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Trastornos específicos del desarrollo del lenguaje (TELD) 1. Descripción y diagnóstico María Gortázar Díaz 1 CLASIFICACION DE LOS TRASTORNOS DEL LENGUAJE EN EL NIÑO. 1. DEFECTOS ESTRUCTURALES O SENSORIOMOTORES DEL APARATO DEL HABLA. Generalmente, bajo el encabezamiento de trastornos del habla, en su más amplio sentido, se sitúa todo problema que surge de un daño de las funciones motoras de los órganos vocales -trastornos en la anatomía, fisiología o neurología de los sistemas relacionados. Esta categoría incluye anormalidades estructurales congénitas o adquiridas (por ejemplo, fisura palatina, paladar ojival, labio leporino, frenillo labial superior, frenillo lingual, malformaciones linguales, atresia mandibular etc.), trastornos neuromotores (por ejemplo, las disartrias o parálisis de la lengua, parálisis facial…) y enfermedades que temporalmente afectan el aparato del habla (por ejemplo, la laringitis o la disfonía). Incluye lo que algunos llaman disglosias (alteraciones en la articulación producida por anomalías en los órganos articulatorios de causa orgánica o adquirida) y las disartrias. La disartria se refiere a una serie de trastornos motores del habla que surge como resultado de un daño del sistema nervioso y que se manifiesta por alteraciones en el control muscular de los mecanismos del habla. Se asocia a debilidad, espasticidad o incoordinación de la musculatura del habla. Puede incluir, además de la articulación, los elementos suprasegmentales del habla (entonación, ritmo, acentuación..) y pueden alterarse otras actividades en las que intervienen los órganos vocales, como mascar, tragar, sonreír, toser, o estornudar. Puede, por lo tanto, verse afectado cualquier aspecto de la producción, dependiendo de donde ocurra la lesión. Puede encontrarse asociada a cuadros de parálisis cerebral y también en la enfermedad de Parkisón. La disfonía hace referencia a alteraciones de la voz, en cualquiera de sus cualidades - tono, timbre, intensidad - debido a alteraciones orgánicas o funcionales. A menos que existan otros déficits asociados, este grupo de trastornos afectan solamente a la articulación del habla y/o a su transmisión a través del sonido; puede incluir, por tanto, trastornos de articulación, de fluidez y de la producción de la voz. Algunos autores (Ver por ejemplo la clasificación de Cl. Chevrie-Muller y J. Narbona) integran este grupo de déficits dentro de la categoría Déficit de los “instrumentos de base” en las que incluyen los déficit anatómicos, los trastornos neuromotores que afectan al orden y control de la motricidad faringobucal y los déficit sensoriales-auditivos. 2. TRASTORNOS DEL HABLA DE ORIGEN DESCONOCIDO. Como más relevantes mencionamos la disfemia o tartamudeo. Algunos autores mencionan dentro de este apartado la apraxia evolutiva, aunque nosotros nos vamos a referir a ella cuando hablemos del grupo (8) como un subgrupo dentro de los TEL. La disfemia es una alteración en el ritmo del habla que básicamente se manifiesta con interrupciones en la fluidez del habla. La producción es interrumpida por una producción anormal de repetición de segmentos, sílabas, palabras o frases, por obstrucciones del flujo de aire, por prolongaciones anormales de segmentos de sonidos o por extraños patrones de entonación y tempo. Se desconoce su causa, podría deberse a una interacción de factores orgánicos y factores ambientales. Apraxia evolutiva del habla se refiere a una disrupción en la capacidad para organizar o planificar la posición de los músculos para hablar y la secuencia en que deben hacerse, sin que se vean afectadas la actividades involuntarias que utilizan la misma musculatura ni existan problemas disártricos. En términos generales la apraxia o dispraxia se refiere a la disrupción de la capacidad para producir una respuesta motora con finalidad y/o para producir movimientos programados y organizados en secuencias definidas, con una finalidad determinada y ejecutados de forma

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Trastornos específicos del desarrollo del lenguaje (TELD)1. Descripción y diagnóstico María Gortázar Díaz

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CLASIFICACION DE LOS TRASTORNOS DEL LENGUAJE EN ELNIÑO.

