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Mujer de 73 años que acude por disnea:
Derrame pleural como debut de síndrome linfoproliferativo
Álvaro Ochoa RamírezVicente Collado, M.
(1) Servicio de Medicina Interna. Hospital General Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina
(2) Servicio de Hematología. Hospital General Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina
Mujer de 73 años que acude por disnea:
Derrame pleural como debut de síndrome linfoproliferativo
Álvaro Ochoa Ramírez1; Torres Ceballos, B.1; Roa Ballesteros, A.1
Vicente Collado, M.1; Solano Ramos, F.2; Marcos Sánchez, F.1
(1) Servicio de Medicina Interna. Hospital General Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina
(2) Servicio de Hematología. Hospital General Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina
Antecedentes personales
• NAMC• No fumadora ni bebedora.• HTA. DL.• Hipotiroidismo (en tto)• Insuficiencia venosa crónica
Cirugías � Histerectomía + DA (hacía unos 30 años)
AF � No AF neoplásicos. Padre (TBC infancia)
SB � IABVD. Vivía domicilio con su marido. No det. Cognitivo.
Tto � Olmesartán 40 mg/día, Simvastatina 20 mg/día, Omeprazol 20 mg/día, Levotiroxina 100 mcg/día
Antecedentes personales
Histerectomía + DA (hacía unos 30 años)
No AF neoplásicos. Padre (TBC infancia)
IABVD. Vivía domicilio con su marido. No det. Cognitivo.
Olmesartán 40 mg/día, Simvastatina 20 mg/día, Omeprazol 20 mg/día, Levotiroxina 100 mcg/día
Hª Hospital Virgen de la Arrixaca (Murcia)
Ingreso Junio 2012:• Derrame pericárdico severo
• Pericardiocentesis diagnóstico-terapéutica
• BQ, AP, Microb � Hiperplasia mesotelial• No presencia de células negativas• No presencia de células negativas
• Mantoux ( - ), Serología ( - ), MT (
• Seguimiento en CEX Cardiología y
Último ecocardiograma (Mayo 2016):• FEVI conservada. No valvulopatías
• DP global moderado y organizado, sin datos de compromiso hemodináico
Hª Hospital Virgen de la Arrixaca (Murcia)
terapéutica
mesotelial reactiva
), MT ( - ), Inmunología ( - )
Seguimiento en CEX Cardiología y M.Interna
(Mayo 2016):valvulopatías.
DP global moderado y organizado, sin datos de compromiso
Enfermedad Actual (Julio 2016)
Disnea progresiva de 15-20 días de evolución
Tos con expectoración blanquecina
No fiebre termometrada.
Pérdida de peso (no muy llamativa)
Pesadez postprandial
Enfermedad Actual (Julio 2016)
20 días de evolución
Tos con expectoración blanquecina
Pérdida de peso (no muy llamativa)
Exploración física (URGENCIAS)Afebril. TA 154/103, FC 89 lpm, SatO2 91% (02 a 2
Eupneica en reposo
BEG. C y O x 3. Bien nutrida, perfundida
ACP: rítmica sin soplos, MV disminuido en 2/3
ABD: blando, depresible, no doloroso. RHA presentes. No se palpan masas ni visceromegalias.
EE: mínimo edema bimaleolar. No signos de TVP
Exploración física (URGENCIAS)SatO2 91% (02 a 2 lpm)
perfundida e hidratada
MV disminuido en 2/3 inf. hemitórax dcho
, no doloroso. RHA presentes. No se palpan masas
. No signos de TVP
Pruebas complementarias (URG)ANALÍTICA:
• Hg: 7.300 L (fórmula normal), Hb 12.6• Coag: Normal
• Bq: Cr 0.83, Urea 32, iones normales. transaminasas y amilasa normales.
• Troponina I < 0.010. NTproBNP 187• Troponina I < 0.010. NTproBNP 187• GAB : pH 7.46, pCO2 34.2, Po2 66
EKG: RS 96 lpm sin alteraciones de la repolarización
RX TÓRAX:
Pruebas complementarias (URG)
Hb 12.6, VCM 100.3, 296.000 plaq.
