MANUAL SEPAR DE PROCEDIMIENTOS - … · MANUAL SEPAR DE PROCEDIMIENTOS (SEPAR) SOCIEDAD ESPAÑOLA DE NEUMOLOGIA Y CIRUGIA TORACICA Coordinadores Módulo 10: Joan Albert Barberà Josep

MANUAL SEPARDE PROCEDIMIENTOS

(SEPAR)

SOCIEDAD ESPAÑOLADE NEUMOLOGIAY CIRUGIA TORACICA

Coordinadores Módulo 10:

Joan Albert Barberà Josep Lluís Valera

TécnicAs y procedimienTos en hiperTensión puLmonAr

Actividad acreditada, en base a la encomienda de gestión concedida por los Ministerios de Educación, Cultura y Deporte, y de Sanidad y Consumo al Consejo General

de Colegios Oficiales de Médicos, con 3,5 créditos, equivalente a 20 horas lectivas.

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SOCIEDAD ESPAÑOLADE NEUMOLOGIAY CIRUGIA TORACICA(SEPAR)

Técnicas y procedimienTos en hiperTensión pulmonar

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Coordinación:Comité Científico de SEPAR

Edición realizada para:Novartis Farmacéutica S.A.Gran Via de les Corts Catalanes, 76408013 Barcelona

Participantes:Joan Albert BarberàNúria BuenoEva ChamarroPilar Escribano SubiasAntonia FernándezMarisa GasparCarme Hernández CarcerenyCarmen Jiménez López-GuarchM.a Teresa Melgosa

Pilar MoralesSilvia NogueraAsunción Parra GarcíaSandra PizarroAntonio RománFernando Romero GilEduardo San MartínJosep Lluís Valera

2006 P. PermanyerMallorca, 310 - 08037 BarcelonaTel.: 93 207 59 20 Fax: 93 457 66 42E-mail: [email protected]

ISBN Obra completa: 84-7989-152-1ISBN Módulo 10: 84-935225-8-9Dep. Legal: B-53.972/2006Ref.: 543AB054

Impreso en papel totalmente libre de cloro Impresión: Comgrafic

Este papel cumple los requisitos de ANSI/NISO Z39.48-1992 (R 1997) (Papel Permanente)

© Copyright 2004. SEPAREditado y coordinado por Publicaciones Permanyer para Novartis Farmacéutica S.A.Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias, grabaciones o cualquier sistema de recuperación de almacenaje de información, sin el permiso escrito del titular del copyright.

Manual SEPAR de Procedimientos

Índice

Abreviaturas 6

1. Presentación 7

J. Albert Barberà, J. Lluís Valera

2. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar 8

A. Román

2.1. Estrategia de diagnóstico en la hipertensión arterial pulmonar 8

2.2. Algoritmo de tratamiento y su interpretación 14

3. Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda 17

J.L. Valera, M.a Teresa Melgosa, J. Albert Barberà

3.1. Introducción 17

3.2. Indicaciones 18

3.3. Material 19

3.4. Lugar de realización 21

3.5. Preparación 22

3.6. Inserción del catéter 24

Técnicas y procedimientos en hipertensión pulmonar10

3.7. Mediciones hemodinámicas 26

3.8. Prueba de reactividad vascular pulmonar 29

3.9. Finalización de la prueba 33

3.10. Control postcateterismo 34

4. Administración de prostaciclina por vía endovenosa 36

N. Bueno, A. Fernández, S. Noguera, S. Pizarro


4.2. El fármaco 37

4.3. Administración permanente de epoprostenol ev. 41

4.4. Procedimiento para la administración de epoprostenol en bomba de infusión ambulatoria 44

4.5. Intervención de enfermería en la educación del paciente con epoprostenol ev. 47

5. Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil 49

P. Escribano Subias, C. Jiménez López-Guarch, F. Romero Gil, A. Parra García


5.2. Experiencia clínica con treprostinil 50

5.3. Manejo de treprostinil subcutáneo 52

6. Tratamiento con fármacos inhalados 58

P. Morales, M. Gaspar, E. San Martín, E. Chamarro


6.2. Fármacos 59

6.3. Sistemas de nebulización 61

6.4. Esquema de tratamiento y administración 65

6.5. Preparación del fármaco 66

6.6. Otros fármacos 67

7. Control extrahospitalario 69

C. Hernández Carcereny


7.2. Detección temprana del paciente 71

7.3. Evaluación del paciente y entorno 72

7.4. Plan de educación terapéutica (ET) 73

7.5. El papel de la enfermera experta 77

7.6. Planificación del alta hospitalaria 78

7.7. Conexión con los equipos de AP 79

7.8. Seguimiento continuado 80

7.9. Evaluación de resultados 81

Cuestionario Preguntas formación continuada C1

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Abreviaturas

AD: aurícula derechaAI: aurícula izquierdaFC: frecuencia cardíacaHAP: hipertensión arterial pulmonarHP: hipertensión pulmonarIC: índice cardíacoPAD: presión de aurícula derechaPAOP: presión de oclusión de la arteria pulmonarPAP: presión media de la arteria pulmonarppm: partes por millónPVC: presión venosa centralPvO2: presión parcial de oxígeno en sangre venosa mezcladaPVR: resistencia vascular pulmonarQT: gasto (caudal) cardíacoSaO2: saturación de oxígeno en sangre arterialSvO2: saturación de oxígeno en sangre venosa mezcladaSVR: resistencia vascular sistémicaTA: tensión arterial sistémicaVD: ventrículo derechoVI: ventrículo izquierdoSC: superficie corporal

Presentación

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Presentación

Joan Albert BarberàJosep Lluís Valera

Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Barcelona

El tratamiento de los pacientes con hipertensión pulmonar es uno de los campos que más ha evolucionado dentro de la medicina respiratoria. En los últimos años, hemos asistido a la introducción de nuevos fármacos que han contribuido a prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes con las formas más graves de la enfermedad. Algunos de los tratamientos requieren formas de adminis-tración complejas, y no están exentos de reacciones adversas y complicaciones potencialmente graves.

El proceso diagnóstico y terapéutico de la hipertensión pulmonar se ha estandari-zado en guías de práctica clínica publicadas recientemente. Algunas de las técnicas y procedimientos indicados para el diagnóstico y el tratamiento conllevan cierta com-plejidad y requieren ser realizados por personal con experiencia. La descripción de la correcta realización de los mismos es el objeto de este Manual de procedimientos en hipertensión pulmonar.

En el primer capítulo se aborda, a modo de introducción, el algoritmo diagnóstico y terapéutico de la enfermedad, de acuerdo con los consensos más recientes. El segundo capítulo está dedicado a la técnica de referencia para el diagnóstico de la enfermedad, el estudio hemodinámico pulmonar. Los capítulos siguientes tratan de la administración de fármacos por vía endovenosa, subcutánea e inhalada. Y por último, del control ambulatorio de los pacientes, aspecto fundamental para conseguir que el tratamiento sea verdaderamente eficaz y atender adecuadamente las compli-caciones que se presentan.

Esperamos que el Manual sea de utilidad para los profesionales sanitarios que atienden a los pacientes con esta grave enfermedad.

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Algoritmo diagnóstico y terapéutico

de la hipertensión arterial pulmonar

Estrategia de diagnóstico en la hipertensión arterial pulmonar

Antonio RománServicio de Neumología. Hospital General Universitario Vall d’Hebron. Barcelona

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define por la presencia de una presión media en la arteria pulmonar superior a 25 mmHg en reposo o superior a 30 mmHg en ejercicio. El proceso diagnóstico de la HAP requiere una serie de estudios que permiten determinar la clasificación clínica y evaluar el daño funcional y hemodiná-mico. Desde un punto de vista práctico se deben seguir cuatro fases: 1) sospecha clínica de hipertensión; 2) detección de la HAP; 3) clasificación clínica de la HAP, y 4) evaluación de la HAP. Este proceso secuencial se esquematiza en la tabla I.

1. SOSPECHA CLínICA

Al diagnóstico se llega tras la sospecha clínica. Se trata de pacientes que consul-tan por disnea de esfuerzo y, menos habitualmente, síncopes. También es habitual no encontrar signos claros de enfermedad cardíaca o pulmonar. Otros síntomas que se presentan incluyen cansancio, debilidad y dolor torácico. La exploración física no suele revelar signos que orienten definitivamente al diagnóstico. Se puede observar un pulso en el borde paraesternal izquierdo que puede corresponder a la arteria pulmonar, un 2.o ruido aumentado, soplo sistólico de regurgitación tricúspide, o uno diastólico de insuficiencia pulmonar. En los casos avanzados se pueden observar varios signos de insuficiencia cardíaca derecha: ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas, ascitis, extremidades frías y cianosis. Por otra parte, el murmullo vesicular suele ser enteramente normal. Este rango de signos puede ser casi imperceptible y en casos tempranos la exploración física puede ser enteramente normal. Es más probable que se sospeche el diagnóstico en los pacientes que presentan riesgo de padecer la enfermedad, como son los afectados por enfermedades del tejido conec-tivo, hipertensión portal, infección por VIH o cardiopatías congénitas. También se suele sospechar a partir de anomalías incidentales en el electrocardiograma, o la radiografía de tórax o el ecocardiograma.

2

2.1.

Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hipertensión arterial pulmonar

�

2. DETECCIón DE LA HIPERTEnSIón ARTERIAL PuLMOnAR

En el proceso de detección de la HAP se ha de considerar que se trata de un paciente al que se estudia generalmente por disnea. Dentro de los estudios que se habrán de interpretar está la radiografía de tórax, el electrocardiograma y el ecocar-diograma Doppler transtorácico.

Radiografía de tórax: en la radiografía de tórax se suele observar un aumento del tamaño de las arterias pulmonares como hallazgo más frecuente. También se puede observar aumento del tamaño del ventrículo derecho y de la aurícula derecha en casos avanzados. Esto contrasta con una relativa normalidad de los campos pul-monares, que pueden estar alterados con signos de hipertensión venosa y, en ese caso, orientan a una posible enfermedad venooclusiva. Sin embargo, la radiografía de tórax puede presentar escasas alteraciones o se puede interpretar como normal en algunos casos de HAP.

Electrocardiograma: sugiere HAP cuando hay signos de hipertrofia con sobrecar-ga del ventrículo derecho. La hipertrofia ventricular derecha esta presente en más del 80% de los pacientes. No obstante, el electrocardiograma sólo es una herramienta

Tabla IEsquema de la estrategia diagnóstica en la hipertensión

arterial pulmonar

1. Sospecha de HAP Síntomas y exploración físicaCribajeHallazgo casual

2. Detección de HAP ECG y Rx de tóraxETT

3. Clasificación de la HAP PFR y GSAGammagrafía pulmonar V-QTCAngiografía pulmonar

4. Evaluación de la HAP Estudios analíticos e inmunológicosAnticuerpos anti-VIH

Capacidad de ejercicio Prueba de marcha de 6 minVO2 pico

Estudio hemodinámico Cateterismo cardíaco derechoPrueba de vasorreactividad pulmonar

PFR: pruebas funcionales respiratorias; GA: gasometría arterial; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; TC: tomografía computarizada de tórax; HAP: hipertensión arterial pulmonar; ETT: ecocardiograma transtorácico; VO2: consumo de oxígeno.

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que puede orientar pero no tiene la sensibilidad y especificidad adecuadas para la detección de la HAP.

En este punto, si el médico que atiende al paciente es neumólogo, lo más proba-ble es que la siguiente prueba que deba interpretar sea el funcionalismo respiratorio. En este sentido, el funcionalismo respiratorio suele mostrar valores espirométricos normales o con trastorno restrictivo ligero, y la difusión de CO se observa disminuida entre el 30-50% de los pacientes. Tampoco estos resultados son específicos de HAP.

En este punto el neumólogo se suele plantear la necesidad de descartar enferme-dad intersticial mediante una tomografía computarizada (TC) de tórax. En mi opinión, hoy en día, es obligado realizar una tomografía a todos los pacientes, que, además, puede aportar información sobre el estado del árbol vascular pulmonar con vistas a la eventualidad de que el paciente presente tromboembolismo pulmonar crónico. En la HAP, esta exploración puede revelar afectación intersticial con zonas de vidrio deslustrado, o bien, engrosamientos de los septos dibujando los lobulillos secunda-rios. Estas alteraciones pueden orientar sobre la posibilidad de afectación vascular distal, apuntando la posibilidad de una enfermedad venooclusiva o una hemangioma-tosis capilar pulmonar. Hoy se cree que estas dos últimas enfermedades son una forma de la misma enfermedad (HAP) pero con distinta localización de las lesiones patológi-cas. Estos hallazgos no descartan ni confirman enfermedad intersticial ni HAP.

Ecocardiograma Doppler transtorácico: llegados a este punto, se hace impres-cindible la práctica de un ecocardiograma Doppler que nos va a poner definitivamen-te sobre la pista del diagnóstico. Esta aproximación al diagnóstico puede ser ocasio-nalmente diferente si el paciente consulta un cardiólogo por síncopes. En este caso se suele llegar a la práctica de un ecocardiograma como primer paso del estudio de síncopes, sin un estudio funcional y de TC previos. Sin embargo, una vez sobre la pista de la HAP, es necesario realizar estas exploraciones siempre. En el caso de que se observen datos en el ecocardiograma de HAP, el diagnóstico de confirmación se realizará mediante un estudio hemodinámico pulmonar (cateterismo cardíaco de-recho). El ecocardiograma transtorácico es una exploración no invasiva excelente para la sospecha de HAP. En primer lugar, podemos estimar la presión sistólica de arteria pulmonar (PAP) y obtener información adicional sobre las posibles causas y conse-cuencias de la HAP. Para poder calcular la cifra de PAP es necesario que el explo-rador encuentre el flujo de regurgitación tricúspide que se observa en la mayor parte de los pacientes con HAP. Además, se ha observado que existe una buena correlación entre la PAP estimada por ecocardiografía Doppler transtorácica y la medida en el estudio hemodinámico. La presión sistólica del ventrículo derecho nor-mal se calcula en 28 ± 5 mmHg, con un rango entre 15-57 mmHg. Esta presión se incrementa con la edad y con el índice de masa corporal. En concordancia con esta información, se puede definir HAP leve cuando la PAP está entre 36-50 mmHg, lo cual corresponde a una velocidad de regurgitación tricúspide de 2,8-3,4 m/s. Por una parte, es importante destacar que con esta definición se pueden anticipar falsos


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positivos, especialmente en personas mayores, lo cual evidencia siempre la necesi-dad de confirmación mediante un estudio hemodinámico en los pacientes sintomáticos (a partir de clase II de la NYHA). En los pacientes en clase I o asintomáticos se debe excluir la presencia de una enfermedad sistémica incipiente y se debe plantear re-petir el ecocardiograma en 6 meses. Por otra parte, existe la posibilidad de que el ecocardiograma nos informe de un falso negativo. En estos casos no podemos excluir totalmente la posibilidad de HAP si la sospecha es clínicamente importante.

Dentro del estudio ecocardiográfico Doppler transtorácico es importante valorar los siguientes parámetros: tamaño y función de ambos ventrículos, posición y movimien-to del septo interventricular, morfología y función de las válvulas cardíacas, fracción de eyección, dimensiones de la vena cava inferior y presencia o no de derrame pe-ricárdico. Con todos estos parámetros podemos, no sólo identificar la eventual HAP, sino también excluir enfermedades de las válvulas del corazón izquierdo, miocardio-patías, alteraciones cardíacas congénitas con cortocircuito sistémico pulmonar.

3. CLASIFICACIón CLínICA DE LA HIPERTEnSIón ARTERIAL PuLMOnAR

El siguiente paso es clasificar la HAP de acuerdo con la clasificación clínica de Venecia (Tabla II). Para poder clasificar a los pacientes es necesario realizar pruebas de función respiratoria y TC de tórax que incluya alta resolución, que ya se detallaron previamente. Además, será necesario realizar exploración de la vasculatura pulmonar mediante gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión. En casos seleccionados debe plantearse profundizar en el estudio mediante una TC espiral y arteriografía pulmonar en los pacientes con sospecha de embolismo pulmonar crónico como cau-sa de HAP.

La gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión puede ser totalmente normal o mostrar pequeños defectos de perfusión periféricos con ventilación normal. Estos defectos pequeños se pueden observar en la HAP idiopática y en la enfermedad venooclusiva. Los defectos de perfusión típicos de una HAP de origen embólico sue-len ser más grandes y con afectación frecuentemente de varios lóbulos. De hecho, la sensibilidad y especificidad de esta exploración para distinguir la HAP de origen embólico de la idiopática se considera superior al �0%.

La TC de alta resolución pulmonar permite obtener imágenes muy detalladas del parénquima pulmonar y permite detectar muchas enfermedades pulmonares, espe-cialmente la enfermedad intersticial. La presencia de signos de hipertensión venosa pulmonar como engrosamiento de los septos pueden sugerir la presencia de enfer-medad venooclusiva pulmonar. Cuando esto se acompaña de opacidades centroaci-nares se ha de pensar en la hemangiomatosis capilar pulmonar como una posibilidad diagnóstica. En este punto, es posible que se plantee la necesidad de una biopsia pulmonar quirúrgica para confirmar el diagnóstico. Esta exploración presenta un ries-go perioperatorio muy alto en los casos de pacientes con cifras de PAP como las

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Tabla IIClasificación clínica de la hipertensión pulmonar.

Venecia 2003

Hipertensión arterial pulmonar

Idiopática

Familiar

Asociada a:

• Enfermedades del tejido conectivo

• Cortocircuitos sistemicopulmonares congénitos

• Hipertensión portal

• Infección por VIH

• Fármacos y tóxicos

• Otros: enfermedades tiroideas, enfermedades de depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, enfermedades mielo-proliferativas, esplenectomía

Asociada a afectación venosa o capilar:

• Enfermedad venooclusiva pulmonar

• Hemangiomatosis capilar pulmonar

Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades del corazón izquierdo

Enfermedades de aurícula, ventrículo o válvulas del corazón izquierdo

Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades pulmonares y/o hipoxia

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Enfermedades intersticiales pulmonares

Síndrome de apneas-hipopneas de sueño

Hipoventilación alveolar

Exposición prolongada a altura elevada

Anomalías pulmonares de desarrollo

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Obstrucción proximal

Obstrucción distal

Miscelánea

Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangioleiomiomatosis y compresión de vasos pulmonares (adenopatías, tumor, mediastinitis fibrosante)


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comentadas. Por lo tanto, ha de ser muy excepcional el paciente en el que se decida realizar esta exploración, que en ningún caso se ha de plantear como de rutina.

Dentro de las posibilidades actuales está la TC de tórax, mejorada en velocidad y resolución (TC helicoidal), y con inyección de contraste puede ser de gran ayuda para explorar la eventualidad de trombos en arterias pulmonares tanto centrales como lobares. Sin embargo, la angiografía pulmonar convencional es necesaria siempre que se plantea la indicación de tromboendarterectomía. Esta exploración permite el máxi-mo detalle del árbol vascular pulmonar y debe ser realizada por manos expertas.

4. EVALuACIón DE LA HIPERTEnSIón ARTERIAL PuLMOnAR

Una vez establecido que el paciente presenta HAP y situado en el grupo 1 de la clasificación de Venecia, va a ser necesario completar el estudio del paciente y va-lorar la gravedad. Para ello es necesario determinar varios parámetros sanguíneos que incluyen la función tiroidea, una eventual trombofilia, determinaciones orientadas por la presencia de signos de enfermedad de tejido conectivo y anticuerpos frente a VIH, fundamentalmente. Después se ha de valorar la capacidad de ejercicio de los pacientes, que es un reflejo de la gravedad de la enfermedad y nos va a guiar en la respuesta al tratamiento. En este sentido, la prueba de marcha de 6 min, técnica-mente simple y barata, es fundamental en estos pacientes. Se ha de valorar la dis-tancia caminada, el grado de disnea mediante escala analógica (Borg), y el descen-so de la saturación arterial de oxígeno. Los resultados de esta sencilla prueba son fundamentales para el tratamiento y seguimiento de los pacientes. Otras exploracio-nes más sofisticadas como la prueba de esfuerzo cardiopulmonar no han demostrado que puedan suplantar la prueba de marcha de 6 min en el manejo de los pacientes.

El estudio hemodinámico pulmonar debe realizarse siempre en estos pacientes para confirmar el diagnóstico, valorar la gravedad hemodinámica del paciente y me-dir la vasorreactividad de la circulación pulmonar (véase capítulo 2). Los resultados del mismo confirmaran la HAP o pueden orientar hacia enfermedad de corazón iz-quierdo en casos de presión capilar pulmonar elevada. La prueba vasodilatadora permite identificar a los pacientes en los cuales es posible reducir el tono vascular pulmonar y se pueden beneficiar de tratamiento con antagonistas del calcio a largo plazo. Esto es especialmente cierto en los pacientes con HAP idiopática o asociada a consumo de tóxicos, estando más controvertido en otros grupos de pacientes.

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Figura 1. Algoritmo diagnóstico y de tratamiento (modificado del 3.er Simposio Mundial sobre HAP, Venecia 2003).

HAP CF III/IV sintomática

Tratamiento convencional (C)

Cateterismo derecho + prueba vasodilatadora

Sí No

Sí No

Calcioantagonistas (C)Clase III

Respuestamantenida

Continuar calcioantagonistas(< 10% pacientes)

No mejora o deterioro:Tratamiento combinado?

Tx pulmón (C) oseptostomía (C)

Clase IV

Bosentan (A)oiloprost inhalado (B)otreprostinil sc. (B)oepoprostenol ev. (A)osildenafilo (A)

Epoprostenol (A)Bosentan (A)Treprostinil (B)Iloprost ev. (C)Sildenafilo v.o. (A)

Algoritmo de tratamiento y su interpretación2.2.

Una vez establecido el diagnóstico de HAP, catalogada de idiopática esporádica, familiar o asociada a una determinada condición como la esclerodermia, o a infección por VIH, etc., y confirmada la HAP mediante estudio hemodinámico, es el momento de plantear el tratamiento. Para decidir qué tratamiento realizar nos debemos basar en el algoritmo de la figura 1. Este algoritmo resume todas las posibilidades de tra-tamiento. Para su interpretación se ha de tener en cuenta que se han definido tres


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niveles de evidencia: A, B y C. Evidencia A indica que existe más de un ensayo clí-nico controlado con resultado positivo para el tratamiento de que se trate. Evidencia B indica que existe un ensayo clínico con resultado positivo, o más de uno pero con resultados dispares. Evidencia C se ha de interpretar como una evidencia menor, que incluye desde opiniones de expertos a estudios no controlados, y que excluye ensa-yos clínicos. Con este esquema se puede decidir qué tratamiento se ha de indicar en un paciente determinado.

Los fármacos que se citan en el algoritmo terapéutico serán descritos en detalle en otros capítulos de este manual. De forma concisa, todos los fármacos citados tienen ensayos clínicos con resultados positivos: epoprostenol endovenoso, iloprost inhalado, treprostinil subcutáneo, bosentan oral y sildenafilo oral.

La cuestión de cuándo indicar un tratamiento combinado y cuándo indicar un tras-plante pulmonar no está totalmente resuelta. En realidad, se trata de buscar la res-puesta óptima al tratamiento, contando con el tratamiento médico que sea necesario. La definición de la respuesta óptima tampoco está claramente establecida. Sin em-bargo, parece claro que un paciente joven debería conseguir caminar, tras serle aplicado el mejor tratamiento médico, un mínimo de 380-400 m en la prueba de marcha de 6 min para considerar que está en una situación clínica tranquilizadora. Si esto no es así, o bien el paciente presenta un empeoramiento, se debe plantear un tratamiento combinado con dos fármacos, esperando una respuesta positiva du-rante 2-3 meses. Simultáneamente con esta decisión se ha de considerar la evalua-ción para un eventual trasplante pulmonar. Esta indicación podría, finalmente, no llegar a realizarse por una buena respuesta al tratamiento. Sin embargo, es adecua-do que el paciente esté estudiado para todas las posibilidades de tratamiento.

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Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda

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Estudio hemodinámico pulmonar y prueba

vasodilatadora aguda

Introducción

Josep Lluís ValeraM.a Teresa MelgosaJoan Albert Barberà

Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Barcelona

El estudio hemodinámico pulmonar consiste en la medición, registro y análisis de las presiones en la circulación pulmonar, las cavidades cardíacas derechas y la vena cava, así como del gasto o caudal cardíaco. Para obtener dichos datos es necesario introducir un catéter en el sistema venoso, que se avanza hasta la arteria pulmonar a través de las cavidades cardíacas derechas (cateterismo cardíaco derecho).

El estudio hemodinámico pulmonar puede realizarse en distintas condiciones:• Basal (reposo, respirando aire ambiente).• Durante el esfuerzo.• Tras la administración de agentes vasodilatadores de acción rápida (prueba de

reactividad vascular pulmonar).• Bajo tratamiento (oxígeno u otros).

3

3.1.

18


Indicaciones3.2.

Las indicaciones del estudio hemodinámico pulmonar en la hipertensión pulmonar se resumen en la tabla I. Dado que el diagnóstico de hipertensión pulmonar se basa en el valor de la PAP (> 25 mmHg), es necesario establecer dicho diagnóstico de forma segura, fiable y precisa mediante estudio hemodinámico en la HAP y en la HP tromboembólica crónica. En otras situaciones de HP el estudio hemodinámico estará indicado en caso de duda diagnóstica o si se considera al paciente tributario de tra-tamiento específico de la HP. El estudio hemodinámico aporta información adicional que permite evaluar la gravedad de la enfermedad y tiene valor pronóstico. El estudio hemodinámico diagnóstico en los pacientes con HAP debe acompañarse de una prueba de reactividad vascular, que permitirá establecer la pauta terapéutica.

Tabla IIndicaciones del estudio hemodinámico pulmonar

en la hipertensión pulmonar

Establecer el diagnóstico de hipertensión pulmonar

• Imprescindible en HAP e HP tromboembólica crónica

• Opcional en HP asociada a cardiopatía izquierda o a enfermedad respiratoria crónica

Evaluación de la gravedad y el pronóstico

• Medición de QT, PVR, PAD y reversibilidad

Estudio de reversibilidad (prueba vasodilatadora aguda o de reactividad vascular pulmonar)

• Imprescindible para el tratamiento

Seguimiento del paciente

• Respuesta al tratamiento

• Deterioro clínico


1�

Material3.3.

El material necesario para efectuar el estudio hemodinámico pulmonar se resume en la tabla II.

Catéter de Swan-ganz: es el elemento clave para el estudio. Es un catéter de flotación, radiopaco, de 110 cm de longitud, cuyo extremo distal debe situarse en una rama lobar de la arteria pulmonar. El catéter tiene tres luces:

La luz distal tiene su salida en el extremo final del catéter. A través de ella medimos la PAP y la PAOP. También se utiliza para la extracción de muestras de sangre veno-sa mezclada.

Tabla IIMaterial y equipos necesarios para el estudio hemodinámico

pulmonar

Material

Catéter tipo Swan-Ganz

Catéter introductor

Anestésico local

Material para realizar la técnica estéril (bata, campos, guantes, tallas)

Material fungible (jeringas, agujas, gasas, hojas bisturí, sueros, heparina)

Sistemas de fijación adhesivos (steri-strip u otros)

Suero frío (4-6 °C) (si termodilución)

Hojas de recogida de datos

Equipos

Monitor con ondas de registro de ECG y PAP

Transductores de presión

Equipo de medición de gasto cardíaco (termodilución)

Monitor de SaO2 por pulsioximetría

Equipo de medición de TA (invasiva o no invasiva)

Equipo de reanimación cardiopulmonar asequible

Sistema de registro gráfico de las curvas de presión y ECG (opcional)

Equipo de radioscopia (opcional)

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La luz proximal tiene su salida a 30 cm del extremo del catéter. Tras su colocación el orificio se ubica en la AD o en la desembocadura de la vena cava. A través de ella medimos la PAD o la PVC. También es por donde introduciremos suero frío para la me-dición del gasto cardíaco por termodilución.

La tercera luz conecta a un balón hinchable situado a 2 cm. del extremo del caté-ter. Dicho balón se infla con 1-1,5 ml de aire (nunca suero) y permite enclavar el catéter en una rama de la arteria pulmonar para obtener la PAOP, cuyo valor es equivalente al de la AI. El desinflado del balón debe ser pasivo.

El catéter también tiene un cable conectado a un termistor situado a 4 cm del ex-tremo distal, que permite el registro continuo de la temperatura en el extremo distal del catéter (temperatura central) y se utiliza para la medición del QT por termodilución.

Las luces distal y proximal del catéter se conectan a transductores de presión y, mediante una llave de tres pasos, a un equipo de suero presurizado para facilitar su lavado.

Existen varios modelos, tipos y proveedores de catéteres Swan-Ganz. Aquí se han descrito los elementos básicos del mismo que proporcionan la información mínima para realizar correctamente el estudio hemodinámico pulmonar. Al seleccionar el tipo de catéter es importante tener en cuenta que el extremo tenga forma en C o S, según su inserción sea por vía yugular o femoral, respectivamente; así como el grado de rigidez y torque, que facilitan su avance y correcto emplazamiento.


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El estudio hemodinámico pulmonar debe realizarse en áreas específicas que dis-pongan de los equipos señalados en la tabla II y permitan una actuación rápida en caso de surgir complicaciones. La mayoría de laboratorios de hemodinámica, unida-des de cuidados intensivos y unidades de cuidados intermedios cumplen estos re-quisitos. Las unidades de hemodinámica disponen de equipos de escopia, que faci-litan enormemente la colocación del catéter en su emplazamiento adecuado.

Lugar de realización 3.4.

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Tabla IIIPosibles complicaciones del estudio hemodinámico

pulmonar

Complicaciones del acceso venoso central SangradoHematomaPunción o canulación arterialInfecciónNeumotóraxHemotórax

Arritmias SupraventricularesVentricularesBloqueo de rama derechaParo cardíaco

Lesiones producidas por el catéter Perforación miocárdicaLesión valvularRuptura de la arteria pulmonarInfarto pulmonarAnudamiento del catéterTrombosis y embolismosEmbolismo aéreo

Otras Trombocitopenia (catéteres impregnados con heparina)

En negrita se señalan aquellas que pueden presentarse con mayor frecuencia.

Preparación3.5.

Antes de realizar el estudio se deberá informar al paciente sobre las características del mismo, del interés que tiene para el diagnóstico y tratamiento de su enfermedad, de las posibles complicaciones que pueden aparecer (Tabla III), y de las molestias que podrá sentir a lo largo del estudio. Es necesario que el paciente firme la hoja de consentimiento informado.

1. PREPARACIón DEL PACIEnTE

Se deberá suspender la siguiente medicación:• Anticoagulantes: acenocumarol, 3 días; warfarina, 5 días; heparina BPM 12 o 24 h,

según tipo; heparina ev, 4 h.


23

• Antiagregantes plaquetarios: 24 h.En el estudio diagnóstico, se suspenderá, además:• Vasodilatadores (calcioantagonistas, nitratos, IECA): 48 h, si la vida media es de

24 h; 24 h, si la vida media es inferior a 24 h.• Diuréticos: 24 h.Antes de realizar la prueba debemos asegurarnos de disponer de la siguiente in-

formación:• Historia clínica.• Rx de tórax, ECG y analítica completa recientes (< 1 mes).• Estudio de coagulación (día previo, según anticoagulación).• Peso y talla.Instrucciones enfermería• Ayuno mínimo de 6 h.• No administrar tratamientos sedantes (loracepam, midazolam).• Toma de constantes antes de la salida de la unidad (temperatura, FC, TA).

24


Inserción del catéter3.6.

Las vías de acceso más comúnmente utilizadas son la vía yugular y la femoral. De todos modos, dado que los pacientes pueden presentar PAP elevada, insuficiencia tricúspide grave y bajo gasto cardíaco, es preferible el acceso yugular, ya que per-mite mayor maniobrabilidad del catéter y su inserción es más fácil.