1. DEFECTOS ESTRUCTURALES O SENSORIOMOTORES DEL APARATO DEL

HABLA.

Generalmente, bajo el encabezamiento de trastornos del habla, en su más amplio sentido, se sitúatodo problema que surge de un daño de las funciones motoras de los órganos vocales -trastornosen la anatomía, fisiología o neurología de los sistemas relacionados.

Esta categoría incluye anormalidades estructurales congénitas o adquiridas (por ejemplo,fisura palatina, paladar ojival, labio leporino, frenillo labial superior, frenillo lingual, malformacioneslinguales, atresia mandibular etc.), trastornos neuromotores (por ejemplo, las disartrias oparálisis de la lengua, parálisis facial…) y enfermedades que temporalmente afectan el aparatodel habla (por ejemplo, la laringitis o la disfonía). Incluye lo que algunos llaman disglosias(alteraciones en la articulación producida por anomalías en los órganos articulatorios de causaorgánica o adquirida) y las disartrias. La disartria se refiere a una serie de trastornos motores delhabla que surge como resultado de un daño del sistema nervioso y que se manifiesta poralteraciones en el control muscular de los mecanismos del habla. Se asocia a debilidad,espasticidad o incoordinación de la musculatura del habla. Puede incluir, además de laarticulación, los elementos suprasegmentales del habla (entonación, ritmo, acentuación..) y puedenalterarse otras actividades en las que intervienen los órganos vocales, como mascar, tragar,sonreír, toser, o estornudar. Puede, por lo tanto, verse afectado cualquier aspecto de laproducción, dependiendo de donde ocurra la lesión. Puede encontrarse asociada a cuadros deparálisis cerebral y también en la enfermedad de Parkisón. La disfonía hace referencia aalteraciones de la voz, en cualquiera de sus cualidades - tono, timbre, intensidad - debido aalteraciones orgánicas o funcionales.

A menos que existan otros déficits asociados, este grupo de trastornos afectan solamente a laarticulación del habla y/o a su transmisión a través del sonido; puede incluir, por tanto, trastornosde articulación, de fluidez y de la producción de la voz.

Algunos autores (Ver por ejemplo la clasificación de Cl. Chevrie-Muller y J. Narbona) integran estegrupo de déficits dentro de la categoría Déficit de los “instrumentos de base” en las que incluyenlos déficit anatómicos, los trastornos neuromotores que afectan al orden y control de la motricidadfaringobucal y los déficit sensoriales-auditivos.

2. TRASTORNOS DEL HABLA DE ORIGEN DESCONOCIDO.

Como más relevantes mencionamos la disfemia o tartamudeo. Algunos autores mencionandentro de este apartado la apraxia evolutiva, aunque nosotros nos vamos a referir a ella cuandohablemos del grupo (8) como un subgrupo dentro de los TEL.La disfemia es una alteración en el ritmo del habla que básicamente se manifiesta coninterrupciones en la fluidez del habla. La producción es interrumpida por una producción anormalde repetición de segmentos, sílabas, palabras o frases, por obstrucciones del flujo de aire, porprolongaciones anormales de segmentos de sonidos o por extraños patrones de entonación ytempo. Se desconoce su causa, podría deberse a una interacción de factores orgánicos y factoresambientales.Apraxia evolutiva del habla se refiere a una disrupción en la capacidad para organizar o planificarla posición de los músculos para hablar y la secuencia en que deben hacerse, sin que se veanafectadas la actividades involuntarias que utilizan la misma musculatura ni existan problemasdisártricos. En términos generales la apraxia o dispraxia se refiere a la disrupción de la capacidadpara producir una respuesta motora con finalidad y/o para producir movimientos programados yorganizados en secuencias definidas, con una finalidad determinada y ejecutados de forma

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intencional y coordinada. En la dispraxia no se da ninguna anomalía estructural importante delsistema nervioso o de los músculos, tampoco se ven signos evidentes de problemas neurológicos.No suele aparecer aislada y para algunos autores es sólo un síntoma de la disfasia o de la afasia.

