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ev Esp Patol. 2012;45(2):100---104

Patologí aR E V I S T A E S P A Ñ O L A D E

www.elsevier.es/patologia

RTÍCULO BREVE

eumatosis quística intestinal: presentación de tresasos y revisión de la literatura

uillermo Munoz ∗, Manuel Moros y Francisco Javier Ortego

ervicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espana

ecibido el 12 de agosto de 2011; aceptado el 16 de septiembre de 2011isponible en Internet el 6 de diciembre de 2011

PALABRAS CLAVETractogastrointestinal;Neumatosis;Quistes;Gas;Células gigantes

Resumen La neumatosis quística intestinal es una entidad rara que se caracteriza por lapresencia de gas en la pared intestinal a modo de quistes aéreos sin revestimiento epitelial,rodeados o no por un infiltrado granulomatoso con células gigantes multinucleadas.

Los autores describen tres casos de la forma secundaria de esta entidad, dos asociados aadenocarcinoma de colon y uno a enfermedad de Crohn. Los casos se corresponden muy biencon lo descrito en la literatura, con la peculiaridad de que uno de ellos presenta algunos quistesrellenos de un líquido transparente, proteináceo, algo que no hemos encontrado descrito en labibliografía consultada.

Como conclusión, podemos decir que la neumatosis quística intestinal es una entidad rara opoco frecuente, generalmente asintomática y usualmente asociada a otra patología subyacente.Ante la presencia de quistes con contenido aéreo en el espesor de la pared intestinal tenemosque pensar y descartar esta patología.© 2011 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDSGastrointestinaltract;Pneumatosis;Cysts;Gas;Giant cells

Three cases of cystic intestinal pneumatosis and review of the literature

Abstract Pneumatosis cystoides instestinalis is a rare condition characterized by the presenceof air in the bowel wall in the form of gas-filled non-epithelial cysts, which may or may not besurrounded by a granulomatous infiltrate with multinucleate giant cells.

Three cases of the secondary form of pneumatosis cystoides instestinalis are described, twoassociated with colon adenocarcinoma and the other with Crohn’s disease. Whilst their generalappearance was characteristic, one case had cysts filled with a transparent, proteinaceus liquid.

To our knowledge this unusual feature has not been previously reported.

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In conclusion, pneumato and usually associated with othediagnosis when gas-filled cysts i© 2011 SEAP y SEC. Published by

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: guillermomunoz7@hotmail.com (G. Munoz).

699-8855/$ – see front matter © 2011 SEAP y SEC. Publicado por Elsevieoi:10.1016/j.patol.2011.09.003

ystoides intestinalis is infrequent, generally non-symptomatic

r subjacent pathology. It should be considered in the differentialn the bowel wall are found.

Elsevier España, S.L. All rights reserved.

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Caso 3

Neumatosis quística intestinal: presentación de tres casos

Introducción

En patología digestiva, como en cualquier otra subespeciali-dad, nos encontramos en ocasiones con lesiones incidentalesdescubiertas al realizar un estudio al paciente por otromotivo. Estas lesiones casuales se pueden descubrir enel curso de una endoscopia, de una técnica radiológica odurante el estudio de una pieza anatomopatológica, y taleslesiones son, muchas veces, raras o interesantes.

Un ejemplo claro de lesión poco frecuente y a menudoincidental es la neumatosis quística intestinal, entidadcaracterizada por la presencia de gas en la pared intesti-nal a modo de quistes vacíos sin revestimiento epitelial quepueden estar rodeados o no por un infiltrado granulomatoso.Puede acontecer tanto en edad infantil como en adultos, yla sintomatología es inespecífica: muchos de los casos sonasintomáticos o muestran síntomas inespecíficos.

Los autores describen tres casos incidentales de la formasecundaria de esta entidad: dos asociados a adenocarcinomade colon y uno a enfermedad de Crohn.

Casos clínicos

Caso 1

Mujer de 88 anos con rectorragia, que en la colonoscopiapresenta una gran neoplasia ulcerada de sigma; además,desde los 20 a los 40 cm de margen anal se evidencia unaestenosis franqueable de la luz colónica con mucosa enempedrado y formaciones seudopolipoides que sugierenenfermedad de Crohn. Se realiza sigmoidectomía conanastomosis recto-sigmoidea. Al examen macroscópico dela pieza se observa la neoplasia ulcerada referida en elestudio endoscópico y, en la vecindad de la misma, unamucosa de aspecto bulloso, con numerosas protrusionesnodulares de entre 1 y 2 cm, sobreelevadas, revestidas pormucosa translúcida o rojiza (fig. 1), que se corresponden ala sección con múltiples quistes de finas paredes (de menos

de 1 mm), vacíos de contenido y de diferentes tamanos(fig. 2). El estudio microscópico revela la presencia deabundantes espacios quísticos de diferentes tamanos en lasubmucosa y la serosa (fig. 3) revestidos por macrófagos

Figura 1 Mucosa de aspecto bulloso, con numerosas protru-siones nodulares revestidas por mucosa translúcida o rojiza enla vecindad de la tumoración.

