NEURO

7.- Coordinacion y metría (problema cerebeloso)Ataxia = sin y taxia orden, sin orden.

Síntoma: no es una enfermedad específica o un diagnóstico.Ataxia: torpeza o perdida de la coordinación. Puede afectar a los dedos y manos, a los brazos y piernas, cuerpo, habla o a los mov oculares.Ataxia es una manisfetacion clínica. Daño o inmaduracion ej: nistagmus es un tipo de ataxia.(secuencia de la coordinación de lo que voy a hacer)

_movimiento incordinados y fuera de tiempo._ se pierde capacidad de los musculos de trabajar en equipo, se dificulta el inicio y terminación. Tambien es dismetrico._problemas en el habla, la disinergia y problemas que acompañan hacen que el discurso sea entrecortado._ cuando es central es por deficiencia de la info aferente al cerebelo y corteza. (romberg +) via cerebelosa dañada pq no mantiene el quilibrio estatico. _se acompaña de ng (disinergia ocular)_ dismetría, apreciación incorrecta de la distancia en los mov, se le observa exageración del mov._equilibrio y sentido de posición son pobres, masa muscular blanda semifluida._ a veces se encunetra temblor y ng y se presenta dificultad coordinación.Degeneración espinocerebelosa , grupo de trastorno caracterizado por ataxia progresiva debido a degeneración del cerebelo.

9.- función sensorial

a) Sensibilidad superficial: o esteroceptiva Dolor, temperatura y tacto.

b) Sensilibidad profunda: o propioceptiva Sentido d eposicion articular o mov segmentarioSentido vibratorioSentido de la presión.

c) Sensibilidad especiales: Estereognosia(reconocer si es aspero o suave)(manipulación de objetos y reconocer a través del tacto)Discriminación de dos puntosEstimulación simultanea bilateral

POSTURAS normales. Oblicuos(de supino a prono)Base de sustentación codo codo pubis.Sentado de lado (posición de transición)Gateo

POSTURAS PATOLOGICAS

a) Postura de decorticarcion (daño de corticoespinal) comunicación entre cerebro y medula.Rigidez, flexión de los brazos, puños cerrados y piernas extendidas. El niño sostiene los brazos doblados hacia adentro muñeca y dedos tb dobladas hacia el cuerpo.

b) Postura de descerebración: (tronco y corteza)Extensión rigida de los brazos y piernas, inclinación de los dedos de los pies hacia abajo y arqueo hacia atrás de la cabeza.

c) Signos meníngeos (criterio de evaluación)_ rigidez de la nuca, resistencia a la flexion pasiva de cuello._ signo de brudszinky: flexion involuntaria de las piernas ante flexion de cuello.

_signo de kerning: resistencia dolorosa a la extensión de la pierna con el muslo previamente flexionado.

ALTERACIONES INTRACRANEANAS

LCR: liquido claro e incoloro que baña las superficies externas del encéfalo y la medula espinal, actuando como amortiguador entre el sistema nervioso central y los huesos circundantes. Se encuentra mayoritariamente en los ventrículos del encéfalo y en el espacio subaracnoideo, que rodea el encéfalo y la medula espinal._ en los ventrículos hay plexos de arterias pequeñas que producen el liquido cefaloraquideo.

Función: _amortiguador y protege de traumatismos el snc._proporciona estabilidad mecánica y de sostén al encéfalo._sirve como reservorio y ayuda en la regulación del contenido del cráneo._ función de nutrición del cerebro (20%)_elimina metabolitos del snc._ via para que las secreciones pineales lleguen a la glandula hipófisis.

Circulación: producción: 80% plexos coroideos.20 ml/hr o 500 ml/diaVolumen total: 150 mlPresenta una presión de 10-20 cm de agua.Circula por el espacio subaracnoideo, los ventrículos cerebrales, y el canal ependimario.

