Medición Del T2 Hepático y Cardíaco en La Hemocromatosis

Documento des

Radiología. 2013;55(4):331---339

www.elsevier.es/rx

ORIGINAL

Medición del T2* hepático y cardíaco en la hemocromatosissecundaria

M.C. Barrera Portilloa,∗, M. Uranga Urangab, J. Sánchez Gonzálezc,J.M. Alústiza Echeverríaa, C. Gervás Wellsa y A. Guisasola Ínigueza

a Resonancia Magnética, Osatek, San Sebastián, Guipúzcoa, Espanab Servicio de Hematología, Hospital Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, Espanac División Sistemas Médicos, Philips, Madrid, Espana

Recibido el 16 de febrero de 2011; aceptado el 30 de agosto de 2011Disponible en Internet el 12 de enero de 2012

PALABRAS CLAVESobrecarga férrica;Hígado;Corazón;Miocardiopatía;Resonanciamagnética

ResumenObjetivo: Valorar la sobrecarga férrica mediante el cálculo del valor T2* en el hígado y elmiocardio en los pacientes con hemocromatosis secundaria. Evaluar la correlación de los valoresobtenidos con los niveles de ferritina en sangre y la concentración de hierro hepático (CHH)calculada mediante resonancia magnética (RM), y la correlación de los valores T2* entre sí.Material y métodos: Se incluyeron 16 pacientes (13 varones y 3 mujeres), evaluados entre losanos 2008 y 2009, con una edad media de 61 anos. Quince eran pacientes politransfundidos yuno estaba diagnosticado de anemia sideroblástica hereditaria.

Se estudió la ferritina en sangre, la CHH por RM, la función cardíaca mediante RM y el valorT2* mediante secuencias multieco en el hígado (TR/TE1/�TE/n◦ecos/�: 21/1,18/1.0/20/35◦) yel miocardio (26/1,04/0.8/30/60◦). Se realizó el análisis de correlación-regresión de los valoresT2* cardíaco y hepático con los valores de ferritina y CHH, y entre sí.Resultados: Trece pacientes mostraron valores de ferritina superiores a 1.000 ng/ml(mediana/mínimo/máximo: 1.762/294/3.785 ng/ml). Trece pacientes presentaron CHH ele-vada, mayor de 80 �mol/g (mediana/mínimo/máximo: 125,4/41,2/241,5 �mol/g). En todos loscasos la función cardíaca estaba preservada. En 15 pacientes el valor T2* hepático fue menorde 6,3 ms. Solo en un caso, el valor T2*miocárdico fue menor de 20 ms. Se observó una altacorrelación para los valores T2*hepático/CHH (r: -0,912). La correlación fue estadísticamentesignificativa para T2* hepático/ferritina (r: -0,541). La correlación T2*miocárdico/ferritina,T2*miocárdico/CHH y T2*miocárdico/T2*hepático no fue estadísticamente significativa.

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hepático muestran una alta correlación con la CHH y una correlación
Conclusión: Los valores T2* estadísticamente significativa con la ferritina. No se observó correlación entre los valores T2*miocárdico y la ferritina en sangre, la CHH, ni con el valor T2* hepático.© 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected] (M.C. Barrera Portillo).

0033-8338/$ – see front matter © 2011 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.doi:10.1016/j.rx.2011.08.002

dx.doi.org/10.1016/j.rx.2011.08.002

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mailto:[email protected]

dx.doi.org/10.1016/j.rx.2011.08.002

332 M.C. Barrera Portillo et al

KEYWORDSIron overload;Liver;Heart;Myocardial disease;Magnetic resonance

Liver and heart T2* measurement in secondary haemochromatosis

AbstractObjective: To determine whether there is iron overload by calculating the T2* value in theliver and myocardium in patients with secondary haemochromatosis. To analyse the correlationof the values obtained with the iron levels in blood, with the liver iron concentration (LIC)calculated using magnetic resonance (MR) imaging, and the correlation between them.Material and methods: A total of 16 patients (13 males, 3 females), with a mean age of61 years, were included and evaluated in the years 2008 and 2009. Fifteen of them had receivedmultiple transfusions, and one was diagnosed with hereditary sideroblastic anaemia.