Es útil el empleo de un equipo de ultrasonidos portátil (en nuestra unidad utilizamos el equipo Site-Rite, Bard Access Systems, Salt-Lake City, USA), que permite localizar la vena de acceso, detectar posibles variaciones anatómicas y evaluar su permea-bilidad. Está demostrado que la utilización de estos equipos reduce significativamen-te el número de complicaciones del procedimiento (punción arteria carotídea).

1. PROCEDIMIEnTO

• Monitorizar al paciente: ECG, SaO2 y TA.• El paciente debe estar en decúbito supino.• Situar el transductor de presión a nivel del centro del tórax (línea axilar ante-

rior).• Establecer el valor 0 de presión de referencia (presión atmosférica).• Lavado de manos quirúrgico y campo de inserción estéril. • Canalizar la vena elegida con el catéter introductor empleando la técnica de

Seldinger.• Conectar el catéter de Swan-Ganz al equipo presurizado y purgar las luces dis-

tal y proximal. • Comprobar el balón hinchándolo y observar que no tenga fugas.• Comprobar el correcto funcionamiento del termistor de temperatura.• Conectar el transductor de presión a la luz distal del catéter. Comprobar el re-

gistro adecuado de presión.• Introducir el catéter de Swan-Ganz a través del introductor.• Introducidos unos 20 cm (acceso yugular), ya en cavidad torácica, hinchar el

balón para proteger las estructuras cardíacas y evitar arritmias, así como para permitir la flotación del catéter y facilitar su avance a través de las cavidades cardíacas derechas.

• El progreso del catéter se comprobará por la morfología de las ondas de presión (Fig. 1). Si se utiliza escopia podrá visualizarse su localización en el tórax.

• El catéter se avanza con el balón hinchado hasta su enclavamiento en una rama de la arteria pulmonar (habitualmente una arteria lobar inferior).


25

Figura 1. Ondas de presión obtenidas durante el avance del catéter de Swan-Ganz.

Aurícula

Ventrículo

Arteria pulmonar

Enclavamiento

2015

mmHg 1050

AD

2015

mmHg 1050

VD

2015

mmHg 1050

AP

2015

mmHg 1050

PCW

• Es preciso prestar atención a posibles trastornos del ritmo cardíaco (extrasístoles, bradicardia), especialmente cuando la punta del catéter está situada en VD.

• Una vez emplazado el catéter en el lugar adecuado, se deshincha el balón y se procede a su fijación para evitar posibles desplazamientos.

26


Mediciones hemodinámicas3.7.

Se realizarán estando el paciente en decúbito supino, relajado y en estado estable. Antes de efectuar cada medición se comprobará el valor 0 de referencia (presión atmosférica) abriendo el sistema al exterior.

En cada punto de medición se deben registrar los siguientes datos:• Hora exacta y condiciones de la medición.• FC, temperatura corporal y SaO2.• PAP (sistólica, diastólica y media).• PAOP y PAD.• TA (sistólica, diastólica y media).• Gasto cardíaco.También debe obtenerse una muestra de sangre venosa mezclada a través del

canal distal del catéter de Swan-Ganz para análisis gasométrico.Medición del gasto cardíaco: existen dos métodos de medición del QT. Ambos

miden el flujo pulmonar que, en ausencia de shunt intracardíaco, es igual al flujo arterial sistémico.

1. Termodilución: este método emplea el principio de dilución del indicador, don-de el indicador es suero fisiológico frío que se infunde en bolus por el canal proximal del catéter de Swan-Ganz. El termistor ubicado en la parte distal del catéter mide el cambio de temperatura en función del tiempo a partir del cual se calcula el QT. Debe tenerse en cuenta que la correcta medición del QT requiere la medición de la tem-peratura del suero que se inyecta, inyectar el volumen exacto de suero (habitualmen-te 10 ml) y que el sistema esté ajustado a dicha temperatura y volumen (constante de calibración). Dada la variabilidad de la medición es preciso repetirla al menos tres veces o hasta obtener valores que difieran menos del 10% entre ellos.

2. Método de Fick: dicho método se basa en el principio de Fick, que establece que la cantidad de oxígeno extraído de los gases respirados equivale a la cantidad añadida a la sangre que fluye a través de los pulmones. En la práctica, el principio de Fick puede formularse mediante la siguiente ecuación:

VO2 = QT (CaO2-CvO2)

Reformulando dicha ecuación obtenemos:

QT = VO2/(CaO2-CvO2)

Donde, VO2 = consumo de O2; CaO2 = contenido arterial de O2; CvO2 = contenido de O2 en sangre venosa mezclada.


27

El contenido de O2 se calcula como: (1,34 × Hb × SatO2) + (PaO2 × 0,0031).Donde, Hb = concentración de hemoglobina, y SatO2 = saturación de O2. Dichas

mediciones deben efectuarse en muestras de sangre arterial y venosa mezclada obtenidas simultáneamente.

El VO2 se puede medir según técnica convencional, para ello será preciso medir la ventilación del paciente y la concentración de O2 en el aire espirado, o bien esti-marlo sobre la base de tablas teóricas.

El método de Fick será el de elección cuando existan cortocircuitos intracardíacos o en casos de regurgitación tricuspídea masiva.

Parámetros derivados: a partir de las mediciones señaladas se pueden calcular distintos parámetros, los más importantes de los cuales se señalan en la tabla IV.

Secuencia de la mediciones: el estudio hemodinámico pulmonar convencional habitualmente consiste en la medición en condiciones basales y tras la administración de un vasodilatador.

Dada la variabilidad que tienen las mediciones hemodinámicas pulmonares es conveniente que las mediciones basales se efectúen por duplicado, con una se-paración de 15-30 min. Los resultados se expresarán como el promedio de las dos mediciones. En la tabla V se presentan los valores normales del estudio hemodi-námico pulmonar.

Tabla IV Fórmulas para los cálculos hemodinámicos

Variable Fórmula unidades

Índice cardíaco (IC) QT/SC l/min/m2

Volumen latido (SV) QT/FC ml/latido

Índice de volumen latido (SVI) SV/SC ml/latido/m2

Resistencia vascular pulmonar (PVR)

(PAPm-PAOP)/QT mmHg/l/min (unidades Wood)

([PAPm-PAOP]/QT) × 7�,� din·s·cm–5

Índice de resistencia vascular pulmonar (IPVR)

PVR/SC din·s·cm–5·m–2

Resistencia vascular pulmonar total (TPVR)

(PAPm/QT) × 7�,� din·s·cm–5

Resistencia vascular sistémica (SVR)

(TAm-PAD)/QT mmHg/l/min

([TAm-PAD]/QT) × 7�,� din·s·cm–5

Índice de resistencia vascular sistémica (ISVR)

SVR/SC din·s·cm-5·m–2

28


Tabla VValores normales de las mediciones hemodinámicas

pulmonares*

Variable Límites normales unidades

QT 4-8 l/min

IC 2,5-4,2 l/min/m2

PAPm 8-20 mmHg

PAOP 5-14 mmHg

PAD 2-� mmHg

PAP sistólica 15-30 mmHg

PAP diastólica 5-15 mmHg

PVR 1,�-3,2 mmHg/l/min (unidades Wood)

155-255 din·s·cm–5

PVRI 255-285 din·s·cm–5·m–2

SVR 11-20 mmHg/l/min

�00-1.600 din·s·cm–5

SVRI 1.�70-2.3�0 din·s·cm–5·m–2

SV 60-100 ml/latido

SVI 40-85 ml/latido/m2

P. telediastólica VD (EDRVP) 0-8 mmHg

*Adultos, en reposo y a nivel del mar.


2�

Una vez confirmada la hipertensión pulmonar es necesario conocer el grado de reversibilidad de la misma, dado que de ello va a depender el pronóstico y el trata-miento.

Para ello se administran agentes vasodilatadores de acción rápida, cuyo efecto puede revertirse fácilmente al cesar su administración. Los agentes recomendados para dicho fin son epoprostenol endovenoso, óxido nítrico (NO) inhalado y adenosina di-fosfato endovenoso. Sin ninguna duda, epoprostenol y NO inhalado son los más comúnmente empleados y a los que nos referiremos a continuación.

1. EPOPROSTEnOL

Epoprostenol (Flolan®) es la prostaciclina de síntesis que se administra por vía endovenosa. En España se presenta en viales de 0,5 mg junto con 50 ml de diluyen-te (glicina). Nosotros lo empleamos a una concentración de 1.430 ng/ml. Para ello:

• Se disuelve el contenido del vial en 10 ml de diluyente.• Se diluye esta solución con el resto de diluyente (total 50 ml).• Finalmente, se diluye esta solución con 300 ml de suero fisiológico 0,� M.El fármaco se debe administrar empleando una bomba de infusión. Antes de iniciar

la prueba será preciso calcular la dosificación a administrar de acuerdo con el peso del paciente (Tabla VI).

Se inicia la infusión a un ritmo de 2 ng/kg/min y se incrementa escalonadamente cada 15 min en dosis de 2 ng/kg/min, hasta una dosis máxima de 12 ng/kg/min.

Transcurridos 15 min en cada una de las dosis se efectuarán las siguientes medi-ciones:

• FC, temperatura corporal y SaO2.• PAP (sistólica, diastólica y media). • PAOP y PAD opcionales.• TA (sistólica, diastólica y media).• Gasto cardíaco.• Gasometría venosa mixta (sólo en la última dosis).La prueba finalizará en las siguientes circunstancias:• Obtención de una respuesta vasodilatadora significativa (véase más adelante).• Al alcanzar la dosis máxima de 12 ng/kg/min.• En presencia de efectos secundarios significativos: – Descenso de la TA media > 30% del valor basal.

Prueba de reactividad vascular pulmonar3.8.

30


– Aumento de la FC > 50% del valor basal. – Descenso de la SaO2 < 85%. – Aumento de la PAP media > 15% del valor basal.• Ante la aparición de efectos adversos intensos: – Náuseas, vómitos. – Dolor cólico abdominal. – Cefalea. – Ansiedad. – Enrojecimiento de la cara, diaforesis, sofocos.Dichos efectos secundarios suelen desaparecer a los 3-5 min de cesar la infusión.

2. óxIDO níTRICO (nO) InHALADO

El NO administrado por vía inhalada difunde rápidamente al músculo liso de las arteriolas pulmonares, donde ejerce su acción, y se inactiva antes de alcanzar la circulación sistémica dado que se une a la hemoglobina con la que tiene gran afinidad. Por dicho motivo actúa como vasodilatador pulmonar selectivo y su empleo es pre-ferible al de epoprostenol dada la ausencia de efectos secundarios sobre la circula-ción sistémica y su mejor tolerancia.

Nosotros empleamos concentraciones de 40 ppm de NO, que administramos du-rante 20 min. Se ha descrito que concentraciones inferiores, hasta 10 ppm, adminis-tradas durante sólo 10 min pueden ser suficientes para revelar una respuesta vaso-dilatadora. No debe sobrepasarse una concentración de 80 ppm.

Tabla VIRitmo de perfusión (ml/h) de epoprostenol en la prueba

de reactividad vascular pulmonar*

Dosis (ng/kg/min)

Peso (kg)40 43 46 49 52 55 58 61 64 67 70 73 76 79 82 85

1 1,7 1,8 1,� 2,1 2,2 2,3 2,4 2,6 2,7 2,8 2,� 3,1 3,2 3,3 3,4 3,6

2 3,4 3,6 3,� 4,1 4,4 4,6 4,� 5,1 5,4 5,6 5,� 6,1 6,4 6,6 6,� 7,1

4 6,7 7,2 7,7 8,2 8,7 �,2 �,7 10,2 10,8 11,3 11,8 12,3 12,8 13,3 13,8 14,3

6 10,1 10,8 11,6 12,3 13,1 13,� 14,6 15,4 16,1 16,� 17,6 18,4 1�,2 1�,� 20,7 21,4

8 13,4 14,4 15,5 16,5 17,5 18,5 1�,5 20,5 21,5 22,5 23,5 24,5 25,5 26,5 27,6 28,6

10 16,8 18,1 1�,3 20,6 21,8 23,1 24,4 25,6 26,� 28,1 2�,4 30,7 31,� 33,2 34,4 35,7

12 20,2 21,7 23,2 24,7 26,2 27,7 2�,2 30,7 32,2 33,8 35,3 36,8 38,3 3�,8 41,3 42,8

*Para una concentración de 1.430 ng/ml.


31

Figura 2. Sistema de administración de óxido nítrico (NO) inhalado mediante un conjunto de caudalímetros en paralelo.

AnalizadorO2

AnalizadorNO

Paciente

Válvulaunidireccional

NO800 ppm

Caudalímetrosen paralelo

O2

Aire

Suministro NO

Bolsa deDouglas

Las figuras 2 y 3 muestran sistemas para la administración de NO inhalado en los que la mezcla de gas se obtiene a través de un conjunto de caudalímetros (Fig. 2) o mezcladores (Fig. 3) conectados en serie. Es importante medir la concentración de NO para asegurar la dosis administrada, y comprobar que no se altera la fracción inspirada de O2. En la actualidad existen equipos compactos que proporcionan auto-máticamente la mezcla de NO.

El paciente es conectado al sistema mediante una boquilla con la nariz ocluida. Transcurridos 20 min se procede a efectuar las siguientes mediciones:

• FC, temperatura corporal y SaO2.• PAP (sistólica, diastólica y media).• PAOP y PAD.• TA (sistólica, diastólica y media).• Gasto cardíaco.• Gasometría venosa mixta.Los posibles efectos secundarios del NO incluyen: metahemoglobinemia, formación

de dióxido de nitrógeno, formación de sustancias oxidantes y alteraciones plaqueta-rias. Dichos efectos no suelen presentarse en las dosis administradas y durante el

32


corto periodo de tiempo en el que se realiza la prueba. Sí es relativamente frecuen-te observar un incremento de PAP de rebote al suspender la administración de NO.

3. CRITERIO DE RESPuESTA VASODILATADORA

Los consensos actuales señalan como criterios para considerar una prueba vaso-dilatadora pulmonar como positiva los siguientes:

• Descenso de la PAP media ≥ 10 mmHg respecto al valor basal.• Alcanzar una PAP media ≤ 40 mmHg.• Incremento o estabilidad del QT.

Figura 3. Sistema de administración de óxido nítrico (NO) inhalado mediante dos mezclado-res de gases en serie.

800 m

Mezcladoresde gases en serie

O2

Aire

Suministro NO

AnalizadorO2

AnalizadorNO

Paciente

Válvulaunidireccional

Bolsa deDouglas

NO800 ppm


33

Una vez finalizada la prueba nos dispondremos a la retirada del catéter. Si existe la sospecha de cortocircuito intracardíaco, al proceder a la retirada del

catéter se efectuarán determinaciones gasométricas en las siguientes localizaciones:• Arteria pulmonar.• Ventrículo derecho.• Aurícula derecha.• Vena cava.Hay que observar en todo momento las posibles alteraciones del ritmo cardíaco

durante la retirada del catéter, pues pueden producirse extrasístoles y arritmias por irritación del músculo cardíaco.

Una vez retirado el catéter de Swan Ganz, se retira el catéter introductor, realizan-do una compresión firme en el punto de inserción durante por lo menos 10 min. Tras comprobar que no hay signos de sangrado, se aplica un apósito compresivo en la zona y se dispone el traslado a la sala de hospitalización.

Finalización de la prueba3.9.

34


A la llegada a la sala se procede al control del apósito y al registro de las cons-tantes vitales.

El paciente debe estar en reposo 4 h en caso de acceso yugular, y 6 h en caso de acceso femoral. Puede iniciar la ingesta de alimentos tras la exploración.

Reinstaurar el tratamiento habitual. El tratamiento anticoagulante se puede reanu-dar transcurridas 6 h de haber finalizado la prueba.

Control postcateterismo

3.10.


35

BIBLIOgRAFíA

Galie N, Torbicki A, Barst R, et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2004;25:2243-78.

Barst RJ, McGoon M, Torbicki A, et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43:40-7.

