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Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No, 2 - Mayo - Agosto - 2003 = Manejo de los Ninos con Crisis Convulsivas INTRODUCCIÓN: Las convulsiones son un trastorno neurológico frecuente en la edad pediátrica, de 4 a 6 ca- sos/1000 niños. Son la causa más frecuente de referencia para una valoración neurológica pe- diátrica. La presencia de un trastorno convulsivo no constituye un diagnóstico, sino el síntoma de una enfermedad subyacente del sistema nervio- so central, que requiere un estudio extenso y un plan de tratamiento. En la mayoría de los niños, no puede precisarse la etiología de las crisis, emitiéndose el diagnóstico de epilepsia idiopáti- ca. Aunque el pronóstico de la mayor parte de las crisis convulsivas no complicadas de los niños es bueno, un pequeño número tienen cri- sis persistentes rebeldes al tratamiento, y esto plantea un desafío diagnóstico y terapéutico. DEFINICIONES: Los términos crisis epiléptica y convulsión se uti- lizan erróneamente como sinónimos de epilepsia. Crisis convulsiva: Alteración paroxística e involuntaria de la función cerebral que puede manifestarse por una perdida o alteración de la conciencia, actividad motora anormal, comportamientos anormales, alteración de la sensibilidad o disfunción vegetativa. Algunas crisis epilépticas se manifiestan por movimientos anormales sin alteración ni pérdida de conciencia. Convulsión: Contracción involuntaria de grupos musculares. Epilepsia: Presencia de crisis convulsivas recu- rrentes, que no guardan relación con la fiebre ni con lesiones cerebrales agudas. Mioclonía: Contracción involuntaria de una fibra o de un grupo de fibras musculares. Oculogiro: Contractura de ciertos músculos oculomotores. Sialorrea: aumento de la secreción de la glándula salival. EVALUACIÓN Historia c/m/ca.-Objetivos: 1. Encontrar los factores desencadenantes. 2. Obtener una descripción detallada de la crisis y del estado poscrítico. Anamnesis. a. Duración de la crisis b. Frecuencia c. Momento del día d. Descripción del tipo de crisis e. Nivel de conciencia f. Precedida de aura (malestar o dolor epigástrico y sensación de miedo) g. Factores desencadenantes h. Conducta del niño inmediatamente antes de la crisis i. Postura del paciente j. Existencia de cianosis y su distribución k. Vocalizaciones I. Perdida de control de esfínteres m. Síntomas generales (vómitos o falta de aumento de peso) n. Estado poscrítico (sueño o cefalea) o. Cambios de presentación del trastorno convulsivo * Residente de III año de Pediatría, Hospital Escuela. **Méd¡co Pediatra, Jefe del Servicio de Consulta Externa, Hospital Escuela.

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Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No, 2 - Mayo - Agosto - 2003 =

Manejo de los Ninos con Crisis Convulsivas

INTRODUCCIÓN: Las convulsiones son un trastorno neurológico frecuente en la edad pediátrica, de 4 a 6 ca-sos/1000 niños. Son la causa más frecuente de referencia para una valoración neurológica pe-diátrica. La presencia de un trastorno convulsivo no constituye un diagnóstico, sino el síntoma de una enfermedad subyacente del sistema nervio-so central, que requiere un estudio extenso y un plan de tratamiento. En la mayoría de los niños, no puede precisarse la etiología de las crisis, emitiéndose el diagnóstico de epilepsia idiopáti-ca. Aunque el pronóstico de la mayor parte de las crisis convulsivas no complicadas de los niños es bueno, un pequeño número tienen cri-sis persistentes rebeldes al tratamiento, y esto plantea un desafío diagnóstico y terapéutico.

DEFINICIONES: Los términos crisis epiléptica y convulsión se uti-lizan erróneamente como sinónimos de epilepsia.

Crisis convulsiva:

Alteración paroxística e involuntaria de la función cerebral que puede manifestarse por una perdida o alteración de la conciencia, actividad motora anormal, comportamientos anormales, alteración de la sensibilidad o disfunción vegetativa. Algunas crisis epilépticas se manifiestan por movimientos anormales sin alteración ni pérdida de conciencia.

