MANIFESTACIONESMANIFESTACIONESEXTRA RENALES DE LA 

PÚRPURA DEPÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH

Dra. Mora GalánDra. Mora GalánReumatóloga pediatraReumatóloga pediatraHospital de Niños Pedro de ElizaldeHospital de Niños Pedro de ElizaldeHospital de Niños Pedro de ElizaldeHospital de Niños Pedro de ElizaldeSanatorio GüemesSanatorio Güemes

Es la vasculitis más frecuente Es la vasculitis más frecuente en en pediatríapediatría

AutolimitadaAutolimitada (1 a 4 (1 a 4 semsem) ) 

Mayor incidencia en otoñoMayor incidencia en otoño‐‐inviernoinviernoyy

Asociada a infecciones de vías aéreas Asociada a infecciones de vías aéreas superiores, medicamentos y vacunassuperiores, medicamentos y vacunas

ElEl l i f i i li d á fl i f i i li d á f El El estreptococoestreptococo es el agente infeccioso implicado más frecuentemente. es el agente infeccioso implicado más frecuentemente. También También se ha relacionado se ha relacionado MycoplasmaMycoplasma pneumoniaepneumoniae, , LegionellaLegionella y y YersiniaYersinia, , virus de la varicela, hepatitis B y C, rubéola, sarampión, virus de la varicela, hepatitis B y C, rubéola, sarampión, CMV, CMV, parvovirus parvovirus B19, B19, adenovirus.adenovirus.

HistopatologíaHistopatología

Vasculitis Vasculitis leucocitoclásticaleucocitoclástica de pequeños vasos: infiltrado de pequeños vasos: infiltrado granulocíticogranulocítico con con degranulacióndegranulación y fragmentación que genera polvillo nucleary fragmentación que genera polvillo nuclear

Depósitos de Depósitos de IgAIgApp gg

Diagnóstico: clínico y basado en criterios

Criterios diagnósticos de la PSH (EULAR/PRINTO/PRES . 2010)

iag ó i o y

Criterios diagnósticos de la PSH  (EULAR/PRINTO/PRES . 2010)Criterio DefiniciónCriterio obligatorioPú Pú l bl t iPúrpura Púrpura palpable o petequias 

predominantemente en miembros inferiores, no trombocitopénica

Al menos uno de los siguientes criteriosAl menos uno de los siguientes criterios1. Dolor abdominal Cólico, difuso. Inicio agudo2. Histopatología Vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA

o glomerulonefritis proliferativa con depósitoso glomerulonefritis proliferativa con depósitos de IgA

3. Artritis o artralgia4 Af t ió l H t i t i i4. Afectación renal Hematuria o proteinuria

Piel       100% Piel       100% 

Exantema:   Exantema:   ‐‐MaculopápulasMaculopápulas urticarianasurticarianasPú l blPú l bl‐‐ Púrpura palpable Púrpura palpable ‐‐ PetequiasPetequias‐‐ Lesiones Lesiones bullosas  bullosas  o hemorrágicaso hemorrágicas

Simétrico Simétrico  MiembrosMiembros inferiores yinferiores y glúteos,glúteos, aunque puede aparecer enaunque puede aparecer en otrasotras Miembros Miembros inferiores y inferiores y glúteos, glúteos, aunque puede aparecer en aunque puede aparecer en otras     otras     localizaciones localizaciones 

Las Las lesiones pueden lesiones pueden fusionarse y evolucionar a equimosis.fusionarse y evolucionar a equimosis. Edema subcutáneo: cuero cabelludo, zonas de declive, edema escrotal Edema subcutáneo: cuero cabelludo, zonas de declive, edema escrotal (hasta 1/3 pacientes)(hasta 1/3 pacientes)

DDesapareceesaparece en semanasen semanas DDesaparece esaparece en semanasen semanas

Manifestaciones articulares            75Manifestaciones articulares            75‐‐82%82%

PeriartritisPeriartritis

Oli t itiOli t iti OligoartritisOligoartritis Preferentemente Preferentemente articulaciones articulaciones de miembros de miembros inferiores inferiores (tobillos(tobillos y rodillas)y rodillas)(tobillos (tobillos y rodillas)y rodillas)

Dolorosa, Dolorosa, limitando la deambulaciónlimitando la deambulación

AutolimitadaAutolimitada

Compromiso gastrointestinal     50Compromiso gastrointestinal     50‐‐75%75%

1010‐‐40% puede preceder al inicio de la púrpura40% puede preceder al inicio de la púrpura Dolor abdominal intermitenteDolor abdominal intermitente periumbilicalperiumbilical tipo cólicotipo cólico Dolor abdominal intermitente, Dolor abdominal intermitente, periumbilicalperiumbilical, tipo cólico, , tipo cólico, empeora con la ingesta.empeora con la ingesta.