McGoon M, Gutterman D, Steen V, et al. Screening, early detection, and diag-nosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical prac-tice guidelines. Chest 2004;126:14-34.

Badesch DB, Abman SH, Ahearn GS, et al. Medical therapy for pulmonary ar-terial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004;126:35-62.

36


Administración de prostaciclina por vía

endovenosa

Introducción

núria BuenoAntonia Fernández

Silvia nogueraSandra Pizarro

Servicio de Neumología. Institut Clínic del Tórax. Hospital Clínic. Barcelona

La prostaciclina es una sustancia derivada del endotelio, metabolito del ácido ara-quidónico, con efectos vasodilatadores y antiagregantes. Los pacientes con hiperten-sión pulmonar presentan un déficit de la misma y un exceso de sustancias con efecto antagónico como el tromboxano que favorecen la presencia de vasoconstric-ción, proliferación, trombosis y la inflamación de los vasos pulmonares, fenómenos todos ellos de vital importancia en el desarrollo y progresión de la enfermedad. Así pues, la terapia con prostaciclina sintética supone una sustitución de un déficit endó-geno que desempeña un importante papel en la enfermedad. Los derivados sintéticos de la prostaciclina disponibles en el momento actual son: epoprostenol, iloprost, tre-prostinil y beraprost, siendo posible la administración ev. de los tres primeros. Iloprost está disponible en España en presentación para la administración ev. (Ilomedin®), pero su indicación en hipertensión pulmonar no está autorizada, por lo que su empleo es como uso compasivo. Treprostinil (Remodulin®) también puede utilizarse por vía ev., pero actualmente la única vía autorizada para su administración en Europa es la sc. El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar con epoprostenol ev. está aproba-do en España desde 1��8 y existe amplia experiencia en su empleo. Está indicado en el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática en clase funcional III-IV de la NYHA y en pacientes con hipertensión pulmonar asociada a otros procesos. Su administración continua aumenta la supervivencia, mejora la he-modinámica pulmonar, incrementa la tolerancia al esfuerzo y mejora la calidad de vida de los pacientes.

4

4.1.

Administración de prostaciclina por vía endovenosa

37

Epoprostenol sódico (Flolan®, Glaxo-Smith-Kline) es la prostaciclina de síntesis para uso farmacológico. Presenta una vida media plasmática muy corta (2-5 min) y la duración de su efecto, tras suspender la infusión, es de unos 30 min, por lo que debe ser administrada por vía ev. continua. Para ello, precisa la inserción de un ca-téter venoso central y el uso de una bomba de infusión continua. Se puede adminis-trar de forma concentrada tras su reconstitución, o bien, diluida en suero salino al 0,�%. Su administración puede provocar efectos adversos y complicaciones, deriva-dos del medicamento o del equipo de infusión, que se deben conocer (Tabla I).

1. RECOnSTITuCIón DEL FáRMACO

Material necesario: • Talla estéril, gasas, 2 jeringas de 20 ml, 1 jeringa de 10 ml, 3 agujas.• Fármaco (Flolan®). En España la única presentación disponible es la de envases

que contienen: 1 vial de 0,5 mg de sal monosódica de epoprostenol en polvo, 1 vial con 50 ml de diluyente tampón de glicina sin conservantes y 1 filtro de un solo uso.

• El fármaco debe reconstituirse justo antes de administrarlo en perfusión.Procedimiento:• Habilitar un campo de trabajo estéril realizando lavado quirúrgico de manos y

utilización de guantes estériles. • Extraer 10 ml del diluyente e introducirlos dentro del vial que contiene los 500 μg

de epoprostenol. Agitar suavemente para disolver el contenido.• Volver a cargar la solución en la jeringa e inyectarlos de nuevo en el frasco de

los 50 ml con el diluyente restante. Mezclar bien.El fármaco sólo debe reconstituirse con los 50 ml de diluyente específico de glici-

na que lo acompaña, consiguiendo de esta manera una concentración de 10.000 ng/ml de epoprostenol, un pH aproximado de 10 y una estabilidad del �0% durante unas 12 h a 25 °C.

2. InICIO DE LA PERFuSIón DE EPOPROSTEnOL EV.

Es preciso que antes de iniciar la perfusión con prostaciclina ev.:• Se traslade al paciente a una unidad donde se disponga de equipos de monito-

rización hemodinámica y que éste permanezca en decúbito supino durante todo el procedimiento, siendo controlado por enfermería y bajo supervisión médica.

El fármaco4.2.

38


Tabla IComplicaciones en la administración ev. de epoprostenol

y otros fármacos prostanoides

Problemas Causa Signos y síntomas Actuación

Efectos adversos derivados del fármaco

Sobredosis Rubor facial, cefalea, sudoración, dolor abdominal, dolor mandibular, náuseas y vómitos

Disminuir la dosis a la anterior tolerada

Interrupción brusca Aumento de disnea, mareo, síncope, shock cardiogénico, muerte

Reiniciar la perfusión lo antes posible

Complicaciones del catéter

Infección Eritema, tumefacción, supuración, fiebre

Revisar zona de entrada del catéter, hemocultivos, antibioticoterapia Cambio de catéter

Rotura HemorragiaExtravasación

Pinzar el catéter, canalizar una vía ev. alternativa. Reinsertar CVC

Trombosis Inflamación o dolor del cuello o cara

Canalizar una vía ev. alternativa y cambio de catéter

Salida accidental o extravasación

Inflamación o dolor en zona de inserción

Canalizar una vía ev. alternativa y reinser-tar un nuevo CVC

Complicaciones del equipo de infusión y de la bomba

Tubos acodados, bloqueo de las pinzas

Aviso de la alarma sonora

Revisión y recambio del sistema de infusión

Caída accidental de la bomba

Mal funcionamiento, rotura

Revisión de la bomba, línea de infusión y comparti-mento de pilas. Cambio de bomba

Baterías agotadas Alarma, mal funciona-miento

Recambio de baterías cada 7 días. Utilizar pilas alcalinas de larga duración

ev.: endovenosa; CVC: catéter venoso central.


3�

Tabla IIVolumen diario de epoprostenol empleando

una concentración de 10 μg/ml

Dosis (ng/kg/min)

Peso (kg)40 45 50 55 60 65 70 75 80 85 90

2 12 13 14 16 17 1� 20 22 23 24 26

4 23 26 2� 32 35 37 40 43 46 4� 52

6 35 3� 43 48 52 56 60 65 6� 73 78

8 46 52 58 63 6� 75 81 86 �2 �8 104

10 58 65 72 7� 86 �4 101 108 115 122 130

12 6� 78 86 �5 104 112 121 130 138 147 156

14 81 �1 101 111 121 131 141 151 161 171 181

16 �2 104 115 127 138 150 161 173 184 1�6 207

18 104 117 130 143 156 168 181 1�4 207 220 233

20 115 130 144 158 173 187 202 216 230 245 25�

22 127 143 158 174 1�0 206 222 238 253 26� 285

24 138 156 173 1�0 207 225 242 25� 276 2�4 311

26 150 168 187 206 225 243 262 281 300 318 337

28 161 181 202 222 242 262 282 302 323 343 363

30 173 1�4 216 238 25� 281 302 324 346 367 38�

32 184 207 230 253 276 300 323 346 36� 3�2 415

34 1�6 220 245 26� 2�4 318 343 367 3�2 416 441

36 207 233 25� 285 311 337 363 38� 415 441 467

38 21� 246 274 301 328 356 383 410 438 465 4�2

40 230 25� 288 317 346 374 403 432 461 4�0 518

42 242 272 302 333 363 3�3 423 454 484 514 544

44 253 285 317 348 380 412 444 475 507 53� 570

46 265 2�8 331 364 3�7 431 464 4�7 530 563 5�6

48 276 311 346 380 415 44� 484 518 553 588 622

50 288 324 360 3�6 432 468 504 540 576 612 648

• Se facilite una tabla de equivalencia de la dosis máxima para el peso del pacien-te (Tabla II). Para conocer la dosis máxima a administrar puede ser de utilidad el resultado obtenido en la prueba de reactividad vascular pulmonar en el caso de que ésta se haya efectuado con este fármaco.

Material necesario: bomba de perfusión continua hospitalaria, equipo de infusión es-pecífico para la bomba, equipo de monitorización (pulsioxímetro, esfingomanómetro).

40


Actividades de enfermería:• Insertar un catéter venoso, preferiblemente central, exclusivo para la perfusión

de prostaciclina. • Preparar el fármaco para administrarlo con una bomba de perfusión hospitalaria.

Para ello, es preciso diluir el fármaco ya reconstituido en suero salino al 0,�%. En otros fluidos ev. no se alcanza el pH requerido y la solución es menos estable. Utilizar un filtro específico para cada vial de medicamento para introducirlo en el suero. La proporción de suero salino y de solución no ha de ser superior a seis volúmenes de salino. Por ejemplo, un vial de epoprostenol de 50 ml se diluirían en un máximo de 300 ml de suero salino, siendo la concentración final de 1.430 ng/ml en un volumen total de 350 ml.

• Monitorizar constantes: presión arterial, frecuencia cardíaca, saturación de oxí-geno, temperatura.

Primeras 24 h:• Iniciar la perfusión de epoprostenol a un ritmo equivalente a 1 ng/kg/min.• Controlar constantes cada 30 min. • Incrementar el ritmo de infusión en 1 ng/kg/min/h.• Vigilar la aparición de alguno de los siguientes efectos adversos: descenso de

la TA sistólica > 25% del valor de inicio, aumento de la frecuencia cardíaca > 40% del valor inicial, descenso SaO2 < �0%, aparición de otros efectos adversos deri-vados del fármaco (Tabla I).

• Si aparece alguno de estos síntomas disminuir la perfusión a la anterior dosis tolerada.

• Si no hay indicios de intolerancia, llegar a una dosis máxima de 4-5 ng/kg/min y mantenerla hasta el día siguiente.

• La medicación debe ser sustituida cada 12 h.Segundo día: • Continuar aumentando el ritmo de perfusión hasta alcanzar una dosis de 7-8

ng/kg/min, según tolerancia.• Mantener los mismos controles y procedimientos que el primer día.• Al finalizar, controlar TA del paciente estando de pie y caminando con la perfusión.• Si hay buena tolerancia a la medicación, el paciente podrá ser trasladado a una

unidad de hospitalización convencional.


41

La continuación del tratamiento con prostaciclina ev. de forma ambulatoria precisa la inserción de un catéter venoso central (CVC) permanente. Éste puede ser un CVC tunelizado o un CVC implantado con reservorio.

CVC tunelizados: aunque pueden disponer de varias luces, los más utilizados son los de luz única. Pueden ser de silicona o poliuretano. El catéter se coloca en una de las venas centrales y se tuneliza subcutáneamente en la pared anterior del tórax, exteriorizando el terminal. Incorporan un manguito de dracón cerca del lugar de sa-lida, que crea una barrera bacteriana y favorece el crecimiento tisular fijando el ca-téter en su sitio. Los más comunes son Hickman®, Broviac® y Groshong®. Su coloca-ción se realiza en quirófano con sedación y anestesia local (Fig. 1).

CVC implantados con reservorio: catéter central interno de silicona o poliureta-no unido a un reservorio implantado en el tejido subcutáneo. Posee una membrana de silicona que permite múltiples punciones. Los más conocidos son los Porth-a-cath. Su colocación se realiza en el servicio de angiorradiología.

1. PROCEDIMIEnTOS PARA LA InSERCIón DEL CATéTER PERMAnEnTE

Previamente a la implantación del catéter se tendrán en cuenta las siguientes precauciones.

• Suspender el tratamiento anticoagulante 48 h antes si es oral y 12 h en caso de heparina de bajo peso molecular.

• Realizar: analítica completa con pruebas de coagulación, ECG y radiografía de tórax.

• Preparar al paciente según protocolo establecido para el tipo de catéter.• Canalizar una segunda vía ev. para la infusión de otras medicaciones parente-

rales.• Iniciar profilaxis antibiótica previa a la inserción del catéter. • Importante: informar y resaltar que no se debe parar ni aumentar el ritmo de la

perfusión de prostaciclina, ni administrar otros medicamentos por la misma vía ev.Profilaxis antibiótica para el catéter permanente:• Antes de trasladar al paciente a quirófano se administra una perfusión de 600 mg

de teicoplanina, diluida en 100 ml de suero salino 0,�%, en 20 min.• Al regresar el paciente a la unidad se administra otra perfusión de 400 mg de

teicoplanina, diluida en 100 ml de suero fisiológico 0,�%, durante 6 h a través del catéter central permanente.

Administración permanente de epoprostenol ev.4.3.

42


Figura 1. Catéter de Hickman tunelizado. Aspecto tras su colocación.

• Posteriormente, se sella el catéter con 3 ml de heparina sódica (20 UI/ml) du-rante 12 h.

• Transcurrido este tiempo se puede iniciar la perfusión de prostaciclina a través del catéter.

Cuidados del catéter tras su inserción:• Realizar Rx de comprobación del catéter y reiniciar anticoagulación a las 24 h. – Manipulación del catéter en condiciones estériles. – Control de posible sangrado o aparición de hematomas en el trayecto del

catéter. – Cambio de apósito según necesidad.

2. PRECAuCIOnES y PROCEDIMIEnTO PARA InICIAR LA PERFuSIón A TRAVéS DEL CATéTER PERMAnEnTE

• Al iniciar la perfusión de prostaciclina a través del catéter tunelizado o implanta-do, la medicación tardará unos minutos en recorrerlo hasta llegar al torrente sanguíneo. Por ello, es preciso mantener la perfusión del catéter periférico has-ta que se complete este recorrido. Así, evitaremos una interrupción brusca de la


43

medicación y la aparición de los efectos adversos que pudieran derivarse, dada la corta vida plasmática del fármaco. El proceso, que dura aproximadamente unos 30 min, requiere una estrecha vigilancia por parte de enfermería. El paciente debe permanecer acostado y mantener un control hemodinámico estricto de la tensión arterial, frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria y saturación de oxígeno.

• Comprobar la permeabilidad del catéter antes de iniciar la perfusión de prosta-ciclina. Aspirar el contenido de éste y pasar entre 5-10 ml de suero fisiológico para limpiarlo. Utilizar siempre medidas estériles para la manipulación del catéter.

• Conectar el equipo de infusión al catéter venoso central permanente y proteger las conexiones con un apósito impregnado en antiséptico.

• Iniciar la perfusión a través del catéter permanente y vigilar la aparición de efec-tos adversos derivados del fármaco (Tabla I).

• Transcurrido el tiempo de recorrido de la medicación a través del catéter perma-nente se puede retirar la perfusión periférica.

• Se puede utilizar una bomba de perfusión hospitalaria o una bomba de infusión ambulatoria.

44


Material necesario:• Bomba de perfusión ambulatoria. La más utilizada es la bomba CADD que per-

mite programar la tasa de medicación a infundir durante 24 h y bloquear funcio-nes para evitar su manipulación indebida. Posee una pantalla donde es posible visualizar la tasa de medicación, el ritmo de perfusión, el volumen de medicación restante, además de los pasos a seguir para iniciarla y pararla (Fig. 2). La alarma sonora previene al usuario de problemas de infusión y finalización de la medica-ción. Funciona con baterías de � V. La medicación va introducida en un recipien-te o casete que queda encastado en la máquina con un sistema de seguridad que lo bloquea.

• Casetes para la medicación de 50 o 100 ml.• Alargadera que se conecta entre el casete y el catéter. • Viales de medicación y material para la reconstitución del fármaco. Preparación de la bomba de infusión:• Programar la bomba siguiendo las instrucciones de uso. • Reconstituir el fármaco e introducirlo dentro del casete utilizando siempre un

filtro específico para cada vial.• Retirar el filtro del tubo del casete y extraer el aire residual, pinzando el tubo al

finalizar.• Insertar el casete de medicación en la bomba, colocándola en posición vertical

sobre una superficie firme y ajustar el tornillo que lo asegura.• Conectar una alargadera al tubo del casete; esto facilita la movilidad del paciente. • Iniciar la bomba y seguir las instrucciones que aparecen en la pantalla para cebar

la alargadera.• Conectar la alargadera al catéter permanente, utilizando medidas estériles para

su manipulación, e iniciar la perfusión. Proteger siempre las conexiones con un apósito impregnado en antiséptico.