AUMENTO DE LA PRESION INTRACRANEANA

(corresponde a la regulación de la presión en el interior del cráneo o bóveda craneal)

Hipótesis de monro-kellie (fontanelas cerradas)_ el cráneo se comporta como un compartimento rigido con un volumen fijo a su interior._ el cráneo y sus componentes internos (sangre, lcr y tejido cerebral)Si existe un aumento o disminución de volumen de uno de los tres componentes, tiene que haber una compensación por parte de los otros dos componentes. El principal tampón para incrementar los volúmenes son el lcr y en menor grado, la sangre.Los tampones responden al incremento de volumen existiendo un …

A. PARENQUIMA CEREBRAL: formado por elementos gliales y neuronales. 80%B. COMPONENTE VASCULAR: volumen total de 150cc 10%C. LCR: representa 150 cc pero varía 8%D. AGUA 2%

Volumen total del contenido intracraneal 1500 cc(variación del liquido intersticial y del agua son variables, estos dos explican los fenómenos del cambio de la PIC).

PICPresión hidrostática del lcr, medida a nivel intra ventricular o en el espacio subaracnoideolumbar.Presion tisular del parénquima cerebral es similar aunque no es exactamente igual a la del lcr.

La PIC es condicionada por tres variablesa) El volumen de producción de LCR (VLCR) (500ml/dia) b) La resistencia que ofrece el sistema de reabsorción en cada individuo a la circulación y absorción de LCR. (RLCR)c) Presión venosa (VPC) del espacio intracraneal, refleja mas o menos exacta de la presión existente a nivel del seno longitudinal superior.

LA RELACION ENTRE ESTOS PARAMETROS SE EXPRESA CON LA SIGUIENTE ECUACION: PIC= (VLCR + RLCR) + VPC

HIPERTENSION INTRACRANEANAElevación sostenida de la presión intracraneal por encima de sus valores normales (0-15 mmHg) originada por la perdida de los mecanismos compensatorios o ruptura del equilibrio entre el cráneo y su contenido (VSC + LCR + VPC)Ocasionando injuria cerebral severa por la salt en el metabolismo y en la circulación lo que finalmente se expresa por una serie de manifestaciones clínicas.

AUMENTO DE LA PIC EN LACTANTES_fontanelas abombadas y tensas y ausencia de pulsaciones normales._separacion de las suturas craneales (hasta los 5 años estas pueden abrirse de nuevo por aumento de la PIC)_irritabilidad._llanto agudo y estridente_perimetro occipito frontal aumentado_Venas del cuero cabelludo distendidad_Alteración en la alimentación (vomito explosivo)_ llanto al tomarlos en brazos o acunarlos.Ojos en “puesta de sol” pupila hacia abajo , solo se ve la mitad. AUMENTO DE LA PIC EN NIÑOS MAYORES_ cefaleas_ nauseas_vomitos a menudo no precedido por nauseas._Dipcopia, visión borrosa._convulsiones.

ALTERACION DE LA PERSONALIDAD Y CONDUCTA_irritabilidad e inquietud (2-4 años)_indiferencia, somnolencia, falta de interés._disminucion del rendimiento escolar_ disminución de la actividad física y eficacia motora._ quejas de fatiga y cansancio_mas tiempo dedicado al sueño_ perdida de peso, secundaria a la anorexia.

SIGNOS TARDIOS ( DE AUMENTO DE LA PIC)_disminucion del nivel de conciencia_,menor respuesta motora a las ordenes_Reducción de la respuesta sensorial alos estimulos dolorosos._alteracion del tamaño y la reactividad pupilar._posturas de decorticacion o descerebración_respuesta de cheyne – Stokes (ritmo respiratorio) (respiración patológica, se altera el ritmo respiratorio por apneas)_edema papilar. (ojo rojo)

INTERVENCIONESA) Buscar signos y síntomas de PIC aumentada.

