MICROCEFALIAEs una afección en la cual la cabeza de una persona es mucho más pequeña de lo normal que la de otras de su misma edad y sexo. El tamaño de la cabeza se mide como la distancia alrededor de la parte superior de la cabeza. Un tamaño más pequeño de lo normal se determina usando tablas de referencia.

Causas

La microcefalia se presenta con mayor frecuencia debido a que el cerebro no logra crecer a una tasa normal. El crecimiento del cráneo está determinado por el crecimiento del cerebro, el cual tiene lugar mientras el bebé está en el útero y durante la lactancia.

Las enfermedades que afectan el crecimiento cerebral pueden provocar un tamaño de la cabeza más pequeño de lo normal. Esto incluye infecciones, trastornos genéticos y desnutrición grave.

Los trastornos genéticos que causan microcefalia abarcan:

Síndrome de Cornelia de Lange

Síndrome del maullido de gato Síndrome de Down

Síndrome de Rubinstein-Taybi Síndrome de Seckel

Síndrome Smith-Lemli-Opitz

Trisomía 18 Trisomía 21

Otros problemas que pueden llevar a la microcefalia son:

Fenilcetonuria (FC) materna no controlada

Intoxicación con metilmercurio

Rubéola congénita Toxoplasmosis congénita Citomegalovirus congénito (CMV) Uso de ciertos fármacos durante el embarazo, especialmente alcohol y fenitoína  

Cuándo contactar a un profesional médico

Casi siempre, la microcefalia se diagnostica en el momento del nacimiento o durante los controles del niño sano. Si usted cree que el tamaño de la cabeza del bebé es demasiado pequeño o no está creciendo normalmente, consulte con el médico.

Lo que se puede esperar en el consultorio médico

La mayoría de las veces, la microcefalia se descubre durante un examen de rutina. Las mediciones de la cabeza son parte de un examen del niño sano durante los primeros 18 meses. Los exámenes toman sólo unos cuantos segundos, mientras se coloca la cinta métrica alrededor de la cabeza del bebé.

El médico llevará un registro con el tiempo para determinar:

¿Cuál es la medida del perímetro cefálico?

¿Está la cabeza creciendo a una tasa más lenta que el cuerpo?

¿Qué otros síntomas hay?

Puede servir el hecho de mantener sus propios registros del crecimiento del bebé. Hable con el médico si nota que el crecimiento de la cabeza del bebé parece estar disminuyendo.

Si el médico le diagnostica microcefalia al bebé, usted debe anotar eso en el registro médico personal de su hijo.

PARÁLISIS CEREBRAL INFANTILLa parálisis cerebral infantil (PCI) es la causa más común de discapacidad física grave en la infancia. Una de las definiciones más aceptadas la describe como “un grupo de alteraciones no progresivas del movimiento y la postura que limitan la actividad, debida a un lesión del cerebro no progresiva del ocurrida durante el desarrollo cerebral del feto o el niño pequeño”.Las trastornos motores se acompañan frecuentemente de alteraciones sensoriales, perceptivas, cognitivas, de la comunicación, epilepsia y/o problemas musculoesqueléticos secundarios.

La frecuencia con la que coexisten otras alteraciones es variable. Aproximadamente:

epilepsia: 45% (más alta en las tetraplejias) alteraciones del lenguaje o el habla: 38% (en lesiones cerebrales bilaterales habitualmente) alteraciones cognitivas: 50% (más frecuente en tetraplejias y PCI con epilepsia asociada) defectos oftalmológicos: 28% y auditivos: 12%

La frecuencia es de 2-3 por cada 1000 nacidos vivos. En las últimas décadas se ha producido un aumento de la prevalencia, que probablemente obedezca a un mejor registro de los casos y a los avances en los cuidados neonatales.CAUSASLa causa más frecuente de PCI es el déficit de suministro sanguíneo a un encéfalo en desarrollo, debido a hemorragias, inflamación o ictus. Las causas son diversas y, a vece,s no se conocen con certeza. Generalmente se dividen:

prenatales o congénitas (35%): infecciones maternas, hipoxia, diabetes… perinatales (55%): partos complicados, prematuridad, vueltas de cordón… postnatales (10%): traumatismos, encefalitis, convulsiones…

