MIASTENIA GRAVIS

Neurología y psiquiatría

ALMA IVONNE SUÁREZ AGUILARBENJAMÍN MARTÍNEZ POZO

Trastorno neuromuscular Debilidad muscular y fatiga fácil Disminución de cantidad de

receptores de Acetil colina activos en unión neuromuscular.

Etiología ataque autoinmunitario mediado por Ac.

Ac nocivo Ig GDepende Lfs T

Fisiopatología

Ataque de Ac vs AchR 1- . Recambio acelerado de los AChR

(enlace cruzado y endocitosis rápida de receptores.

2-. Daño membrana muscular postsinaptica por Ac (complemento)

3.- bloqueo de sitio activo del AchR

Respuesta contra cinasa musculo especifica (agrupa los receptores en unión neuromuscular.)

Cuadro clínico

21-39 años 50-69 años

3:2

Diagnostico

Anamnesis EF Estudios de laboratorio

(radioinmunoanalisis de Ac vs AchR o Ac vs MusK

Estimulación nerviosa Electromiografia Cloruro de edrofonio 2mg+8mg IV TAC

Dx Diferencial

Miastenia farmacoinducida (penicilamina)(aminoglucosidos o procainamida). LES (arreflexia xerostomia) Hipotiroidismo Botulismo Neurastenia (sin fundamento orgánico) Masas intracraneales Cuadros intercurrentes:

Anormalidad timo , hipertiroidismo , AR, infección crónica. DM, HTA, nefropatía glaucoma.

Tratamiento AnticolenesterasicosPiridostigmina 30-60mg c/8hrs.Acción 15-30min; duración 3-4hrs. Timectomía disminuye necesidad de Tto

medico. >55años. InmunodepresiónCorto plazo: concentrado IvIg o plasmaferesisMediano plazo: glucocorticoides+

(ciclosporina tracolimus)Largo plazo: azatioprina, mofetilo de

micofenolato Ciclofosfamida para pacientes resistentes a

tto.

Tratamiento

CorticoterapiaPrednisona una sola dosis inicial 15-

25mg/dia, aumentar y disminuir dosis gradualmente.

Inmunodepresor Micofenolato 1- 1.5g c/12hr efecto en

largo periodo.Tratar crisis miasténica

Evaluación seriada

Eficacia del Tto e identificar efectos adversos de este.

Valorar edo clinico primera vez y en forma seriada

Anamnesis, EF, disminución de Ac vs AchR.

Pronóstico El curso natural a largo plazo de la miastenia

gravis es muy variable. La debilidad máxima ocurre dentro de los tres años iniciales en 70% de los pacientes. Hace 50 años la mortalidad durante una crisis de miastenia gravis alcanzaba de 50 a 80%, en la actualidad alcanza 4.47%.

La remisión espontánea a largo plazo ocurre en aproximadamente 10 a 15%, casi siempre en el primer o segundo año de la enfermedad.

La mayoría de los pacientes con miastenia gravis desarrollan progresión de los síntomas clínicos durante los 2 o 3 años iniciales. Sin embargo, la progresión no es uniforme, como se ejemplifica con 15 a 20% de los pacientes con síntomas sólo oculares y en los que tienen remisión espontánea.

Referencias bibliográficas García T., Villalobos J. y Rodríguez H. Miastenia

gravis: caso clínico y revisión de la bibliografía. Med Int Mex 2011;27(3):299-309

Principios de Medicina Interna Harrison. 2012