The measurements included, blood ferritin, LIC by MRI, cardiac function using MRI andthe T2* value by means of multi-echo sequences in the liver (TR/TE1/�TE/No of echos/�:21/1,18/1.0/20/35◦) and myocardium (26/1.04/0.8/30/60◦). A correlation-regression analysiswas performed by comparing the cardiac and liver T2* values with the ferritin, LIC and betweeneach of them.Results: A total of 13 patients had ferritin values greater than 1000 ng/ml(median/minimum/maximum: 1762/294/3785 ng/ml). An increased LIC greater than 80 �mol/g(median/minimum/maximum: 125.4/41.2/241.5 �mol/g) was observed in 13 patients. In allcases cardiac function was conserved, and in 15 cases the liver T2* value was less than 6.3 ms.The myocardium T2* value was less than 20 ms. in only one case. A high correlation wasobserved between the liver T2* values and the LIC (r: -0.912). The correlation was statisticallysignificant between the liver T2* value and ferritin (r: -0.541). The correlations betweenmyocardium T2* and ferritin, myocardium T2* and LIC, and myocardium T2* and liver T2* werenot statistically significant.Conclusions: The liver T2* showed a high correlation with LIC and a statistically significantcorrelation with ferritin. No association was observed between the myocardium T2* values andferritin in blood, the LIC or the liver T2* value.

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© 2011 SERAM. Published b

ntroducción

l hierro es un elemento esencial en numerosos proce-os metabólicos y biológicos. Los niveles de hierro enl organismo dependen exclusivamente de la regulacióne su absorción en el sistema gastrointestinal, ya que eluerpo humano no cuenta con mecanismos de excreción.uando está presente en exceso, produce importantes danosisulares debido a que genera radicales libres e inducel estrés oxidativo. Si la sobrecarga férrica no se trataportunamente, los danos provocados pueden llegar a serrreversibles.

La sobrecarga férrica puede deberse a una absorciónastrointestinal del hierro anormalmente elevada (hemocro-atosis primaria o hereditaria) o bien puede ser secundaria

transfusiones múltiples. En este último grupo se encuen-ran además enfermedades hematológicas que cursanon diseritropoyesis, lo que a su vez puede condicionarn aumento de la absorción del hierro y contribuir o ser laausa de la sobrecarga férrica.

El exceso de hierro se acumula en distintos órganos entreos que se encuentran el hígado y el corazón, lo que puedeonducir a la cirrosis hepática y hepatocarcinoma en elaso de sobrecarga férrica hepática, y a la cardiomiopa-ía, arritmia, insuficiencia cardíaca e incluso muerte súbitan el caso de sobrecarga férrica cardíaca1,2. La transfu-
ión de más de 20-30 unidades puede provocar depósitosltos de hierro. La aparición de fármacos quelantes delierro abre la posibilidad de controlar el exceso de hierron el organismo, pero son fármacos que no están exentos
dnor

evier España, S.L. All rights reserved.

e reacciones adversas y cuyo coste es elevado. Por tanto,a determinación precoz de la existencia y el grado de laobrecarga férrica en estos órganos es crucial.

Los marcadores séricos que se utilizan en el seguimientoienen un valor predictivo limitado para determinar la apari-ión de la enfermedad en estos órganos3. Valores de ferritinaayores que 1.000 ng/ml pueden estar indicando una sobre-

arga férrica, pero estos valores también pueden estarlevados por otras condiciones distintas a la sobrecargaérrica.

El mejor parámetro para evaluar el depósito real deierro es la cuantificación de la concentración de hierroepático (CHH) para lo que se requiere una biopsia hepática,étodo invasivo y no exento de morbilidad.La resonancia magnética es una técnica no invasiva que

a sido evaluada en múltiples trabajos dirigidos a analizara sobrecarga férrica hepática y cardíaca, con muy bue-os resultados4---9. Esta técnica detecta indirectamente laobrecarga de hierro debido al efecto paramagnético de losepósitos de dicho elemento en los tejidos, lo que determinan acortamiento del T2 que conlleva una disminución de laenal tisular proporcional a la concentración de hierro. Losos métodos utilizados en resonancia magnética (RM) para lastimación del hierro son la ratio de intensidad de senal y laelaxometría10. En el método de la ratio de la intensidad deenal, se divide la intensidad de senal medida en el órgano
iana por la intensidad de senal medida en un órgano al queo afecta la sobrecarga férrica, como pueden ser el músculo
la grasa. La relaxometría mide directamente el tiempo deelajación transversal T2, o T2* si se utilizan secuencias eco

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Medición del T2* hepático y cardíaco en la hemocromatosis

de gradiente, que será tanto más corto cuanto mayor sea lasobrecarga férrica.