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igura 2 Quistes de finas paredes (de menos de 1 mm), vacíose contenido y de diferentes tamanos.

abundantes células gigantes multinucleadas (fig. 4). Seealiza el diagnóstico de neumatosis quística intestinalsociada a adenocarcinoma de sigma.

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arón de 53 anos sometido a resección ileocólica por compli-aciones de una enfermedad inflamatoria crónica intestinalenfermedad de Crohn). Al examen macroscópico de la piezauirúrgica se observa el engrosamiento parietal en la zonae anastomosis, comprobándose al corte que dicho engrosa-iento se debe a la existencia, en el espesor de la pared, deúltiples quistes aéreos sin contenido. El estudio microscó-ico revela la presencia de abundantes espacios quísticos deiferentes tamanos en la submucosa y la serosa, revestidosodos ellos por células gigantes multinucleadas, macrófagos

escasas células inflamatorias. Se realiza el diagnóstico deeumatosis quística intestinal en el contexto de una enfer-edad de Crohn.

ujer de 88 anos a la que se practica hemicolectomíaerecha por neoplasia de colon recidivada. Al examen

igura 3 Corte en el que a simple vista se observan múltiplesuistes en el espesor de la pared.

102 G. Munoz et al

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igura 4 Múltiples células gigantes multinucleadas revistena pared de los quistes.

acroscópico de la pieza quirúrgica se evidencia unaumoración estenosante y ulcerada localizada en el ciego.eriféricamente a esta se reconocen varias protrusionesolipoides revestidas por mucosa translúcida, cuyos diáme-ros oscilan entre 0,5 y 2,5 cm, que al corte se correspondenon espacios quísticos uniloculares, de algunos de los cualesrota un líquido trasparente de aspecto seroso. El estudioicroscópico constata la presencia de múltiples espaciosuísticos en la submucosa revestidos por células gigantesultinucleadas y algunos macrófagos. Resulta peculiar laresencia de un material de aspecto proteináceo en elnterior de algunos quistes, ya observado en el estudioacroscópico, destacando además en estos un mayor infil-

rado inflamatorio y granulomatoso en la pared (figs. 5 y 6 ).e realiza el diagnóstico de neumatosis quística intestinalsociada a adenocarcinoma de ciego.

iscusión

a neumatosis quística intestinal se caracteriza, según laiteratura, por la presencia de gas en la pared del intestino aodo de quistes aéreos sin revestimiento epitelial que pue-en estar rodeados o no por un infiltrado granulomatoso1,2

Figura 5 Quiste submucoso relleno de líquido proteináceo.

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5tetabmtpes

igura 6 Detalle del prominente infiltrado granulomatoso enl quiste con contenido seroso.

on células gigantes multinucleadas. Los casos presentadose corresponden muy bien a las descripciones referidas ena literatura. Merece una mención especial la presencia den líquido transparente en el interior de algunos quistes delercer caso, visible al microscopio óptico como un materialroteináceo con algunas células inflamatorias, evidencián-ose además una reacción gigantocelular e inflamatoria másntensa en los quistes que presentan este contenido, algoue no hemos encontrado descrito en la bibliografía con-ultada. Los quistes pueden localizarse en la submucosa, ena subserosa o en ambos sitios3. En nuestros tres casos seresentan en ambas localizaciones.

El primer caso de neumatosis quística intestinal fue des-rito en 1730 por Du Vernoi4, aunque no fue hasta 1835uando Mayer le adjudicó el nombre actual5. Otros términosue se han empleado para designar esta entidad son: neu-atosis intestinalis coli, neumatosis cistoides intestinorum,

eumatosis intestinales cistoides y neumatosis intestinorumominous6. En un primer término Du Vernoi la consideróomo una enfermedad primaria, es decir, no asociada a otraatología subyacente; no obstante, hoy sabemos que exis-en también formas secundarias, que además son mucho másrecuentes; así, las formas primarias solo aparecen en el5% de los casos, mientras que las formas secundarias seescriben en el 85%7.

Tanto las formas primarias como las secundarias puedenarse en ninos y en adultos. Como forma secundaria, eneonatos prematuros se ha descrito asiduamente asociada

enterocolitis necrosante8 y también a sida9. En ninos porncima del ano es una entidad rara8.

En los adultos la edad media de presentación es de6 anos1, y la relación hombre/mujer muestra datos con-rovertidos, aunque siempre se cita como más frecuenten varones, relación que varía según los autores consul-ados: tres a uno10, cinco a uno5, etc. Se ha descritosociada a esclerodermia1, apendicitis, colitis seudomem-ranosa, diverticulosis, enfermedad celíaca11, vólvulos yalrotaciones intestinales8, uso de glucocorticoides, tra-

12,13

amiento con quimioterapia , complicación de nutriciónarenteral14,15, enfermedad pulmonar obstructiva crónica,nfermedad de Crohn, colitis ulcerosa y diferentes neopla-ias. Dos de nuestros casos se asocian a adenocarcinoma de

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report: Pneumatosis intestinalis occurring in association with

Neumatosis quística intestinal: presentación de tres casos

colon, y uno, a enfermedad inflamatoria crónica intestinal(enfermedad de Crohn).