Cambio del casete de medicación: • Parar la bomba de perfusión ambulatoria.• Bloquear las pinzas de seguridad de la línea de infusión antes de desconectar

el casete acabado. El orden de bloqueo de las pinzas es:

catéter del paciente → alargadera → casete de medicación

• Desbloquear el casete usado de la bomba y desconectarlo de la alargadera.• Conectar el casete de medicación nuevo a la alargadera.

Procedimiento para la administración de epoprostenol en bomba de infusión ambulatoria4.4.


45

Figura 2. Procedimientos y técnicas para la administración continua de epo-prostenol que deben aprender el paciente y su cuidador.

Iniciar y parar la bomba

Lavado de manos

Reconstitución del fármaco

Conectar y cebar el equipo

Preparación de campo estéril

Llenado del casete

Cambio del casete

Cuidados del catéter

46


• Colocarlo en la bomba y asegurarlo. • Abrir las pinzas de bloqueo de la línea de infusión. El orden de desbloqueo de

las pinzas es:

casete de medicación → alargadera → catéter del paciente

• Iniciar de nuevo la bomba verificando que inicia el repaso de seguridad en la pantalla.

• Importante: el casete de medicación debe cambiarse cada 12 h, la alargadera del equipo de infusión y las baterías 1/semana.


47

El riguroso régimen terapéutico en los pacientes con hipertensión pulmonar trata-dos con prostaciclina ev. conlleva un cambio en su estilo de vida y en el de su fami-lia. Asimismo, la complejidad en la administración de la medicación requiere la impli-cación de un familiar del paciente que actúe como apoyo y cuidador. Ambos deben adquirir conocimientos generales y específicos sobre la enfermedad. El proceso de aprendizaje se ha de iniciar lo antes posible para llevar a cabo el tratamiento fuera del hospital. Para ello, es preciso valorar la capacidad y habilidad del paciente y del cuidador para aprender. De esta manera podremos planificar un proceso de entrena-miento adecuado para ambos.

Procedimiento en la educación del paciente y cuidador:• Proporcionar información verbal y escrita de todos los procedimientos y técnicas

necesarias para llevar a cabo el tratamiento. • Explicar, demostrar y hacer practicar cada técnica al paciente y cuidador hasta

que la realicen correctamente.• Solicitar la demostración de todo el procedimiento cada vez que asimilen una

técnica. • Evaluar la destreza y habilidad para la realización del procedimiento y corregir

los errores que se puedan producir.• Determinar cuándo el paciente puede empezar a administrarse el tratamiento por

sí mismo.En la figura 2 se muestran los procedimientos y técnicas que deben aprender el

paciente y su cuidador.

Intervención de enfermería en la educación del paciente con epoprostenol ev.4.5.

48


BIBLIOgRAFíA

Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with convetional therapy for primary pulmonary hypertension. The Primary Pulmonary Hypertension study group. N Engl J Med 1��6;334:2�6-302.

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Tratamiento con fármacos por vía subcutánea: treprostinil

4�

Tratamiento con fármacos por vía subcutánea:

treprostinil

Introducción

Pilar Escribano SubiasCarmen Jiménez López-guarch

Fernando Romero gilAsunción Parra garcía

Unidad de Hipertensión Pulmonar. Servicio de Cardiología. Hospital 12 de Octubre. Madrid

Tal y como se ha comentado en el capítulo anterior, el tratamiento con prostacicli-na sintética representa la sustitución de un déficit endógeno de dicha sustancia, que desempeña un importante papel en la hipertensión pulmonar (HP).

Epoprostenol ev. ha sido el primer tratamiento específico en la HP que ha supues-to un cambio significativo en la evolución de la enfermedad, en términos de mejoría clínica y supervivencia. Sin embargo, la necesidad de administración mediante per-fusión continua endovenosa (véase capítulo 4) hace que los pacientes sufran con frecuencia complicaciones potencialmente graves, que en ocasiones pueden tener un desenlace fatal.

Los buenos resultados obtenidos con epoprostenol, asociado con las limitaciones descritas de su sistema de liberación, llevaron a investigar con análogos estables de prostaciclina con rutas alternativas de liberación. Treprostinil (Remodulin®, United Therapeutics) es un análogo de prostaciclina estable a temperatura ambiente, de forma que alcanza una vida media de 2-4 h, que permite su administración median-te infusión subcutánea (sc.). Tiene una acción vasodilatadora y antiagregante similar a epoprostenol.

Treprostinil se absorbe rápidamente tras la infusión sc., con una biodisponibilidad del 100% y alcanza unos niveles plasmáticos estables en aproximadamente 10 h. El metabolismo es hepático sin inhibir al citocromo P450, y su excreción es urinaria.

5

5.1.

50


1. ESTuDIOS COn TREPROSTInIL En PERFuSIón SuBCuTánEA

Entre 1��8-1�� se llevó a cabo el ensayo clínico aleatorizado, controlado con placebo, en el que se evaluó la eficacia de treprostinil en 470 pacientes con hiper-tensión arterial pulmonar (HAP) de diferentes etiologías (58% idiopática, 24% cardio-patía congénita y 1�% colagenosis), en clase funcional II-IV de la NYHA. El mayor beneficio lo experimentaron los pacientes en clase funcional más avanzada (los pa-cientes que basalmente caminaban < 150 m en la prueba de marcha de 6 min [PM6M] incrementaron 51 m la distancia recorrida). Además, el efecto fue dosis dependiente (con dosis > 13,8 ng/kg/min, el incremento en la PM6M fue de 36 m). En los pacien-tes en clase funcional II y en los que tenían HAP asociada a cardiopatía congénita no se objetivó incremento significativo en la PM6M.

Recientemente, se han conocido los resultados en 122 pacientes con HAP grave (36 idiopática, 10 colagenosis, 23 cardiopatías congénitas, 14 asociada a anorexíge-nos, 16 otros) tratados con treprostinil subcutáneo durante 26 meses (3-57 meses) en tres hospitales europeos. Se describe una respuesta favorable en la clase funcio-nal y la capacidad de esfuerzo al 1.o, 2.o y 3.er año de tratamiento. La supervivencia de los pacientes fue de 88 y 76% al 1.er y 3.er año, respectivamente. La superviven-cia libre de efectos adversos graves (hospitalización por deterioro de la HP, necesidad de tratamiento con epoprostenol o tratamiento combinado, septostomía o trasplante) fue de 83 y 6�% al 1.er y 3.er año, respectivamente.

2. TRAnSICIón DE EPOPROSTEnOL A TREPROSTInIL

Los pacientes que reciben epoprostenol ev., debido a diversos motivos (infecciones repetidas del catéter, negativa del paciente, mejoría clínica espectacular y funcional), pueden requerir la suspensión del fármaco. Es posible la transición de epoprostenol ev. a treprostinil sc. en pacientes clínicamente estables. La equivalencia de dosis no está claramente establecida. En las experiencias clínicas publicadas se ha asumido una equivalencia 1:1,2, aproximadamente, reduciendo lentamente la dosis ev. e in-crementando progresivamente la dosis sc., alcanzando con el solapamiento de ambas la dosis deseada durante un intervalo de tiempo de 3-4 días. Durante la transición deben vigilarse los signos y síntomas propios del déficit o sobredosificación de pros-taciclina, monitorizando la tensión arterial sistémica, la saturación de oxígeno, y las frecuencias respiratoria y cardíaca.

Experiencia clínica con treprostinil5.2.


51

3. nuEVAS FORMAS DE ADMInISTRACIón DE TREPROSTInIL

Treprostinil también se puede administrar por vía ev. y la dosis parece equivalente a la vía sc. Un análisis prospectivo de transición de epoprostenol a treprostinil ev. en 27 pacientes mostró la eficacia de esta forma de administración. Sin embargo, la equi-valencia de dosis sugerida entre epoprostenol y treprostinil ev., evaluado a la sema-na 12, fue de 1:2, aproximadamente. La experiencia es todavía limitada. Reciente-mente, se ha realizado un estudio piloto prospectivo, abierto en 16 pacientes con HP grave tratados con treprostinil ev. Se ha evidenciado mejoría hemodinámica de la clase funcional y de la capacidad de esfuerzo a la semana 12 de tratamiento.

La ventaja sobre epoprostenol estriba en que no requiere refrigeración y es estable a temperatura ambiente. Además, la mayor vida media permite que las interrupciones bruscas intencionadas de la administración ev. (potencialmente mortales con la corta vida media de epoprostenol) sean mejor toleradas. Estos estudios han dado lugar a la aprobación de su uso por parte de la FDA de EE.UU. Actualmente se está inves-tigando su uso en la administración por vía inhalada.

52


1. RECOMEnDACIOnES DE uSO

Las recomendaciones del tratamiento con treprostinil de la Sociedad Europea de Cardiología son:

• Clase IIa: conflicto de evidencia sobre la utilidad del tratamiento, con un peso mayor de los datos que avalan su eficacia.

• Nivel de evidencia B (los datos se derivan de un único ensayo clínico o de varios con resultados no homogéneos) para la HP en clase funcional III-IV.

Debido a la complejidad del sistema de administración y a la dificultad del manejo y dosificación, es imprescindible la referencia de los pacientes a centros con expe-riencia. Desde un punto de vista práctico, treprostinil, en el momento actual, es de elección en pacientes en clase funcional III, con ausencia de respuesta o empeora-miento que reciben dosis máximas de fármacos vía oral (antagonistas del calcio, bosentan o sildenafilo), como alternativa en monoterapia, o como tratamiento combi-nado con estos fármacos cuando ha fracasado la monoterapia.

Asimismo, es una opción valida para pacientes en tratamiento crónico con prosta-ciclina ev. (epoprostenol) en situación estable y con complicaciones relacionadas con la vía central.

2. COnTRAInDICACIOnES E InTERACCIOnES COn OTROS FáRMACOS

Las contraindicaciones para la administración de treprostinil son:• Pacientes con hipersensibilidad al fármaco o a alguno de sus excipientes. • Presencia de hipotensión arterial sistémica (TA sistólica < 80 mmHg).• Pacientes con sospecha de hemangiomatosis capilar pulmonar o enfermedad

venooclusiva. • La presencia de insuficiencia cardíaca por enfermedades del corazón izquierdo

(disfunción sistólica grave, valvulopatía mitral o aórtica).• Si se produce edema agudo de pulmón o descenso de la saturación de O2 du-

rante la instauración del tratamiento (valorar la posibilidad de enfermedad veno-oclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar).

En cuanto a la administración concomitante de otros fármacos se debe tener en cuenta aquellos que aumentan el riesgo de hipotensión (diuréticos, antihipertensivos) y los que incrementan el riesgo de hemorragia (antiagregantes plaquetarios, AINE, anticoagulantes).

Manejo de treprostinil subcutáneo5.3.


53

3. ACCESO AL FáRMACO

Treprostinil no está comercializado actualmente en España. Sí lo está en 23 países europeos, EE.UU. y Canadá. Por consiguiente, en la actualidad su empleo en Espa-ña debe ser como «medicamento extranjero» o bien de «uso compasivo», por lo que debe solicitarse autorización a la Dirección General de Farmacia y Productos Sani-tarios del Ministerio de Sanidad y Consumo.

4. FORMA DE ADMInISTRACIón

El fármaco va alojado en una pequeña bomba portátil, que libera la medicación en el tejido celular subcutáneo del abdomen a través de un catéter allí alojado. El dis-positivo es de fácil manejo (Fig. 1) y el propio paciente prepara la medicación, sube la dosis y cambia el lugar de infusión.

Modo de preparación del fármaco: con una jeringa específica, extraer 3 ml de solución, ya que el fármaco viene preparado para su inmediata utilización.

Dispositivo de administración: se utiliza el sistema de perfusión Softset (alarga-dera + catéter) y el sistema de inyección Softserter para la inserción automática de la aguja + el catéter en el tejido subcutáneo del abdomen. Posteriormente, se retira la aguja quedando el catéter en la posición correcta, que se fija a la piel utilizando un apósito transparente perforado y se cubre con un apósito estéril para la adecuada protección de la zona.

Bomba de infusión: se utiliza la bomba de infusión Minimed 407C digital y muy ligera (< 100 g), dispone de una jeringa de 3 ml (depósito del fármaco) conectada al sistema de perfusión (Softset). La bomba de infusión permite la programación del ritmo de infusión de treprostinil adecuada a cada paciente. El manejo es sencillo y seguro.

Figura 1. Sistema de infusión de treprostinil en tejido subcutáneo del abdomen: bomba de infusión, sistemas Softset + Softserter y vial de treprostinil.

Sistema SoftserterSistema Softset Bomba Minimed Jeringuilla

54


5. DOSIFICACIón

La dosificación óptima de treprostinil no es bien conocida. Se recomienda comen-zar con dosis de 2-2,5 ng/kg/min, con incrementos progresivos en los siguientes días/semanas, según tolerancia, hasta conseguir el alivio de los síntomas de la en-fermedad. Es habitual el rango terapéutico de 20-30 ng/kg/min al final del primer año de tratamiento.

La presentación de este fármaco es en viales de 20 ml de solución acuosa de treprostinil, en diferentes concentraciones: 1,0 mg/ml, 2,5 mg/ml, 5,0 mg/ml y 10,0 mg/ml. El cálculo de la dosis de infusión se realiza con la siguiente fórmula, que se ajusta en función de la dilución y del peso del paciente:

V (ml/h) = dosis × peso (kg) × 0,00006/concentración vial

V: velocidad de infusión programada en la bomba Minimed 407C; dosis: en ng/kg/min; 0,00006: es un factor de conversión: 60 min × 0,000001 mg/ml; concentración vial: en mg/ml.

Para un cálculo más sencillo de la dosificación se pueden utilizar tablas ajustadas para la concentración del vial y el peso del paciente (Tabla I).

6. EFECTOS SECunDARIOS y COMPLICACIOnES DERIVADAS DEL SISTEMA DE ADMInISTRACIón

Al igual que otros prostanoides, los efectos secundarios más frecuentes derivados de treprostinil son: cefalea, diarrea, dolor mandibular a la masticación, hipotensión y rubor facial, aunque con menor frecuencia e intensidad que con la administración ev. de epoprostenol.

Sin embargo, el efecto secundario específico y limitante de treprostinil es el dolor y la reacción inflamatoria en el punto de infusión subcutánea del fármaco. Se produ-ce en el 80% de los pacientes, siendo especialmente intenso los primeros 2 meses del tratamiento, y requiere un manejo específico. La intensidad del dolor no está re-lacionada con la dosis utilizada (ng/kg/min) ni con la velocidad de ascenso de la dosis; solamente en un 10% de los pacientes la gravedad del dolor no es controlable y obliga a la suspensión del tratamiento.

Las medidas para el control del dolor deben ser escalonadas, tal y como se espe-cifica en la figura 2. La frecuencia del cambio del punto de infusión se realiza según tolerancia (duele principalmente en las primeras 72 h); se recomienda su cambio cada 10-15 días. Es muy infrecuente la aparición de infecciones en este tipo de tratamiento, siendo superficiales y fácilmente subsanables con curas locales; rara vez requieren drenaje quirúrgico.

En la única experiencia recogida en la literatura de tratamiento crónico con trepros-tinil, la incidencia de dolor refractario e inmanejable que obligó a la suspensión del tratamiento fue del 5%, y la incidencia de las complicaciones locales en el punto de


55

infusión, celulitis, absceso o sangrado fue del 8, 13 y 7,4%, respectivamente, en los 2 años de seguimiento. La tasa de complicaciones infecciosas fue de 0,23 por pa-ciente/año.