Algunos trabajos han demostrado que cuantificar la CHHpor el método de la ratio de intensidad de senal se correla-ciona bien con la medida de CHH con la biopsia hepática4,5.Nuestro centro validó en 2002 un modelo de cuantificaciónde la CHH basado en la medida de la ratio de intensidad desenal hígado/músculo. La correlación con la concentraciónde hierro medida mediante biopsia fue alta, de manera que,en nuestro hospital, la RM ha sustituido a la biopsia paradeterminar los niveles de hierro hepático. Cuando la CHHmedida con este modelo es mayor de 85 �mol/g, el valorpredictivo positivo para determinar una sobrecarga férricahepática es del 100%. Una CHH menor de 20 �mol/g va encontra de la sobrecarga férrica4.

El método de la relaxometría permite evaluar la con-centración de hierro hepático y cardiaco midiendo elacortamiento del tiempo de relajación T2 o T2* debidoal aumento de la heterogeneidad de campo causado porel depósito de hierro en los tejidos. En el hígado se con-sidera que un valor T2*hepático (T2*H) mayor de 6,3 msva en contra de una sobrecarga férrica, y un valor T2*Hmenor de 1,4 ms, sugiere una sobrecarga férrica grave11.En el corazón, el valor T2* ha demostrado ser útil en elmanejo de pacientes con sobrecarga férrica secundaria,ya que es altamente predictivo del riesgo de miocar-diopatía por sobrecarga férrica7,8,12,13. Los pacientes convalores T2*miocárdico (T2*M) mayores de 20 ms (no sedetecta hierro cardíaco) no desarrollan disfunción car-díaca, mientras que los pacientes con T2*M menores de10 ms tienen un alto riesgo de descompensación cardíaca3,13.Además, esta técnica ha demostrado ser reproducible ytransferible7,8,14,15.

Teniendo estos datos en cuenta, y dado el creciente inte-
rés por determinar el hierro hepático y cardíaco medianteRM en el Servicio de Hematología de nuestro hospital,nuestro objetivo fue valorar mediante RM el valor T2*Hy T2*M en pacientes con hemocromatosis secundaria y
L1sp

Tabla 1 Descripción de los pacientes

Pacientes Afección

1 Síndrome mielodisplásico


3 Aplasia medular


5 Mielofibrosis idiopática

6 Insuficiencia renal crónica

7 Mielofibrosis idiopática


9 Lifoma no Hodking + autotrasplante

10 Anemia sideroblástica hereditaria

11 Mielofibrosis idiopática12 Leucemia aguda linfoblástica

13 Leucemia aguada no linfoblástica

14 Aplasia medular

15 Aplasia medular

16 Leucemia mieloide aguda

*Sobrecarga férrica por anemia sideroblástica hereditaria; **PolitransfV: Hombre; F: Mujer.

ndaria 333

valuar su correlación con los valores de ferritina, y CHHntre sí.

aterial y método

acientes

urante los anos 2008 y 2009 se incluyeron 16 pacientes13 varones y tres mujeres), con edades comprendidas entreos 19 y 78 anos (media: 61 anos). Los 16 estudios se realiza-on por petición médica para estudiar la sobrecarga férricaardíaca y hepática mediante RM. Para ello, se realizó elrotocolo habitual y las secuencias dirigidas al estudio deobrecarga férrica que posteriormente se describen. Ello noupuso una prolongación significativa de la exploración niiesgo anadido para los pacientes. Todos ellos dieron su con-entimiento informado para la prueba. Por estas razones noe solicitó el permiso del comité de ética. Quince fueronacientes politransfundidos (4 por síndrome mielodisplásico,

por mielofibrosis, por aplasia medular, 1 en el contextoe transplante hepático, 1 linfoma no Hodking, 1 leucemiaguda linfocítica, 1 leucemia mieloide aguda y 1 leucemiaguda no linfocítica). En un caso, la sobrecarga férrica fueecundaria a una anemia sideroblástica hereditaria. En 14e los 15 casos postransfusionales se administraron más de0 unidades transfundidas. En un paciente se realizó unaolitransfusión intensa, pero no hemos podido conocer elúmero de unidades (tabla 1). En todos ellos se obtuvie-on los valores de ferritina en sangre (valor normal: varóndulto: 12-300 ng/ml; mujer adulta: 10-150 ng/ml).

