Embed Size (px)
Citation preview
Neurología y Neurocirugía
Pág. 1
ÍndiceTEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. ....................................................3
1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. ................................................................31.2. Hemorragia subaracnoidea. .......................................................................................6
TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR ................................................................................72.1. Lumbociática. Hernia discal lumbar. ...........................................................................7
TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO. .....................................93.1. Trastornos de la función motora. ...............................................................................93.5. Síndromes lobares ....................................................................................................10
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES .............................................................................104.1. Consideraciones generales. ......................................................................................104.2. Tumores de origen disembrioplásico. Craneofaringioma. ........................................11
TEMA 5. OTROS SUBTEMAS RENTABLES ..........................................................................115.1. Corea. Enfermedad de Huntington. .........................................................................115.2. Enfermedad de Parkinson idiopática. .......................................................................125.3. Esclerosis múltiple. ...................................................................................................135.4. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales. ...................................155.5. Neuropatías ..............................................................................................................165.6. Síndrome de Guillain-Barré. .....................................................................................165.7. Miastenia gravis. .......................................................................................................175.8. Fracturas craneales. ..................................................................................................175.9. Hematoma epidural y subdural. ...............................................................................19
miniMANUAL 3 CTO
Pág. 2
Neurología y Neurocirugía
Pág. 3
TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES.
Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares: isquémicas y hemorrágicas.
Las lesiones isquémicas representan el 80-85% de los casos. Pueden ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada cardíaca, anoxia o hipoperfusión). También pueden clasi-ficarse como trombóticas o embólicas.
La hemorragia intracraneal representa aproximadamente un 15-20% de todos los accidentes vasculares cerebrales, siendo la HTA el principal factor asociado (50-70% de los casos). La mayoría de estas hemorragias están localizadas profundamente en los he-misferios cerebrales.
Los principales factores de riesgo son:1. Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hiperco-
lesterolemia y tabaquismo.2. Embólica: fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente
(generalmente anterior).3. Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo
para la hemorragia cerebral primaria.4. Hipertensiva: factor de riesgo más importante para la lipohia-
linosis, base de los infartos lacunares.
Figura 1. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularización del tronco del encéfalo y del polígono de Willis.
1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos.
Accidente isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico con una duración menor a 24 horas (generalmente menos de una hora).
Ictus o stroke. Déficit neurológico que dura más de 24 horas, causado por disminución del flujo sanguíneo en un territorio.
Ictus progresivo. Es un déficit neurológico de instauración súbita que progresa o fluctúa mientras el paciente permanece bajo observación. Puede ser debido a estenosis trombótica progresiva de una arteria, desarrollo de edema cerebral, obliteración progresiva de ramas colaterales, hipotensión arterial o sangrado postinfarto (conversión de un infarto “blanco” en un infarto “rojo”, que aparece en el 40% de los casos y es más frecuente en ictus cardioembólicos extensos por reperfusión tras un período de isquemia).
ETIOLOGÍA.La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isqué-micas son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones trombóticas y tromboembólicas.
La aterosclerosis puede afectar a los vasos extra e intracraneales y puede producir patología por embolización arterioarterial o por estenosis u oclusión in situ, dando lugar a situaciones de bajo gasto. La localización preferente de las placas de ateroma es la bifurcación de la carótida y el origen de la arteria carótida interna.
El corazón es la fuente más común de embolismo cerebral, siendo algo menos frecuente el embolismo arterioarterial desde lesiones ca-rotídeas, vertebrobasilares o aorta ascendente. Los cuadros embólicos se presentan con el déficit completo desde el inicio (MIR 02-03, 213). Con frecuencia, el embolismo cerebral se produce sin objetivarse una fuente obvia. Se habla de embolismo de etiología desconocida cuando la monitorización cardíaca, ecocardiografía y eco-Doppler de troncos supraaórticos fallan para demostrar una fuente de émbolos. El 40% de los ictus isquémicos caen en esta categoría; a veces, en estos casos, el eco-Doppler transesofágico ha demostrado placas de aterosclerosis embolígenas en la aorta ascendente.
Causas de embolismo cerebral cardiogénico:1. Fibrilación auricular paroxística o persistente. Es el origen más
frecuente.2. Trombos murales.
a) A partir de áreas discinéticas secundarias a infarto de mio-cardio.
b) A partir de miocardiopatías, fundamentalmente la dilatada o congestiva.
3. Enfermedad valvular. Especialmente frecuente en pacientes con fibrilación auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endo-carditis infecciosa o no infecciosa (frecuentemente asociada a procesos tumorales de base).
ESTUDIO DIAGNÓSTICO.1. Analítica sanguínea. 2. ECG. 3. Rx tórax4. Ecocardiograma5. TC craneal. Es la prueba de elección en fase aguda, una vez se
ha producido el accidente vascular cerebral. Permite diferenciar entre patología isquémica y hemorrágica, descartar etiolo-gías que pueden cursar como un proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis, etc.) e informa sobre la extensión de la lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas pueden no observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98, 53), aunque es posible detectar signos indirectos.
6. Eco-Doppler carotídeo y angiografía (MIR 97-98, 106). Es el procedimiento de elección para la valoración inicial de la ate-rosclerosis de troncos supraaórticos.
