MIELOMENINGOCELEMarisol Tocto Llacsahuanga

MIELODISRAFIAS

La incidencia varía entre 0,2 y 2 por cada 1000 nacidos vivos, con variaciones regionales y raciales (Mansouri, 2010).

Se define como un defecto sacular, roto o íntegro, a nivel dorsal sobre la línea media, 75% de los casos lo hace en la región lumbosacra.

18º Día de desarrollo a nivel de la placa neural aparece una

depreción longitudinal (surco

neural).

22º días la placa neural se transforma en un tubo neural,

neurulación. A finales de la 3º sem. La placa neurla

tiene forma de zapatilla.

Los bordes de la placa naural se elevan y forman los pliegues

neurales.

La porción media constituye el surco

neural.

El neuroporo anterior y el

posterior cierran a los 24 y 28

días.

El desarrollo de las meninges

comienza con el cierre del neuroporo posterior.

Grupo I: Lesión dorsal

(extremidades flácidas,

deformidad frog-leg).

Grupo II: Lumbar alta (flexores de cadera y algunos

abductores).

Grupo III: Lesión lumbar baja (aductores,

cuádriceps, fuertes algunos tibial

anterior).

Grupo IV: Lesión sacra

(gastronemios débiles)

CLASIFICACION

Etiología

La causa del mielomeningo

cele es desconocida.

Fx nutricionalAbuso de

consumo de cocaína.

Patrón de herencia

multifactorial

GEN VANGL 1

factores ambientales

como la radiación.

Medicamentos: Valproato

DIAGNOSTICO

Ultrasonido(Sensibilidad

(80%)

Alfafetoproteina (AFP)(Sensibilidad 90%)

Resonancia Magnetica

(Sensibilidad (80%)

Pérdida del control de esfínteres

Falta de sensibilidad parcial o total

Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido

* Pie zambo

* Hidrocefalia

CLINICA

PATOLOGÍAS ASOCIADAS

HIDROCEFALIA

SINDROME DE ARNOLD – CHIARI II

MENINGITIS

Tratamiento Inicial

Tratamiento quirúrgico inmediato (cierre).

Antes de las 36 horas para disminuir la incidencia de las infecciones postQx.

Información a familiares.

1.- Presencia de paralisis severa

(toraxica o lumbar alta.)

2.- Circuferencia de la cabea mas del 90% del

percentil.

3.- Cifosis congénita.

4.- Otras anormalidades

congénitas ( corazon y lesiones severas al

nacimiento.)

CRITERIOS DE LOBERS

Inicio de antibioticoterapia**

CEFAOSPORINA 3 G Paciente en prono. Insición elíptica, orientada a lo largo de eje.derivación ventriculoperitoneal.

Incisión a través del tejido subcutáneo hasta localizar la duramadre evertida o fascia.

Se moviliza la base del saco hacia la parte medialhasta que se vea que entra en el defecto fascial.

La duramadre se separa mediante disección y se repliega a la parte medial a cada lado hasta llegar al cierre. Cierre de la fascia como capa separada

Se penetra en el saco mediante una insición radial del manguito que rodea la placoda. Se reseca la piel en una circunferencia alrededor de la placoda. La placoda queda flotando libremente dentro de la duramadre evertida.

Defectos de gran tamaño se cierran por una insición en forma de S, que permite utilizar colgajos de rotación.

Colgajo romboide en Z, expansores de tejido o colgajos miócutáneos a expensas del dorsal ancho.

Todo paciente debe continuar con Antibioticoterapia por 48 horas luego de la Qx.

Ulceras de presión.

Complicaciones

Dehiscencia

Infección quirúrgicas.

Alergia al latex

Fracturas

Pronóstico

La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la capacidad de caminar en un 98%.

Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser ambulatorio. Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de cadera,

pie y tobilo escoliosis y por ultimo la edad.

Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal. Principal causa de retardo mental es la infección del SNC. 80% caminan en edad escolar.

NUEVAS PERSPECTIVAS

Compara la reparación intrauterina con cierre precoz del defecto.Conclusiones obtenidas: *Cierre intrauterino disminuye la aparición de hidrocefalia y de Chiari II mejora la función motora a los 30 meses de edad, no es asi con la fx sensitiva ni la incontinencia, siempre que se realice antes de la semana 25.

Estudio MOMS

Estudio en marcha controlado y aleatorizado ECA, que intenta minimizar los problemas del estudio MOMS e intenta demostrar las hipótesis postuladas por éste.

ECA

GRACIAS….!