CLÍNICA Y CLASIFICACIÓNPor definición la lesión es estable (no progresiva) y los trastornos son persistentes pero cambian con la edad. Las manifestaciones de la PCI dependen de la extensión y la localización de la lesión cerebral, así como de la capacidad del cerebro a adaptarse a ella. El conocimiento cada vez mayor de los mecanismos de plasticidad cerebral está en consonancia con la idea de que el neurodesarrollo continua de por vida y ha realzado la importancia de un tratamiento Rehabilitador intensivo y especializado en los pacientes con PCI. En los últimos años el pronóstico ha mejorado gracias a nuevas herramientas y enfoques terapéuticos.Las alteraciones de la motricidad incluyen:

Trastornos de la fijación postural Fallos en la supresión de reflejos arcaicos

Paresia, parálisis o trastornos en los patrones funcionales de la motricidad voluntaria Espasticidad y otros trastornos del tono muscular Movimientos involuntarios Fallos en el desarrollo del control de equilibrio y control postural

Los primeros signos clínicos aparecen en cualquier momento entre el nacimiento y los tres años. Algunos signos precoces (antes de los 3-4 meses) que pueden hacer sospechar alguna alteración son:

alteraciones de la deglución y en las habilidades oromotoras en el recién nacido ausencia de movimientos espontáneos a los 2-4 meses ausencia de sonrisa social a los 3 meses ausencia de seguimiento ocular a los 3 meses ausencia completa de sostén cefálico a los 3 meses hipotonía importante espasmos o rigidez importante clara preferencia por mover una parte del cuerpo

Estos signos no son diagnósticos y deben ser valorados con prudencia, en el contexto adecuado y por un clínico especializado.

Hay varias clasificaciones en función de la topografía (las partes del cuerpo afectadas a nivel motor), la neuropatología (las estructuras cerebrales lesionadas), o las alteraciones del tono y del movimiento predominantes (fláccidas, espástica, distónica, rígida…). Actualmente el objetivo de la clasificación es descriptivo y también funcional y se debe añadir al trastorno motriz, si existe, alguna de las alteraciones acompañantes descritas.  Generalmente se clasifica:

según la parte del cuerpo afectada: hemiplejia, diplejia, tetraplejia, monoplejia, triplejia según la alteración del tono y/o movimientos: espástica (la más frecuente: 80%), atáxica,

distónica o mixta. según la Gross Motor Function Classification System (GMFCS), que es la escala funcional

global más empleada. La versión extendida y revisada (GMFCS-ER) describe los estadíos según la edad. 

Nivel I Camina sin limitaciones en casa y en la comunidad.

Nivel II

Camina con limitaciones. Puede hacerlo en casa y en la comunidad pero con dificultad en terrenos irregulares o en largas distancias

Nivel III

Camina utilizando un dispositivo manual auxiliar de la marcha

Nivel IV

Automovilidad limitada, es posible que utilice movilidad motorizada

Nivel V

Dependencia completa de otra persona para moverse dentro y fuera de casa. Escaso control de tronco y cefálico. Transportado en silla de ruedas

Imagen correspondiente a la escala de Gross Motor Function Classification System (GMFCS):http://www.cerebralpalsy.org.nz/about/cerebral-palsy/gross-motor-function-scale/

Otras clasificaciones funcionales que se suelen usar son la Manual Ability Classification System (MACS), que valora la capacidad manipulativa en niños con PCI de 4-18 años

Nivel I

Manipula objetos con facilidad y eficazmente. Puede tener ligera dificultad en movimientos que requieren destreza y rapidez, que no limita su independencia funcional

Nivel II

Manipula la mayor parte de objetos pero con cierta limitación en la eficacia o velocidad. Puede que evite algunas actividades o las consiga con alguna dificultad. Puede que realice actividades buscando vías alternativas, pero la actividad manual habitualmente no limita la independencia en la actividades básicas de la vida diaria