Bq: Cr 0.83, Urea 32, iones normales. BrT 2.7 (BrI 2.4, BrD 0.27), transaminasas y amilasa normales. LDH 597Troponina I < 0.010. NTproBNP 187Troponina I < 0.010. NTproBNP 187
Po2 66, HCO3 25.3, SatO2 94%
: RS 96 lpm sin alteraciones de la repolarización
Toracocentesis diagnóstica
LÍQUIDO PLEURAL: • Aspecto seroso• pH 7.59, Gluc 84, Prot 6.6,
39, PCR < 1• Recuento celular:• Recuento celular:
• 95% mononucleares, 5% polimorfonucleares, 600 eritrocitos
• Criterios Light � Relación LDH (P/S): 0,9• Exudado
Toracocentesis diagnóstica
, Gluc 84, Prot 6.6, LDH 564, Amilasa 38, ADA
, 5% polimorfonucleares, 600
Relación LDH (P/S): 0,9
Exploración física
Tª36.9ºC, TA 127/62, FC 88 lpm,
BEG. C y O en 3 esferas. PalidezEupneica (en reposo)
CyC: no aumento de PVY. No se palpaban adenopatías.CyC: no aumento de PVY. No se palpaban adenopatías.
ACP: rítmica sin soplos. MV abolido en 2/3 inf. hemitórax dchoABD: blando, depresible, no doloroso a la palpación. RHA presentes. No se palpaban masas ni visceromegalias.
EE: no edemas ni signos de TVP.
No se palpaban adenopatías axilares, inguinales ni masas mamarias
Exploración física
SatO2 92% (GN a 2 lpm)y sequedad mucocutánea
CyC: no aumento de PVY. No se palpaban adenopatías.CyC: no aumento de PVY. No se palpaban adenopatías.
MV abolido en 2/3 inf. hemitórax dcho.
ABD: blando, depresible, no doloroso a la palpación. RHA presentes. No se palpaban masas ni visceromegalias.
No se palpaban adenopatías axilares, inguinales ni masas
Pruebas complementarias ANALÍTICA:
• Hg: 6.100 L (fórmula N). Hb 11.7normal. VSG 22.
• Frotis: Leve anisocitosis sin otras alteraciones.
• Bq: Cr 0.66, Urea 44, BrT 1.8 (BrI 1.2, BrD 0.6), iones normales. FR 37, LDH 437
• Perfil hepático (N)• Perfil hepático (N)• Perfil férrico (N)
• B 12 ↓ (53) con ác. Fólico (N)
• Perfil tiroideo: TSH 9.5 con T4 (N)
• MT (sangre) � Ca 19.9 y CEA (N) // 125 (292)
• MT (líq. Pleural) � CA 125 (1.797).
Pruebas complementarias
Hb 11.7, VCM 103, 238.000 plaq. Coag:
sin otras alteraciones.
Bq: Cr 0.66, Urea 44, BrT 1.8 (BrI 1.2, BrD 0.6), iones normales. FR 37,
(N)
Ca 19.9 y CEA (N) // Elevación Ca 15.3 (52.9) y CA
CA 125 (1.797). Resto (N)
Pruebas complementarias (cont.)
Microbiología:• Serologías � VHC, VHB, CMV, VEB, sífilis y VIH
• Hemocultivos (2 tandas): NEGATIVOS• Cultivo líquido pleural: NEGATIVOS
Estudio autoinmunidad:• ANAs, ANCAs, AntiDNAs, Ac-CCP (-• ANAs, ANCAs, AntiDNAs, Ac-CCP (-
• ECA, Ac anticélula parietal, Ac antifactor intrínseco:
Proteinograma:• Pico monoclonal: 1.18 gr/dl (IgM-Kappa)• Orina 24 h (Bence-Jones): NO DETECTADA
• Albúmina (52%), alfa-1-globulina (5%), alfa(10.5%), gamma-globulina (23%)
• Inmunoglobulinas � IgG (430), IgA (430), IgM (1.450),
Pruebas complementarias (cont.)
VHC, VHB, CMV, VEB, sífilis y VIH � NEGATIVASNEGATIVOS
NEGATIVOS (incluído micobacterias)
-), Compelemento (N)-), Compelemento (N)ECA, Ac anticélula parietal, Ac antifactor intrínseco: NEGATIVOS
Kappa)Jones): NO DETECTADA
globulina (5%), alfa-2-globulina (9.4%), beta-globulina
IgG (430), IgA (430), IgM (1.450), B2-microg (3.51)
Pruebas complementarias (cont.)
