa desde el nacimientoGrado deformidad variable.La deformidad puede estar esttica o progresiva, pero en ningn caso se produce la mejora espontnea.Deformidad compuesta por:Angulacin posterior cartlagos costales, al unirse con esternn. Angulacin posterior del cuerpo del esternn bajo insercin 2 cartlago costal. Depresin asimtrica. Rotacin del esternn.

Sntomas:la mayora asintomticosdolor zona deformada.dolor post ejercicio prolongado.palpitaciones.obstruccin bronquial. Dsnea de esfuerzo.Escoliosis.

Malformaciones torcicas en el nioPECTUS EXCAVATUM

TECNICA DE NUSSNia de 7 aos1 ao

1 aoNio de 10 aos

Despus de 1 aoPECTUS CARINATUMDefinicin:

Defecto en protrusin del trax. Relacin con Pectus Excavatum 1:5.

Etiologa:Desconocida.Implicados: desarrollo anormal del diafragma.crecimiento excesivo de cartlagos costales.gentico: 26% antecedentes familiares.Cuadro Clnico: Predominio masculino 4:1. La mayora, es clnicamente evidente antes de pubertad. Generalmente simtrico. Depresin lateral de costillas.Malformaciones asociadas: Escoliosis: 15%, Cardiopata, Sd. de Marfn, alteracin en fusin esternal

Tratamiento:

ortopdico: compresin externa.quirrgico: reseccin cartlagos alteradososteotoma esternal.

Complicacionesinfeccin herida operatoria neumotrax recurrencia

SINDROME DE POLANDPrimera descripcin en 1841ausencia pectoral mayor y menor.sindactilia.Thomson en 1895 agenesia costaldepresin pared torcicaatelia, amastiaausencia vello axilar celular subcutneo escaso Frecuencia: 1: 30.000 a 32.000 RN, espordico

Etiologa: Desconocida.Migracin anormal de tejidos embrionarios que forman msculo pectoral.Hipoplasia de la arteria subclavia.

Cuadro Clnico:Aplasia o hipoplasia porcin esternocostal del pectoral mayor.Trax: normal o ausencia de 2-3 costillas con depresin de pared.Defectos en mano, mama, variables. TAC: Evala severidad de deformacin, y el compromiso muscular. Tratamiento:CirugaIndicaciones: aplasia costal.deformidad: Carinatum.reconstruccin pared muscular hipoplsica.reconstruccin mamaria. Tcnicas: Injerto costal autlogo.Colgajo dorsal ancho. Correccin rotaciones esternales

PECTUS CARINATUM

Malformaciones torcicas en el nio

SINDROME DE POLAND