3. PERDIDA AUDITIVA.

Se incluye en esta categoría las dificultades de comunicación y del lenguaje secundarias aperdida auditiva, tanto congénita como adquirida. Las consecuencias de la perdida auditiva sobreel desarrollo del lenguaje varían fundamentalmente en función del nivel de audición o, en sudefecto, de perdida auditiva, y de la edad de aparición de la misma. Para el tratamiento seráindispensable conocer además el tipo de perdida en base a la localización de la lesión que causala sordera.

De forma muy resumida y básica consideraríamos dos grandes categorías atendiendo a lalocalización de la lesión que causa la sordera: Hipoacusias de transmisión o conductivas (se veafectada la parte mecánica del oído y corresponden a patologías del oído externo y medio, porejemplo a causa de otitis o a malformaciones o lesiones del tímpano ) e Hipoacusias depercepción o neurosensoriales (la lesión se localiza en el órgano de Corti o en las vías o centrosnerviosos superiores auditivos, pueden tener una causa genética o adquirida ). En razón delmomento de aparición del déficit auditivo se habla de hipoacusias prelocutivas (existen desde elnacimiento y/o antes de la aparición normal del lenguaje), perilocutivas (aparecen entre los 2-4años) y las poslocutivas (aparecen después de que las adquisiciones lingüísticas fundamentalesestán adquiridas). En razón del grado de intensidad y de afectación de las diferentes frecuenciasdel espectro auditivo se habla de hipoacusias leves (entre 20 y 40 dB HL; apenas interfiere deforma significativa con el desarrollo del lenguaje aunque se puede dificultar la percepción dealgunos fonemas o contrastes fonológicos), hipoacusias medias (entre 40-70 dB HL; en términosgenerales no se percibe la palabra hablada salvo que sea emitida a una fuerte intensidad),hipoacusias severas (entre 70-90 dB HL; en términos generales no se oye la voz salvo aintensidades muy elevadas), hipoacusias profundas (superior a 90 dB HL).

4. DAÑO CEREBRAL O DISFUNCION ADQUIRIDA EN EL PERIODO NEONATAL

O PERINATAL .

Se refiere a trastornos o déficits del lenguaje que forman parte de cuadros psicopatológicos.Incluye un gran rango de anomalías cromosómicas, metabólicas e insultos prenatales operinatales que causan un daño cerebral o disfunción y dan como resultado un retraso otrastorno del desarrollo. Se incluyen lo que actualmente algunos investigadores o profesionalesllaman disfasias genéticas o patologías de base genética. Prioritariamente, entre las patologíasgenéticas con especial afectación del lenguaje más frecuentes nos encontramos: Síndrome deDown, Síndrome de Willians-Beuren o Síndrome de “Cocktail-Party-Like”;. Síndrome delcromosoma X-Frágil , Síndrome del Maullido del gato, Síndrome de Cornelia de Lange, Síndromede Prader-Willi, Síndrome de Angelman. Este subgrupo incluiría también los trastornosgeneralizados del desarrollo (Autismo infantil, síndrome de Asperger, síndrome de Rett…).

Es imposible generalizar acerca de las características del lenguaje y estos síndromes ya queexiste una gran variedad de perfiles lingüísticos y comunicativos tanto a nivel intragrupal comointergrupal. Entre otras cosas el estudio de estas patologías nos revela que la relación entreinteligencia o habilidades cognitivas y lenguaje no está clara. Hace algunos años, se explicaban losdesordenes del lenguaje en el retraso mental por los niveles intelectuales; las investigacionesactuales nos muestran que los patrones de desarrollo del lenguaje en los distintos síndromes noson homogéneos y no se corresponden totalmente con los niveles de desarrollo cognitivo. Pareceque la relación entre lenguaje y cognición es recíproca y que algunas funciones lingüísticas podríandesarrollarse o verse alteradas separadamente del funcionamiento lingüístico. Se supone que hayuna relación importante entre el perfil genético, las características cognitivas y el curso del

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desarrollo del lenguaje, pero la relación no es enteramente predecible en los casos individuales.Por tanto los contenidos del proceso de evaluación-intervención del lenguaje deben ajustarse alnivel de desarrollo y características del niño en particular aunque también deben incorporarseparámetros de la etiología o síndrome específico que presenta.

