Niryana Wayan, M.D. · INSIDEN 1-2 dari 1000 kelahiran hidup Anak ke 2 resiko meningkat 2- 3% Meningkat pada kehamilan berikutnya Wanita : Pria = 3 : 2 Pada ras Hispanik & kulit putih

Niryana Wayan, M.D.

PENDAHULUAN Spina Bifida Spina bifida Aperta/ Disgrafisme Spinal SistikaMielomeningokel tonjolan herniasi elemen saraf pada kulitmelalui defek tulang

Spina bifida OkultaDefek neuralnya terselubung/ tersembunyi di bawah kulit(anak/ dewasa) lipoma spinal, diastematomielia, sinusdermal, lipomielomeningokel, hipertropi filum terminale,meningokel sakral anterior

Spina Bifida• Kelainan kongenital• Kegagalan penutupan/closure dari Neural Tube (hari ke-28 dari perkembangan embrional)• Defek arkus posterior vertebra

Spina Bifida Spina bifida Aperta/ Disgrafisme Spinal SistikaMielomeningokel tonjolan herniasi elemen saraf pada kulitmelalui defek tulang

Spina bifida OkultaDefek neuralnya terselubung/ tersembunyi di bawah kulit(anak/ dewasa) lipoma spinal, diastematomielia, sinusdermal, lipomielomeningokel, hipertropi filum terminale,meningokel sakral anterior

Spina Bifida• Kelainan kongenital• Kegagalan penutupan/closure dari Neural Tube (hari ke-28 dari perkembangan embrional)• Defek arkus posterior vertebra

INSIDEN 1-2 dari 1000 kelahiran hidup Anak ke 2 resiko meningkat 2-

3% Meningkat pada kehamilan

berikutnya Wanita : Pria = 3 : 2 Pada ras Hispanik & kulit putih

eropa Tipe okluta 10-15% dari populasi Tipe Cystica pada 0,1%

kehamilan Daerah Lumbal atau Lumbo-

sacral junction jarang cervical/torakal

1-2 dari 1000 kelahiran hidup Anak ke 2 resiko meningkat 2-

3% Meningkat pada kehamilan

berikutnya Wanita : Pria = 3 : 2 Pada ras Hispanik & kulit putih

eropa Tipe okluta 10-15% dari populasi Tipe Cystica pada 0,1%

kehamilan Daerah Lumbal atau Lumbo-

sacral junction jarang cervical/torakal

MALFORMASI SSPKehamilan (Hari) Kejadian Anomali

0-18 Pembentukan ektoderm,meso & endo & lempengsaraf

Kematian atau efek yangtidak jelas

18 Pembentukan lempengsaraf

Defek midline anterior

22-23 Penampakan optik vessel Hidrosefalus

24-26 Penutupan neuroporeanterior

Anencephaly24-26 Penutupan neuroporeanterior

Anencephaly

26-28 Penutupan neuroporeposterior

Spina bifida sistika &okulta

32 Sirkulasi vaskular Mikrosefali

33-35 Splitting dariproensefalon untukmembentuk telensefalon

Holoproensefalon

70-100 Pembentukan Korpuskalosum

Agenesis Korpus kalosum

PENYERTA Arnold Chiari Malformasi 90% Hydrosefalus 70-90% Gangguan pencernaan & ganguan kemih (infeksi kronik,

infeksi berulang, gagal ginjal) Gangguan pada ekstremitas 30% (dislokasi sendi panggul,

club foot)

Arnold Chiari Malformasi 90% Hydrosefalus 70-90% Gangguan pencernaan & ganguan kemih (infeksi kronik,

infeksi berulang, gagal ginjal) Gangguan pada ekstremitas 30% (dislokasi sendi panggul,

club foot)

DEFINISI TUJUAN

Primer closure :Pembedahan

memperbaiki birthdefects vertebra &meningen Sebaiknya 24jam

pertama Benjolan masih utuh 5-6bln

Menutup medula spinalisMencegah kebocoran

liquorMempertahankan fungsi

neurologis dari kerusakanlanjut

Primer closure :Pembedahan

memperbaiki birthdefects vertebra &meningen Sebaiknya 24jam

pertama Benjolan masih utuh 5-6bln

Menutup medula spinalisMencegah kebocoran

liquorMempertahankan fungsi

neurologis dari kerusakanlanjut

KLASIFIKASI1. Spina Bifida okulta2. Spina Bifida Sistika (Aperta) Meningocele Myelomeningocele

Spina Bifida Occulta

Asimptomatik Tipe paling ringan Defek pada kolumna vertebralis biasanya di lumbosacral Spinal cord dan saraf normal Gejala-gejala neurologik jarang ditemukan Tidak menyebabkan kecacatan Terdiagnosis secara tidak disengaja Klinis: hairy patch, sinus dermal, dimple atau depressed pada

sakrum, hemangioma atau lipoma, gangguan kemih ataudefekasi, paralisis spastik yang ringan, kelemahan danmenurunnya sensasi pada ekstremitas bawah

Asimptomatik Tipe paling ringan Defek pada kolumna vertebralis biasanya di lumbosacral Spinal cord dan saraf normal Gejala-gejala neurologik jarang ditemukan Tidak menyebabkan kecacatan Terdiagnosis secara tidak disengaja Klinis: hairy patch, sinus dermal, dimple atau depressed pada

sakrum, hemangioma atau lipoma, gangguan kemih ataudefekasi, paralisis spastik yang ringan, kelemahan danmenurunnya sensasi pada ekstremitas bawah

Meningocele Simpel herniasi

meningens otak atauspinal cord melalui defekvertebramembentukkista (berisi CSF)

