MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Cuales son y en que consisten las malformaciones del SNC?

* Anencefalia: ausencia de formación encefálica

* Menigocele: herniación de la duramadree y arancoides por defecto vertebral

* Hidrocefalia: aumento de presión del líquido cefaloraquídeo en los ventrículos con dilatación de ellos

Son congenitas o adquiridas?

* Todas son congénitas a excepción de la Hidrocefalia que también puede ser adquirida

A que nos referimos con el termino de Hidrocefalia?

* Incremento marcado del volumen de LCR con expansión de ventrículos cerebrales.

* Causa: obstrucción del flujo del LCR por:

* malformaciones congénitas

* infecciones

* traumatismo

Explicar el significado de Disrafias.

Toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y/o músculo suprayacente

De que tipo pueden ser y como se denominan?

MEDULARES:

* Espina bífida oculta

* Meningocele

* Mielomeningocele

* Mielomeningohidrocele

* Mielosquisquisis

ENCEFÁLICAS:

* Meningocele

* Meningoencefalocele

* Meningohidroencefalocele

* Anencefalia

Descibir las Medulares y las Encefalicas.

MEDULARES:

Espina bífida oculta

* Apófisis espinosa bifurcada

* Falla de cierre de la pared dorsal de la columna vertebral

* 70% a nivel lumbar

* Asintomática

* Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea

Meningocele

* Protrusión de las meninges.

Tubo neural cerrado

Mielomeningocele

* 1 de 800

* 75% casos de espina bifida

* Protrusión de meninges y médula

* Tubo neural cerrado

* Alteraciones neurológicas

* Riesgo elevado de infecciones urinarias

* Tratamiento: cirugía intrautero

Mielomeningohidrocele

* Salida de meninges, médula y epéndimo.

Clínica, dx y tto similar a mielomeningocele

Mielosquisquisis

* Grado máximo de disrafia medular.

* Tubo neural abierto.

* Pérdida de LCR.

* Alteraciones neurológicas graves.

ENCEFALICAS:

Meningocele: protrusión de las meninges a través del cráneo.

Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa encefálica

Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges, masa encefálica y ventrículos a través del cráneo

Anencefalia: Grado máximo de disrafia encefálica.

* Falta de cierre del neuroporo anterior.

* Ausencia de formación del encéfalo.

* Acompañado de acrania.

Incompatible con la vida

Cuales son las consecuencias de la Hidrocefalia y cuales las formas de tratarla?

* Acumulación de LCR en el sistema ventricular.

* Congénito o adquirido.

* Obstructivo o no obstructivo.

* El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio.

Dx:

* ECO

* RMN

* Tto:Quirúrgico

* Derivación ventrículo atrial (auriculas)o peritoneal.

Cuales son las caracteristicas principales?

* Menores de 2 años:

* Aumento del perímetro craneano

* Fontanela anterior tensa

* Menor espesor craneano

* Mirada de sol naciente

* Estrabismo por compromiso del III y VI par

* Irritabilidad

* Alteraciones del sueño