ECOCARDIOGRAMA:• Derrame pericárdico severo, generalizado, con depósito de fibrina
subepicárdico.
• Datos de ↑ presión intrapericárdica en
:PERICARDIOCENTESIS:• Líquido pericárdico:
• Aspecto ictérico
• pH 7.46, Gluc 101, Prot 4, LDH 429, Amilasa 18, ADA y PCR (N)
• Recuento celular � 95% mononuclear• Cultivo microb: NEGATIVO
Pruebas complementarias (cont.)
, generalizado, con depósito de fibrina
presión intrapericárdica en situación de pre-taponamiento
pH 7.46, Gluc 101, Prot 4, LDH 429, Amilasa 18, ADA y PCR (N)
95% mononuclear
Pruebas complementarias (cont.)
BRONCOSCOPIA: • Mucosa de aspecto inflamatorio edematosa y friable
bronquiales derecho e izquierdo.
• Se envía BAS a AP y microbiología:• Microbiología: NEGATIVO (incluido • Microbiología: NEGATIVO (incluido
• Anatomía Patológica: PENDIENTE…
Toracocentesis evacuadora (guiada por ecografía) • Se mandan muestras a AP y Citometría
Pruebas complementarias (cont.)
Mucosa de aspecto inflamatorio edematosa y friable en los árboles
Se envía BAS a AP y microbiología:Microbiología: NEGATIVO (incluido micobacterias)Microbiología: NEGATIVO (incluido micobacterias)
Anatomía Patológica: PENDIENTE… (Linfocitos ↑↑↑)
(guiada por ecografía) Citometría de flujo
GASTROSCOPIA:
• Gastritis eritematosa antral
Pruebas complementarias (cont.)
• Patrón sugestivo de linfangiectasias
• Se toman biopsias � Fibrosis de la lámina propiacambios del epitelio de aspecto reactivoH. pylori.
Pruebas complementarias (cont.)
linfangiectasias
Fibrosis de la lámina propia junto a aspecto reactivo. No se observaba
Se pide una prueba que orientó el Dx…
CITOMETRÍA DE FLUJOCITOMETRÍA DE FLUJOLÍQUIDO PLEURAL
Se pide una prueba que orientó el Dx…
CITOMETRÍA DE FLUJOCITOMETRÍA DE FLUJOLÍQUIDO PLEURAL
CITOMETRÍA DE FLUJO
Hallazgos sugestivos:
•INFILTRACIÓN DE LÍQUIDO PLEURAL POR LINFOMA B
linfoplasmocítico
CITOMETRÍA DE FLUJO
INFILTRACIÓN DE LÍQUIDO PLEURAL POR LINFOMA B (probablemente
linfoplasmocítico)
Evolución en planta de hosptalizaciónClínicamente estable
Algún pico febril vespertinoDestacaba la presencia de sudoración profusa nocturna
Tto ATB con Meropenem 1 gr iv / 8h
Tto sustitutivo con vit. B 12
Tras hallazgos en citometría de flujo:
• Alta sospecha de proceso linfoproliferativo
• Inician tto corticoides iv (mg/Kg)• Traslado al Servicio de Hematología
Evolución en planta de hosptalización
sudoración profusa nocturna
1 gr iv / 8h
de flujo:
linfoproliferativo � PIC Hematología
corticoides iv (mg/Kg)Servicio de Hematología
DIAGNÓSTICO PRINCIPAL• Derrame pleural derecho de características exudativas y de
origen infiltrativo (sugestivo de linfoma B pendiente de inmunohistoquímica)
DIAGNÓSTICOS SECUNDARIOS:
• Derrame pericárdico severo en situación de prePericardiocentesis.
• Anemia macrocítica por déficit de B12
• Derrame pericárdico crónico
• Hipotiroidismo
• Hipertensión arterial
• Dislipemia
Derrame pleural derecho de características exudativas y de sugestivo de linfoma B pendiente de
Derrame pericárdico severo en situación de pre-taponamiento.
por déficit de B12
Se reciben resultados Anatomía Patológica…Líquido pericárdico:
• Citología negativa para células malignas
Líquido pleural:• Células mesoteliales y abundantes linfocitos con núcleos irregulares• Sospechosa de malignidad � Compatible con
Biopsia bronquial:Biopsia bronquial:• Mucosa con proliferación linfoide difusa • Linfocitos con núcleos irregulares, sin nucléolo y citoplasma pálido
• Diferenciación plasmocitoide con restricción para cadenas ligeras Kappa• CD20, CD43 y BCL-2 (+)
• LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL EXTRANODAL
Se reciben resultados Anatomía Patológica…
Citología negativa para células malignas
y abundantes linfocitos con núcleos irregulares.