esonancia magnética

as exploraciones de RM se llevaron a cabo en un equipo RM.5 T (Philips Health Care, Achieva). En un mismo estudioe evaluaron la concentración de hierro hepático (CHH)or RM siguiendo el modelo previamente validado en

Sexo/edad Unidades transfundida

F/75 121F/77 33V/73 138V/73 51V/73 60V/61 21V/68 30V/63 86V/61 30V/52 *V/57 22V/32 41F/78 58V/54 23V/19 236V/54 **

usión intensa (número de unidades transfundidas no conocido).


Figura 1 Resonancia Magnética. Planos axiales abdominales a la altura del centro del hígado. Colocación de las ROI en las secuen-c a hep

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ias ponderadas en densidad protónica* y T2* en el parénquimaravertebral, para calcular de la CHH.

uestro centro4, la función cardíaca y el valor T2* medianteecuencias eco de gradiente (EG) multieco en el hígadoT2*H) y el miocardio (T2*M). La duración media del estudioompleto fue de 60 minutos.

Para determinar la CHH se obtuvieron dos secuencias EGdensidad protónica y T2; TR/TE/�: 120/4-14/20◦) con unaobina de cuadratura integrada en el equipo, en inciden-ia el plano axial, con una apnea de 20 segundos. En cadaecuencia se midió la intensidad de senal (IS) con regionese interés (ROI) de más de 1 cm2 en el lóbulo hepático dere-ho y en la musculatura paravertebral derecha e izquierdafig. 1). Todos los valores se introdujeron en una hoja deálculo para cuantificar la CHH (fig. 2).

El cálculo de T2*H se realizó mediante una secuenciaxial EG multieco (TR/primer eco (TE1)/intervalo entrecos (�TE)/n◦ecos/�: 21/1,18/1.0/20/35◦), con un soloorte a través del centro del hígado, en una apnea de 15

v

pi

igura 2 Hoja de cálculo. Se introducen los valores de intensidad d cuantificar la CHH según el modelo matemático propio.

pático libre de estructuras vasculares, y sobre la musculatura

egundos. La senal de los diferentes ecos se ajustó a unodelo monoexponencial, con la ecuación:

(TE) = S0 exp(−TE/T2∗)

onde S(TE) es la intensidad de senal para cada uno de loscos; S0 es el valor de la senal para TE igual a cero; T2*s el tiempo de relajación y TE es el tiempo de eco paraada una de las imágenes. De este ajuste se estimó el valor2* para cada píxel de la imagen16 construyendo un mapaaramétrico de imágenes T2*. Para la medición se colocóna ROI en el mapa paramétrico T2* excluyendo estructuras
asculares (fig. 3).
Para el cálculo de T2* M se realizaron tres cortesaralelos en la proyección eje corto sobre el ventrículozquierdo, uno en la base, otro en el tercio medio y otro en

e senal para calcular la ratio hígado/músculo en cada secuencia

Medición del T2* hepático y cardíaco en la hemocromatosis secundaria 335

Figura 3 Resonancia Magnética. Secuencia axial en eco de gradiente multieco en una sola sección a la altura del centro del hígado.Colocación del ROI para la estimación del valor T2*H (gráfico superpuesto). Nótese la caída de senal del parénquima hepático a

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medida que el tiempo de eco aumenta.

el segmento apical, utilizando la secuencia EG multieco T2*(TR/TE1/�TE/n◦ecos/�: 26/1,04/0.8/30/60◦), con sincro-nización cardiaca y una apnea de 17 segundos. Cada cortefue adquirido al final de la diástole. De la misma manera queen el estudio hepático, con la senal de los diferentes ecosse estimó un mapa paramétrico T2*. En dicho mapa se dibujóuna ROI en el septo interventricular, excluyendo la luz endo-cavitaria y áreas próximas a las venas coronarias (fig. 4).

