LA MITOCONDRIA

Las mitocondrias son pequeños cuerpos ubicados en el citoplasma de todas las células eucariotas , su tamaño suele variar entre 0.2 y 5 micras.

Las mitocondrias están cubiertas por dos membranas:

1. la membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas además presenta una gran cantidad de pliegues a los cuales se les llama crestas mitocondriales. La membrana externa, por otra parte, es lisa y sirve para demarcar el límite exterior. En el interior està la matriz. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles.

Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).

Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:

- Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.

Las mitocondrias no permanecen estáticas en la célula, al contrario, se mueven, cambian de tamaño y forma, se fusionan con otras mitocondrias o se dividen en otras más pequeñas. Su número suele ser variable, pudiendo ser sólo unas pocas o pasar del millar por célula.

Funcion:

La principal función de las mitocondrias es generar energía para mantener la actividad celular mediante procesos de respiración aerobia. La función de las mitocondrias es el metabolismo respiratorio: en ellas la glucosa, y otros sustratos orgánicos, como azúcares y ácidos grasos, se oxidan totalmente para la obtención de

energía química en forma de adenosín- trifosfato (ATP), la molécula energéntica universal.

La forma de las mitocondrias es dificil de describir porque se deforman, dividen y fusionan. Su principal función es la oxidación de los metabolitos y sirve de almacén de iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteinas.

La estructura de una mitocondria es muy parecida a la de las bacterias aerobias, tanto en su forma como en su fisiología. Su forma es alargada, con una doble membrana de bicapa lipídica.

Las mitocondrias poseen un genoma propio, de doble hélice circular, como el de las bacterias, que se replica independientemente de cuándo lo haga el núcleo celular aunque necesita de algunos genes nucleares para dividirse totalmente.

cuando un óvulo es fecundado por un espermatozoide, el espermatozoide no aporta sus mitocondrias (en algunos casos se "cuela" alguna, pero con una frecuencia realmente despreciable).

Las mitocondrias posene sistemas genéticos completos: llevan a cabo la duplicación de su ADN, su transcripción y la síntesis de proteínas; sin embargo, la mayoría de las proteínas necesarias para estos procesos están codificadas en en genoma nuclear.

Esta semejanza con los procariotas y su necesidad del núcleo celular llevó a que se propusiera la denominada hipótesis quimiosmótica, que postula, que, en algún momento en el desarrollo de la vida, las bacterias respiratorias penetraron en el citoplasma de otras células y allí se quedaron en beneficio mutuo, a modo de simbiosis.

En cuanto a la síntesis de proteínas, el parecido de mitocondrias y cloroplastos con los organismos del reino procariotas es asombroso:

sus ribosomas son muy similares en cloroplastos y mitocondrias , la síntesis de proteínas comienza con un

mismo aminoácido el ADN del clorolasto puede ser transcrito por la ARN polimerasa

En la mitocondria el codón de terminación cambia de UGA a AGG. Estas codifican tan pocas proteínas que un cambio ocasional en un codón raro sera tolerable,.En cambio en un gran genoma puede alterar la función de muchas proteínas y destruir la célula.