Compatible con proceso linfoproliferativo
proliferación linfoide difusa en la lamina propia
, sin nucléolo y citoplasma pálido
con restricción para cadenas ligeras Kappa
LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL EXTRANODAL
Diagnóstico final
LINFOMA DE CÉLULAS B EXTRAGANGLIONAR DE LA ZONA MARGINAL (TIPO MALT) CON DE LA ZONA MARGINAL (TIPO MALT) CON
AFECTACIÓN PULMONAR
Diagnóstico final
LINFOMA DE CÉLULAS B EXTRAGANGLIONAR DE LA ZONA MARGINAL (TIPO MALT) CON DE LA ZONA MARGINAL (TIPO MALT) CON
AFECTACIÓN PULMONAR
Linfomas No Hodgkin (nociones básicas)
Neoplasias de origen linfoide extramedular
4 veces + frecuentes que los Linfomas
La mayoría son de tipo B (excepto infancia La mayoría son de tipo B (excepto infancia
Incidencia está ↑ �13/100.000 (H) vs 11/100.000 (M)
Por frecuencia:
• 1º LLC-B (indolente) � 2º Difuso de células B grandes (agresivo) 3º Folicular (indolente)
Linfomas No Hodgkin (nociones básicas)
extramedular
4 veces + frecuentes que los Linfomas Hodgkin
La mayoría son de tipo B (excepto infancia � predominio tipo T)La mayoría son de tipo B (excepto infancia predominio tipo T)
13/100.000 (H) vs 11/100.000 (M)
2º Difuso de células B grandes (agresivo) �
Linfomas No Hodgkin
Linfomas de baja agresividad (célula pequeña) • LLC-B, Linfoma folicular, Tricoleucemia, Linfoplasmocitoide, MALT…
Edad � ↑ Incidencia con la edad (poco frec. en gente joven)
Clínica larvada de larga evolución:Clínica larvada de larga evolución:• Crecimiento lento, síntomas tardíos (diseminación al Dx):
• Adenopatías periféricas, expresión leucémica, esplenomegalia…
• MALT � Afectación gástrica (rara pulmonar
Síntomas B � Poco frec � Su presencia �
Supervivencia � 4-6 años (media) � Algunos más de 20 años
Linfomas No Hodgkin INDOLENTES
(célula pequeña) B, Linfoma folicular, Tricoleucemia, Linfoplasmocitoide, MALT…
(poco frec. en gente joven)
Crecimiento lento, síntomas tardíos (diseminación al Dx):
Adenopatías periféricas, expresión leucémica, esplenomegalia…
rara pulmonar)
� Sospechar transf. formas agresivas
Algunos más de 20 años
Infiltración M.O es frecuente � Expresión en sangre
Dx � Histología (Biopsia) // PAAF // Inmunohistoquímmica
• Pruebas de imagen:
• Rx simple tórax
• TAC toracoabdominal
• Otros estudios � SNC (RMN + PL)
• Estudio óseo � Lesiones osteolíticas (EH
Linfomas No Hodgkin
• Estudio óseo � Lesiones osteolíticas (EH
• PET-TAC � utilidad controvertida
• + S que TAC para detectar enfermedad (falsos positivos)
• Confirmación de respuesta completa (linfomas agresivos)
Mala respuesta al tto � Patrón “RESPUESTA-RECAÍDA”• Asintomáticos /Estadíos poco avanzado � Tto
• Localizados � RT local (con o sin QT)
• Avanzados � QT (R-CHOP, R-Bendamustina
Expresión en sangre periférica
Inmunohistoquímmica
(EH � Osteoblásticas)
Linfomas No Hodgkin INDOLENTES
(EH � Osteoblásticas)
+ S que TAC para detectar enfermedad (falsos positivos)
Confirmación de respuesta completa (linfomas agresivos)
RECAÍDA”:
Tto conservador (vigilancia)
Bendamustina)