Caso Clínico Sesión Semanal Monserrat Páez Villa R1P

Hospital Ángeles del Pedregal19 Noviembre 2010

Ficha de Identificación

Nombre: RPND Sexo: Femenino Nacimiento: 16/04/10 Edad: 5 meses Interrogatorio: Indirecto Fecha de Ingreso: 25/09/10

Antecedentes Hereditarios

Abuela Paterna: HAS y enfermedad de Tiroides no especificada

Madre y Padre 39 años de edad, aparentemente sanos, ambos O+

Hermano 17 años, hermana 14 años aparentemente sanos

Resto interrogados y negados.

Antecedentes Perinatales

Gesta 3, Cesárea 3 Cesárea Iterativa Obtenida a las 38 SDG Peso al nacer 3500g Talla 52 cm Apgar 10/10 Sin complicaciones

Antecedentes Personales No Patológicos

Habita casa que cuenta con todos servicios de urbanización

No convivencia con animales Lactancia al seno materno hasta el 4°

mes Ablactación a los 5 meses Esquema de vacunación referido

completo para la edad Desarrollo psicomotor adecuado para la

edad

Antecedente Personales Patológicos

Transfusionales negados Traumatológicos negados Quirúrgicos negados Alérgicos negado

Padecimiento Actual

48 horas previas a su ingreso › Tos no productiva en accesos cortos, no cianozante, disneizante ni emetizante› Rinorrea hialina› Malestar general › Hiporexia

Día de su ingreso:› Tos traqueal› Sialorrea› Disfonía› Estridor laríngeo › Tiros intercostales› Disociación toracoabdominal

Urgencias › MNB con Epinefrina (3) y Metilprednisona 1 mg/kg IV› Por poca mejoría se decide su ingreso› Niega fiebre y cianosis

Antecedente de Infección de Vías aéreas superiores hace 1 semana tratada con ambroxol/salbutamol y deflazacort

Exploración Física

SV: › FC: 120 lpm› FR: 36 rpm› Temp: 37.1 °C› Sat o2 21%: 89% › Sat O2 40%: 95-100%› Peso: 7 kg (P 50-75)

Edad aparente igual a la cronológica Alerta, activa, reactiva Buena coloración de piel y tegumentos Adecuada hidratación de piel y mucosas Bien conformada

Exploración física

Pupilas isocóricas, normorreflexicas Faringe hiperémica, congestiva Membranas timpánicas íntegras, buena coloración Ruidos cardíacos rítmicos, buena intensidad, sin soplos

ni desdoblamientos evidentes Campos pulmonares con sibilancias diseminadas

bilaterales, estridor laríngeo, tos traqueal y disfonía, tórax izquierdo bien ventilado, tórax derecho ligeramente menos ventilado de predominio apical, tiros intercostales leves

Abdomen blando, depresible, no doloroso, peristálsis presente normoactiva, disociación toracoabdominal leve

Extremidades eutróficas, sin d edema, ROT´s 2/4

Tratamiento Inicial

› Dieta líquida fría› Sol 150/2:1/4› MNB Epinefrina c/12h› MNB Combivent c/12h› Metilprednisolona 1mgkgD IV c/6h

Laboratorio y Gabinete Ingreso 25/09/10

BH: › HB 13.4› HTO 38› PLAQ 440› LEUCOS 16.9

N 21% L 68%

QS NORMAL ES NORMALES

Rx 25/sept/10

Rx 250910

RX TX: Imagen radio-opaca en lóbulos superior y medio derechos con desplazamiento de tráquea. Pbe Timo vs Neumonía (reporte verbal)

Dx

???

Laringotraquietis Lactante femenino eutrófico

Rx Tórax 26/sept/10

TC Tórax 26/09/10

Laboratorio y Gabinete 260910

RX TORAX: IMAGEN RADIO-OPACA QUE OCUPA ¾ HEMITORAX DERECHO, RESPETANDO BASAL DERECHO.

