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7/27/2019 Mat Intro Hm

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MATERIAL INTRODUCCIN

Hematologa

CTO MedicinaFrancisco Silvela 106 28002 Madrid (Espaa) Tfn: (34) 91 - 782- 43- 30 www.grupocto.espg.1

HEMOGRAMA

A continuacin tienes un listado de los valores normales de los parmetros hematolgicos que ms tepueden ayudar a resolver casos clnicos en el MIR: SERIEROJA:

- Hemates: 4,2 - 4,9 x 106 /mm3- Hemoglobina: mujeres 12 - 16 g/dl

varones 13 - 18 g/dl- Hematocrito: mujeres 38 - 48 %

varones 42 - 52 %- VCM: 80 - 100- CHCM: 32 -36 g/dl- HCM: 28 - 32 pg/clula- IDE(ndicededistribucineritrocitaria):


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Apartirdelaprimitivaclulacomprometidahaciaserieroja,seformanlosprecursoreseritroides;paraquestosmadurencorrectamente,esnecesarioquesedividaelncleo(paralasntesisdeADNsonnecesa -

rioselfolatoylavitaminaB12)yelcitoplasma.Elprecursormsinmediatodelhemateeselreticulocito,quecontieneslorestosdeorganelas,mientrasqueelhemateesexclusivamentecitoplasmaformadocasicompletamenteporhemoglobina:hierro+hem+globina.Sifaltaalgunosdeestostrescomponenteseleritrocitoserpequeo(VCMbajo);porestolasanemiasferropnicas,lassideroblsticasporaltera -cinexclusivadelhemylastalasemias(alteracindelaglobina),sonmicrocticas.Adems,comolahe-moglobina da el color al hemate, estas anemias sern hipocromas.Cuandodisminuyenlosdepsitosdehierrodelorganismolaferritinasricadisminuye;estoocurreanantesdequehayaanemiaferropnicaporesolaferritinasrica,quetraducelosdepsitosdehierrocorporales,eseldatoquemejororientaaorigenferropnicocuandoestamosanteunaanemiamicroctica.Porotraparte,sielprecursornodispo-nedefolatoovitaminaB12elncleonosedividirperoscrecerelcitoplasmaoriginandoprecursoresenM.O.grandes(megaloblastos)yclulasmacrocticasensangreperifrica(SP):anemias macrocticas.Esbastantetilsabersilaanemiaesmicro,normoomacrocticaparaayudaradirigirlasexploracionescomplementarias.

Entodaslasvariantescitadasseafectalagnesiscelular,porloquesedenominan hipoproliferativas;porestaraznlosreticulocitos,quesonlosprecursoresinmediatosintramedularesdelhemate(ydemayortamaoqueeleritrocito),estndescendidos.Sonhiperproliferativaslasanemiasporhemlisisyporprdidassanguneasagudas,ambasnormocticas(aunqueelaumentodereticulocitospuededarunaimpresindeaumentodelVCM.LaM.O.puedeserocupadaportejidoneoplsico,fibrosisogranulomas,loquedesplazaaprecursoresmieloidesyeritroideshaciaS.P.:reaccin leucoeritroblstica;elhemateademssufreunaalteracinensumorfologaadoptandoformadelgrima:dacriocito(elhematelloracuandoledesplazandesuhogar).Puedeocurrirqueelprecursoreritroideestmuyalterado;enestecasosedestruyelaclulaantesdesalirasangreperifrica:eritropoyesis inecaz.Estoocurretpicamenteenlasanemiassideroblsticas,enlasmegaloblsticasyenlatalasemiabetamayor.Enlaanalticasemanifiestacomolasanemiashemo-


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lticasconaumentodelabilirrubinaindirectaydelaLDH(decontenidointraeritrocitario).Eleritrocitoformadocorrectamentepuedeperdersevadigestivaogenitourinariaoserdestruido.En

amboscasosaumentaelnmerodereticulocitosenS.P.(lasanemiasasoriginadassellamanhiperpro-liferativas),aumentandoelVCM,yaquelosreticulocitossecontabilizancomoeritrocitosy losprimerossonmsgrandesquelossegundos.EnlasprdidasporsangradocrnicopuedefinalmenteproducirseferropeniaconhematesmicrocticosyVCMbajo.