El cálculo de la fracción de eyección ventricular izquierda(FEVI) se realizó mediante el método Simpson17 utilizandosecuencias cine multieco multicorte SSFP, proyección eje
corto (TR/TE/fases: 3,1/1,5/30).
Tanto para el cálculo T2*H como para el estudio car-diaco completo utilizamos la bobina phase-array de 5elementos.

TdSd

Los datos fueron recogidos por diferentes personas expe-imentadas. Todos estos datos fueron supervisados por unaisma persona también con una alta experiencia.

nálisis estadístico

e realizó el estudio de correlación-regresión de los valores2*H con los valores de ferritina y CHH, de los valores T2*Mon los valores de ferritina y CHH y de los valores T2*H y
2*M entre sí. En los análisis se consideró � = 0,05. El estu-io estadístico se realizó mediante el paquete estadísticoYSTAT V9.0. (Chicago, IL). Para determinar la distribucióne las variables se utilizó el test de Shapiro-Wilk.


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igura 4 Resonancia Magnética cardiaca. Secuencia en eco dOI en el septo interventricular para la estimación del valor T2

esultados

os valores de ferritina en sangre oscilaron entre 294 3.785 ng/ml (mediana: 1.762 ng/ml). Trece pacientesostraron valores de ferritina en sangre mayores de

mtS2

Tabla 2 Valores obtenidos para cada paciente

Pacientes CHH (�mol/g) T2*H (ms)

1 226 1,8

2 102,8 4

3 226,2 1,5

4 225 1,7

5 229,5 1,5

6 52,4 5,6

7 106 4,5

8 232,4 1,8

9 113,8 3,3

10 78 4,1

11 104,1 3,2

12 104,2 3,2

13 137 2,3

14 41,2 6,8

15 241,5 1,5

16 144,3 2,6

CHH: concentración de hierro hepático; T2*H: T2* hepatico; T2* c: T2*

diente multieco en la proyección de eje corto. Colocación delráfico superpuesto).

.000 ng/ml. Trece pacientes presentaron una CHH alta,
ayor de 80 �mol/g (mediana: 125,4 �mol/g). En 15 pacien-
es el valor T2*H fue menor de 6,3 ms (mediana: 2,90 ms).olo en un caso el valor T2*M fue menor de 20 ms (mediana:9,1 ms).

T2*C (ms) FE (%) Ferritina (ng/ml)

15 59,7 2.37427,2 72,3 85526,1 64 2.00025,7 51 3.785

34 63 2.85920,6 57,9 1.92333,3 63,7 1.70833,8 63,7 1.22738,2 55,8 1.97331,8 67,4 29424,5 68,1 1.00029,6 71,9 1.20034,2 75,2 1.81629,2 61,1 91127,6 67,6 2.25728,6 58,7 1.276

cardiac.

Medición del T2* hepático y cardíaco en la hemocromatosis secundaria 337

Tabla 3 Descripción de las variables

Variables N.◦ Mínimo Máximo Media Desviación estándar Mediana

T2* hepático (ms) 16 1,5 6,8 3,09 1,58 2,90T2* cardíaco (ms) 16 15 38,2 28,7 5,7 29,1CHH (�mol/g) 16 41,2 2.41,5 147,7 70,7 1.25,4Ferritina (ng/ml) 16 294 3.785 1.778,6 944,7 1.762FEVI (%) 16 50,9 75,2 63,8 0,06 63,7

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CHH: concentracion de hierro hepatico; FEVI: fracción de eyecció

Los valores de la FEVI variaron entre 50,9 y 75,2%(mediana: 63,7%). En ningún caso fueron sugestivos de dis-función ventricular izquierda.

Según el test de Shapiro-Wilk todas las variables siguieronuna distribución normal, salvo la CHH que se alejó ligera-mente de la normalidad (p = 0,045).

En la tabla 2 se detallan los valores de FEVI, T2*M, T2*H,CHH y ferritina, obtenidos para cada paciente. En la tabla 3se describen las variables.

De los 15 pacientes para los que el valor T2*H fue menorde 6,3 ms, 13 mostraron valores de ferritina mayores de1.000 ng/ml. En 1 el valor obtenido fue de 855 ng/ml y en1 fue normal (294 ng/ml). La correlación estimada entre elvalor T2*H y la ferritina fue significativa (r: -0,541; r2: 0,29).