Convulsión: Contracción involuntaria de grupos musculares.

Epilepsia: Presencia de crisis convulsivas recu-rrentes, que no guardan relación con la fiebre ni con lesiones cerebrales agudas.

Mioclonía: Contracción involuntaria de una fibra o de un grupo de fibras musculares.

Oculogiro: Contractura de ciertos músculos oculomotores.

Sialorrea: aumento de la secreción de la glándula salival.

EVALUACIÓN Historia

c/m/ca.-Objetivos:

1. Encontrar los factores desencadenantes. 2. Obtener una descripción detallada de la

crisis y del estado poscrítico.

Anamnesis.

a. Duración de la crisis b. Frecuencia c. Momento del día d. Descripción del tipo de crisis e. Nivel de conciencia f. Precedida de aura (malestar o dolor

epigástrico y sensación de miedo) g. Factores desencadenantes h. Conducta del niño inmediatamente antes de

la crisis i. Postura del paciente j. Existencia de cianosis y su distribución k. Vocalizaciones I. Perdida de control de esfínteres m. Síntomas generales (vómitos o falta de

aumento de peso) n. Estado poscrítico (sueño o cefalea) o. Cambios de presentación del trastorno

convulsivo

* Residente de III año de Pediatría, Hospital Escuela. **Méd¡co Pediatra, Jefe del Servicio de Consulta Externa, Hospital Escuela.

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p. Cambios de la personalidad q. Deterioro intelectual prolongado r. Tratamientos antiepilépticos previos y su respuesta

Examen Físico. Búsqueda de una causa orgánica.

a. Presión arterial b. Peso y talla c. Perímetro cefálico d. Rasgos faciales no habituales e. Hepatoesplenomegaüa (enfermedad

metabólica o de depósito) f. Fondo de ojo {edema de papila,

hemorragias retinianas, etc.) g. Hiperventilación mantenida por 3 ó 4

minutos, crisis de ausencia

Los niños propensos a desarrollar epilepsia pue-den tener ía primera convulsión en relación con una enfermedad viral o con fiebre no muy alta.

En la epilepsia infantil son frecuentes las crisis que tienen lugar en las primeras horas de la mañana o cuando el niño tiene sueño, sobre to-do en las primeras fases del mismo. Retrospecti-vamente, puede descubrirse que las crisis van precedidas, incluso desde días antes, de irritabi-lidad, cambios de humor, cefalea y alteraciones sutiles de la personalidad. El primer paso es precisar si la crisis ha tenido un comienzo focal o es generalizada.

Crisis focales:

o Cursan con síntomas motores o sensitivos © Desviación forzada de los ojos y de la cabe-

za hacia un lado © Movimientos clónicos unilaterales que co-

mienzan en la cara o en las extremidades © Parestesias o dolor localizado en una zona

determinada © Pruebas complementarias por lo general

negativas <_ Crisis motoras:

A. Locafización: 1. Focales 2. Generalizadas

B. Movimiento: 1. Tónicas 2. Clónicas 3. Tónico-clónicas 4. Mioclónicas 5. Atónicas

Crisis Tónicas: Aumento del tono o rigidez. Crisis Clónicas: Movimientos musculares rítmi-cos de contracción y relajación. Crisis Mioclónicas: Contracciones musculares en forma de sacudida. Crisis Atónicas: Hipotonía o ausencia de movi-mientos durante la convulsión.

CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS CONVULSIVAS

Es importante clasificar el tipo de crisis convulsi-vas por varias razones.

En primer lugar, el tipo de crisis puede propor-cionar una buena pista para averiguar la causa del trastorno convulsivo y emitir un pronóstico.

El niño con epilepsia generalizada puede con-trolarse rápidamente con antiepilépticos, mien-tras que el niño con crisis parciales puede no responder adecuadamente.

El lactante con epilepsia mioclóntca benigna tiene un mejor pronóstico que el paciente con espasmos infantiles.