Korda spinalis akar saraftidak herniasi

Tidak memilikimalformasi neurologik

Terletak di otak ataukolum spina

Kantong dilapisi olehmeningen atau kulit,tidakada jaringan saraf

Simpel herniasimeningens otak atauspinal cord melalui defekvertebramembentukkista (berisi CSF)

Korda spinalis akar saraftidak herniasi

Tidak memilikimalformasi neurologik

Terletak di otak ataukolum spina

Kantong dilapisi olehmeningen atau kulit,tidakada jaringan saraf

Myelomeningocele Kelainan paling berat Herniasi korda spinalis dan

akar saraf kantong isimeningens

Protusi melalui vertebra dandefek muskulokutaneus

Sering disertai Hidrosefalus &Malformasi Chiari II

Malformasi intestinal,jantung, esofagus, anomaliginjal & urogenital

Terjadi paralisis

Kelainan paling berat Herniasi korda spinalis dan

akar saraf kantong isimeningens

Protusi melalui vertebra dandefek muskulokutaneus

Sering disertai Hidrosefalus &Malformasi Chiari II

Malformasi intestinal,jantung, esofagus, anomaliginjal & urogenital

Terjadi paralisis

Tanda & gejalaPenonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai

bawah pada bayi baru lahirKantung tersebut tidak tembus cahaya (Iluminasi )Parese/plegia pinggul,tungkai atau kakiPenurunan sensasi Inkontinesia urin/alviDeformitas pada spine, hip, foot, dan legimbalans

kekuatan otot dan fungsiObesitas karena inaktivitasInfeksi saluran kencing

Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampaibawah pada bayi baru lahirKantung tersebut tidak tembus cahaya (Iluminasi )Parese/plegia pinggul,tungkai atau kakiPenurunan sensasi Inkontinesia urin/alviDeformitas pada spine, hip, foot, dan legimbalans

kekuatan otot dan fungsiObesitas karena inaktivitasInfeksi saluran kencing

Diagnosa Anamnesa ANC, kelahiran, kesehatan pasien & keluarga Klinis Pemeriksaan Fisik & Neurologis Pemeriksaan MSAFP (Maternal Serum Alfa feto protein) USG

Amniosintesis

Anamnesa ANC, kelahiran, kesehatan pasien & keluarga Klinis Pemeriksaan Fisik & Neurologis Pemeriksaan MSAFP (Maternal Serum Alfa feto protein) USG

Amniosintesis

Diagnosa Setelah bayi lahir :X-Ray vertebraCT Scan vertebraMRI vertebra

WAKTU PENUTUPAN Ruptur dalam 24 jam ditutup Hidrocephalus : Closure dan shunting bersamaan Dinding yang melapisinya tebal tunggu 3 bulan KIE orangtuamenutup defek tindakan

penyelamatan kehidupan, bukan memulihkandefisit neurologis yang ada Tahap awal : Mengukur ukuran defek Jika ruptur : pemberian antibiotika Menutupi lesi dengan kasa + NaCl 0,9% posisi Trendelenberg

Ruptur dalam 24 jam ditutup Hidrocephalus : Closure dan shunting bersamaan Dinding yang melapisinya tebal tunggu 3 bulan KIE orangtuamenutup defek tindakan

penyelamatan kehidupan, bukan memulihkandefisit neurologis yang ada Tahap awal : Mengukur ukuran defek Jika ruptur : pemberian antibiotika Menutupi lesi dengan kasa + NaCl 0,9% posisi Trendelenberg

TEKHNIK OPERASI Posisi prone Desinfeksi & drapping Insisi kulit di perbatasan membrane arachnoid dengan kulit

TEKHNIK OPERASIMembran yang terletak diantara tepi kulit lesi dengan

neural plaquegranuler yang dikelilingi zona epiteliosadieksisi seluruhnya untuk menghindari terjadinyakista inklusi dermoid

TEKHNIK OPERASI

Dura didiseksi dari sisi lateral otot yang melapisinya

TEKHNIK OPERASI

Dura ditutup dengan jahitan interrupted ataucontinuous dengan benang 5/0 monofilamen yangabsorbableSucction ditempatkan di extradura

TEKHNIK OPERASI

Kulit ditutup dengan jahitan interrupted nilon 5/0

PERAWATAN POSTOPERATIVEBayi dirawat dalam posisi tengkurap (prone)Mulai minum setelah fungsi usus bekerja normalLuka operasi dirawat secara berkalaDrain dilepas setelah 24-48 jam setelah operasiKomplikasi : InfeksiWound dehiscence CSF fistuleHidrocephalus

Bayi dirawat dalam posisi tengkurap (prone)Mulai minum setelah fungsi usus bekerja normalLuka operasi dirawat secara berkalaDrain dilepas setelah 24-48 jam setelah operasiKomplikasi : InfeksiWound dehiscence CSF fistuleHidrocephalus

MortalitasPada umumnya kecilBerkaitan dengan Malformasi Chiari II ,

gangguan restriktif paru akibat deformitasdada, malfungsi shunt atau sepsis urine

Perawatan Pascabedah dan Follow UpMonitor kondisi umumMonitor neurologis pasienPerawatan luka operasi.

MortalitasPada umumnya kecilBerkaitan dengan Malformasi Chiari II ,

gangguan restriktif paru akibat deformitasdada, malfungsi shunt atau sepsis urine

Perawatan Pascabedah dan Follow UpMonitor kondisi umumMonitor neurologis pasienPerawatan luka operasi.

Documents

Niryana Wayan, M.D. · INSIDEN 1-2 dari 1000 kelahiran hidup Anak ke 2 resiko meningkat 2- 3% Meningkat pada kehamilan berikutnya Wanita : Pria = 3 : 2 Pada ras Hispanik & kulit putih