_evaluacion neurológica (escala de glosgow)_valorar respuesta pupilar_frecuencia cardiaca, frec respiratorioa, presión arterial.

b) Mantener estable la PIC _ elevar 15 a 30° la cabecera de la cama _ evitar flexion o extensión del cuello. _ evitar maniobra de valsalva. _ evitar estimulos dolorosos. _ evitar técnicas invasivas (aspiración de secreciones) _ evitar el estreñimiento. _ proporcionar un entorno silencioso y tranquilo y sensaciones auditiva agradables.Examen radiológico: TAC Examen de laboratorio: LCR

OBTENCION DEL LCR_ puncion lumbar (puncion espinal)_ inserta una aguja especial mediante técnicas esteriles y anestesia local en el espacio subaracnoideo y se retira el LCR._ el espacio vertebral entre L2 Y L3 constituye un area segura.. que se espera del LCRNormal, bacteriana, viral, tuberculosa (bacilo de kosh) Claro turbio claro claro/viscosa

HIDROCEFALIA(producción exagerada, tapon, reabsorción)Acumulación de liquido en las cavidades (ventrículos) de profundidad dentro del cerebro.El exceso de liquido aumenta el tamaño de los ventrículos y ejerce presión sobre el cerebro.

PATOGENIA3 tipos de hidrocefalia

a) (hipersecretora) : Por exceso de secreción de LCR tto: picar b) (obstructivas): Por obstrucción de las vías de circulación del LCR (tapon en ahgujeros) c) (arreabsortivas): por trastornos en la reabsorción del LCR tto: drenaje

Síntomas:DEPENDEN DE:Edad, ccantidad de daño cerebral, y patogenia (lo que este causando la acumulación de LCR)

MENINGITIS_ meninges _ membrana que recubren el cerebro y la medula. _ esta formado por 3 membranas:a) Piamadre (mas interna la que esta en contacto con el cerebro)b) Aracnoideac) Duramadre.

Provocada por infección vírica o bacteriana.

Se dividen en 3 grupos:1) Producto s por infección (vomitos, fiebre)2) Producto por inflamación de meninges (rigidez de nuca)3) Derivados de la hipertensión endocraneal (dolor de cabeza, irritabilidad, y a veces, convulsiones).

Síntomas: vomitos, fiebre, dolor de cabeza, rigidez de cuello, exantema petequial o purpurico (ruptura de capilares que produce hematomas)Síntomas alarmantes: los que se asocian a un estado similar al shock.

Valoración clínica

SINDROME, TRASTORNO Y ENFERMEDAD

A) SINDROME: conjunto de síntomas o signos conocidos que pueden aparecer juntos auqnue con etiología de origen desconocido. B) TRASTORNO: descripción de una serie de síntomas, acciones o comportamientos. Esta asociado a trastornos o desordenes relacionados con patologías

mentales y alteración en los procesos cognitivos.C) ENFERMEDAD: proceso consciente de afeccion de un ser vivo, caracterizado por una alteración de su estado de salud.

SINDROME: estructura fenotípica que reúne manifestaciones de la alteración de un sistema sin se caracteristicos de una causa en particular, el síndrome puede ser producido por causas diferentes muchas son capces de generar el mecanismo con que se relacionan los síntomas y signos típicos.Conjunto de signos y síntomas conocidos que ocurren en tiempo y forma producidos por un mecanismo único aunque con origen desconocido que conduce al diagnostico de la enfermedad.

TRASTORNO: serie de síntomas, acciones o comportamientos. Zsuele estar asociado a patologías o desordenes relacionados con patologías mentales.Tambien se asocia a alteración de los procesos cognitivos y afectivos del desarrollo, considerando que existe una diferencia significativa respecto al grupo social mayoritario donde se incluye la persona no existiendo una etiología conocida.

ENFERMEDAD: oms organización mundial de la salud. Alteración o desviación del estado fisiológico en una o varias partes del cuerpo por causas conocidas, manifestadas por síntomas y unos signos caracteristicos y cuya evaluación es mas o menos predecible. Debe cumplir al menos con 2 criterios:

A) Que tenga un agente etiológico , causa reconocible.B) Que tenga un grupo identificable de signos y síntomas.C) Que tenga presente alteraciones anatómicas consistentes.