Lahemlisispuedeserextravascular(enlosmacrfagosdelbazo)ointravascular;cuandosedebeaqueelhemateesdefectuoso,sueleserextravascular(elbazoretiraestoseritrocitos)mientrasquecuandose debe a la accin de agentes externos suele ser intravascular, ya que actan cuando el hemate estcirculando.Lasanemiasinmunohemolticaspuedenserintraoextravasculares;lasanemiasporanticuer -poscalientes(anticuerposquereaccionana37C)suelenserIgGy,comoelmacrfagoesplnicotienereceptoresparaIgG,casisiempresonextravasculares.Lasqueseproducenporanticuerposfros(reac-


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cionana4C)suelenserIgM.ElcomplementotienegranafinidadporlaIgMysefijaastaperforandoelhematecirculante;poresosuelenserintravasculares(datecuentaquelaHPNnoesinmunohemoltica,

perocomoestmediadaporelcomplemento,esintravascular).Lahaptoglobina es una protena plasm-ticaqueligalahemoglobinaliberadaenlashemlisisparaevitarquestasepierdaenorina.Elcomplejohaptoglobina-hemoglobinaesretiradodelacirculacinporlosmacrfagosparaconservarelhierro.Silahemlisisesmuyintensalahaptoglobinadisminuye;sifinalmenteseagota,lahemoglobinallegaalrindondesereabsorbe,sibienpartesepierdedespusdehabersidomodificada:hemosiderinuria.Silahe-mlisis es an ms intensa, el rin no puede reabsorber toda la hemoglobina que le llega, apareciendohemoglobinuria.Recuerda:hemoglobinuria=hemlisissevera.Comolashemlisissuelenserextravasculares,enlasformascrnicas(especialmentelashereditarias)laclnicaestpica:anemia,ictericiayesplenomegalia(enlasformasagudasnohaytiempoparaqueaumenteelbazo).

Panmielopatas clonales.

Sisealteraelprecursormieloide,todaslasclulasquedelderivantambinestarnalteradas;escomoundefectodefbricaporquelamaquinariaestdefectuosaenunapartedelproceso.Como la clula daada es comn en todos los procesos anteriores, es posible que una patologa de cursoinsidiosodelugarauncuadroagudocomounaleucemia(especialmentefrecuenteenlossndromesmie -lodisplsicos).Alalterarseelprecursormieloide,estnafectadaslastresseries:blanca,rojayplaquetas,aunqueendistintaproporcinsegnelproceso.Observaqueunaleucemiaconsisteenunfalloenlamaduracincelulardesdeelprecursormieloideindiferenciado.Laclnicadetodosestosprocesostienequeverconlaexpansindelclonpatolgicoyconlasupresindelosclonessanos.Laclulaprecursoralinfoideseseparaprontodelaprecursoramieloideporloquelostrastornosdelaclulahematopoyticaprimitivaserelacionanmenosconleucemiaslinfocticasqueconleucemiasmielocticas.


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Segnelmomentodediferenciacindel linfocito cuando apareceelclonneoplsico,aparecer unaleucemialinfocticadeterminada.Sielorigendelclonneoplsico(olamayoradelasclulasmalignas)estenungangliolinftico,hablaremosdelinfomaynodeleucemia;fjateenquelaclulaneoplsicapuedeserlamismaenambosprocesosporloqueladiferenciaestexclusivamenteenelorigendelclon

patolgico.


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Coagulacin y trombosis.

Cuando se produce una herida, la hemorragia se detiene por dos procesos: Hemostasia primaria:lasplaquetasseadhierenalsubendotelioformandoelprimertapn. Hemostasia secundaria:losfactoresdelacoagulacinactivadosformaneltapndefinitivo.

Hemostasia Primaria

(defecto plaquetario)

Hemostasia Secundaria

(protenas plasmticas)

Aparicin de hemorragias

tras un traumatismoInmediato Diferida: horas o das

Signos de sangrado Superciales: piel y mucosas Profundas: articulaciones, msculos

Signos fsicos Petequias, equmosis Hematomas, hemartros

Respuesta al tratamiento Inmediata; medidas locales ecacesDiferida; requiere tratamiento sist-

mico mantenido

1) Hemostasia primaria: cuando hay un desgarro vascular se adhieren las plaquetas al subendotelio atravsdelfactordeVonWillebrandparaqueotrasplaquetasseagreguenacontinuacin;imagna-locomosilasplaquetasfueranladrillosqueparapegarelsuelonecesitandeuncemento(GpIb:adhesin),distintodelqueseusaparaaadirelrestodeladrillos(GpIIb-IIIa:agregacin).Comolasplaquetastienenunpapelesencialencerrarlospequeosorificiosvasculares,lostrastornosdelasplaquetassemanifiestancomolasalteracionesvascularesmicroangiopticas.