Según el estudio de Jamart10, la localización más fre-cuente es el intestino delgado (42%), seguido del intestinogrueso (36%). En nuestros casos, uno de ellos se presentóen el intestino delgado y dos en el intestino grueso. Segúnla literatura, también pueden verse afectadas otras zonascomo el estómago, el duodeno, el mesenterio, los ganglioslinfáticos, el omento y el peritoneo7.

Muchos de los casos son asintomáticos y, si presentan sín-tomas, estos son muy inespecíficos; los más comunes son ladiarrea (68%), la secreción de moco (68%) y el sangrado rec-tal (60%). El 3% de los pacientes desarrollan síntomas debidosa una complicación, sobre todo obstructivos1,3,7 o derivadosde un neumoperitoneo secundario3. Otras complicacionesraras son la invaginación, los vólvulos y la perforación intes-tinal. Nuestros casos fueron todos ellos asintomáticos y laslesiones se encontraron incidentalmente: en uno de ellos enel estudio colonoscópico y en dos en el examen de las piezasquirúrgicas.

La etiopatogenia de esta entidad es controvertida, y sehan propuesto varias teorías. Así, hay una teoría mecánicaque sugiere que el gas penetra en la pared intestinal debidoa un dano producido en la mucosa por diferentes causas(tumores, obstrucciones, úlceras, erosiones, etc.); este gasse acumularía en la submucosa y la serosa, generando loscaracterísticos quistes. Esta teoría explicaría bien los casosexpuestos, ya que los quistes se habrían originado a partirde una lesión en la mucosa intestinal debida a los tumores ylas úlceras referidos en la descripción de los casos; tambiénexplicaría otros casos asociados a colitis ulcerosa, diverticu-losis, etc. No obstante, hay autores que niegan esta teoríaargumentando que no explica los elevados índices de hidró-geno que se observan en los quistes. Otra hipótesis se basaen la presencia de bacterias productoras de hidrógeno enla pared intestinal, que se habrían introducido igualmentea través de una alteración en la mucosa, lo que explicaríalos altos porcentajes de este gas. Una tercera teoría abogapor la presencia de una situación en la que se produciríaun aumento en la fermentación de hidratos de carbono conpresión luminal alta que favorecería la difusión del gas a lostejidos. Aunque todas las teorías expuestas pueden ser váli-das, lo más probable, según nuestra opinión, es que se tratede una asociación de las tres anteriores, es decir, inclusiónde gas y de bacterias a través de una solución de conti-nuidad o alteración de la mucosa, asociada a un aumentode presión intraluminal. Otras teorías, como la pulmonar,en la que el gas procedería de la rotura de alvéolos pul-monares, están menos aceptadas. En nuestros casos hemosbarajado la posibilidad de una excesiva insuflación intesti-nal en el momento de realizar el estudio endoscópico, loque facilitaría la infiltración de gas en la pared. Los endos-copistas refieren utilizar como gas habitual el CO2, aunqueen ocasiones también emplean aire ambiental; las presio-nes utilizadas son siempre las mismas, y oscilan entre 8,3y 14 l, pero comentan que no hay ningún protocolo esta-blecido intrahospitalario y tampoco interhospitalario o delas sociedades internacionales de endoscopia. También esinteresante considerar el mecanismo de inclusión del líquido

seroso descrito en uno de los casos. Al no haber encontradoreferencias bibliográficas de este, no ha podido conocersecon seguridad el mecanismo, pero probablemente se trate

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e un hecho secundario: una vez generado el quiste aéreo,e produciría una filtración de suero y/o de linfa a partir deos capilares de la zona, mediante un mecanismo similar ale la entrada del gas. Esta hipótesis habrá que contrastarlaon otros casos en los que se describa este fenómeno.

El tratamiento suele estar relegado a la lesión a la quea asociada en los casos secundarios. Se ha descrito la tera-ia con oxígeno hiperbárico para elevar la presión parciale oxígeno en la sangre y llenar los quistes con este gas,ue se metabolizará y, consecuentemente, estos desapare-erán. También se ha empleado la antibioterapia de ampliospectro, la dieta pobre en hidratos de carbono para reducira producción de hidrógeno en el colon y la escleroterapia.

En los casos que cursan con clínica obstructiva es nece-aria la intervención quirúrgica1.

Como conclusión, podemos decir que la neumatosisuística intestinal es una entidad rara o poco frecuente,eneralmente asintomática y usualmente asociada a otraatología subyacente. Ante la presencia de quistes con con-enido aéreo en el espesor de la pared intestinal tenemosue pensar y descartar esta patología.

Además, una vez diagnosticada en un paciente sano pre-iamente, dado que la mayoría de casos son secundarios,s recomendable un estudio exhaustivo del mismo. Comoeculiaridad, en el tercer caso comentado se ha descrito uníquido proteináceo que no hemos encontrado mencionadon la bibliografía.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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