Miopatías inflamatorias

Definición

• Enfermedades sistémicas adquiridas de naturaleza autoinmune que afectan fundamentalmente a la musculatura esquelética, si bien pueden afectarse otros órganos de la economía, entre los que destaca la piel y el pulmón

Clasificación

• Miopatías inflamatorias idiopáticas– Polimiositis (PM)– Dermatomiositis (DM)– Miositis por cuerpos de inclusión (MCI)– Miositis asociada enf sistémicas– Miositis asociada a neoplasia

Epidemiología

• Incidencia <10/1.000.000• Mujer:hombre 2:1 (DM,PM)• > hombres (MCI)• 5º y 6º década de la vida (5-14/niños)• > raza negra• 11-40% (LES, AR, Esclerodermia etc.)• 12% neoplasias malignas

Etiología

• Genética (HLA-DR3, B8 y DRW52)• Ambientales (luz solar, virus, Ag tumorales etc) • Autoinmunidad (Ac, asociación con otras

enfermedades autoinmunes y respuesta a tto.)

Histopatología

Clínica

• Musculoesquelética– Síndrome general– Inicio insidioso– Debilidad muscular– Atrofia– Artritis y artralgias– Calcinosis

Clínica

• Cutánea– Fotosensibilidad – Pápulas de Gottron– Eritema heliotropo– Signo de la V– Eritema flagelado– Manos de mecánico– F Raynaud

Pulmonar

• NeumopatÍa intersticial

• Miopatía restrictiva

• SAOS

Digestiva

• Disfagia

• Pseudoobstrucción intestinal

• Neumatosis intestinal

• Hemorragia digestiva

• Perforación intestinal

Corazón

• Pericarditis • Taponamiento cardíaco• Miocarditis • Insuficiencia cardíaca • Alteraciones EKG

Miositis por cuerpos de inclusión

• > Hombres • > 50 años• Inicio muy insidioso • Debilidad muscular variable• CPK +/-, EMG patrón miopático-neurogénico• Biopsia (vacuolas, amiloide, filamentos)• Evolución lenta y mala respuesta a tto.

Otras

• MI de la infancia– Síndrome general– > calcinosis y vasculitis– Mejor pronóstico

• DM amiopática• MI asociada a enfermedad reumática

Miopatías y cáncer

• Frecuencia 15-25%• DM>PM• Neo (Ovario, mama, próstata)• Riesgo (>65, AP neo, SG, DM)• Estudios complementarios– Hem+VSG, BQ+PCR, S y S orina, MT– TC, Rx, ECO, Mamografía,

Pruebas complementarias

– Enzimas musculares– Electromiograma– Biopsia muscular– RM– Inmunología

Criterios diagnósticos DM/PM

Criterios diagnóstico MCI

Tratamiento

• Inicial– Prednisona 1mg/kg VO– Metil-prednisolona 15 mg/kg/3d iv– Azatioprina 2mg/kg/día y MTX 15-20/sem

• Refractario – Inmunoglobulinas 1 gr/KG/d por 2 día– Rituximab 375mg/sem/4sem– Ciclofosfamida, Ciclosporina, Tacrolimus…

Tratamiento

• MCI: Gc +/- MTX y/o AZA

• Lesiones DM: antipalúdicos y Tacrolimus

• Rehabilitación

• Cirugía

Pronóstico

• Morbimortalidad elevada• Mortalidad 11-45%• Discapacidad 30%• Factores de mal pronóstico– Edad avanzada– Neoplasia– Afectación bulbar, cardíaca y pulmonar