Laristocetinaesunasustanciaquepromuevelaadhesinplaquetaria:nienelBernard-SouliernienlaEvWreaccionananteestasustancia,mientrasquelasplaquetasdelGlanzmannsreaccionanalaristocetina,peronoseagreganconningunodelosagonistasquerequierenuninalfibringeno(ADP,trombina,adrenalina).

Resumiendo, los trastornos de la hemostasia primaria se deben a que no hay plaquetas, a que s-tasnofuncionanoaquelosvasossobrelosqueasientanestnalterados.Comolasplaquetassonla primera barrera, si stas se alteran la hemorragia aparece inmediatamente tras el traumatismo,afectandoapielymucosas(lugaresdondeseproducenpequeaslesionesvasculares)enformadepetequias(pequeashemorragias)yrespondiendoprontoalacompresindelaherida(quefacilitalaadhesinyagregacinplaquetaria).


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2) Hemostasia secundaria:mientrasseestformandoel tapn hemostsico primario, las protenas de lacoagulacin se activan para iniciar la hemostasiasecundaria.Lasprotenasseactivanencascadaapartirdeunavaextrnsecayotraintrnseca.

Enelesquemadeladerechapuedesobservarlacorrelacin entre el mecanismo de accin de losagentes anticoagulantes y la prueba de laboratorioqueseutilizaparaevaluarsueficacia.

La heparina acta sobre la va intrnseca (po-tenciandolaaccindelaantitrombinaIII)ysu

efectosemidemedianteelTTPA. Los anticoa-gulantes oralesactanfundamentalmentesobrela va extrnseca,porsuefectoantagonistadelavitaminaK.As,inhiben lasntesishepticadelosfactoresII,VII,IXyX.ElfactorVII,porserelde menor vida media plasmtica, es el que pri-mero se agota, por lo que se altera inicialmentelavaextrnseca.Coneltratamientoprolongadoseagotanlosdemsfactoresdependientesdela vitamina K y se alteran ambas vas de la coa-gulacin.

Eltiempodetrombinamidelaactividaddeunpaso


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delacascadadelacoagulacinposterioralaactivacindelfactorX,porloqueestaraumentadoeneltratamientoconheparina.

Losdefectosdelahemostasiasecundariasuelenmanifestarsecomoepisodiosdehemorragiasreci-divantesprofundas(articulaciones,msculos),yaqueelcogulodefibrinatieneunpapelimportanteenlosvasosdegrantamao;comienzanhoras/dasdespusdeproducirseeltraumatismo(anteseltapnloformanlasplaquetas)yparasucontrolnecesitalaadministracindeplasmaofactoresdelacoagulacin(lacompresindelaheridayanoeseficaz).Puedendebersealaausenciadefactoresoalapresenciadeanticuerposfrenteastos.

3) Trombosis:eslahemostasiaqueseproduceenunlugarinadecuadoenunmomentoinoportuno.


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Trombognesis

Mecanismo hereditario

Defecto de factoresanticoagulantes

Dficit deprotenas C y S

Disminucinde actividad

del plasmingeno

Dficit deantitrombina

Mecanismo adquirido(las ms frecuentes)

Trada de Virchow

Hiperviscosidadsangunea

Alteracindel endotelio

Estasiscirculatorio

Habitualmentenoseformantrombosporqueexistendosprotenassricas,quesonlaantitrombinaIIIylaprotenaC(potenciadalaltimaporlaprotenaS),queimpidenlacoagulacin.Cuandoseproduceunaherida,seformauntapnplaquetarioqueseestabilizaporlatrombina,apesardelasprotenasplasmticasanticoagulantes.Sielvasolesionadoregenerasuendotelio,seliberaelactivadortisulardelplasmingeno(desntesisendotelial)queactivaelplasmingeno(desntesisheptica)convirtindoloenplasmina;laplasminafibrinolisaelcogulodejandolaluzdelvasoreparadolibredetrombos.

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