MALFORMACIONES MULLERIANAS - WordPress.com...JULIO 2019. CONCEPTO CUALQUIER ANOMALÍA DEL ÚTERO Y VAGINA PRODUCTO DE ALGÚN TRASTORNO DEL ... el útero y el tercio superior de la

MALFORMACIONES MULLERIANAS

PAULA CORTIÑAS

JULIO 2019

CONCEPTO

CUALQUIER ANOMALÍA DEL ÚTERO Y VAGINA PRODUCTO DE ALGÚN TRASTORNO DEL

DESARROLLO, FUSIÓN O ABSORCIÓN DE LOS CONDUCTOS MULLERIANOS O

PARAMESONÉFRICOS.

PREVALENCIA: 7% POBLACIÓN GENERAL. 18% PACIENTES CON ABORTOS RECURRENTES.

7ª semana

Conductos

mesonéfricos.

(Wolff)

Conductos

paramesonéfricos.

(Müller)

En el sexo femenino ante la ausencia de Hormona Anti-Mülleriana (AMH) y

andrógenos los conductos paramesonéfricos de Muller forman las trompas

uterinas, el útero y el tercio superior de la vagina.

MesonefrosGononefrotomo

Malformaciones Mullerianas

Cortesía de Dr. Alban Dore

Dra. Daniela Mautone

VIDEO

7 semana

Mesodermo

Reborde urogenital

Conducto paramesonéfrico(CONDUCTOS DE MÜLLER)

Trompa Útero1/3 superior vagina

Endodermo

Cloaca

Seno urogenital

2/3 inferior vagina

Malformaciones MullerianasEl contacto entre el rudimento uterovaginal y el seno urogenital, forma el

tubérculo del seno e induce la formación de excrecencias endodérmicas

pares, los bulbos senovaginales.



Superior:

Cresta gonadal

Conductos paramesonéfricos

Inferior:

Seno urogenital

Cloaca y membrana cloacal




Las trompas uterinas surgen de los porciones craneales no fusionadas

de los conductos de Muller.

Las porciones caudales fusionadas forman el rudimento uterovaginal.




Bhagavath B et al. Uterine malformations: and update of diagnosis, management,

and outcomes. Obstet Gynecol Surv. 2017;72(6):377.

GENES INVOLUCRADOS EN LAS MALFORMACIONES MULLERIANAS

CLASIFICACIÓN DE LAS

MALFORMACIONES

MULLERIANAS (ASRM)

ANOMALÍAS DE CUELLO Y VAGINA

CLASIFICACIÓN ESHRE

Grimbizis GF et al. Hum Reprod 2013;28(8):2032.

CLASIFICACIÓN

ESHRE

Grimbizis GF et al. Hum Reprod 2013;28(8):2032.

I. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO DE LOS

CONDUCTOS

Síndrome de Rokitanski-Mayer-Kuster-Hauser

5% de malformaciones mullerianas

Ovarios y tercio inferior de vagina no afectados

EL diagnóstico se hace por RMN.

I. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO DE LOS

CONDUCTOS

II. DESARROLLO INCOMPLETO DE UN CONDUCTO

Útero unicorne.

20% de malformaciones

4 tipos:

• Cuerno con cavidad comunicante

• Cuerno con cavidad no comunicante

• Cuerno sin cavidad

• Unicorne sin cuerno rudimentario

Utero unicorne

Santimone M, Centeno I, Cortiñas P, Corser MB.

Atlas de Histerosalpingografía. 1997

Útero bicorne.


Puede ser:

Didelfo (dos cavidades y dos cuellos)

Bicorne: completo o parcial

III Y IV. FALTA TOTAL O PARCIAL DE FUSIÓN DE LOS

CONDUCTOS

III Y IV. FALTA TOTAL O PARCIAL DE FUSIÓN DE LOS

CONDUCTOS

Utero bicorne bicollis

HSG



Utero bicorne unicollis

HSG



Utero bicorne

USTV

Utero bicorne

RMN

V. FALTA DE REGRESIÓN DEL SEPTO

Útero septado.


Puede ser parcial o completa

Utero septo corporal



Utero subsepto



Utero septo total



Utero septo RMN

VI. ARCUATO

Útero arcuato


Se considera una variante normal

Utero arcuato

HSG



Utero arcuato

RMN

VII. MALFORMACIÓN ASOCIADA A EXPOSICIÓN A

DEB

Útero en forma de T

Actualmente no se utiliza DEB

Trastornos menstruales

AMENORREA PRIMARIA

Dolor pelviano

Disfunción sexual y

dispaurenia

MANIFESTACIONES CLÍNICAS




Endometriosis

Infertilidad

Abortos 20 – 60 %

Partos prematuros 20 – 38%

Presentaciones viciosas 25 -50%

Alteraciones psicológicas

Anomalías del aparto urinario 8 – 30%

Displasias esqueléticas

COMPLICACIONES




Punto. 3 < 5mm → Bicorne

Punto .3 > 5mm → Septado


92% de sensibilidad y 100% de especificidad



DIAGNÓSTICO


< 10% los resultados reproductivos no se ven afectados



Imposibilidad de US transvaginal

Anomalías del tracto urinario en el 20 – 30% de los casos

ECOSONOGRAFÍA


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Cavidades no comunicadas

Hematómetras

Hematocolpos

Hematosálpinx









Finalidad de complementar las imágenes ultrasonográficas.