La clasificación clínica de las crisis puede resul-tar difícil, porque las manifestaciones de los dis-tintos tipos de crisis epilépticas pueden ser muy parecidas.

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS CONVULSIVAS

CRISIS PARCIALES

Parciales simples: • Motoras • Sensitivas

Parciales complejas Parcial simple seguida de alteración de la con-ciencia Crisis parciales con generalización secundaria

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CRISIS GENERALIZADAS a) Ausencias:

• Típicas • Atípicas

b) Generalizadas • Tónicas • Tónico-clónicas

c) Mioclónicas d) Atónicas e) Espasmos Infantiles f) Crisis no clasificadas

CRISIS PARCIALES o Responsables de un 40% de las crisis con-vulsivas. © Pueden clasificarse como simples o complejas.

A. Crisis Parciales Simples (CPS) ° Se conserva la conciencia. ° Mas frecuentes los síntomas motores. • Contracciones clónicas o tónicas no simulta-

neas, que suelen afectar a la cara, el cuello y las extremidades.

° Crisis versivas (giro de la cabeza con desvia-ción conjugada de la mirada) son cacterísti-camente frecuentes.

° No hay automatismos. ° Algunos pacientes tienen aura (malestar toráci-

co y cefalea) como única manifestación (33%). ° Duración media de una crisis de 10 a 22 se-

gundos. o No pueden evitarse (como los tics). o EEG: puede mostrar puntas u ondas agudas

unilaterales o bilaterales, o un patrón multifo-cal de polipuntas.

B. Crisis Parciales Complejas (CPC). o Puede comenzar por una CPS. o Con o sin aura (33%): malestar epigástrico o

miedo. o Seguida de alteraciones de la conciencia,

(mirando al vacío por un instante o una pausa brusca en la actividad); breves y poco fre-cuentes.

o Automatismos, que pueden persistir hasta la fase poscrítica. - Lactantes: chupeteo, masticación, deglu

ción y excesiva salivación - Niños mayores: Actividad motora repetida,

semivoluntaria e incoordinada.

o Generalización secundaria: crisis tónico-clónica, o Duración media de una crisis de 1 a 2 minutos. ♦ EEG (20% normal): Suele recoger ondas

agudas, puntas focales, y puntas polifocaleS en la parte anterior del lóbulo temporal.

CRISIS GENERALIZADAS

A. Crisis de Ausencia

a. Típica ♦ Comienza y termina en forma brusca. ♦ Interrupción de la actividad y breve desvia

ción de la mirada. ♦ Habitualmente no responde al estímulo verbal. ♦ Duración de segundos a medio minuto.

Puede ser:

- Simple - Con componente clónico leve - Atónica - Tónica - Con automatismos

b. Atípica ♦ Mayor afectación del tono (atónicas o hiper

tónicas). ♦ Comienza y termina en forma menos brusca. ♦ Automatismos menos frecuentes.

B. Crisis Generalizadas Tónico-Clónicas

♦ Sumamente frecuentes. ♦ Pueden acompañarse de un aura (origen fo

cal de la descarga epiléptica). ♦ Pérdida brusca de la conciencia ♦ En a'gunos casos emite un grito agudo y es

tridente. ♦ Oculogiros. ♦ Toda la musculatura del cuerpo sufre con

tracciones tónicas. ♦ Cianosis al entrar en apnea. ♦ Contracciones clónicas rítmicas, que alternan

con relajación de todos los grupos musculares. ♦ La fase clónica se hace más lenta hacia el fina!

de la crisis, dura generalmente unos pocos minutos y es frecuente que el paciente emita un suspiro cuando la crisis termina bruscamente.

♦ Puede morderse la lengua, pero es raro que vomite.

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♦ Es frecuente que se pierda el control de los esfínteres, especialmente el vesical.

♦ Fase poscrítica: inicialmente semicomatoso, permaneciendo en un sueño profundo du rante 30 minutos a 2 horas; vómitos e inten sa cefalea bifrontal.