Nivel III

Manipula objetos con dificultad. Necesita ayuda para modificar o preparar actividades. La ejecución es lenta y poco eficaz. Es independiente únicamente si la tarea está preparada o adaptada

Nivel IV

Manipula un número limitado de objetos seleccionados en condiciones adaptadas. Requiere ayuda/adaptación incluso para la ejecución parcial

Nivel V

No manipula objetos y tiene limitación severa para ejecutar incluso actos simples. Requiere asistencia completa

O la Comunication Function Classification System (CFSC), que es útil para clasificar el nivel comunicativo.

Nivel I

Comunicación eficaz como emisor y receptor en entornos/conversaciones habituales/familiares y no habituales

Nivel II

Comunicación eficaz pero lenta como emisor y/o receptor en entornos/conversaciones habituales y/o no habituales. La persona puede necesitar un tiempo más largo para entender mensajes, componer mensajes y detectar/corregir errores o malentendidos

Nivel III

Comunicación eficaz como emisor y receptor en entornos habituales pero no en entornos/conversaciones no habituales. La comunicación no es consistente fuera del entorno con el que está familiarizado

Nivel IV

Eficacia de la comunicación inconsistente como emisor y receptor en entornos familiares

Nivel V

DESNUTRICIÓN PROTEICO CALÓRICAEs una forma de desnutrición producto de un consumo inadecuado de proteínas en presencia de una ingesta de energía (calorías totales) entre adecuada y buena.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El kwashiorkor es más común en áreas donde hay hambre, un suministro limitado de alimentos y bajos niveles de educación que conducen a un conocimiento inadecuado de la dieta apropiada.

Los primeros síntomas de cualquier tipo de desnutrición son muy generales e incluyen fatiga, irritabilidad y letargo. A medida que continúa la privación de proteínas, se observa un retraso en el crecimiento, pérdida de la masa muscular, inflamación generalizada (edema) y disminución de la inmunidad.

Es común que se presente un vientre grande y protuberante, afecciones cutáneas como la dermatitis, los cambios de pigmentación, el debilitamiento del cabello y el vitíligo. El shock y el coma preceden a la muerte.La incidencia de kwashiorkor infantil en los Estados Unidos es extremadamente baja y sólo se observan raros casos aislados.

Es una enfermedad típica de los países pobres que puede observarse durante épocas de sequía e inestabilidad política. Sin embargo, de acuerdo con un cálculo gubernamental, se estima que cerca de un 50% de las personas de edad avanzada que viven en casas de reposo en los Estados Unidos sufren de desnutrición

proteico-calórica.

El incremento del consumo de calorías y proteínas puede corregir el kwashiorkor, siempre que el tratamiento no se comience demasiado tarde. No obstante, nunca se alcanza todo el potencial de estatura y crecimiento en niños que han tenido esta afección.

Un caso grave de kwashiorkor puede dejar a un niño con discapacidades mentales y físicas permanentes.

Existe buena evidencia estadística que indica que una desnutrición en los primeros años de vida disminuye de forma permanente el CI (coeficiente intelectual).

 Los factores de riesgo son:

Vivir en países pobres países con inestabilidad política y países afectados por desastres naturales frecuentes como la sequía.

Estas condiciones son directa o indirectamente responsables de la carencia de alimentos que conduce a la desnutrición.

Síntomas:

Deficiencia en el aumento de peso y en el crecimiento lineal Irritabilidad Letargo o apatía Disminución de la masa muscular Hinchazón (edema) Estómago grande y protuberante Diarrea Dermatitis Cambios en la pigmentación de la piel. Puede perderse pigmento donde se ha

caído la piel (descamado) y la piel puede oscurecerse donde se han sufrido irritaciones o traumatismos.

Cambios en el cabello. El color del cabello puede cambiar, a menudo tornándose más claro o rojizo, delgado o quebradizo.