EVALUACION NEUROPSICOLOGICA DEL NIÑOTiene como objetivo relacionar el desarrollo de las funciones mentales con las estructuras cerebrales subyacentes (en maduración y/o lesionadas). El examen neuropsicológico estudia sistemáticamente estas relaciones.

CARACTERISTICAS EVOLUTIVASPRIMER TRIENIO DE VIDA (3 AÑOS)Los procesos de dentrificacion, sinaptogenesis y mielinizacion, van a posibilitar su desarrollo hacia la autonomía locomotriz manipulativa, el ejercicio de capacidades representativas linguisticas, el metaconocimiento compartido (juego simbolico) y la sociabilización, que implica auto conciencia.La maduración biológica en la que se apoyan todas estas adquisiciones supone un crecimiento aceleradísimo del encéfalo durantes este primer periodo.El cerebro triplica su peso neonatal al cabo de un año y medio de vida.En el 2do año aparece la preferencia manual y su perfil a la progresiva lateralización hemisférica de las distintas funciones de integración superior, pero todavía existe un grado débil de diferenciación por lo tanto, la plasticidad funcional y la ppoosibilidad de suplencia en el caso de lesiones son altas. Y antes de terminar la gestación el hemisferio izquierdo esta anatómicamente predispuesto a procesar el lenguaje.Pero la sinaptogenesis y la mielogenesis de las áreas de integración prurimodal están lejos de haberse completado en estos 3 años

SEGUNDO TRIENIO DE VIDALa etapa prescolar es clave en el desarrollo del niño, en ella ocurre un funcionamiento cognitivo de tipo preoperatorio, con pensamiento mágico y animismo. El pensamiento aun no se atiene a la lógica convencional. El juego ficticio y las capacidades intersubjetivas se enriquecen de manera progresiva.El esquema corporal, asi como la orientación izq derecha están casi completamente adquiridas al final de esta etapa.La spraxias gestuales llegan a perfeccionarse de forma notable, aunque persisten abundantes sincinesias (mov accesorios que acompañan al principal)En cuanto al lgje al inciio de este periodo el niño a adquirido casi todos los requisitos para formar frases elementales y entablar conversaciones.Posterior experimenta la segunda expansión sintáctica y llega a adquirir una complejidad lingüística suficiente como para acceder a los 6 años a las actividadesacademicas de la enseñanza primaria. Las dislalias evolutivas normales de los 3-4 años desaparecen de manera progresiva.6 años: fonologia y sintaxis como un adulto.

DEFICITS DETECTABLES Y EXPLORACIONPRIMER TRIENIOLas lesiones ocurridas a edad temprana van a producir:

a) En muchos casos los déficit cognitivos globales relacionados mas con la cantidad de masa cerebral lesional que con su topografía.b) En otros sujetos por la notable plasticidad funcional propia de esta etapa la lesión no va a traducirse clínicamente, o bien lo va a hacer con signos de

disfunción cerebral minima en la etapa escolar (tec, caída, asfixia por inmersión)c) En algunos sujetos la lesión cerebral repercute sobre funciones específicas: verbales, visuoespaciales, atención, etc. (queda patología instaurada)

SEGUNDO TRIENIOPeriodo de mayor variedad en cuanto a semiología neuropsicológica, durante el cual ocurren y/o se pueden detectar síndromes específicos (síndrome de willams, angelman, prader willi, rett, etc)La mayor cantidad de consultas de neurodesarrollo en esta etapa al igual que en edades posteriores se deben a alteración de la capacidad intelectual general y a trastornos de aprendizaje y comunicación. Pueden diagnosticarse los diferentes variantes del espectro autista. Es posible que se haga evidente el TDAH.

Edad escolarEn esta etapa sigue siendo frecuentes:TEL, dislexia, disortografia, TDAH

Las lesiones perisilvianas adquiridas, e los niños y adolescentes comprometen la función verbal, con una semiología similar a las que ocurren durante la edad adulta,, aunque en los niños los trastornos de comprensión son menores y la recuperación del lenguaje coloquial es mas significativa.

