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Manifestaciones Cardiovasculares
de las Enfermedades Sistémicas
Andres Felipe Betancur Gutiérrez Residente Primer año Cardiología
Complejo asistencial de León Marzo 2011
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Enfermedades Reumáticas y Sistema Cardiovascular
1. Vasculitis. a. Arteritis de Takayasu. b. Arteritis de células
gigantes del anciano. c. Enfermedad de
Kawasaki.
2. Vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre.
a. Sd. Churg Strauss. b. Poliarteritis nudosa.
3. Trastornos reumatológicos sistémicos.
a. Artritis reumatoide. b. Espondiloatropatias
asociadas a HLA B27. c. Lupus eritematoso
sistémico.
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Vasculitis
• enfermedades sistémicas, etiología desconocida y base autoinmune.
• Se caracterizan por inflamación vascular de vasos de diverso calibre, que llevan a necrosis.
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Vasculitis
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Vasculitis
• Primarias: el proceso inicial es una mala regulación inmunitaria sin un desencadenante conocido.
• Secundarias: su causa es conocida y para controlar la lesión mediada por la inflamación es necesario tratar o eliminar el factor causante.
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Vasculitis
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Arteritis de Takayasu
• Vasculitis idiopática de grandes vasos que afecta a la aorta y sus ramas principales en individuos jóvenes
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Arteritis de Takayasu
• Mujeres 10:1 • Edad 25 años • Asia (distribución mundial) • Incidencia:
• 2,6/1000000 pacientes EEUU • 1,26/1000000 norte de Europa • 1/3000 autopsias en Japón
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Arteritis de Takayasu
• Patogenia desconocida § Infiltrados de
mononucleares (alcanzan pared y luz) - Macrófagos, linf T,
gammadelta, citotóxicos y NK
- IL-‐6, FNT § Proteína de choque
térmico micobacteriana en lesiones y vasa vasorum.
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Arteritis de Takayasu Síntomas generales + Alteraciones vasculares
• Malestar • Fiebre • Sudores nocturnos • Artralgias • Pérdida de peso
• Claudicación intermitente § >60% EESS § Estenosis más frecuentes que
aneurismas - Aneurismas Ao (++) ⇒
insuficiencia valvular 20% • Soplos 80% • Asimetría de la presión arterial y pulso
80-‐60% • HTA (estenosis arteria renal) • Morbi-‐mortalidad: cardíaca, renal, SNC SERVIC
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Arteritis de Takayasu Síntomas generales + Alteraciones vasculares
• Secuelas cardiacas: § Insuficiencia Aórtica § HTA insuficientemente tto § Vasculitis de las coronarias <5%
(ostium) - Distal ⇒Dx diferencial
isquemia en jóvenes
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• Diagnostico: § Historia clínica § Arteriografía (++) - Registro de
presiones intravasculares
§ Biopsia de vasos afectados
Arteritis de Takayasu
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Arteritis de Takayasu
Tratamiento:
• Prednisona 1mg/Kg/d • Ciclofosfamida (2mg/Kg) • Metotrexato (20mg) • Estudios bloquear TNF • Qx lesiones significativas
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Arteritis de Células Gigantes