Mejora la delimitación de la cavidad endometrial.


HISTEROSONOGRAFÍA

Sensibilidad de 93% y Especificidad de 99%.



HISTEROSALPINGOGRAFÍA


Útero Bicorne

Útero Arcuato

Útero Didelfo

Útero Unicorne

Útero Septado

Gold Standard para el estudio de permeabilidad tubárica.



Distancia Intercornual

Distancia < 2 cm septo

DISTANCIA > 4 cm bicorne/didelfo

DISTANCIA 2–4 cm útero normal

Angulo Intercornual

Formado Por La Parte Media De Las 2 Hemicavidades

<60° septado

>60° bicorne

HISTEROSALPINGOGRAFÍA

Criterios usados para aumentar certeza diagnostica:







Brinda información sobre el canal endocervical , cavidad uterina,

permeabilidad de las trompas, septos, miomas y pólipos.


Sensibilidad de 78% y Especificidad de 90%



No se puede realizar en

paciente núbil.

En casos de himen imperforado,

vagina atrésica o septo vaginal

Transverso.

Imposibilidad de uso en

pacientes alérgicos al medio de contraste

No permite valorar el contorno uterino externo

Implica exposición a radiación

Riesgo de perforación



VENTAJAS

• Permite la visualización directa de la cavidad uterina y los ostium tubarios.

• Diagnóstico y tratamiento.

DESVENTAJAS

• Riesgo de perforación.

• Difícil valorar el contorno externo.

• Intolerancia al procedimiento

HISTEROSCOPIA








Diagnostica la apariencia externa correcta de los hemiúteros

Verifica la presencia de cavidades no comunicantes

Permite evidenciar la presencia de colecciones

Patologías asociadas

LAPAROSCOPIA




RESONANCIA MAGNÉTICA


G

O

L

D

S

T

A

N

D

A

R

D




• NO invasivo

• Permite visualizar la anatomía de la pelvis

• Sensibilidad cercana al 100%

• Diagnósticos diferenciales

• Contorno interno y externoV

ENTA

JAS

• Alto costo

• Es limitado para visualización de vagina, cérvix, trompas

• Limitaciones técnicas

DES

VEN

TAJA

S

R

M

N






TRATAMIENTO

• MALFORMACIONES QUE AMERITAN TRATAMIENTO:

• AGENESIA DE CONDUCTOS

• UNICORNE CON CUERNOS RUDIMENTARIOS CON CAVIDAD O QUE SEAN SINTOMÁTICOS

• EN OTRAS MALFORMACIONES EL TRATAMIENTO DEPENDE DEL RESULTADO REPRODUCTIVO:


Objetivo: Recuperación de la función sexual

No quirúrgico: se basa en la dilatación progresiva con dilatadores o relaciones

sexuales persistentes, para crear una neovagina.

Es el tratamiento que ha reportado mejores resultados.

Soporte emocional para la paciente y su familia.

AGENESIA O HIPOPLASIA

Bhagavath B et al. Uterine malformations: and update of diagnosis, management, and outcomes. Obstet

Gynecol Surv. 2017;72(6):377.







UNICORNE

METROPLASTIA DE STRASSMAN

BICORNE

RESULTADOS REPRODUCTIVOSTIPO DE

MALFORMACIÓN

COMPLICACIONES

OBSTÉTRICAS

OPCIONES

REPRODUCTIVAS

AGENESIA NO ES POSIBLE

EMBARAZO

ADOPCIÓN O GESTACIÓN

SURROGADA

UNICORNE 24% ABORTO DEL PRIMER

TRIMESTRE Y 45% PARTO

PRETÉRMINO

NO SE RECOMIENDA

NINGÚN TRATAMIENTO

BICORNE 36-46% ABORTOS DEL

PRIMER Y SEGUNDO

TRIMESTRE. 19 -20%

PARTO PRETÉRMINO

METROPLASTIA DE

STRASSMAN SI HAY

ABORTOS RECURRENTES

SEPTADO 44% ABORTO DEL PRIMER

TRIMESTRE Y 12-23%

PARTO PRETÉRMINO

RESECCIÓN

HISTEROSCÓPICA DEL

SEPTUM SI SE ASOCIA A

COMPLICACIONES

OBSTÉTRICAS.

ARCUATO INFRECUENTES LAS

COMPLICACIONES

OBSTÉTRICAS

NO SE RECOMIENDA

NINGÚN TRATAMIENTO

Bhagavath B et al. Uterine malformations: and update of diagnosis, management, and outcomes. Obstet

Gynecol Surv. 2017;72(6):377.

CONCLUSIONES

• LAS MALFORMACIONES MULLERIANES PUEDEN ASOCIARSE A PROBLEMAS DE INFERTILIDAD

• DIAGNÓSTICO BASADO EN RMN, ULTRASONIDO E HISTEROSALPINGOGRAFÍA

• PRONÓSTICO REPRODUCTIVO BASADO EN EL TIPO DE MALFORMACIÓN

• INDICAR TRATAMIENTO QUIRÚRGICO EN CASOS SELECCIONADOS SEGÚN FERTILIDAD Y

CLÍNICA

• APOYO EMOCIONAL

GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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