Aumento en el número y gravedad de las infecciones debido a daño en el sistema inmunitario

Shock (etapa avanzada) Coma (etapa avanzada)

Signos y exámenes

El examen físico puede mostrar un hígado agrandado (hepatomegalia) y un edema generalizado.

Los exámenes pueden abarcar:

Análisis de orina

Creatinina en suero Capacidad de eliminación de la creatinina BUN Potasio sérico Gasometría arterial Niveles de proteína total El CSC (conteo sanguíneo completo) puede revelar la presencia de anemia

Tratamiento El tratamiento varía según la gravedad de la afección. Un shock requiere tratamiento inmediato para restaurar el volumen de sangre y mantener la presión sanguínea.

Primero se administran calorías en forma de carbohidratos, azúcares simples y grasas. Las proteínas se administran después de que otras fuentes calóricas ya han suministrado un incremento de energía. Los suplementos de vitaminas y minerales son esenciales.

Debido a que la persona ha estado sin mucho alimento durante un período largo de tiempo, el inicio de una alimentación oral puede ocasionar problemas, especialmente si la densidad calórica es demasiado alta al principio. Por lo tanto, los alimentos deben introducirse gradualmente, comenzando por los carbohidratos para proporcionar energía y siguiendo con los alimentos proteicos.

Muchos niños desnutridos habrán desarrollado una intolerancia al azúcar de la leche (intolerancia a la lactosa) y es necesario suministrarles suplementos con la enzima lactasa para poder beneficiarse de los productos lácteos.Expectativas (pronóstico)

Si el tratamiento se realiza a principios del curso de un kwashiorkor, los resultados generalmente son buenos.

El tratamiento de esta enfermedad en sus etapas avanzadas puede mejorar la salud general del niño, pero éste puede presentar problemas físicos y discapacidades intelectuales permanentes. La falta de tratamiento o un tratamiento demasiado tardío convierten a esta condición en mortal.

 Complicaciones

Shock Coma Discapacidad permanente Situaciones que requieren asistencia médica

Aunque es muy raro en los países industrializados, cuando el kwashiorkor ocurre en tales lugares, generalmente es un signo de maltrato infantil y abandono grave.

Cómo prevenir:

Una dieta apropiada con cantidades adecuadas de carbohidratos, grasa (un mínimo de 10% de calorías totales) y proteínas (12% de calorías totales) previene el kwashiorkor.

DESNUTRICIÓN AGUDA Se manifiesta por bajo peso en relación a la talla del individuo, el cual se origina por una situación reciente de falta de alimentos o una enfermedad que haya producido una pérdida rápida de peso. Este tipo de desnutrición es recuperable, sin embargo, de no ser atendida oportunamente pone en alto riesgo la vida del individuo.

DESNUTRICION CRONICALa desnutrición crónica es un proceso por el cual las reservas orgánicas que el cuerpo ha ido acumulando mediante la ingesta alimentaria se agotan debido a una carencia calórico-protéica. Retrasando el crecimiento de fetos, infantes, niños y adolescentes.

DESNUTRICION AGUDA MODERADA O SEVERALa desnutrición aguda moderada se produce cuando la relación peso-talla es menor al 80% de la media establecida por los estándares internacionales de peso y talla de la Organización Mundial de la Salud.

a desnutrición aguda severa, estadio más grave de la desnutrición aguda, se da cuando esta relación es inferior al 70% de la media. Clínicamente puede manifestarse en forma de marasmo o kwashiorkor. El marasmo (peso inferior al 70% del normal en relación a la talla y sin edemas), es el estado en el que el niño presenta una delgadez extrema y la piel pegada a los huesos como consecuencia de la desaparición del tejido muscular y adiposo. El niño con marasmo presenta una profunda alteración somática y funcional del organismo provocado por una grave deficiencia de calorías que, unida al fracaso del hígado y el páncreas, afecta a todos los procesos corporales, incluyendo el metabolismo y el crecimiento, provocando un retraso tanto físico como cognitivo.