En los 15 pacientes con valores T2*H menor de 6,3 ms,la CHH reveló la existencia de sobrecarga férrica. En trececasos fue mayor de 80 �mol/g. De los otros 2, en 1, el valorobtenido fue próximo al valor considerado como sobrecargaférrica grave (78 �mol/g). En el otro caso, la CHH indicabauna sobrecarga férrica moderada (52 �mol/g). La correla-ción obtenida entre ambos parámetros fue alta (r: -0,912;r2: 0,83; p < 0,05).

No se encontró correlación significativa entre el valorT2*M y la ferritina (r: -0,330; r2: 0,11; p > 0,05) ni entre elvalor T2*M y la CHH (r: -0,111; r2: 0,01; p > 0,05).

Igualmente, la correlación T2*H/T2*M (r: 0,018; r2: 0,00;p > 0,05) no fue significativa.

En la tabla 4 se detalla la relación de las variables.

Discusión

En nuestro estudio, la gran mayoría de los pacientes conhemocromatosis secundaria presentaron una alta sobrecarga
férrica en el hígado y altos niveles de ferritina.
Tras el análisis de la asociación de T2*M y T2*H con laferritina y la CHH, y la relación de T2*M-T2*H medianteel análisis de correlación-regresión, se observó que la

Tabla 4 Relación de las variables

Parámetros r r2 p

T2*H/ferritina −0,541 0,29 0,03T2*H/CHH −0,912 0,83 0,00T2*C ferritina −0,330 0,11 0,21T2*C/CHH −0,111 0,01 0,68T2*H/T2*C 0,018 0,00 0,95

CHH: concentración de hierro hepático; T2*H: T2* hepatico; T2*c: T2* cardiac.

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cnldedadyhdsc

tricular izquierda.

sociación fue principalmente significativa para los valores2*H y CHH. A mayor nivel de CHH, menor T2*H. Por tanto,l cálculo en RM de la concentración de hierro hepático yel valor T2* hepático resultaron herramientas útiles y conesultados similares para la determinación de la sobrecargaérrica hepática. La alta correlación era esperable, dados losuenos resultados que ambas técnicas han ido mostrando ena bibliografía para la medición del hierro hepático medianteM5,18---20.

Los valores T2*H también se asociaron con el nivel deerritina. La determinación de ferritina es una buena téc-ica de cribado para conocer el nivel de hierro corporal yuede reflejar una sobrecarga férrica hepática, pero hay queecordar que puede estar elevada por otras condiciones dis-intas a la sobrecarga férrica como procesos inflamatoriosctivos, determinadas hepatopatías o neoplasias21,22. Por elontrario, puede ocurrir que la ferritina sea normal y elalor T2* indique sugiera una sobrecarga férrica hepática,omo sucedió en uno de nuestros casos. Se trata del pacienteon anemia sideroblástica hereditaria, afección encuadradaentro del grupo de las «anemias de sobrecarga férrica»,a que es una anemia congénita que con la edad secompana de sobrecarga por la propia diseritropoyesis antese tener que iniciar las transfusiones. El paciente había sidoiagnosticado 20 anos antes de realizar el estudio por RM. Enste período fue transfundido de forma esporádica. Siempreursó con valores de ferritina normales o no muy elevados,ara el nivel de hierro detectado en RM. La discordanciantre los niveles de ferritina y la concentración de hierro enl hígado podría deberse a que en los pacientes con diseritro-oyesis, el exceso de hierro absorbido queda almacenado enl hígado durante un largo período de tiempo y, por ello, losiveles de ferritina en sangre son menores. Dicha discordan-ia también ha sido descrita en las talasemias intermediasue, como en nuestro caso, apenas se transfunden, y puedenursar con ferritina baja y sobrecarga hepática23.

A diferencia de lo que ocurrió en el hígado, la asocia-ión de los valores T2*M con los de ferritina, CHH y T2*Ho fue estadísticamente significativa. Desde la aparición dea RM como método de estudio del acúmulo de hierro car-íaco se ha observado que no hay una asociación significativantre la concentración de hierro cardíaco y la concentracióne hierro hepático y los niveles de ferritina. Ello se debe

que el mecanismo de recepción y eliminación del hierroel hígado y el corazón es diferente. El hierro se deposita

aclara más rápido en el hígado que en el corazón24. De
echo, la sobrecarga hepática supone un factor de riesgoe sobrecarga cardíaca. Sin embargo, no existe un valor deobrecarga hepática que determine si existe o no sobrecargaardíaca. Por otro lado, estas diferencias entre la cinética

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nance T2* technique for segmental and global quantification ofmyocardial iron. J Magn Reson Imaging. 2009;30:62---8.