RX LATERAL SE APRECIA IMAGEN TOMANDO LOS 2/3 POSTERIORES DEL CAMPO PULMONAR. LATERALIZA TRAQUEA A LA IZQUIERDA Y MODIFICA LIGERAMENTE SILUETA CARDIACA

TAC TÓRAX: MASA HIPERDENSA EN HEMITORAX DERECHO, OCUPA 4/5 CAMPO PULMONAR DERECHO Y ES DEPENDIENTE DEL MEDIASTINO POSTERIOR. CALCIFICACIONES MULTIPLES

IRM MASA HIPERINTENSA, CON MULTIPLES SITIOS DE VASCULARIZACION, APARENTEMENTE COMPROMETE CUERPOS VERTEBRALES Y COSTILLAS

Laboratorio, Gabinete y Manejo 270910

Marcadores:› GCH-B NEG › AFP 25.3

Bx de lesión con colocación de sello pleural

Manejo

PARACETAMOL 15MG/KG X 3 METAMIZOL 10MG/KG X 3 RANITIDINA 1 MG/KG IV X3 TRAMADOL 1MG KGD VO X3 PRN CEFUROXIMA 100MGKGDIA X 2 MNB EPINEFRINA X 3 MNB COMBI/PULMI X3

Evolución

Neumonía sobreagregada

Paro Respiratorio por compresión de vía aérea y mal manejo de secreciones

Se traslada a UTIP

IC Oncología y Cirugía oncológica

Evolución

Revisión BibliográficaTumores mediastinales en Pediatría

Generalidades

La mayoría de las masas torácicas en niños se originan a partir del mediastino

3% de cirugía torácica Enfermedad maligna 25%

› Linfoma 57%› Resto 20-30%

Anatomía

Anatomía

Mediastino anterosuperior:› Timo, nervios Vago y Laríngeo recurrente, Conducto

Torácico, algunos grupos de linfonodos y la Vena Cava Superior

Mediastino medio:› Corazón, porción inferior de la Cava Superior, la

bifurcación traqueal, los bronquios principales, y nódulos linfáticos traqueobronquiales

Mediastino posterior:› Aorta torácica, el conducto torácico, el Esófago, los

nódulos linfáticos mediastínicos posteriores, los nervios vagos y esplácnicos mayores y menores y la cara anterior de los cuerpos vertebrales

Anatomía. Timo

Anatomía. Ganglios Pulmonares.

Incidencia

Incidencia

Epidemiología

1/3 menores de 2 años Índice de supervivencia posterior al

tratamiento de 88% en menores de 2 años y 33% en mayores

En niños menores suelen manifestar más frecuentemente insuficiencia respiratoria

Más frecuente mediastino posterior de origen neurogénico y de naturaleza benigna

Epidemiología

Cuadro Clínico

Asintomáticos Hallazgo radiográfico Urgencias respiratorias obstructivas Síntomas derivados de la compresión de otras estructuras del

mediastino:› Síndrome de la vena cava superior› Disfagia› Síntomas derivados de la compresión de estructuras nerviosas:

Disfonía Espasmo glótico al comprimir el nervio laríngeo recurrente, Parálisis diafragmática por irritación y parálisis frénica Síndrome de Claude Bernard-Horner por compresión de ganglios y nervios

simpáticos› Síntomas cardiovasculares

Síntomas generales inespecíficos: fiebre, baja de peso, y compromiso del estado general

Cuadro Clínico

En menores de 2 años› Mejor pronóstico › Neuroblastoma› Insuficiencia respiratoria importante

En mayores de 2 años› Mal pronóstico › Linfomas No Hodgkin y Sarcomas› Infecciones agudas respiratorias

Diagnóstico

Historia clínica y examen físico› Antecedentes:

Taquipnea Niño pequeño Respiración ruidosa o estridulosa

Oclusión de vena cava Incidioso + fiebre + pérdida de peso +

malestar Enfermedad Infecciosa

Linfoma

Tumor Benigno

Estudios

Rx de Tórax PA y lateral TAC con contraste RMN Esofagograma por fluoroscopia Broncoscopia Bx por punción guiada por TAC Gammagrama con Tecnecio-99

