MANEJO GC-DISMPE-007 2 CONTROLADO

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CLAVE

GC-DISMPE-007

ÁREA QUE GENERA

Nuevo Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE

IMPLEMENTACiÓN

Anomaliade Ebstein

Divisiónde PediatríaNOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE

MANEJO

1. N° DE CIE 10 DE ACUERDO CON LA NOMENCLATURA OFICIAL1.1. 022.5 Anomalfa de Ebstein

2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA2.1. Engloba un amplio espectro de anomaHas caracterizado por diferentes grados de

desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspidehacia la cavidad del ventrIculo derecho.

2.2. Parte del ventrIculo derecho se introduce en la aurlcula derecha atrializándose, conafectación de la función ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurícula derecha y,habitualmente, existe comunicación interauricular (CIA), que favorece un shunt derecha-izquierda. Como consecuencia de todo ello, aparece insuficiencia tricúspide, falloventricular derecho y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y el adulto

3. VALORACION INICIAL3.1. Etapa fetal: por ecografia a las 18-20 semanas de gestación, puede apreciar- se dilatación

auricular derecha. La aparición de hidrops secundario al fallo masivo tricusprdeoconllevará muerte fetal en un porcentaje elevado de casos. La presencia de taquiarritmiafetal puede ser la manifestación inicial a partir de la cual se detecta la anomaHa deEbstein.

3.2. Neonatal: Existe una forma neonatal grave con cianosis grave, acidosis metabólica einsuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de regurgitación severa de la válvulatricúspide e hipertensión vascular pulmonar. Tiene elevada mortalidad, se asocia en 50%a otras anomalfas cardiacas como estenosis o atresia pulmonar. Hay otra forma neonatalque cursa regurgitación tricuspldea ligera, con cianosis transitoria que mejora con la caldade las RVP y presenta mejor pronóstico

3.3. Lactancia e Infancia: La insuficiencia cardiaca es la forma más habitual. El riesgo demortalidad es más bajo que en el periodo neonatal. En casi un 20% de los casos seasocia a otras lesiones estructurales cardiacas. Otras formas posibles de presentaciónpueden ser la cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarritmia por vras accesorias en elcontexto de slndrome de Wolff-Parkinson- White (WPW) o incluso la presencia de soplosistólico a la exploración inicial. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido yaparición de un tercer y cuarto ruido

4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO4.1. Radiogratra de Tórax: La cardiomegalia, en mayor o menor grado, aparece en casi todos

los pacientes con anomalra de Ebstein. Los pacientes sintomáticos en el periodo neonatalmuestran un grado moderado~s}~:Severode cardiomegalia, con un rndice cardiotorácicosuperior a 0,85. La cianosis neonatal con cardiomegalia extrema debe hacer sospecharanomalfa de Ebstein. En visión frontal, la silueta cardiaca está formada por la aurículaderecha aumentada de tamaño y el ventrIculo derecho. Lo habitual es que estén enlevocardia, con situs visceral normal y arco aórtico izquierdo.

4.2. Electrocardiograma: En pacientes mayores muestra bajo voltaje del ORS, bloqueo derama derecha, bloqueo de primer grado y crecimiento auricular con ondas P picudas.Cerca de un 75% de los recién nacidos con Ebstein muestran PR largo. Suelen

Elaboró robó Revisó Autorizó

lWl?~i L5tU,¿,~Dr.Mah:~paul Ortiz Mtra.BeatrizGutiérrez

Vázquez Dr.LarissaMa GómezRuiz MorenoCiru'anoCardiovascular Jefede ivisión GerentedeCalidad idad

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Anomalía de Ebstein

División de Pediatría

NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DEMANEJO

observarse taquicardia paroxlstica supraventricular (TPSV), f1utter o fibrilación auricular,preexcitación ventricular (sfndrome de WPW) y taquicardia ventricular de forma máshabitual en el paciente adolescente y el adulto. Un 5-10% de todas las arritmias en estaanomalfa corresponden a síndrome de WPW, casi siempre por vía anterolateral derecha.Cuando existe WPW en el Ebstein, hasta en un 40% pueden coexistir múltiples vias.

4.3. Ecocardiograffa: El ecocardiograma 2D y el Doppler evidencian el diagnóstico. El estudiodebe incluir:

• Un análisis riguroso de la morfOlogía y de la función de la válvula tricuspldea, as!como el grado de desplazamiento y displasía de los velos septal y posterior. Seobtiene mejor visión en el subcostal de 4 cámaras.