VómitosVómitos VómitosVómitos

Sangrado gastrointestinal (30%): Sangrado gastrointestinal (30%): microscópico microscópico (20%) o (20%) o macroscópico (10%). Hematemesis y macroscópico (10%). Hematemesis y melena. El sangrado melena. El sangrado masivo es muy poco masivo es muy poco frecuente.frecuente.

Raras:   Raras:   ‐‐ invaginación intestinalinvaginación intestinal‐‐ infarto intestinalinfarto intestinal‐‐ pancreatitispancreatitis‐‐ compromiso compromiso hepatobiliarhepatobiliarpp pp‐‐ enteropatía perdedora de proteínasenteropatía perdedora de proteínas

Compromiso neurológico       2%  Compromiso neurológico       2%  

CefaleasCefaleas ConvulsionesConvulsiones Inestabilidad emocional, irritabilidad, mareos, cambios Inestabilidad emocional, irritabilidad, mareos, cambios de comportamientode comportamientoMá h i i t l liti b lMá h i i t l liti b l Más raro: hemorragia intracraneal, vasculitis cerebral, Más raro: hemorragia intracraneal, vasculitis cerebral, neuropatía periféricaneuropatía periférica

Otras:Otras: Neumonía intersticial, Hemorragia Neumonía intersticial, Hemorragia alveolar difusa alveolar difusa  Uveítis anteriorUveítis anterior CarditisCarditisE dE d Epistaxis recurrente, parotiditisEpistaxis recurrente, parotiditis

EDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTEEDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTE(Síndrome de(Síndrome de FinkelsteinFinkelstein‐‐SeidlmayerSeidlmayer))(Síndrome de (Síndrome de FinkelsteinFinkelstein‐‐SeidlmayerSeidlmayer))

Lactantes de 4Lactantes de 4‐‐24 meses24 meses Inicio agudo: fiebre, púrpura, equimosis, edema Inicio agudo: fiebre, púrpura, equimosis, edema g p p qg p p qinflamatorio de miembros, pabellones auriculares, cara.inflamatorio de miembros, pabellones auriculares, cara.

Curso benignoCurso benigno

Resuelve en 1Resuelve en 1‐‐3 3 semsem..

Puede e u iPuede e u i Puede recurrirPuede recurrir

Compromiso visceral  infrecuenteCompromiso visceral  infrecuente

TratamientoTratamiento

oo Curso Curso autolimitadoautolimitado y sin necesidad de tratamientoy sin necesidad de tratamiento..

oo ReposoReposo

oo Piel: no necesita tratamiento.Piel: no necesita tratamiento.Lesiones bullosas: corticoidesLesiones bullosas: corticoides dapsonadapsonaLesiones bullosas: corticoides, Lesiones bullosas: corticoides, dapsonadapsona..

oo Compromiso articular: Compromiso articular: AINEsAINEs: ibuprofeno, : ibuprofeno, naproxenonaproxenopp pp pp

¿Cuándo indicamos corticoides?

1‐ Compromiso Gastrointestinal: ‐Meprednisona 1 mg/kg/d, 5‐7 díasMeprednisona 1 mg/kg/d, 5 7 días‐ Intolerancia o vasculitis grave: pulsos de metilprednisolona

2‐Artritis que no responde a AINEs

3‐ Orquitis severa

4‐Manifestaciones sistémicas severas pueden requerir4 Manifestaciones sistémicas severas pueden requerir pulsos de metilprednisolona y otros inmunosupresores

A tener en cuenta para la práctica…

Dieta Dieta hiposódicahiposódica

Corticoides Corticoides 

Dolor InternaciónDolor Internación Dolor                         Internación Dolor                         Internación 

FAN, FAN, aDNAaDNA, ANCA, FR, etc…….       , ANCA, FR, etc…….        ¿para qué????¿para qué????