♦ Exploración: Ataxia de tronco, hiperrefiexia, clonus y signo de Babinski.

♦ Factores precipitantes: Fiebre no muy alta en relación con infecciones, cansancio excesivo, tensión emocional, y varios fármacos como los psicotropos, la teofilina y el metilfenidato.

C. Epilepsia Mioclónica

♦ Crisis repetidas: Contracciones musculares breves y generalmente simétricas.

♦ Perdida del tono muscular y caída o des plome hacia adelante, que suele producir le siones en la cara y en la boca.

♦ Etiología múltiple y de diferente pronóstico.

D. Espasmos infantiles

♦ Suelen comenzar entre los 4 y 8 meses de edad.

♦ Breves contracciones simétricas del cuello, el tronco y las extremidades.

♦ Las tandas de crisis pueden prolongarse du rante minutos, con una breve pausa entre cada espasmo.

♦ Puede ir precedido o seguido de un grito.

Tipos de espasmos infantiles:

© Espasmos flexores: Aparecen en salvas, y consisten en flexiones bruscas del cuello, brazos y piernas sobre el tronco.

© Espasmos extensores: Provocan la extensión del tronco y de las extremidades, y son la forma menos frecuente.

o Espasmos mixtos: Consisten en espasmos de flexión, y de extensión alternados, son !a forma más frecuente de espasmos infantiles.

© EEG con Hipsarritmia: Patrón caótico de ondas lentas de alto voltaje, bilaterales y asincrónicas.

E. Crisis Febriles

• Rara vez desembocan en epilepsia, remitien-

do espontáneamente sin tratamiento especí-fico.

• Es ei trastorno convulsivo más frecuente mente de la infancia, con un pronóstico ex celente en general.

• Puede significar la existencia de una grave enfermedad infecciosa aguda subyacente (sepsis o meningitis).

• Raras antes de los 9 meses y después de los 6 años.

• Edad de comienzo: Pico entre los 14 y los 18 meses.

• Duración: Varios segundos a 10 minutos;más de 15 minutos sugieren una causa orgánica, como un proceso infeccioso o tóxico

• Coincide con una rápida elevación de la temperatura central de 39°C o más.

• Breve período poscrítico con somnolencia. • Causas más frecuentes: Infecciones virales

de vías respiratorias superiores, el exantema súbito y la otitis media aguda.

• Frecuentes antecedentes familiares de crisis febriles en padres y hermanos.

• Incidencia: 3 - 4 % de los niños pequeños. • EEG: Indicado en las crisis febriles atípicas o

en el niño con riesgo de desarrollar epilepsia. • Crisis Febriles Atípicas: son las que duran

mas de 15 minutos, las que se repiten en horas o días y las crisis focales.

• Incidencia de epilepsia: 1 %. • El tratamiento anticonvuisivo se justifica en

crisis febriles, cuando:

■ Las crisis duran más de 15 minutos. ■ Existe antecedente de hipoxia perinatal. ■ Antecedentes familiares de convulsiones. ■ Historia de trauma craneoencefálico. ■ Dos o más crisis convulsivas.

EDUCACIÓN A LOS PADRES

o Los padres de niños con crisis convulsivas, deben ser tranquilizados y recibir orientación sobre la enfermedad de su hijo.

° Deben conocer la importancia de evitar ries-gos como: uso de piscinas y ríos, conducir automóviles, consumir alcohol y otras dro-gas, el desvelo, y otros.

° Deben conocer el o los medicamentos que toma, sus efectos, dosis, interacciones, im-portancia del horario, entre otros.

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o Deben motivarse para que propicien una adecuada calidad de vida en el niño.

© Es necesario que en la medida de lo posi-ble, se explique al niño, su enfermedad y la importancia de su control.

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MEDICAMENTOS ANTICONVULSIVANTES, PRESENTACIONES Y DOSIS TERAPÉUTICAS

El tiempo de tratamiento de las crisis convulsivas será de 1-2 años, a partir de que éstas se han controlado, la supresión deberá hacerse de manera paulatina en un periodo de 3a 6 meses.

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