Imagen

En mediastino superior: tumor tiroideo Opacidad paravertebral: tumor

neurógeno Opacidad anterior: Linfoma Opacidad basal/Paracardíaca: Quiste

broncogénico En mediastino medio, hiliar, para-

traqueal: adenomegalias de varias etiologías

Imagen

Quiste Broncogénico Quiste de Duplicación Esofágica

Imagen

Granuloma por TB

Linfoma

Neumomediastino

Mediastino Posterior

Tumores de origen neurógeno› Densos, bien circunscritos

Ganglioneuroma Neuroblastoma Neurofibroma Mielomeningocele

Quistes broncogénicos o neurentéricos Dilatación de Hemiácigos Masas de tejido blando paravertebrales

de origen infeccioso

Neuroblastoma

De origen SN simpático Catecolaminas elevadas

› Palidez› Irritabilidad› Crisis de sudoración› Cefalea

Marcador tumoral C-myc Tratamiento:

› Cirugía› Quimioterapía› Radioterapia

Neuroblastoma

Ganglioneuroma

Células ganglionares típica de cadena simpática

Potencialmente malignos Algunos secretan péptido vasoactivo

intestinal

Ganglioneuroma

Neurofibroma

Aislados Neurofibromatosis

Neuroblastoma

Tumor embrionario que evoluciona de las células de la cresta neural

Cualquier sitio del sistema nervioso simpático:› Cerebro› Región cervical› Mediastino posterior› Ganglios simpáticos para-aórticos› Pelvis › Médula suprarrenal

Segundo tumor sólido más frecuente en la niñez

Neuroblastoma

7-14% de todas las neoplasias malignas en los niños

Neoplasia maligna abdominal más común en el período neonatal

25-50% diagnosticados en el primer año de vida

Relación 1.2-1 predominio masculino 25-35% se originan en la médula suprarrenal,

en segundo lugar en la región paravertebral del mediastino posterior, después en la región paravertebral del abdomen

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Tamaño variable Raramente detectado como hallazgo

en ultrasonido fetal Signos y síntomas dependen de

localización Biopsia: rosetas de neuroblastos Rx y TC calcificaciones,

heterogenicidad Tc99 y metayodobencilguanidina

Neuroblastoma

Catecolaminas elevadas ácido vanillilmandélico y ácido homovanílico en orina

En suero enolasa neurona-específica y ferritina

Clasificación

Sistema Internacional para la Estadificación del Neuroblastoma

1. Tumor localizado confinado al área de origen, excisión completa con o sin tumor residual microscópico.

2A. Tumor unilateral con resección incompleta, ganglios linfáticos ipsilaterales y contralaterales negativos.

2B. Tumor unilateral con resección completa o incompleta, ganglios ipsilaterales positivos y ganglios linfáticos contralaterales negativos.

3. Tumor que rebasa la línea media con o sin afección de ganglios linfáticos, o tumor unilateral con afección de ganglios linfáticos contralaterales, o tumor de línea media con afección bilateral de ganglios linfáticos.

4. Diseminación del tumor a ganglios linfáticos distantes4-S. Tumor primario localizado como está definido para la etapa 1 ó 2,

con diseminación limitada a hígado, piel y/o médula ósea.

Marcadores pronósticos

Mejor pronóstico en menores de 1 año de edad.

Mal pronóstico el abdominal Estadificación clínica Histologicamente: favorable con estroma

rico bien diferenciado. La amplificación del oncogen N-myc en

pacientes con neuroblastoma correlaciona inversamente con la edad, la resecabilidad y directamente con el pronóstico.

Referencias

Rouvière H. Nómina anatómica; Contenido de la cavidad torácica. En: Anatomía Humana Rouviere-Delmas. 11º Ed. Masson, 2005 (2) 5: 361-363.

Chest wall, Lung, Mediastinum and Pleura. Chapter 18. En: Schwartz, Manual of Surgery, 8º Ed. Interamericana, 2006: 425.

Clinton C. Tumores de Mediastino. Cap.25. En: Ashcraft, Cirugía Pediátrica.3º Ed. México: Mc Graw-Hill, 2002: 339-345

Lonergan G, Schwab C, Suarez E, Carlson C. Neuroblastoma, Ganglioneuroblastoma, and Ganglioneuroma: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 22(4):911-934, 2002.

Strollo DC, Rosado de Christenson ML, Jett JR. Primary Mediastinal Tumors. Part1:Tumors of the Anterior Mediastinum. Chest;112: 511-522, 1997