• La Arteritis de células gigantes (ACG) y la AT son las principales enfermedades asociadas a inflamación granulomatosa estéril de grandes y medianos vasos
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Arteritis de Células Gigantes
• Mujer (2-‐3:1) • >50 años (≅75a) • Latitudes septentrionales (Islandia, Dinamarca) • Incidencia:
• 18/100.000 hab. • 30-‐50% con polimialgia reumática • Agregación familiar:
• HLA-‐DR4 • Alelos del locus HLA-‐DRB1: variedad *04
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Arteritis de Células Gigantes
• Invasión de los vasa vasorum por células mononucleares
• Presentación del Ag por células dendriticas
• Liberación citocinas IL-‐1, IL-‐6, TNF e interferón γ
• Activación de los mediadores de destrucción tisular
• Activación de factores de crecimiento ⇒ proliferación miointimal y estenosis
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• Cefaleas atípicas de reciente aparición • Pérdida de la agudeza visual
§ Neuritis óptica isquémica • Polimialgia reumática • Dolor músculos de la masticación • Aortitis (15%)
§ Subclavia (++) § Aneurismas Ao torácica (x17) § Aneurismas Ao abdominal (x2,5)
• IAM poco frecuente
>50a +Cefalea + Fiebre + Anemia + ↑VSG
Arteritis de Células Gigantes
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Arteritis de Células Gigantes
• Historia clínica • Palpación temporal:
• Art. engrosada, nódulos palpables y dolorosa
• Laboratorio: • ↑VSG, anemia
normo, alt hepáticas y ↑FA
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Arteritis de Células Gigantes
• Biopsia de arteria temporal
• 3-‐5cm, varios cortes seriados
• Lesiones después de 14 días de tto
• Angiografía de grandes vasos
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Arteritis de Células Gigantes
• Corticosteroides § Prednisona 0,7-‐1mg/Kg/d § Mejoría 24-‐48h - No mejoría ⇒ dudar Dx
§ Reducción dosis 2-‐4 semanas - Con normalización parámetros
clínicos y analíticos
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Enfermedad de Kawasaki
• Enfermedad sistémica febril en la infancia • <4-‐5 años (<2a) • Varones 1,5:1 • Incidencia:
• 6-‐15/100.000 niños • Asiáticos 50-‐200/100.000
• Posible etiología infecciosa sobre predisposición genética • Autolimitada:
• 4-‐8 semanas • Mortalidad 2%
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Enfermedad de Kawasaki • Cardíacas:
• Derrame pericárdico 30% • Miocarditis • Insuficiencia mitral (30%), Ao (poco frec) • ICC • Arritmias auriculares y ventriculares • Mortalidad por trombosis aguda de
coronarias • 1 a 4 semanas de la fiebre • Proximales • >8mm mayor riesgo
• IAM mas frecuente 1er año SERVIC
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Enfermedad de Kawasaki • Gammaglobulina (2g/Kg) iv única infusión
§ Eficacia los primeros 10 días de la fiebre • AAS (80-‐100mg/Kg/d)
§ Antiinflamatorios y antitrombóticos § No fiebre: reducir 3-‐5mg/Kg/d (antiagregante) § Mantener hasta normalizar plaquetas y parámetros
antiinflamatorios (8 semanas) § Dosis crónica si aneurismas
• No responden: mayor frec aneurismas § Corticosteriodes?
• Aneurismas gigantes y lesiones obstructivas § Prueba esfuerzo adolescencia § Derivación vascular o trasplante SERVIC
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Poliarteritis Nudosa
• Enfermedad no granulomatosa de las arterias de mediano calibre.