5. DAÑO CEREBRAL O DISFUNCION ADQUIRIDA EN LA NIÑEZ.Se trata de la afasia o afasia adquirida, es decir, un trastorno del lenguaje provocado por unalesión cerebral y caracterizado por un deterioro completo o parcial de la comprensión, formulacióny empleo del lenguaje. Excluye los trastornos asociados a déficits sensoriales primarios, déficitsmotores primarios, retraso mental o desórdenes psiquiátricos. Aunque los problemas lingüísticosson los síntomas primarios, no se excluye la posibilidad de que se den importantes deficiencias enmemoria, atención, razonamiento lógicos y otras áreas. Los efectos de lesiones localizadas en el lenguaje son muy diferentes en niños que en adultos. Enlos niños los efectos dependen mucho de la edad en que se producen las lesiones. En niños quetodavía no han adquirido lenguaje, las lesiones del hemisferio izquierdo típicamente disminuyen lainteligencia global sin causar síntomas afásicos típicos ya que se produce una transferenciafuncional al hemisferio derecho. Ambos hemisferios pueden ser capaces de sustentar el lenguajeal principio de la vida, sin que se observen diferencias en los niños con hemiplejías infantilesderechas o izquierdas. Raramente se observa afasia persistente en estos niños excepto cuandolas lesiones son bilaterales. En niños que ya han aprendido a hablar cuando se da la lesión en elhemisferio izdo se pueden producir déficits lingüísticos, aunque el tipo de déficit es distinto que elencontrado en adultos (por ejemplo, son poco comunes la jerga y las parafasias). Evidentementecuanto mayor es el niño menores son las probabilidades de que la afasia se recupere totalmente,en los niños de más de aproximadamente 8 a 12 años y en los adultos, el cambio en la dominanciapara el lenguaje es ineficaz, de manera que una lesión masiva en el área izquierda casi siempreresultará en un déficit permanente del lenguaje de severidad variable. Si la lesión se adquiereantes de los 8 años se observa una recuperación aunque persistan los déficits verbales si serealiza una evaluación cuidadosa.

6. TRASTORNOS CONDUCTUALES Y EMOCIONALESLos trastornos emocionales pueden repercutir en la comunicación, pero no pueden explicar por símismos un retardo o alteración en el desarrollo del lenguaje. Como consecuencia inmediata de unacausa traumática física o psicológica puede aparecer un mutismo psicológico total o selectivo. Elmutismo electivo o selectivo es la ausencia o el rechazo persistente a hablar ante determinadaspersonas o situaciones, sin que exista ninguna alteración de la comprensión del lenguaje ni de lacapacidad para expresarse verbalmente. Ante esta alteración conviene descartar del todo posiblesdéficits articulatorios o del lenguaje que podrían enmascararse detrás del mutismo.

7. DEPRIVACION SOCIOCULTURAL.

Se incluyen todos los problemas del lenguaje secundarios a carencias del entorno. La deprivaciónfísica (alimentación, etc.) y la social (estimulación, etc.) suelen darse a la vez. La deprivación sueleacarrear un retraso en todos los aspectos del desarrollo pero especialmente marcado en eldesarrollo del lenguaje. Normalmente acarrea un retraso evolutivo. El lenguaje aparece más tardede lo habitual y evoluciona lentamente. Aunque el pronostico es positivo, el tratamiento esnecesario por las implicaciones en los aprendizajes escolares (lectoescritura fundamentalmente).Algunas formas de severa deprivación temprana pueden llegar a afectar el adecuado desarrollocerebral, por ejemplo, la malnutrición en el útero puede producir microcefalia y retraso intelectual.

8. TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL LENGUAJE DE ORIGEN DESCONOCIDO : TRASTORNOS ESPECIFICOS DEL DESARROLLO DEL LENGUAJE (TEL)

Las definiciones o descripciones de lo que constituye un trastorno específico del desarrollo del

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lenguaje son a menudo vagas o imprecisas; a menudo el diagnóstico se hace por exclusión y nopor especificidad. Se aplica normalmente cuando:

• Existen anomalías en la adquisición -comprensión o expresión- del lenguaje hablado oescrito. El problema puede implicar a todos, uno o algunos de los componentes(fonológico, morfológico, semántico, pragmático) del sistema lingüístico.. Suelenpresentar problemas de procesamiento del lenguaje o de abstracción de la informaciónsignificativa para almacenamiento y recuperación por la memoria. (ASHA: AmericanSpeech-Language-Hearing Association (1980)

• La alteración no puede explicarse por problemas intelectuales, sensoriales o motoresprimarios, daños neurológicos o médicos evidentes, alteraciones de tipopsicopatológico (trastornos generalizados del desarrollo u otros trastornos mentales) nideprivación ambiental. Si hay retraso mental, deficiencias sensoriales, deficienciasmotoras del habla o privación ambiental grave, las deficiencias del lenguaje debenexceder de las habituales asociadas a tales problemas para formularse un diagnósticoconcurrente de trastorno del desarrollo del lenguaje.

Existen distintas propuestas de clasificación de los trastornos específicos del lenguaje. Laclasificación más simple y quizás más ampliamente aceptada distingue dos tipos de trastornosbásicos:

• Trastorno del lenguaje expresivo.• Trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo.

De las distintas propuestas de clasificación que introducen criterios lingüísticos paraintentar describir distintos perfiles o síndromes en los niños con trastornos del desarrollo dellenguaje, nos parece más útil la realizada por Rapin y Allen (1983, 1987); con una revisión deRapin en 1996, que subdivide o reagrupa la taxonomía original en tres grandes categorías clínicasque indicamos a continuación:: A. Trastornos del lenguaje

expresivo - Dispraxia verbal * Discrepancias de inclusión por

sus implicaciones motoras.

- Déficit de programación fonológica

B. Trastornos del lenguajeexpresivo y receptivo

- Agnosia auditivo-verbal- Déficit fonológico-sintáctico

C. Trastornos del procesamiento deorden superior

- Déficit léxico-sintáctico.- Déficit semántico-pragmático * Discrepancias de

inclusión por su posible relación con los trastornos del espectroautista.

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Aunque esta clasificación es una aportación valiosa de cara a las investigaciones sobre los TEL, noqueda claro de si no podría existir un solapamiento entre los distintos subgrupos ni si existeestabilidad de los subgrupos a lo largo del tiempo. Es decir un mismo niño podría tenercaracterísticas o problemas de uno o varios tipos y/o podría variar de subgrupo en distintosmomentos de su evolución o desarrollo. Es evidente que el propio proceso de desarrollo oadquisición lingüística va marcando diferencias individuales en función de las estrategiascompensadoras utilizadas por el sujeto y las características del entorno. También parece que losestudios para describir a los distintos subgrupos, fundamentalmente en relación a las distintasdimensiones lingüísticas y comunicativas, han sido escasos o poco fiables por lo que carecemosde criterios de inclusión claros. La inclusión en uno u otro grupo puede venir determinada por eltipo de instrumentos utilizados en la evaluación (muestra de lenguaje espontaneo versus pruebasestandarizadas, por ejemplo) Teniendo en cuenta estos inconvenientes, hay que destacar sinembargo la importancia de tener en cuenta el carácter diverso y heterogéneo de los distintoscuadros y/o perfiles lingüísticos encuadrables dentro de un diagnóstico de TEL, así como lanecesidad de fomentar el análisis y descripción de los perfiles lingüísticos individuales comoelementos de referencia para identificar las distintas formas de TEL.