Dermatologa

Desglosescomentados

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T1 GeneralidadesP225 MIR 2011-2012

Una pregunta un tanto imprecisa, porque no especifi ca el tipo de gln-dulas sudorparas a las que se refi ere, apocrinas o ecrinas. Probablemen-te, el autor de esta pregunta no considera las apocrinas como verdaderas glndulas sudorparas, en la misma lnea de pensamiento que C. Guyton. No obstante, cuando nos preguntan glndulas sudorparas y msculos pi-loerectores, podemos suponer que se refi eren a las ecrinas, que son las que comparten inervacin con estos msculos.

La inervacin de las glndulas ecrinas y los msculos piloerectores es simptica. La mayora de las neuronas simpticas postganglionares del organismo son adrenrgicas. Sin embargo, existen algunas excepcio-nes, como las glndulas sudorparas ecrinas, los msculos piloerecto-res y unos pocos vasos sanguneos donde son colinrgicas (respuesta correcta 2).

T7 EnfermedadeseritematodescamativasP170 MIR 2011-2012

Una pregunta muy sencilla, que ya haba aparecido en convocatorias pre-vias, por lo que acertarla no debera suponer ninguna difi cultad.

El liquen plano es una enfermedad eritematodescamativa, que tradicional-mente, se ha conocido en el examen MIR como la enfermedad de las 4 Ps: Ppulas. Poligonales. Planas. Pruriginosas.

En este caso clnico, se hace referencia a estas cuatro caractersticas. Por otra parte, aparecen en sus localizaciones tpicas (cara anterior de las mu-ecas, pretibiales y regin lumbar). Recuerda que, aproximadamente en un 70% de los casos, los pacientes con liquen plano asocian lesiones en mucosa oral o genital, cuyo aspecto tpico se describe como un retculo blanquecino, tal como nos describen en este caso clnico. Por tanto, la respuesta correcta es la 5. Con respecto al resto de las opciones, cabe decir:

R1. La pitiriasis versicolor aparece en pecho y espalda, no es prurigino-sa y no afecta mucosas.

R2. La micosis fungoide se caracteriza, al menos en una primera fase, por lesiones eccematosas, que luego evolucionan a placas y, por ltimo, a autnticas tumoraciones. No se trata, por tanto, de ppulas. Tampoco encontraramos las lesiones mucosas que se describen.

R3. La psoriasis en gotas suele precederse de una infeccin farngea durante unos das antes de la erupcin. Aparece en el tronco, no suele ser pruriginosa y no afecta mucosas.

R4. La pitiriasis rosada de Gibert, en su forma tpica, produce una le-sin tpica, conocida como medalln herldico, ovalada, con desca-macin central, seguida a los pocos das de otras ms pequeas, con caractersticas similares. No es pruriginosa, suele aparecer en personas jvenes y no afecta a mucosa oral.

P170 (MIR 11-12) Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham

T14 Fotosensibilidad.Trastornos inducidos por la luzP171 MIR 2011-2012

Una pregunta tpica sobre la ms frecuente de las porfi rias, tanto en el exa-men MIR como en la vida real.

La porfi ria cutnea tarda puede heredarse, siguiendo un patrn autos-mico dominante, pero con mayor frecuencia es adquirida. Aparece en re-

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lacin con factores lesivos para el hgado, como el hbito enlico, los estr-genos o la infeccin por VHC, entre otros muchos. Es debida a la defi ciencia de uroporfi ringeno decarboxilasa a nivel heptico, lo que produce un acmulo de uroporfi ringeno III.

Clnicamente, sus caractersticas principales son: Mayor frecuencia en varones. Hiperfragilidad cutnea en el dorso de las manos. Hiperpigmentacin facial. Hipertricosis malar. Fotosensibilidad, de ah que las lesiones cutneas aparezcan en reas

fotoexpuestas.

El diagnstico se confi rma mediante la presencia de uroporfi rina I y III en orina, e isocoproporfi rina en heces, en cantidades elevadas.

El tratamiento consiste en suprimir los factores hepatolesivos (alcohol, estr-genos) y fl ebotomas para evitar la sobrecarga frrica que suelen sufrir estos pacientes. Si por algn motivo no pueden realizarse fl ebotomas, puede recu-rrirse a la cloroquina oral, que aumenta la eliminacin urinaria de porfi rinas.

P171 (MIR 11-12) Porfiria cutnea tarda

P171 (MIR 11-12) Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos

T20 FacomatosisP221 MIR 2011-2012

La neurofi bromatosis tipo 1 (NF1) es una enfermedad de herencia auto-smica dominante, con una prevalencia aproximada de 1/3.000-3.500. Su penetrancia se acerca al 100%, es decir, si se tienen las mutaciones causantes de la enfermedad es casi seguro tener el fenotipo de enfer-mo. En el 50% de los casos las mutaciones son de novo, es decir, no heredadas.