• Epidemiologia: • Poco frecuente • Igual ambos sexos • Cualquier edad (40-60a)
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Poliarteritis Nudosa
Patogenia: • Desconocido • Predominio de neutrófilos y mononucleares • No eosinófilos ni granulomas • Alteraciones vasculares:
• Cambios necróticos • Debilitamiento de la pared • Aneurismas • Proliferación miointimal • Estenosis u oclusión SERVIC
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Poliarteritis Nudosa
• Síntomas sistémicos 50% • Cutáneo profundo:
§ Nódulos dolorosos 30-‐50% § Gangrena o necrosis
• Neuropatía: § Mononeuritis múltiple 20-‐50%
• Nefropatía: § Infarto o insuficiencia renal 10-‐30%
• HTA SERVIC
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Poliarteritis Nudosa
• Pulmonar: § Infarto pulmonar segmentario
• Musculoesqueléticos • Cardiopatía 10-‐30% :
§ ICC § Angina o infarto § Pericarditis
Mal pronóstico isquemia o infarto de órganos
vitales (riñón, cerebro, intestino y corazón)
Tratamiento: 1.-‐ corticoides 2.-‐ Afectación órganos vitales: citotóxicos SERVIC
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Artritis Reumatoide
• Más frecuente de poliartritis inflamatoria crónica: § FR 70% § HLA-‐BR4 § 1-‐3% población
• Cualquier edad (3ª-‐5ª década) • Poliartritis SIMÉTRICA de grandes y pequeñas
articulaciones § Metacarpofalángicas y muñecas § Respeta columna lumbar y dorsal e
interfalángicas distales
-‐ Artropatía erosiva grave -‐ Manifestaciones extraarticulares
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Artritis Reumatoide
• Patogenia: § Desconocida § Predisposición genética (poligénica) § Respuesta anómala de los T que activan a los
macrófagos
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Artritis Reumatoide
• Afecta pericardio 50%: § Derrame pericárdico
asintomático crónico > pericarditis - Líquido
§ Edad avanzada y AR larga evolución
§ ECG normal § Calcificaciones
pericárdicas § Pericarditis constrictiva
• Factores de riesgo enf coronaria: § Inflamatorio crónico § Corticoides § MTX ⇒ ↑ homocisteína
• Miocardiopatía y bloqueos § Por amiloidosis 2aria
• Afectación valvular y Ao • Derrames pleurales
(serositis) • Neumopatía ⇒ HTPo 2aria
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Artritis Reumatoide
• Tratamiento: § MTX § Sulfasalacina § Leflunomida § Hidroxicloroquina § Prednisona § Anti-TNF
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Espondiloartropatías asociadas a HLA-‐B27
• Espondilitis anquilosante • Artritis psoriásica • Artritis asociada a EII • Artritis reactiva posinfecciosa
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Espondiloartropatías asociadas a HLA-‐B27
• Pericarditis, alteración coronaria no típica • Disfunción diastólica sin repercusión clínica • Trastornos de conducción
§ 1/3 EA § Bloqueo AV inicialmente intermitente - Progresan - Más frecuente varones
§ FA
• Alteraciones de la raíz Ao con valvulopatía
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Lupus Eritematoso Sistémico
• Enfermedad autoinmunitaria sistémica caracterizada por la presencia de complejos inmunitarios y anticuerpos antinucleares (ANA), junto a una constelación de manifestaciones clínicas
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Lupus Eritematoso Sistémico
• Mujer 10:1 • 15-‐40 años (cualquier edad) • Más grave y frecuente:
§ Afroamericanos § Hispanos § Asiáticas
• Incidencia 1,5/100.000 habitantes • Prevalencia 122/100.000 habitantes
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Lupus Eritematoso Sistémico
Criterios de la American Collage of Rheumatology
1. Eritema facial 2. Lupus discoide 3. Fotosensibilidad 4. Ulceras orales 5. Artritis no erosiva 6. Serositis
• Pleuritis • Pericarditis
7. Enfermedad renal • Proteinuria >0,5g/24h • Presencia de cilindros celulares • Presencia de cilindros hemáticos en el
sedimento 8. Alteraciones neurológicas
• Convulsiones • Psicosis
9. Alteraciones hematológicas 9. Anemia hemolítica 10. Leucopenia (<4000) 11. Linfopenia (<1500) 12. Trombopenia (<100.000)
10. Alteraciones inmunológicas: • Anti-‐DNA a título elevado • Anti-‐Sm • Ac antifosfolípido