• En el septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el shunt interauricularderecha- izquierda mediante Doppler color.

• El tamaño y la función contráctil del ventriculo derecho.• El tracto de salida del ventriculo derecho.• La persistencia del conducto arterioso.[~~;,]• El cálculo de la presión en las cavidades derechas/pulmonar mediante Doppler.~¡~• Descartar lesiones asociadas.~}~]

4.4. Cateterismo cardiaco: La práctica de la ecocardiograffa 2D Doppler ha desplazado losestudios invasivos como método diagnóstico. Puede estar indicado realizar un estudioangiohemodinámico en casos concretos de asociación con atresia pulmonar anatómica ofuncional, que plantea dudas en el estudio ecocardiográfico, y en el cálculo de presiones.

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL5.1. Displasia de la válvula tricúspide5.2. Enfermedad de Uhl

6. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ESPECIFICOS6.1. Ecocardiograffa6.2. Cateterismo cardiaco

7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS7.1. Hallazgos encontrados referidos en los puntos 2.1 y 2.2 mediante el estudio referido en el

punto 4.3.

8. CRITERIOS DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN8.1. Establecidos en el Proceso Técnico Administrativo de ingreso.

9. CRITERIOS DE REFERENCIA9.1. No aplica.

10. CRITERIOS DE DERIVACiÓN O TRANSFERENCIA10.1. No aplica.

Elaboró

D:l:iiaUI OrtizVázquez

Ciru'ano Cardiovascular

Revisó

A3Ctl2 dIMtra. Beatriz Gutiérrez

Dr. Larissa Ma Gómez Ruiz MorenoJefe de ivisión Gerente de Calidad

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División de PediatriaNOMBRE DE LA GU A CLlNICA DE

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11. TERAPIA FARMACOLÓGICA11.1. Prostaglandina E1: Indicada para mantener la perfusión distal manteniendo permeable

el conducto arterioso. La dosificación de PGE1 habitual es de 0,1 ¡.¡g/kg/min, viaintravenosa, durante 20 minutos seguida de perfusión de mantenimiento a 0,03 ¡.¡g/kg/min.

11.2. Digoxina: Contraindicada ante la sospecha de síndrome de Wolf Parkinson White.

12. TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO12.1. Medidas de sostén de acuerdo con el estado cUnico del paciente, edad gestacional y

patologías asociadas.

13. PROCEDIMIENTOS13.1. Colocación de catéter venoso central.13.2. Colocación de Unea arterial.13.3. Indicaciones quirúrgicas:

13.3.1. Los recién nacidos sintomáticos con cUnica de bajo gasto, cianosis significativa(saturación arterial < 80%), regurgitación tricuspldea severa u obstrucción a nivel deltracto de salida del ventrículo derecho requerirán cirugía precoz. La decisión másimportante será si debe orientarse hacia una reparación biventricular o univentricular. Elloestará en función de la anatomía, que puede ser muy variable. No existe un tratamientoprotocolizado publicado hasta el momento. La intervención quirúrgica precoz en neonatosgraves con ventrículo derecho hipoplásico se realizará mediante la operación de Starnes(cierre de la tricúspide mediante parche de pericardio fenestrado, ampliación de la CIA ycreación de una fístula sistémico-pulmonar). Esta decisión conllevará una cirugía en trestiempos. Luego se realizará el procedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis de lacava superior con la pulmonar) y la sección de la fistula sistémico-pulmonar para,posteriormente, llevar a cabo la operación de Fontan (anastomosis de la cava inferior conla pulmonar). En algunos de estos pacientes debe considerarse la opción del trasplantecardiaco. Si se considera la reparación biventricular, la técnica de Danielson o Carpentier- realizando una plicatura del ventrículo derecho atrializado, seguida de una anuloplastiatricuspídea - es una buena opción. En pacientes adolescentes y adultos sintomáticos conun índice cardiotorácico de 0,65 o más, es aconsejable la sustitución de la válvulatricúspide por una válvula protésica o biológica. En los asintomáticos es mejor esperar.En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardia supraventricularincesante y/o síndrome de WPW, es recomendable proceder al estudio electrofisiológicoy a la ablación de la vla accesoria.