7. EnSEñAnzA y EDuCACIón SAnITARIA DEL PACIEnTE

El paciente debe aprender a: 1) cargar la medicación en la jeringa específica; 2) in-sertar el Softset en el sistema de inyección Softserter y pincharse en el abdomen si-

Tabla IVelocidad de infusión de la bomba en ml/h para una

concentración del vial de 5 mg/ml de treprostinil

Dosis (ng/kg/min)

Peso (kg)25 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80 85 90 95 100

10 0,003 0,004 0,005 0,005 0,006 0,007 0,007 0,008 0,008 0,00� 0,010 0,010 0,011 0,011 0,012

12,5 0,004 0,005 0,006 0,007 0,008 0,008 0,00� 0,010 0,011 0,011 0,012 0,013 0,014 0,014 0,015

15 0,005 0,006 0,007 0008 0,00� 0,010 0,011 0,012 0,013 0,014 0,014 0,015 0,016 0,017 0,018

17,5 0,005 0,007 0,008 0,00� 0,011 0,012 0,013 0,014 0,015 0,016 0,017 0,018 0,01� 0,020 0,021

20 0,006 0,008 0,010 0,011 0,012 0,013 0,014 0,016 0,017 0,018 0,01� 0,020 0,022 0,023 0,024

22,5 0,007 0,00� 0,011 0,012 0,014 0,015 0,016 0,018 0,01� 0,020 0,022 0,023 0,024 0,026 0,027

25 0,008 0,011 0,012 0,014 0,015 0,017 0,018 0,020 0,021 0,023 0,024 0,026 0,027 0,02� 0,030

27,5 0,008 0,012 0,013 0,015 0,017 0,018 0,020 0,021 0,023 0,025 0,026 0,028 0,030 0,031 0,033

30 0,00� 0,013 0,014 0,016 0,018 0,020 0,022 0,023 0,025 0,027 0,02� 0,031 0,032 0,034 0,036

32,5 0,010 0,014 0,016 0,018 0,020 0,021 0,023 0,025 0,027 0,02� 0,031 0,033 0,035 0,037 0,03�

35 0,011 0,015 0,017 0,01� 0,021 0,023 0,025 0,027 0,02� 0,032 0,034 0,036 0,038 0,040 0,042

37,5 0,011 0,016 0,018 0,020 0,023 0,025 0,027 0,02� 0,032 0,034 0,036 0,038 0,041 0,043 0,045

40 0,012 0,017 0,01� 0,022 0,024 0,026 0,02� 0,031 0,034 0,036 0,038 0,041 0,043 0,046 0,048

42,5 0,013 0,018 0,020 0,023 0,026 0,028 0,031 0,033 0,036 0,038 0,041 0,043 0,046 0,048 0,051

45 0,014 0,01� 0,022 0,024 0,027 0,030 0,032 0,035 0,038 0,041 0,043 0,046 0,04� 0,051 0,054

47,5 0,014 0,020 0,023 0,026 0,02� 0,031 0,034 0,037 0,040 0,043 0,046 0,048 0,051 0,054 0,057

50 0,015 0,021 0,024 0,027 0,030 0,033 0,036 0,03� 0,042 0,045 0,048 0,051 0,054 0,057 0,060

55 0,017 0,023 0,026 0,030 0,033 0,036 0,040 0,043 0,046 0,050 0,053 0,056 0,05� 0,063 0,066

60 0,018 0,025 0,02� 0,032 0,036 0,040 0,043 0,047 0,050 0,054 0,058 0,061 0,065 0,068 0,072

65 0,020 0,027 0,031 0,035 0,03� 0,043 0,047 0,051 0,055 0,05� 0,062 0,066 0,070 0,074 0,078

70 0,021 0,02� 0,034 0,038 0,042 0,046 0,050 0,055 0,05� 0,063 0,067 0,071 0,076 0,080 0,084

75 0,023 0,032 0,036 0,041 0,045 0,050 0,054 0,05� 0,063 0,068 0,072 0,077 0,081 0,086 0,0�0

80 0,024 0,034 0,038 0,043 0,048 0,053 0,058 0,062 0,067 0,072 0,077 0,082 0,086 0,0�1 0,0�6

56


guiendo una secuencia rotativa tomando como referencia central el ombligo, y 3) retirar la aguja y fijar el catéter insertado en tejido subcutáneo con un apósito estéril.

El paciente debe conocer los efectos secundarios más comunes relacionados con el fármaco y su correcto manejo.

El paciente debe saber que no se puede interrumpir bruscamente el fármaco, ya que puede llevar a situación de inestabilidad hemodinámica en las siguientes horas, aunque debido a su prolongada vida media los síntomas relacionados con la suspen-sión del fármaco no aparecen hasta las 3-4 h tras la interrupción de la infusión.

En la práctica clínica, una vez cumplimentado el proceso de entrenamiento y aprendizaje del paciente durante el ingreso hospitalario, se facilitan dos bombas por paciente, así como un informe médico convencional acompañado de su correspon-diente alta de enfermería con los folletos explicativos y teléfono de consulta de 24 h.

Figura 2. Algoritmo terapéutico en el tratamiento del dolor por infusión subcutánea de tre-prostinil.

HieloCriogel

AINE tópico

Fórmulamagistral tópica

Paracetamol v.o.Gabapentine 300-�00/24 h

Corticoides tópicos

Paso 1

Paso 4

Paso 2

Paso 3


57

BIBLIOgRAFíA

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Jiménez C, Escribano P, Tello de Meneses R, et al. Eficacia del sildenafilo por vía oral como terapia de rescate en pacientes con hipertensión arterial pul-monar grave en tratamiento crónico con prostaciclina. Resultados a largo plazo. Rev Esp Cardiol 2004;57:�46-51.

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Romero F, Parra A, Frochoso P. Manejo de los dispositivos para la administración de prostaciclina. Avances en Hipertensión Pulmonar 2004;3:6-15.

58


Tratamiento con fármacos inhalados

Introducción

Pilar MoralesMarisa gaspar

Unidad Funcional de Trasplante Pulmonar. Hospital Universitario La Fe. Valencia Eduardo San Martín

Servicio de Farmacia. Hospital Universitario La Fe. Valencia Eva Chamarro

Fisioterapeuta. Air Liquide

Es conocido el potente efecto vasodilatador de prostaciclina y la drástica mejoría en la supervivencia de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) trata-dos con este fármaco frente al tratamiento convencional. Los principales inconvenien-tes de dicho tratamiento son la escasa duración de su efecto y la necesidad conse-cuente de una administración endovenosa continua. La posibilidad de un tratamiento vasodilatador inhalado puede eliminar los riesgos derivados de su administración a través de una vía venosa central, evitar el desarrollo de taquifilaxis y disminuir los efectos secundarios sistémicos. Además, la medicación inhalada sólo alcanza las áreas ventiladas, por lo que la vasodilatación local podría mejorar las relaciones ventilación-perfusión y, secundariamente, la oxigenación.

6

6.1.


5�

Inicialmente se empleó epoprostenol por vía inhalada, pero posteriormente fue sustituido por iloprost (Ilomedin®, Schering) tras su aparición en el mercado. Éste ha sido el único fármaco autorizado para la vía de administración inhalada. Iloprost es un análogo de prostaciclina con una vida media más prolongada que epoprostenol (30-�0 min). Su administración inhalada es más cómoda y por una vía con la que la mayor parte de los sanitarios están más familiarizados.

Los resultados obtenidos en ensayos clínicos controlados han demostrado mejoría en la clase funcional, mayor tolerancia al esfuerzo, descenso en la resistencia vas-cular pulmonar y mayor supervivencia frente al grupo control. Al administrar una dosis de 5 μg en boquilla se observan concentraciones plasmáticas máximas de 100-200 pg/ml al finalizar la sesión de inhalación. Se metaboliza principalmente en el hígado y se elimina en su mayor parte por la orina (68%). Debe utilizarse una dosis más baja en pacientes con insuficiencia renal o hepática.

En la actualidad, el preparado comercial de iloprost aprobado en España para el tratamiento de la HAP es Ventavis®, que se presenta en viales de 2 ml con 20 μg (10 μg/ml).

En la tabla I se describen las características más importantes del fármaco. La vía inhalatoria evita los riesgos del acceso venoso. Las actuales guías de práctica clínica basadas en la evidencia confieren a iloprost inhalado un grado de recomendación B (moderada) en el tratamiento de la HAP de cualquier etiología en clase funcional III,

Fármacos6.2.

Tabla I Iloprost: características

Estable a temperatura ambiente

Estable en solución salina fisiológica

Activo por vía oral, endovenosa e inhalatoria (aerosol)

Seguro y bien tolerado

Selectivo pulmonar: minimiza los efectos sistémicos y, presumiblemente, no altera las relacio-nes VA/Q

Vida media corta (20-25 min). Precisa 6-� dosis/d para un efecto sostenido

60


Tabla II Efectos adversos más frecuentes en el tratamiento inhalado

Tos irritativa

Cefalea

Enrojecimiento facial

Dolor mandibular

Hipotensión

Náuseas, diarrea

y un grado C (débil) para la clase funcional IV. En la HAP en clase funcional II no es factible una recomendación concreta. La indicación aprobada que tiene vigencia en España es para la hipertensión pulmonar primaria en clase funcional III.

Los efectos adversos más frecuentes se recogen en la tabla II. Suelen ser transi-torios y habitualmente de escasa relevancia, aun cuando han sido descritos efectos adversos graves (síncope, fracaso ventricular), al igual que con otros prostanoides.

Iloprost también puede utilizarse en el paciente intubado y ventilado. La dosis a emplear en ese caso debe ser a criterio del propio médico, ya que no hay una dosis establecida. En la tabla III se especifica el empleo con tres de los seis programas que tiene el dispositivo OptiNeb® para pacientes con ventilación artificial.


61

Los equipos a utilizar deben estar homologados. Para ello las partículas de aerosol deben tener un diámetro definido de 2-5 μm, que permanezca constante durante el tiempo de inhalación. Un segundo requisito es que la cantidad del principio activo en la boquilla del dispositivo de inhalación sea constante y reproducible.

Los mecanismos habituales de generación de las partículas de aerosol son median-te el efecto Venturi (nebulizadores neumáticos), o por la aplicación de energía ultrasó-nica generada por sistemas centrífugos o placas oscilantes (nebulizadores ultrasóni-cos). Los nebulizadores neumáticos precisan una fuente generadora (bombona de oxígeno o de aire comprimido) y los ultrasónicos, de electricidad. El nebulizador ideal es aquel que está fácilmente disponible, de poco peso, transportable con comodidad, que pueda ser repuesto inmediatamente si sufre algún deterioro, y que se disponga de una red de soporte que cubra cualquier eventualidad. Otro requisito deseable sería el disponer de un sistema de grabación del cumplimiento de las sesiones de trata-miento. En la actualidad, en España, la propia firma comercial del fármaco facilita el suministro del nebulizador y la información técnica al respecto, tanto al personal

sanitario como al propio usuario. Inclu-so, dispone de personal de enfermería para la solución de cualquier problema de comprensión en el tratamiento.

Los aparatos nebulizadores habitual-mente utilizados en nuestro medio son (Fig. 1): HaloLite®, Prodose®, Freeway Ventstream®, VentaNeb-Ir®, OptiNeb-Ir® y U22®. En la tabla III se recogen sus características principales.

HaloLite®: es el más utilizado, aun-que ahora, conforme se van agotando sus existencias, se está reemplazando por el denominado Prodose®. Los dos tienen el inconveniente de requerir una conexión eléctrica y ser más «lentos». Son sistemas nebulizadores por aire comprimido. HaloLite® y Prodose® son sistemas dosimétricos y se detienen automáticamente después de aplicar la

Sistemas de nebulización6.3.

Figura 1. Diferentes tipos de nebulizadores disponibles en nuestro medio: Ha-loLite®, Prodose®, Freeway Vents-tream®, VentaNeb-Ir®.

HaloLite® Sistema Prodose®

VentaNeb-Ir®

62


dosis preestablecida. La mediana del diámetro aerodinámico de la masa de la partí-cula de aerosol (MMDA) de iloprost oscila entre 2,6-2,7 μm. En cada sesión de inha-lación se transfiere el contenido de 2 ml de Ventavis® al interior de la cámara de in-halación del nebulizador inmediatamente antes de su uso. En caso de no disponer de Ventavis®, puede emplearse la dilución con suero fisiológico equivalente de Ilomedin®.

En la tabla IV se muestran los requerimientos, en cuanto al tiempo para el alcance de diferentes dosis, si el aparato inhalador es HaloLite®. El dispositivo Prodose® lleva un disco para Ventavis® cuya posición se modifica dependiendo de la dosis a administrar.

Tabla III nebulizadores disponibles y características

HaloLite® Prodose® Freeway® Ventaneb® Optineb® u22®

Tipo Por compresor Por compresor Por compresor Ultrasónico Ultrasónico Ultrasónico

Flujo A demanda A demanda Continuo Continuo Continuo Continuo

nebulización MMDA 3 μm MMDA 2,6-2,7 μm Tamaño del poro del filtro, 2,5 μm

MMDA: 3,6 μm, deflector verde; 4,4 μm, deflector azul

MMDA: 2,3/3,2/3,8/4,5 μm según deflector (verde, azul, rojo o amarillo)

MMDA aprox 5 μm

Funcionamiento Sistema dosimétrico: se detiene automática-mente después de aplicar la dosis preesta-blecidaEl tiempo de inhalación depende del patrón respiratorio

Sistema dosimétrico: se detiene automática-mente después de aplicar la dosis preesta-blecidaEl tiempo de inhalación depende del patrón respiratorio

Se enciende el aparato y se emplea el tiempo correspondiente a la dosis deseada

Tiene dos programas:P1: 5 μg; P2: 2,5 μg

Seis programas (P1-P6)Posibilidad de empleo para respiración artificial con programas: P3 y P4: volumen-controlP6: modo intermitente (auto-mático, permite modo activo/pasivo)

Dos modos de funcionamiento:1. Se enciende el aparato y se apaga automáticamente cuando se acaba la medicación2. Modo manual: se apaga o se enciende a demanda

En ficha técnica Sí Sí No Sí No No

Dosis 2,5 μg (1 ciclo de inhalación) o 5 μg (2 ciclos de inhalación)

2,5 o 5 μg según el tipo de pastilla

2,5 o 5 μg 2,5 o 5 μg según programa Según programa seleccionado 2,5 μg: 1,2 ml de la ampolla 5 μg: 2 ml (toda la ampolla)

Tiempo* Cada ciclo de inhalación dura aprox 5 min

Se detiene automática-mente después de aplicar la dosis preesta-blecida

2,5 μg (2,5 min)5 μg (5 min)

Según programa (para automáticamente):P1: aprox 4 minP2: aprox 8 min

Según programa seleccionado

Peso 2,7 kg 3,1� kg 1,25 kg Aprox 400 g Aprox 400 g Aprox 100 g

Tamaño 14 × 18 × 2� cm 14 × 18 × 2� cm � × 13,1 × 20,4 cm Aprox 6 × 10 × 14 cm Aprox 6 × 10 × 14 cm Aprox 4 × 5 × 10 cm

Fuente de energía

Requiere una batería PP alcalina voltaje 230 V 50 Hz

Red eléctricavoltaje 230 V 50 Hz

Tres fuentes alimenta-ción: red eléctrica, vehículo y batería

Tres fuentes alimentación: red eléctrica, vehículo y batería


Funciona con pilas,adaptador opcional

*La dosis por sesión de inhalación debe administrarse de 6-�/d.MMDA: mediana del diámetro aerodinámico de la masa de la partícula de aerosol.