SeguimientoSeguimiento Orina y TA más frecuentes durante los 3 primeros mesesOrina y TA más frecuentes durante los 3 primeros meses 33‐‐6 meses: mensual6 meses: mensual66°°mes: TA y orina normales ALTAmes: TA y orina normales ALTA 66°°mes: TA y orina    normales                  ALTAmes: TA y orina    normales                  ALTA

HTA, proteinuria, hematuria microscópica

Repetir ex. clínico, OC y función renalmicroscópica función renal

HTA confirmadaHematuria macroscópicaFunción renal alterada

IC con Función renal alteradaSd. nefróticoSd nefrítico o proteinuria persistente

nefrólogo

97% pacientes con daño renal: 6 primeros meses desde el debut97% pacientes con daño renal: 6 primeros meses desde el debut

BibliografíaBibliografía•• CassidyCassidy JT, JT, PettyPetty RE, editoresRE, editores..T tb kT tb k ff di t idi t i h t lh t l (6(6°° dd ))TextbookTextbook of of pediatricpediatric rheumatologyrheumatology (6(6°° eded.).)FiladelfiaFiladelfia: W.B. : W.B. Saunders    Saunders    CompanyCompany, , 2010; 4832010; 483‐‐490.490.

•• MM. Martínez MM. Martínez López, López, C. Rodríguez C. Rodríguez Arranz, Arranz, A. Peña A. Peña Carrión, Carrión, R. Merino R. Merino Muñoz, Muñoz, J. GarcíaJ. García‐‐Consuegra Consuegra Molina. Molina. HenochHenoch‐‐SchönleinSchönlein purpurapurpura. Study of factors associated with the development and course of the disease. Study of factors associated with the development and course of the disease. . AnAn PediatrPediatr ((BarcBarc) 2007;66:453) 2007;66:453‐‐88 ‐‐ Vol 66Vol 66 Núm 5Núm 5An An PediatrPediatr ((BarcBarc) 2007;66:453) 2007;66:453 8 8  Vol. 66 Vol. 66 Núm.5Núm.5

•• GiacomoneGiacomone D., D., SpizzirriSpizzirri, F.  Hospital , F.  Hospital InterzonalInterzonal de de Agudos especializado Agudos especializado en en Pediatría “Sor Pediatría “Sor María María LudovicaLudovica”.La ”.La Plata. Plata. Buenos AiresBuenos Aires..PúrpuraPúrpura de de SchönleinSchönlein HenochHenochArch.argent.pediatrArch.argent.pediatr 2001; 99(2) / 2001; 99(2) / 168168‐‐170170

•• Mills JA1, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Mills JA1, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, HunderHunder GG, GG, ArendArend WP, WP, EdworthyEdworthy SM, SM, FauciFauci AS, Leavitt RY, Lie JT, AS, Leavitt RY, Lie JT, et al. et al. The The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of HenochHenoch‐‐SchönleinSchönlein purpurapurpura..Arthritis Rheum.Arthritis Rheum. 1990 Aug;33(8):11141990 Aug;33(8):1114‐‐2121..

•• Hetland L.E., Susrud K.S, Lindahl K.H. and Bygum A.Hetland L.E., Susrud K.S, Lindahl K.H. and Bygum A. Faculty of Health Sciences, University of Southern Denmark, Faculty of Health Sciences, University of Southern Denmark, Department of Pathology and Department of Dermatology and Allergy Centre, Odense University Hospital, Odense, Department of Pathology and Department of Dermatology and Allergy Centre, Odense University Hospital, Odense, DenmarkDenmark..HenochHenoch‐‐Schönlein Schönlein Purpura: A Literature Purpura: A Literature Review. Review. ActaActa DermatoDermato ‐‐ VenereologicaVenereologica. . VolVol: 97 : 97 NroNro: 10 : 10 PágsPágs: 1160 : 1160 ‐‐ 1166 1166 FechaFecha: : 15/11/201715/11/2017

•• MazasMazas MC.MC.Púrpura Púrpura de de SchönleinSchönlein HenochHenoch –– Qué hay de Qué hay de nuevo?nuevo?Rev. argent. Rev. argent. dermatoldermatol. vol.92 no.1 Ciudad Autónoma de Buenos Aires ene./mar. 2011. vol.92 no.1 Ciudad Autónoma de Buenos Aires ene./mar. 2011

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