LJ Ú;¿U1./-Mtra. Beatriz Gutiérrez

MorenoGerente de Calídad

arios Meza Lópezubdirector~?

arissa MariMómez RuizJefe de División

14. DESCRIBIR EL TIPO Y PERFIL ACADÉMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁIMPLEMENTARLOS14.1. Cirujano Cardiotorácico: Responsable del procedimiento quirúrgico14.2. Cirujano Cardiotorácico o Pediatra ayudante o residente de Cirugla Cardiotorácica,

Cirugía Pediátrica, Cirugfa General: Auxiliar en el procedimiento quirúrgico, ajeno a latoma de decisiones sobre el procedimiento a realizar

14.3. Anestesiólogo Cardiovascular: Responsable del manejo anestésico, analgésico,hemodinámico y de conducir la circulacíón extracorpórea.

Elaboró A robó Revisó

Dr. ~au OrtizVázquez


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Anomalia de Ebstein

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Revisar Manual de Técnicas y Procedimientos correspondientes

15. REHABILlTACION FISICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIA PSICOLOGICA15.1. Establecidos en las gulas administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los

Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares

16. TIEMPO DE ESTANCIA16.1. Dependerá de la evolución del paciente

17. REQUISITOS PARA EL ALTA17.1. Paciente con estabilidad respiratoria, hemodinámica, neurológica, cardiológica e

infecciosa.17.2. Tolerancia enteral adecuada.

18. SEGUIMIENTO Y VIGILANCIA MEDICA18.1. Establecidos en las gulas administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los


19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN EL HOGAR19.1. Establecidos en las gulas administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los


Elaboró

rK~~LorthVázquez

Ciru"ano CardiovascularDr. Larissa M ( ómez Ruiz

Jefe de visión

Revisó

~ a/;¿tiJMtra. Beatriz Gutiérrez

MorenoGerente de Calidad

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20. ALGORITMO

20.1. Algoritmo de manejo de la AnomaHa de Ebstein

Elaboró

o, ::.1:"~O~VáZqrJ::1Ciru'ano Cardiovascular

Revisó

Mira, Beatriz GutiérrezMoreno

Gerente de Calidad

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NOMBRE DE LA GU A CLlNICA DEMANEJO

21. BIBLIOGRAFíA1. Davidson DL, Bando K, Helfaer M, Cameron M. Ebstein's anomaly. En: Nichols DG,

Cameron DE, Greeley WJ, Lappe DG, Ungerleider RM, Wetzel RC. Critical heart disease in

infants and children. 2nd ed. St Louis, Missouri: Ed Mosby; 1995. 907-21. ;}~2. Freedom RM, Benson LN. Ebstein's malformation of the tricuspid valve. En: Freedom RM,

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13. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Ringewald JM, Baker SS, Razook JD. Repair ofEbstein's anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1786-93. ;}~]

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15. Chauvaud SM, Brancaccio G, Carpentier AF. Cardiac arrhythmia in patients undergoingsurgical repair of Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg 2001; 71: 1547 -52. ;}~

16. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein'sanom- aly. Am J Cardiol1998; 81: 749-54. ;}~

Elaboró

Dr. ~~~ OrtizVáz:~e~UI


r arios Meza LópezSUbdirect~r Médi

arissa Mar" ómez RuizJefe de ¡visión

Revisó

f3Úld ¡tiMtra. Beatriz Gutiérrez


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División de Pediatría"


22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTIFICA DE LA BIBLlOGRAFIA DE REFERENCIANIVEL DE

RECOMENDACiÓN EVIDENCIA OGRADO DERECOMENDACiÓN

Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto, cianosissignificativa (saturación arterial < 80%), regurgitación tricuspldea severa u

1obstrucción a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho requeriráncirugía precoz.En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardiasupraventricular incesante y/o síndrome de WPW, es recomendable proceder 1al estudio electrofisiológico v a la ablación de la vía accesoria.La intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con ventriculo derecho 2hiooolásico se realizará mediante la operación de Starnes

23. HISTORIAL DE CAMBIOS

Versión Fecha del cambio Descripción de cambios

O 1/10/2015 Nueva emisión

1 29/09/2017 Revisión y actualización

2 15/07/2019 Actualizacíón de fechas y firmas de

autorización

Elaboró

0'11:,1.", Orti,Vázquez


arios Meza LópezSubdirector Médíco

Dr. Larissa •L-I. ~ RuizJefe ~:r¡f¡v~s~:e2

Revisó

J3 C¿£)d!Mtra. Beatriz Gutiérrez


I

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