Existen diversos criterios clnicos que no son objeto de esta pregunta, pero entre los que destacan la presencia de manchas caf con leche en un nmero de al menos 6 de 5 mm antes de la pubertad o de 15 mm despus de la pubertad.

En el caso que nos expone la pregunta, la nia est clnicamente diag-nosticada no presentando los padres datos de la enfermedad, por lo que en principio debemos suponer que la mutacin que ha dado lugar a su enfermedad ha sido producida de novo y no heredada de sus pro-genitores.

Entre las respuestas posibles, la ms correcta es la 2, ya que el primer paso a seguir debe ser identifi car la mutacin causante de la enfermedad en la nia y confi rmar si realmente es de novo o ha sido transmitida por la ma-dre y, slo en este caso, el diagnstico gentico preimplantacional estar indicado.

T21 Tumores benignos y lesiones cutneasprecancerosasP019 MIR 2012-2013

Aunque consideramos la respuesta correcta la opcin 5, el Ministerio da por buena la opcin 2. La descripcin de la lesin (placa, blanquecina, irre-gular, de crecimiento en meses) orienta a una leucoplasia, ms an cuan-do comenta la pregunta que el paciente es fumador; dado que se trata de una lesin premaligna. Si se tratara de una candidiasis nos sealaran una reaccin infl amatoria perilesional (eritema circundante) y una clnica muy sintomtica (prurito, quemazn o incluso, dolor), que el paciente no refi ere. El liquen plano consiste en lesiones tipo vetas o reticulares blanquecinas que inicialmente no producen dolor pero pueden ulcerarse y tornarse do-lorosas.

P020 MIR 2012-2013

En el caso de un paciente varn de mediana edad, fumador de 20 ciga-rrillos/da y bebedor de 1 litro de vino al da, con una leucoplasia de 3 cm de dimetro y contornos irregulares, superfi cie lisa y no infi ltrada a tejidos profundos, teniendo en cuenta los factores de riesgo del paciente, lo pri-mero que se debe descartar es un carcinoma in situ, para lo que se recurri-ra al estudio histolgico de la lesin. La dermatoscopia digital, la serologa para virus hepattropos o les y los anticuerpos nucleares no seran de utilidad en este caso.

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T23 Melanoma malignoP017 MIR 2012-2013

De todas las imgenes que aparecen, la nica sugestiva de neoplasia es la 1, concretamente de melanoma maligno en fase de extensin nodular. El resto de imgenes no presentan signos de atipia que indiquen extirpacin.

P018 MIR 2012-2013El ndice de Breslow mide la profundidad en milmetros desde el estrato granuloso hasta la clula tumoral ms profunda. En las lesiones sin afecta-cin linftica, es el factor pronstico ms importante, siendo independien-te de otros factores. Tras la extirpacin quirrgica de la lesin, se realiza el estadiaje en funcin del nivel de invasin vertical (Breslow) y este de-terminar si hay que realizar tratamiento adyuvante y estudio de ganglio centinela.

P219 MIR 2011-2012Una innovacin. Hasta la fecha, se haban planteado numerosas pregun-tas sobre el melanoma, pero se haban centrado en aspectos clnicos y

teraputicos. En cualquier caso, incluso sin conocer el dato exacto, se poda aproximar la respuesta correcta mediante procedimientos de ex-clusin: La respuesta 2, RET, ya haba aparecido en numerosas ocasiones en el

bloque de Endocrinologa. Se relaciona con el carcinoma medular de tiroides.

La opcin 3, EGFR (receptor del factor de crecimiento epidrmico), se ha vinculado a varios cnceres, entre ellos el cncer de pulmn. En convocatorias previas, ya haban aparecido preguntas sobre frmacos como el erlotinib y el gefi tinib, por lo que el EGFR no era un tema nuevo en el MIR.

La respuesta 4, HER2/neu, tambin haba aparecido, por su relacin con el cncer de mama y por la existencia de un anticuerpo monoclonal dirigido contra l (trastuzumab).

Por tanto, la duda estara entre las opciones 1 y 5. La respuesta 5 habla so-bre el gen TP53, que es el que codifi ca la p53. Las mutaciones de este gen se relacionan con un gran nmero de tumores: pulmn, esfago, hgado, colorrectal Dentro de los tumores cutneos, estas mutaciones aparecen con bastante frecuencia en el epitelioma basocelular y en el carcinoma epi-dermoide. Sin embargo, son bastante raras en el melanoma. Es el oncogn BRAF el que ms se relaciona con esta neoplasia. De hecho, en la actuali-dad se estn desarrollando estudios con inhibidores de la kinasa de este gen, como el vemurafenib, con resultados prometedores.