Se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, en banda, por lo general solitarias y unilaterales. En orden decreciente afecta: miembros inferiores, miembros superiores, cabeza y cuello y región anterior de tórax.(2)(6)

Esta forma de esclerodermia puede comprometer el plano muscular e incluso periostio, dejando secuelas importantes en la extremidad afectada. A diferencia de la incidencia global de la esclerodermia localizada (que predomina en mujeres), en su variante lineal la misma parece similar para ambos sexos. También tiene como característica que predomina en la infancia, más del 60% de los casos se diagnostican por debajo de los 18 años.Presenta algunos subtipos:

Morfea Lineal:. En la mayoría de los casos compromete las extremidades. Es unilateral en el 95% de los pacientes. Puede afectar sólo dermis e hipodermis pero también fascia, músculos y tejido óseo. Puede o no tener una distribución por dermatomas.Puede producir trastornos del crecimiento, con diferencias entre el diámetro de extremidades significativas llegando hasta 7 cm entre ambos miembros. En caso de afectar articulaciones, puede dar lugar a contracciones y anquilosis articular llevando a importantes deformidades con devastadoras consecuencias motoras, requiriendo en casos extremos hasta la amputación. (14)

Morfea en ¨golpe de sable¨ Cuando la esclerodermia localizada de tipo lineal afecta la zona fronto parietal, se produce la esclerodermia en ¨golpe de sable¨ o ¨sablazo¨ (coup de sabre). La descripción se relaciona con la equivalencia de la lesión con el corte-golpe que provocaría un sable o espada, siendo en general una lesión lineal paramediana.Esta depresión puede ser extensa y provocar una depresión en forma de surco. Puede afectar huesos del cráneo, músculos oculomotores y eventual alteración del electro-encéfalograma (epilepsia). Se puede asociar a atrofia lingual ipsilateral. De ser más extensa se superpone al síndrome de Parry Romberg, aunque no existe acuerdo entre los autores sobre si son diferentes entidades.

Esclerodermia Localizada 1