63

Tabla III nebulizadores disponibles y características

HaloLite® Prodose® Freeway® Ventaneb® Optineb® u22®

Tipo Por compresor Por compresor Por compresor Ultrasónico Ultrasónico Ultrasónico

Flujo A demanda A demanda Continuo Continuo Continuo Continuo

nebulización MMDA 3 μm MMDA 2,6-2,7 μm Tamaño del poro del filtro, 2,5 μm

MMDA: 3,6 μm, deflector verde; 4,4 μm, deflector azul

MMDA: 2,3/3,2/3,8/4,5 μm según deflector (verde, azul, rojo o amarillo)

MMDA aprox 5 μm

Funcionamiento Sistema dosimétrico: se detiene automática-mente después de aplicar la dosis preesta-blecidaEl tiempo de inhalación depende del patrón respiratorio

Sistema dosimétrico: se detiene automática-mente después de aplicar la dosis preesta-blecidaEl tiempo de inhalación depende del patrón respiratorio

Se enciende el aparato y se emplea el tiempo correspondiente a la dosis deseada

Tiene dos programas:P1: 5 μg; P2: 2,5 μg

Seis programas (P1-P6)Posibilidad de empleo para respiración artificial con programas: P3 y P4: volumen-controlP6: modo intermitente (auto-mático, permite modo activo/pasivo)

Dos modos de funcionamiento:1. Se enciende el aparato y se apaga automáticamente cuando se acaba la medicación2. Modo manual: se apaga o se enciende a demanda

En ficha técnica Sí Sí No Sí No No

Dosis 2,5 μg (1 ciclo de inhalación) o 5 μg (2 ciclos de inhalación)

2,5 o 5 μg según el tipo de pastilla

2,5 o 5 μg 2,5 o 5 μg según programa Según programa seleccionado 2,5 μg: 1,2 ml de la ampolla 5 μg: 2 ml (toda la ampolla)

Tiempo* Cada ciclo de inhalación dura aprox 5 min

Se detiene automática-mente después de aplicar la dosis preesta-blecida

2,5 μg (2,5 min)5 μg (5 min)

Según programa (para automáticamente):P1: aprox 4 minP2: aprox 8 min

Según programa seleccionado

Peso 2,7 kg 3,1� kg 1,25 kg Aprox 400 g Aprox 400 g Aprox 100 g

Tamaño 14 × 18 × 2� cm 14 × 18 × 2� cm � × 13,1 × 20,4 cm Aprox 6 × 10 × 14 cm Aprox 6 × 10 × 14 cm Aprox 4 × 5 × 10 cm

Fuente de energía

Requiere una batería PP alcalina voltaje 230 V 50 Hz

Red eléctricavoltaje 230 V 50 Hz

Tres fuentes alimenta-ción: red eléctrica, vehículo y batería



Funciona con pilas,adaptador opcional

*La dosis por sesión de inhalación debe administrarse de 6-�/d.MMDA: mediana del diámetro aerodinámico de la masa de la partícula de aerosol.

Ventajas: funcionan a demanda, el tiempo de inhalación depende del patrón res-piratorio del paciente, ideal para pacientes más graves.

Freeway Ventstream®: es el siguiente más utilizado. Sus prestaciones son super-ponibles a otros dispositivos.

Ventajas: es portátil, dispone de batería, fácil de emplear y más rápido (dosis de 5 μg en boquilla → tiempo por sesión 5 min).

Ventaneb-Ir®: tiene el inconveniente de requerir material fungible adicional que requiere la aprobación hospitalaria. Su ventaja principal radica en que se puede co-

64


nectar a un respirador. El tiempo por sesión es de 4-8 min según dosis, el sistema de nebulización es intermitente y no requiere una conexión eléctrica obligada.

Optineb®: en la actualidad está siendo retirado del mercado hasta agotar existen-cias. Puede emplearse también en el paciente intubado y ventilado.

En la figura 2, puede observarse el efecto similar conseguido con el empleo de tres diferentes nebulizadores sobre la resistencia vascular pulmonar.

Mantenimiento y limpieza: son obligados como en cualquier terapia inhalada para evitar la contaminación por gérmenes.

Tabla IVDuración por sesión y dosis alcanzadas con el nebulizador

HaloLite®*

Sesiones/d n.o viales Dosis parcial Duración/sesión

Dosis diaria/boquilla

Dosis diaria/pulmón

6 6 2,5 μg 5 min 15 μg � μg

� � 2,5 μg 5 min 22,5 μg 13,5 μg

6 6 5,0 μg 10 min 30 μg 18 μg

� � 5,0 μg 10 min 45 μg 27 μg

*Empleando iloprost en la presentación autorizada (Ventavis®, 2 ml con 20 μg).

Figura 2. Efecto obtenido sobre la resistencia vascular pulmonar con la utilización de tres nebulizadores diferentes.

Res

iste

ncia

vasc

ular

pulm

onar

dyn

× s

/cm

5

Tiempo tras el comienzo de la inhalación, min

2.000

1.750

1.500

1.250

1.000

750

500

250

0

Vida media21-25 min

0 20 40 60 80 100 120 140

IloNeb®

HaloLite®

Ventstream®


65

El primer día de tratamiento se determinará la dosis parcial tolerada individualmen-te. Las dosis habitualmente utilizadas suelen ser, en boquilla, de 2,5-5 μg/4 h. Para permitir un descanso adecuado, suele respetarse, dependiendo de cada caso, el descanso nocturno, de modo que deben ajustarse las tomas durante el día.

A continuación se exponen diferentes secuencias orientativas de tratamiento, te-niendo en cuenta que siempre debe prevalecer el criterio médico, la situación clínica del paciente y la tolerancia.

Si comenzamos por una dosis por inhalación de 2,5 μg:• Seis sesiones de 2,5 μg en la boquilla los primeros 2 días → dosis diaria total

de iloprost: 15 μg. • Si se tolera bien → aumentar a nueve sesiones de 2,5 μg en la boquilla → dosis

diaria total de iloprost: 22,5 μg. • Si no se tolera bien, volver a la dosis inicial.Si comenzamos por una dosis por inhalación de 5 μg:• Seis sesiones de 5 μg en la boquilla los primeros 2 días → dosis diaria total de

iloprost: 30 μg.• Si se tolera bien → aumentar a nueve sesiones de 5 μg en la boquilla → dosis

diaria total de iloprost 45 μg.• Si no se tolera bien, volver a la dosis inicial.

Esquema de tratamiento y administración6.4.

66


Si el producto es Ventavis® (Schering), no es necesaria la dilución, puesto que la presentación es de 2 ml y la cantidad de 20 μg. En el caso de emplear el inhalador HaloLite® se retira la boquilla y se añaden los 2 ml de la solución en la cámara de medicación. Se coloca de nuevo la boquilla y se pulsa el botón azul de inicio. Se inhala durante aproximadamente 5 min para la dosis de 2,5 μg y 10 min para la do-sis de 5 μg hasta la señal acústica. La sesión de inhalación se realizará pulsando el botón de inicio una vez para la primera dosis de 2,5 μg y posteriormente una 2.a vez para conseguir la dosis de 5 μg.

Si se emplea Ilomedin® (Schering), debe tenerse en cuenta que la presentación es en viales de 0,5 ml con 50 μg de iloprost. Por consiguiente, debe diluirse el pro-ducto (1 vial en 4,5 ml de suero fisiológico) para alcanzar una concentración final de 10 μg/ml, agitar enérgicamente la mezcla, y emplear 2 ml (20 μg). El resto puede permanecer en nevera a 5 °C.

Preparación del fármaco6.5.


67

Treprostinil (Remodulin®, United Therapeutics/Ferrer) es un análogo estable de prostaciclina con acción similar a epoprostenol. Tiene una vida media más larga (40 min). Actualmente está autorizado su empleo por vía subcutánea para el tratamiento de la HAP (véase capítulo 4) en varios países europeos. Se han realizado estudios preliminares empleando treprostinil por vía inhalada con resultados prometedores. Treprostinil tiene mayor duración del efecto vasodilatador que iloprost, lo que, en principio, permitiría un espaciamiento de las sesiones (4 sesiones/d de 15 μg), y por ende una mayor independencia para la realización de las actividades diarias. En la actualidad todavía no se ha difundido su utilización habitual en la clínica. Actualmen-te el empleo de treprostinil inhalado debe ser como medicación de uso compasivo, que requiere la autorización de la Dirección General de Farmacia.

Otros fármacos6.6.

68


BIBLIOgRAFíA

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Control extrahospitalario

6�


Introducción

Carme Hernández CarcerenyInstitut Clínic del Tórax. Hospital Clínic. Barcelona

En los capítulos anteriores se han descrito distintas vías de administración de fármacos empleados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar (HP). Todas las opciones de tratamiento señaladas son complejas, potencialmente peligrosas y poco habituales en la mayoría de los centros hospitalarios. Esto hace que los pacientes deban ser remitidos a centros de referencia (en ocasiones deben acudir a otra co-munidad autónoma) donde existan profesionales especializados en su manejo. Una vez diagnosticado el paciente e iniciado el tratamiento, el paciente es remitido a su domicilio. La conexión de los equipos especialistas con los centros de atención pri-maria (AP) es escasa o nula, y la atención que se puede prestar a estos pacientes en un momento determinado está sujeta a los equipos especialistas de los hospita-les. Esto provoca una fragmentación de la asistencia, por lo tanto, no se asegura la continuidad asistencial, el paciente no se siente seguro, y en muchas ocasiones la falta de equipos preparados que puedan actuar fuera del ámbito hospitalario provo-ca situaciones de angustia para el paciente y sensación de impotencia por parte de los otros profesionales no expertos en el manejo de estos pacientes tanto intrahos-pitalarios (UCIAS) como extrahospitalarios (AP). La gravedad de la enfermedad, junto a las características propias del paciente y la complejidad de algunos trata-mientos, hace necesaria la búsqueda de nuevas formas de atención y seguimiento fuera del ámbito hospitalario que aseguren la atención continuada y multidisciplina-ria de estos pacientes, especialmente aquellos que requieren tratamientos complejos en domicilio y/o aquellos más frágiles que precisan ser atendidos de una forma rápida y eficaz. En la actualidad no existen programas consolidados en este ámbito. Tampoco podemos olvidar el pronóstico de estos pacientes, siendo muchos de ellos candidatos finalmente a trasplante, y otros, después de todas las medidas y trata-mientos instaurados llegarán a la fase final de la enfermedad, con toda la compleji-dad que esto conlleva.

7

7.1.

70


Para dar respuesta adecuada a estas necesidades la OMS propone trabajar en áreas de mejora para los pacientes crónicos, que podrían ser útiles para los pacien-tes con hipertensión pulmonar:

• Cooperación entre dispositivos asistenciales. • Evaluación global del paciente y familia. • Programas de educación terapéutica que fomenten la promoción del autocuidado

y el cumplimiento del tratamiento. • Equipos especialistas que apoyen fuera del ámbito hospitalario tanto al pacien-

te y familia como a los diferentes niveles asistenciales utilizando herramientas de apoyo en la toma de decisiones (protocolos o guías de práctica clínica).

• Sistemas de información (únicos, compartidos y accesibles) que permita la dis-ponibilidad de información on line. Quizás las experiencias realizadas en otras enfermedades como la EPOC, realizadas dentro de un modelo integrado, podrían servirnos de ayuda.

El presente capítulo pretende ser una herramienta útil y práctica para los equipos multidisciplinarios que tratan y cuidan a los pacientes con HP que precisan tratamien-tos complejos a largo plazo.


71

Es de suma importancia la detección de los pacientes potenciales en la consulta de los centros de AP y su derivación al centro hospitalario para que sea evaluado por un equipo especialista. Una vez diagnosticado el paciente es necesaria, espe-cialmente en los casos más complejos, una buena conexión entre el equipo de AP y especialista para conseguir un óptimo tratamiento y seguimiento.

Detección temprana del paciente7.2.

72


Pieza indispensable a la hora de planificar acciones individualizadas y evaluar resultados. Desde el momento del diagnóstico debería realizarse una valoración glo-bal y seguimiento a todos los pacientes. La evaluación de la familia es necesaria. Si esto fuera así, la información generada durante todo el proceso nos sería de gran ayuda en la toma de decisiones durante el mismo y muy especialmente en su fase final (advance care planning). No existen guías de qué parámetros son necesarios a evaluar en el paciente con HP que precisará tratamiento a largo plazo. De todas formas, si aceptamos que se trata de un paciente crónico y que precisará seguimiento continuado podrían ser útiles las evaluaciones generales propuestas por la OMS.

Evaluación del paciente y entorno7.3.


73

Es un término muy amplio que engloba la totalidad de los aspectos que modifican la enfermedad, incluso antes de su aparición. La ET debe incluir al paciente y familia. La participación activa del paciente en el proceso es actualmente el principal objetivo. El programa de ET se puede realizar individualmente o en grupo.

Mientras la investigación básica no arroje luz sobre la posible curación de la en-fermedad, la investigación dirigida hacia la prevención primaria, secundaria y tercia-ria debe contribuir a mejorar las intervenciones terapéuticas. Los programas de ET no están suficientemente integrados en el proceso terapéutico. Por otra parte, se sugiere una redefinición de la responsabilidad de los profesionales sanitarios y el papel de los equipos multidisciplinarios en todo el proceso. Una vez el equipo y el paciente opten por la mejor opción terapéutica, es necesario un programa basado en el cono-cimiento del fármaco y en el adiestramiento del equipo. En este punto, es interesan-te contar con la participación de otros pacientes que reciben el mismo tratamiento. El adiestramiento «de tú a tú», junto con la enfermera experta, obtiene mejores re-sultados que «el profesional de bata blanca» frente al paciente. A modo de resumen, todo programa de ET debería plantear los siguientes puntos que quedan reflejados en la tabla I.

Es imprescindible que toda la información quede plasmada en forma de material educativo para el paciente y debería utilizarse durante el seguimiento por parte de todos los niveles asistenciales. Dentro del material educativo, el paciente debe dis-poner de consejos prácticos de cómo afrontar esta nueva situación, tal como se re-fleja en la tabla II.

Las nuevas tecnologías de la información deben y pueden desempeñar un gran papel en este ámbito, pero bajo una estricta supervisión. Los programas de ET son, sin lugar a dudas, el mejor ámbito para su difusión con el objetivo de mejorar el co-nocimiento y la conexión con otros pacientes. Existe escaso número de webs en España. Las más recomendadas por las diferentes sociedades y asociaciones de pacientes nacionales e internacionales quedan plasmadas en la tabla III.

Plan de educación terapéutica (ET)7.4.

74


Tabla I Programa educación terapéutica

Programa Variables

Programa básico ¿Qué es la hipertensión pulmonar? Signos y síntomas¿Cómo se diagnostica?¿Qué es la escala de Borg?¿Es necesario un cambio de hábitos de vida? ¿Cuáles?Mecanismos para conseguir estar relajadoViajar. Precauciones a tener en cuentaInteracciones de medicamentosOpciones de tratamiento disponibles y efectos secundariosResultados esperadosMaterial educativoActuación ante situaciones de emergencia

Específico

EndovenosaInhaladaSubcutánea

¿Qué es el catéter de Hickman? ¿Qué es un nebulizador? ¿Qué es una bomba de perfusión? ¿Cómo funciona?¿Por qué esta forma de administración? Cuidados del catéter/nebulizadorPrevención y detección de complicacionesConocimiento del fármaco


75

Tabla II Consejos prácticos a las personas con hipertensión pulmonar

Vivir con la hipertensión pulmonar: algunos consejos útiles

Identifica las actividades que provocan mayor consumo de energía y realízalas por la mañana, buscando alternativas

Investiga en la preparación de suculentas comidas, utilizando los alimentos permitidos y rechazando los prohibidos. Dieta rica en fibra, baja en sal y evita comidas precocinadas. Controla la ingesta de líquidos (especialmente si aparecen edemas en las piernas o hincha-zón en el estómago)

Realiza tres comidas al día, come despacio y sentado. ¡Controla tu peso!

No fumes ni bebas alcohol. ¡Pide ayuda!