EXPLORACION NEUROPSICOLOGICAEl diagnostico debe llevarse a cabo siempre en el contexto clínico, sin limitarlo a la aplicación de una batería de prueba.Además de comparar al sujeto con un grupo normativo de su nivel de edad.Mas que evaluar el producto final, se trata de aproximarnos a la realidad funcional del niño, a sus formas de procesamiento esto ns permite emitir un ahipotesis acerca de su zona de desarrollo potencial y tb plantear los objetivos y estrategias de reeducacion.

PRUEBAS ESTRUCTURADAS PARA EVALUAR LAS DIFERENTES FUNCIONES COGNITIVASITPA test de aptitudes psicolinguisticas de Illinois 3-10 años.

SINDROME DE DOWNTrisomia 21Didiferentes enfoques o cuestionamientos médicos acerca del SD, a través del tiempo, a ocasionado cambios en la terminología de esta anomalía.Durante mucho tiempo se considero el origen del síndrome omo una regresión en la evolución del hombre hacia eun tipo filogenético mas primitivo.

_ anomalía genética a consecuencia de un fallo en el momento de la concepcionñ.Cromosoma normal 46 distribuibles en 23 pares siendo la utima x o y A veces ocurre un cromosoma extra en el par 21

PATOLOGIA CLINICAAnomalía mas frecuente: 1 de 700 niños nacidos vivos.95% trisomía5% traslocacion cromosómica (cambio de fragmentos de genes entre distintos cromosomas)

CARACTERISTICAS DEL SDSsignos y síntomas mas importantes:_ hipotonía muscular marcada _retraso mental (de grado variable)_fisonomia característica con plieges epicanticos y abertura palpebral sesgada hacia arriba arriba y afuera (pliegue de piel en el angulo interno del ojo) y raíz nasal deprimida. _hipoplasia maxilar y del paladar que determina la protusion de la lengua (el hueso maxilar de la cara esta poco formado y la boca es pequeña, de modo que la lengua no cabe en ella y sale hacia afuera (macroglosia) paladar ojival._ las manchas de brush field unas manchas blancas pequeñas situadas de forma concéntrica en el tercio mas interno del iris (no se observa en ojos oscuros)

ANOMALIAS INTERNASCorazón y sistema digestivo_defectos deñl tabique ventricular del corazón. Conducto arterioso permeable, atresia o estenosis duodenal (falta de desarrollo de una parte del intestino)Dedos cortos con hipoplasia de lafalange media del quinto dedo (dedo meñique)

RETRASO MENTALDentro de las habilidades cognitivas mas características del SD.

Adultos (CI) 25-50El nivel que son capaces de alcanzar puede variar dependiendo de los estimulos que reciba. El CI varia durante la infancia, llega a su nivel máximo en relación con el normal entre los 3 y 4 años, luego declina de forma mas o menos uniforme. Punto de vista psicológico los pacientes con este SD som alegres, obedientes, pueden tener sentido musical y no tienden a la violencia. Es característica la marcada hipersexualidad.

Se utilizan marcadores bioquímicos para diagnosticar el SD en embarazadas: marcadores bioquímicos del 2do trimestre:La alfa feto proteína (afp) proteína que se sintetiza por parte del feto, que pasa al liquido y después a la sangre de la madre (semana 15-17) cuando el feto tiene SD, los niveles de afp en la sangre materna son muy bajos.Otro marcador es la gama dotropina coriónica (hcg) SD llegan a término 1 de 8. Cuando continúan gracias a la hiperfunción placentaria con una mayor producción de Hc6, TIENEN NIVELES MUY ALTOS DE HC6.

Diagnóstico prenatal del SD.El diagnostico se completa con los marcadores ecográficos.Estas pruebas se realizan en torno a la semana 12 el que mas valor tiene es la ecotransparencia o edema nucal, que hace referencia al espacio que hay en la región de la nuca del feto entre la piel y la grasa. Cuando el grosor es igual o superior a 3 mm. ¿?????????