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el hierro para ambos tejidos van a determinar diferen-es respuestas de estos órganos a los distintos tratamientosuelantes3,7,25. Así, tras un tratamiento quelante intenso, seuede producir una importante reducción de los niveles deierro en el hígado y persistir la sobrecarga de hierro en elorazón.

En ningún paciente la FEVI fue sugestiva de una dis-unción sistólica cardíaca, incluido aquél para el que elalor T2* fue menor de 20 ms. El deterioro de la funciónistólica cardíaca es un signo tardío de toxicidad por sobre-arga férrica cardíaca. La detección de valores anómalose T2* cardíaco se produce antes de que el depósito anó-alo de hierro repercuta en la función sistólica. Ello seebe a que la RM detecta principalmente el hierro almace-ado en forma de hemosiderina, no ferritina o hierro libre.a disfunción cardíaca se debe al hierro libre. A medidaue el hierro se acumula en los sistemas de almacenaje, el2* cae, pero apenas produce efecto sobre la función car-íaca. Cuando ya no existe capacidad de almacenamiento,l hierro libre plasmático aumenta y se produce el dano mio-árdico y las consiguientes alteraciones miocárdicas7,25. Enuestro estudio no se valoró la función diastólica. No obs-ante, cabe senalar que dicha valoración es de gran interésa que el acúmulo de hierro en la pared ventricular pro-oca alteraciones en el llenado ventricular por afectacióne la elasticidad miocárdica y altera la función diastólicantes que la función sistólica26,27. Esta valoración puedeacerse de forma no invasiva tanto mediante ecografía comoM28.

Nuestro estudio se encuentra limitado por el escasoúmero de pacientes. No obstante, los resultados se aseme-an a los de otras publicaciones7,29. Aunque es también unaimitación el que no se realizara el estudio de la variabilidadntra-interobservador, cabe senalar que actualmente estámpliamente aceptado el que existe una buena correlaciónntra-interobservador7,30.

En la actualidad, la relaxometría no es una técnica dis-onible en todos los equipos. Cabe esperar que, dada lamportancia progresiva que la RM está adquiriendo en elanejo del paciente con sobrecarga férrica, la instauracióne la técnica vaya ampliándose a otros centros. Es desea-le que en un futuro se consiga la estandarización del valor2* con parámetros de adquisición y postproceso que per-itan comparar los resultados entre diferentes centros y la

alibración de los valores T2* en �mol/g.En conclusión, el valor T2* muestra una alta correlación

on la CHH obtenida por RM. El cálculo T2* permite eva-uar la sobrecarga cardíaca incluso antes de que se produzcaisfunción sistólica. La ferritina puede alertar sobre exis-encia de sobrecarga de hierro hepático, pero no sería detilidad para la sobrecarga férrica cardiaca. La CHH medidaor RM y el valor T2* hepático tampoco reflejan el con-enido de hierro en el corazón, por lo que cada órganoecesitaría ser evaluado de forma específica e indepen-iente.

La RM es una técnica no invasiva que puede contribuirl diagnóstico de los pacientes con sobrecarga férrica car-íaca y/o hepática. El cálculo T2* miocárdico y hepático noolo pueden tener valor diagnóstico, sino que su uso puedeer extensible al seguimiento y contribuir al manejo del
aciente con hemocromatosis secundaria en cuanto a lasautas de tratamiento se refiere.
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M.C. Barrera Portillo et al

utorías

1. Responsable de la integridad del estudio: MCB.2. Concepción del estudio: MCB, JMA y JS.3. Diseno del estudio: MCB, JMA y JS.4. Obtención de los datos: MCB y MU.5. Análisis e interpretación de los datos: MCB, CG y AG.6. Tratamiento estadístico: MCB.7. Búsqueda bibliográfica: MCB y JMA.8. Redacción del trabajo: MCB, CG y JMA.9. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones inte-

lectualmente relevantes: JMA, MU, CG y AG.0. Aprobación de la versión final: CG, AG, MCB, JMA, MU y

JS.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Documents

Medición Del T2 Hepático y Cardíaco en La Hemocromatosis