11. ANA +
Presencia simultanea o a lo largo del tiempo de 4 o más criterios SERVICIO
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• Pericarditis (60%) § <30% pericarditis
significativa § Líquido : - Predominio neutrófilos - Aumento proteínas - Glucosa normal o baja - C´ bajo
§ Taponamiento cardíaco
• Disfunción miocárdica: § Multifactorial § Miocarditis aguda poco
frecuente: - Manifestación inicial
del LES - Disfunción sistólica y
diastólica - Mejora con control de
la actividad del LES - Elevación troponina I
§ Insuficiencia cardíaca poco frecuente
§ Si insuficiencia de VI: corticosteroides
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1.-‐Arteritis coronaria - Aumentan los
episodios con aumento edad de los pacientes
§ Mujeres de mediana edad con LES presentan 50 veces más riesgo de enf CV - Duración de la
enfermedad - Tiempo tratamiento
con corticoides - Posmenopausia - Hipercolesterolemia
§ Tto: corticosteriodes
2.-‐Síndrome coronario:
§ Mecanismo de aumento riesgo desconocido - Control factores riesgo
CV
§ Tto: anticoagulantes altas dosis - Trombopenia puede
complicar
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• Bloqueo cardíaco congénito: § Trasmisión intrauterina anti-‐Ro y anti-‐La: - Inflamación y fibrosis del sistema de
conducción - Riesgo desarrollo bajo
§ Control por ecografía § Después del primer trimestre de
gestación - Detección precoz: dexametasona - MCP al lactante
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Lupus Eritematoso Sistémico
• Afectación valvular (Libman-‐Sacks): • >50% de las LES • Mitral (parte auricular) y Ao (lado
arterial) • Alteraciones
• Fibrosis e inmóvil: insuficiencia • Oclusión: estenosis • Valvulitis con fenestraciones
valvulares y disfunción rápidamente progresiva
• Pueden recidivar sobre prótesis • Raramente embolizan • Mayor prevalencia si Ac AFL • Aconseja profilaxis de endocarditis
• Hipertensión pulmonar : • Tomboembólica secundaria
Ac AFL • Proliferación de la íntima
arterial • Enfermedad vasoespástica
crónica • Raynaud periférica
• Arteritis de los vasos pulmonares (raro)
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• Tratamiento • Alteraciones graves:
• corticosteroides a altas dosis + ciclofosfamida • Pericarditis
• Leve: AINEs • Graves: corticosteroides • Pericardiocentesis o ventana
• Valvulitis: • Corticoides • Qx
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Síndrome por anticuerpos antifosofolipidicos
• la presencia de AAFL o un anticoagulante lupico y antecedentes de trombosis venosa o arterial repetida sin otra explicación o abortos frecuentes durante el segundo o tercer trimestre.
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Síndrome por anticuerpos antifosofolipidicos
• Tromboembolia: § Vv: pulmón y EEII § Arterial: cerebrovascular
• Alteración coronaria § Mayor riesgo de reinfarto o reoclusión
• Trombos intracardíacos • Valvulopatías 30%:
§ Masas trombóticas, vegetaciones o engrosamiento § Mitral > Ao § Insuficiencia > Estenosis § Tto: anticoagulacion a altas dosis
• Hipertensión pulmonar secundaria: § Tromboembolia crónica § Proliferación intimal
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Conclusión
• Factores de riesgo Cardiovasculares § Inflamación crónica § Corticoides y moduladores de la enfermedad § Sedentarismo § Compromiso sistémico
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Bibliografía • B. Mandel y S. Hoffman.-‐ Enfermedades reumáticas y sistema
cardiovascular. Braunwald tratato de cardiología. 2087-‐2103.
• E. Galve et al.– Enfermedades del tejido conectivo y corazon. Revista Espanola de cardiologia. Vol 51, num 3, marzo 1998.
• H. Craig.Los vasos sanguineos:vasculitis. Robins patologia humana. 344-‐353
• T. Heiw, H. Cheng. ECG abnormalities in Kawasaki disease and their value in predicting coronary artery aneurysms. Singapore Med J 1992; Vol 33:262-‐ 267
• Svenungsson et al.-‐ Risk Factors for Cardiovascular Disease in Systemic Lupus Erythematosus.-‐ Circulation 2001;104;1887-‐1893
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