Complicaciones del SDAnamnesis: alteraciones cardiacas y sistema digestivo._infecciones_defectos de visión_defectos cardiacos_perdida de la memoria_hipotiroidismo_malformacion intestinal_audicion deficiente.

Factores de riesgoEdad materna y riesgo de dar a luz un niño con sd esta firmemente establecida: el riesgo aumenta a partir de los 32 años, siendo la edad de mayor riesgo a partir de los 45 años.

TTO y pronósticoNo existe tto, salvo programas de integración y de educación especial dirigidos al desarrollo de las capacidades intelectuales del niño.La supervivencia depende de la gravedad de las malformaciones: estas malformaciones determinan el fallecimiento de muchos de ellos en los 1ros años de vida, de modo que los pacientes mayores de 5 años tienen ya expectativas de vida razonablemente largas (50-60 años)

Educación especialDeben recibir una educación diferencial, la cual comienza en el contexto familiar y se relaciona con la actitud de los padres.

Actividades que se pueden dominar:_ automatismos: patrones de conductas seleccionados que permiten desarrollar: hábitos, destrezas u habilidades (madera, cocinar). _ elementos cognitivos: es la info y conocimiento sistematizado que se debe adquirir, para resolver situaciones o conflictos. (terapeuta)_elementos afectivos: son la base de la integración a la vida social, esoclar, y profesional, comprenden las actitudes e ideales. (psicólogo y flgo)

Estimulacion temprana

Busca: estimular la fijación y seguimiento visual_mostrar al niño un objeto a la vez, cambiando tamaño y colores, muy cerca de sus ojos y tratando de quye tenga la cabeza derecha._cuando haya logrado fijar sus ojos en los objetos, irlos desplazando primero lento y luego rápido. OBJETIVO: estimulo visual en lectura de un texto.

Busca estimular percepción auditiva_busca objetos que emitan sonidos diferentes y agradables, luego pasarcelos para que los manipule._percepcion auditiva: habilidad de reconocer o interpretar lo que se escucha. Objetivo: la percepción auditiva beneficia la comprensión auditiva.

Busca estimulación de la coordinación visomotora_acostar al niño en una colchoneta y mostrándole objetos estimular el agarre._procurar la relación con objetos de su entorno.“alcanza el auto rojo”

Aparato bucofonatorioLos huesos del cráneo y de la cara de las personas con síndrome de down son a menudo mas pequeños que los del resto. Estas variaciones pueden producir boca + pequeñas que influye en la forma en que se producen los sonidos. El paladar puede ser mas estrecho u ojival, ambos rasgos hacen que la lengua tenga dificultades para moverse y producir sonidos de manera adecuada.Lengua + grande de lo habitual, en realidad es la boca la que es mas pequeña.Además tiene hipotónica lo que hace que la lengua sobresalga.

Habla95% de los niños presentan graves problemas a la hora de ser comprendidos por el resto. Esta inteligibilidad en el habla de las personas con síndrome influye negativamente tanto en el desarrollo de su lenguaje expresivo como en su comunicación general.Articulación: presenta dificultades a la hora de articular determinados fonemas.

LenguajeSus habilidades linguisticas no van a la par con sus otras habilidades cognitivas. La diferencia esta en que el desarrollo es + lento, a menudo queda incompleto, y no todos sus componentes avanzan con un mismo ritmo.

Problemas morfológicos: género y n°(singular y plural) Problemas sintácticos: comprensión. Ej: niño empuja a la niña / niña empuja al niñoProblemas pragmáticos: no inhiben conductas, no respeta turnos, contextualización alterada.Problemas semántica: pensamiento abstracto limitado, ej amor (lo asocia a una persona y no al sentimiento)

FonoaudiologíaLa eficacia de esta intervención no termina en la adolescencia. (ci) mejor pronostico.