Evita embarazos

Higiene dental para la prevención de infecciones

Planifícate tiempo durante el día para descansar

Tómate tu tiempo para la preparación y la toma de la medicación. Piensa que si la preparas y la tomas tal como te hemos enseñado, los efectos serán los deseados

Si debes iniciar un nuevo tratamiento, infórmate, aprende y solicita material educativo

Cuando tomes varias medicaciones, infórmate de los efectos que puedan ocasionar

Organízate tu botiquín de tratamiento. Dispón siempre de sets y medicación extra para cualquier evento

Si la medicación varía en función del día de la semana, organízate tu agenda

Ten a mano el teléfono de contacto del equipo que te atiende

Si quieres viajar, prepara con antelación todo lo que vas a precisar

No dudes en enseñar a tu familia la forma de administrar la medicación; quizás algún día puedas necesitarlo

Actitudes y consejos para sentirte bien

No seas tímido. Aprende a decir no. Debes ser consciente de tus limitaciones (qué queremos hacer y lo que podemos hacer son dos cosas diferentes)

Piensa en hacer cada día una cosa diferente que te guste

Levántate cada día 15 min antes y no corras

Planifícate las actividades con antelación, pero sé flexible. Controla tu nivel de estrés

Busca amigos optimistas y disfruta del tiempo libre

Estar alerta en las situaciones de emergencia

La prevención de las emergencias es la primera línea de defensa

con el equipo que te atiende la actuación a realizar

76


Tabla III Webs de interés en hipertensión pulmonar

De salud

www.medhelp.org (National Insitute’s of Health (NIH) web page on PPH)

www.Pulmonary-hipertension-treatments.com

Laboratorios farmacéuticos

www.unither.com (United Therapeuics Corporation)

www.williamharvey.org (William Harvey Medical Research Foundation)

www.phneighborhood.com (Priority Healthcare PH Information Site)

www.nlm.nih.gov

www.flolan-center.com

www.remodulin.com

Asociaciones

www.phassociation.org (Pulmonary Hypertension Association)

www.pphcure.org

www.asociacionhipertension.iespana.es (en construcción)

www.hipertensionpulmonar.es

Para el cuidador

www.Caregiver.com

www.Thoracic.org/assemblies

www.Familycareamerica.com

www.familyvoices.org

www.wellspouse.org


77

La atención de los pacientes con HP debería ser realizada por equipos multidisci-plinarios. La figura de la enfermera experta (liason nurse) en la evaluación, adiestra-miento y seguimiento de estos pacientes dentro y fuera del ámbito hospitalario de-bería potenciarse. Su papel se basa en ser el nexo de unión entre el hospital y los diferentes niveles asistenciales, asegurando la continuidad asistencial, el apoyo a los equipos y el seguimiento domiciliario. Las habilidades de la enfermera deberían ba-sarse en la capacidad de evaluación del paciente y entorno, planificación de un plan de trabajo individualizado, prevención de complicaciones, asegurar un correcto trata-miento y la utilización segura de los equipos fuera del ámbito hospitalario con una conexión ágil con las empresas proveedoras de servicios (bombas de infusión, ne-bulizadores, oxígeno, etc.). Además, debería poder ser capaz de ajustar el tratamien-to bajo supervisión médica. En este ámbito, en las enfermedades crónicas en gene-ral, se han propuesto los denominados «sistemas integrales» (EE.UU.) o modelos de atención compartida (denominados shared care o primary care groups en el Reino Unido o transmural care en los Países Bajos). Finalmente, el papel de las nuevas tecnologías nos deberían aportar:

• Mejor interrelación entre diferentes profesionales y niveles asistenciales a través de disponer de la información de manera compartida.

• Apoyo a los equipos en domicilio. • Mejor monitorización remota del paciente y equipos a través de la tecnología

inalámbrica y móviles (GPRS, UMTS), aunque precisan ser evaluadas.

El papel de la enfermera experta7.5.

78


Especialmente en aquellos grupos frágiles y que requerirán equipos a domicilio, en estos casos la planificación del alta hospitalaria es imprescindible. Ésta debe realizarse previa conexión con los equipos de AP y una vez todos los equipos nece-sarios estén correctamente instalados en el domicilio. En algunas ocasiones, será necesario el traslado a domicilio con personal especializado.

Es necesario preparar con antelación toda la documentación al alta hospitalaria. El paciente debe disponer de un dossier con toda la información.

Planificación del alta hospitalaria7.6.


7�

Es básica para sumar esfuerzos y de forma coordinada para un adecuado segui-miento de estos pacientes. La evaluación basal nos permitirá identificar necesidades y planificar planes de seguimiento coordinados. El equipo de AP es quien mejor co-noce el entorno familiar del paciente, aspecto importante para asegurar el éxito del tratamiento.

El establecer «contactos» debería ir acompañado de programas básicos de forma-ción desde los centros especialistas, documentos de buena práctica clínica y posibi-lidad de contacto directo con los especialistas.

Uno de los puntos clave es la provisión del material necesario que garantice la correcta preparación y administración del tratamiento. En general, el fármaco es su-ministrado por el hospital, pero el papel de los equipos de AP es crucial como faci-litadores del material que precisarán estos pacientes para poder realizar de forma adecuada el tratamiento en domicilio (gasas, guantes, jeringas, etc.) y como apoyo en el manejo clínico no sólo de la HP sino también de las otras enfermedades aña-didas. En algunas comunidades autónomas, esta actividad es realizada por algunas empresas proveedoras de servicios a domicilio, quienes son los responsables de suministrar los equipos, el fármaco y el material.

Conexión con los equipos de AP7.7.

80


Es necesario un seguimiento continuado por personal entrenado que tendrá como centro al paciente y familia (patient centered care). En cada visita se realizará una evaluación de los signos y síntomas, control de las constantes vitales y detección de cambios en el peso del paciente, se evaluará la destreza en el cambio de medicación, la tolerancia al fármaco, efectos de la medicación, efectividad y cumplimiento del tratamiento, mejoría de los síntomas y la adecuación del paciente y familia a su nue-vo estilo de vida. Es importante, en este último apartado, la detección de trastornos psicológicos de forma temprana. Todas las evaluaciones deberán ser debidamente registradas.

Para algunos pacientes, especialmente aquellos más frágiles, será necesaria la visita a domicilio. Ésta debería realizarse en las primeras 24 h después del alta hos-pitalaria. La periodicidad de las visitas estará en función del paciente y de sus nece-sidades. Todas las visitas a domicilio deben tener un objetivo a cumplir. El tipo de profesional debería ser la enfermera experta en estos pacientes. Su función se ba-saría en la complejidad de la HP y en el manejo de los equipos. El equipo de AP debería actuar en el domicilio como apoyo. En las fases finales de la enfermedad, quizás será necesaria la incorporación de los profesionales especialistas en cuidados paliativos y/o la intervención de los centros sociosanitarios.

Es importante un correcto control de los recursos reales. Para una adecuada con-tención de costes es preciso que los problemas administrativos y/o logísticos sean solucionados vía telefónica, que las visitas a domicilio tengan objetivos a cumplir y que la necesidad de visita al hospital o ingreso hospitalario esté organizada de forma que se optimice el recurso, se evite la duplicidad y las estancias inadecuadas.

En el caso de un empeoramiento de la situación que precise ingreso hospitalario, es importante que la enfermera experta en el ámbito extrahospitalario realice un in-forme en relación con el estado del paciente en el domicilio, un seguimiento durante el ingreso, y contacte con los equipos de AP, medidas indispensables para asegurar la continuidad asistencial. No podemos olvidar que un grupo de estos pacientes serán candidatos a trasplante. La intervención activa y especializada antes y después en el domicilio y el trabajo en equipos multidisciplinarios es esencial para mejorar procesos.

Seguimiento continuado7.8.


81

Existe escasa documentación al respecto, pero parece razonable proponer como criterios de evaluación los resultados esperados, la sostenibilidad, la seguridad, la calidad de vida y la satisfacción del paciente. El uso de los recursos es imprescindi-ble. Establecer registros es la pieza clave para mejorar la calidad y poder mejorar las intervenciones y la gestión.

En resumen, la atención de los pacientes con HP en el ámbito extrahospitalario debe incluir:

• Evaluación del paciente. • Herramientas de coordinación. • Programas de educación terapéutica. • Asegurar una atención continuada, coordinada, eficaz y segura.• Crear sistemas que aseguren el compartir información.• Investigar nuevas formas de monitorización y seguimiento.• Asegurar las preferencias del paciente.• Equipos multidisciplinarios en función de las necesidades, tal como queda refle-

jado en la tabla IV.Estamos en un buen momento para cambiar las formas tradicionales de atención

a los pacientes crónicos en general y a los pacientes con HP en particular, y además los pacientes lo reclaman. Los nuevos tratamientos nos abren un amplio abanico de posibilidades para los profesionales y pacientes. El papel de las nuevas tecnologías en el seguimiento del paciente puede ayudar. El papel de la enfermera experta es clave.

Evaluación de resultados7.9.

82


Tabla IVProceso de atención de los pacientes con HP en el ámbito

extrahospitalario

Tipo Variables

Evaluación del paciente y entorno Detección precozDiagnóstico principalTrastornos crónicos. Número y tipoConocimiento de la enfermedadAdherencia y cumplimiento del tratamientoEvaluación física y mental. Detección de trastornos que imposibiliten o dificulten el tratamientoCalidad de vidaEstilos de vidaActividades de la vida diariaEvaluación socialRecursos disponibles en su lugar de residenciaPreferencias del paciente

Programa de educación terapéutica Tablas I, II y III

Preparación del alta Conexión con el centro de atención primariaConexión con las empresas proveedoras de servicios (bombas, oxígeno, nebulizadores, etc.)Informes de altaFármacoMaterial necesario para el tratamiento: «hoja de emergencias» para el paciente y los equipos de urgencias, que deben actuar en cualquier momento

Seguimiento Punto de contacto call centerConsultas externas hospitalariasHospital de día Atención primariaDomicilio

Equipo multidisciplinario Hospital. Especialistas (médico, enfermera, técnico)Atención primaria (médico y enfermera comunitarios)Fisioterapeutas en el hospital y en el domicilioTrabajadoras socialesPsicólogos, psiquiatras, nutricionistas, etc.


83

BIBLIOgRAFíA

Preparing a health care workforce for the 21st century. The challenge of chronic conditions. WHO 2005.

Roca J, Alonso A, Hernández C. Acute exacerbation of chronic obstructive pul-monary disease (part VII chapter 1). En: Siafakas NM, Anthonisen NR, Georgopoulos D, eds. Lung biology in health and disease. Nueva York: Mar-cel Dekker Inc; 2002.

Smith R. A good death. An important aim for health services and for us all. BMJ 2000;320:12�-30.

Newman S, Steed L, Mulligan K. Self-management interventions for chronic ill-ness. Lancet 2004;364:1523-37.

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Hobbs R, Murray ET. Specialist liason nurses. BMJ 1��;318:683-4.Hernández C. Fármacos y sistemas de administración empleados en el trata-

miento de la hipertensión pulmonar. Monografía sobre hipertensión pulmo-nar. Arch Bronconeumol 2002;38 Suppl 1:3�-47.

Statement on home care for patients with respiratory disorders. Am J Respir Crit Care Med 2005;171:1443-64.

C1

"

Preguntas de formación continuada

CUESTIONARIO

1. Indicar cuál de las siguientes entidades no está considerada dentro del grupo de hiperten-sión arterial pulmonara. Hipertensión pulmonar asociada a comunicación interventricular.b. Hipertensión pulmonar asociada a infección por VIH.c. Hemangiomatosis capilar pulmonar.d. Hipertensión pulmonar asociada a sarcoidosis.e. Hipertensión portopulmonar.

2. Indicar cuál de los siguientes exámenes no es de realización obligatoria en el proceso diagnóstico de un paciente con hipertensión arterial pulmonara. Angiografía pulmonar.b. Ecocardiograma Doppler.c. Electrocardiograma.d. Prueba de marcha de 6 min.e. Estudio hemodinámico pulmonar.

3. Señalar cuál de las siguientes constituye una indicación para el estudio hemodinámico pulmonar en la hipertensión pulmonara. Cualquier tipo de hipertensión arterial pulmonar.b. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.c. Hipertensión pulmonar asociada a EPOC.d. Hipertensión pulmonar secundaria a valvulopatía mitral.e. Las respuestas a y b son correctas.

4. Los valores normales de las mediciones hemodinámicas pulmonares son:a. PAPm: 10-25 mmHg; PVR: 155-255 din·s·cm–5.b. PAPm: 8-20 mmHg; PVR: 125-355 din·s·cm–5.c. PAPm: 20-30 mmHg; PVR: 100-200 din·s·cm–5.d. PAPm: 8-20 mmHg; PVR: 155-255 din·s·cm–5.e. PAPm: 10-20 mmHg; PVR: 355-455 din·s·cm–5.

5. ¿Cuáles son los criterios actuales para considerar una prueba vasodilatadora pulmonar como positiva?a. Descenso de la RVP ≥ 20% o descenso de la PAP media ≥ 20%, con incremento o es-

tabilidad del gasto cardíaco.b. Descenso de la RVP ≥ 30% o descenso de la PAP media ≥ 20%, con incremento o es-

tabilidad del gasto cardíaco.c. Descenso de la PAP media ≥ 10 mmHg, alcanzando un valor ≤ 40 mmHg, con incremen-

to o estabilidad del gasto cardíaco.d. Descenso de la RVP ≥ 20% y descenso de la PAP media ≥ 20%, con incremento o es-

tabilidad del gasto cardíaco.e. Descenso de la PAP media a un valor ≤ 40 mmHg.

C2


"

6. Con relación al tratamiento de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar, señalar la afirmación correctaa. En todos los pacientes debería hacerse una prueba terapéutica con calcioantagonistas y

mantenerlos en los que muestren una respuesta favorable.b. Epoprostenol ev. es el fármaco indicado en los pacientes en clase funcional IV.c. Iloprost inhalado es el fármaco de elección en los pacientes en clase funcional II.d. Todos los pacientes deberían recibir tratamiento combinado para actuar sobre distintas

vías terapéuticas.e. No es necesario hacer una prueba vasodilatadora aguda para guiar el tratamiento.

7. Uno de los siguientes fármacos no es un fármaco prostanoidea. Sildenafilo.b. Treprostinil.c. Epoprostenol.d. Iloprost.e. Beraprost.

8. En el inicio de tratamiento con epoprostenol ev., señalar la afirmación correctaa. El fármaco debe diluirse con suero glucosado al 5%.b. El fármaco debe diluirse con suero salino al 0,9%.c. La perfusión se inicia a un ritmo de 5 ng/kg/min.d. El primer día de tratamiento puede alcanzarse una dosis de 5 ng/kg/min, si no hay efec-

tos adversos.e. Las respuestas b y d son correctas.

9. Con relación a la administración permanente de epoprostenol ev., señalar cuál de las si-guientes no es correctaa. El sistema más común de administración es a través de un catéter de Hickman tuneliza-

do subcutáneamente.b. El catéter tunelizado debe ser de uso exclusivo para la administración de epoprostenol.c. La dosis habitual es de 600 ng/kg/semana.d. Es recomendable la profilaxis antibiótica tras su implantación.e. El fármaco debe cambiarse cada 12 h debido a la pérdida de estabilidad una vez recons-

tituido.

10.Con relación al tratamiento con treprostinil, señalar la afirmación incorrectaa. Está indicado en el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar en clase

funcional III o IV.b. Puede administrarse por vía subcutánea, endovenosa o inhalada.c. Cuando se administra por vía subcutánea, el rango terapéutico habitual oscila entre 20-30

ng/kg/min.d. Puede emplearse gabapentina cuando la administración por vía subcutánea produce in-

flamación y dolor local.e. Un efecto adverso frecuente es la elevación de enzimas hepáticas.

11.Con relación al tratamiento con iloprost inhalado, señalar la afirmación correctaa. Está indicado en pacientes con hipertensión pulmonar asociada a EPOC.b. Al seleccionar el dispositivo nebulizador deberá tenerse en cuenta el tamaño de las par-

tículas, la estabilidad del equipo y la reproducibilidad de la dosificación.

Preguntas de formación continuada

C3

"

c. La dosis habitual es de 5 mg/6 h.d. Es frecuente observar taquifilaxis.e. El efecto hemodinámico se mantiene durante unas 4 h.

12.Uno de los siguientes no es un efecto adverso frecuente de iloprosta. Cefalea.b. Hipotensión.c. Dolor mandibular.d. Alteración de la visión de colores.e. Tos.

Provenza, 108, bjos. 2.a

080029 Barcelona – EspañaTel.: 934 878 565Fax: 934 878 509

E-mail: [email protected]

SOCIEDAD ESPAÑOLADE NEUMOLOGIAY CIRUGIA TORACICA(SEPAR)

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RespuestascoRRectas: 1) d 2) a 3) e 4) d 5) c 6) b 7) a 8) e 9) c10) e11) b12) d

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