PROFILAXIS Y TRATAMIENTO.Tratamiento en fase aguda.• Medidas generales: control estricto de constantes (glucemia,
temperatura corporal, tensión arterial…).• Fibrinólisis: está aprobada la administración de rTPA intrave-
noso en determinados centros (en las tres primeras horas tras el inicio de los síntomas).
• Antiagregación: el uso de AAS en las primeras 48 horas tras el ictus isquémico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de mortalidad a medio plazo.
Prevención primaria. • Control de la HTA. Reduce sustancialmente el riesgo de patología
cerebrovascular.• Profilaxis tras infarto de miocardio. La incidencia de ictus is-
quémico tras IAM llega a ser de 1-2% por año. Incluye: 1) Anticoagulación oral. Mantener el INR entre 2 y 3 si el
paciente asocia fibrilación auricular (MIR 99-00F, 60), baja fracción de eyección o trombos intraventriculares.
2) Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa).
• Terapia anticoagulante si fibrilación auricular.
miniMANUAL 3 CTO
Pág. 4
Tabla 2. Profilaxis en pacientes con FA
�������������� ������������� ����������
��������� ��������
aadaicosAaígolotapraluvlav
nóicalugaocitnAnoc
sociníramucid
aadaicosaoNaígolotapraluvlav
nocysoña56>dadEogseiredserotcaf,ATH(sodaicosa
acaídracaicneicifusni,avitsegnoc
aledsedadilamronaralucirtnevderap
leneadreiuqzi)amargoidracoce
nóicalugaocitnAnoc
sociníramucidajabed
dadisnetni
nisysoña06<dadEogseiredserotcaf
odaicosa
nóicagergaitnAaniripsanoc
Prevención secundaria.1. Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o
vertebrobasilar. Se ofrecen tres posibilidades:Endarterectomía carotídea. Ver tabla 3 (MIR 97-98, 113; MIR
96-97F, 44).
Tabla 3. Profilaxis en pacientes con estenosis carotídea.
sisonetsEaedítorac
ACITÁMOTNIS
%03< %07-%03 %07>
nóicagergaitnAoN
odinifedaímotceretradnE
ONACITÁMOTNIS
nóicagergaitnA
etnemacimánidomehsesisonetsealiSedeupes,avisergorpyavitacifingisaedítoracaímotceretradnerazilaer
dadilatromibromaleuqerpmeis.%5leerepusonairotarepo
Tabla 1. Clínica de los síndromes vasculares principales.
ANRETNIADITÓRACAIRETRA
xagufsisoruamaalseacipítsámacinílcaL 05,59-49RIM;36,F00-99RIM;35,10-00RIM( rop)ysodnuges51-01nearuatsnieseuqnóisivaledlaretalinuadidrép:acimlátfoairetraalednóisulco
areugecalatsahanoiculoveeuqarolodniasorrobnóisivomocazneimoC.sotunimsosacsearudneesravresbonedeupojoedodnoflenE.roiretsoplatotnóiculosernoc,atelpmocraluconom
.sonainitersosavneloretselocedsolobmésenoisacorenroHedemordnísylacivrecrolod,xagufsisoruamaednóicaicosa:aditóracairetraednóiccesiD
56,F79-69RIM( .)
airetraalednegiroynóicacrufibaL•ragullese)roiretsopderap(anretniaditórac
.sisobmortoretaedaicnedicniroyamedsomsilobmeropodoterboS•
ropetnemetneucerfsonem;selairetraoiretra.ojulfojab
esisacitámotnisaresedeupnóisulcoaL•alasaicargavisergorpamrofedecelbatse
.laretalocnóicalucricsohcumne,ralumisnedeupsamotníssoL•
airetraalednóicatcefaedsol,sosac.aidemlarberec
ROIRETNALARBERECAIRETRA.larurcoinimoderpedselaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH.1
ednóicatcefaaoiradnucesoenátnopseejaugnelledyarotomocispdadivitcaalednóicunimsiD.2selatnorferpsaerá
sairatnemelpussarotomsaerásalednóiselropacinótarapzedigirynóiccus,nóisnerpedojelfeR.3.selatnorf
latnorfolubóllednóicatcefaropairaniruaicnenitnocnisecevayahcramaledaixarpA.4.)selaretalibsenoiselne(latigasarap
eleusy,orarseairetraatseedotrafnilEonyocaídracnegiroedailobmeaesrebed
isobmortoretaa 25,89-79RIM(s .)
AIDEMLARBERECAIRETRA)laiuqarboicafoinimoderp(selaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH.1 991,00-99RIM( .)
.laretalartnocaminómohaisponaimeH.2sojelfersolednóicavresnocnocnóiselaledodalleaicahaciláfecoluconóicaivseD.3
seralubitsevolucoysociláfecoluconóicatcefaalednóisnetxeynóicazilacolaledodneidnepedlabolgoekcinreW,acorBedaisafA.3
.)etnanimodoirefsimehledsenoisel(nóicatneirosedyaisongosona,)laroprocaicnegilgenimeh(aisongotamosanéibmatrebahedeuP.4
)etnanimodonoirefsimehedsenoisel(laicapse
etneucerfsámralucsavemordníslesE RIM()8,69-59 etneucerfsámnóicazilacolaly,
.ocaidracnegiroedsailobmeed
ROIRETNAAEDIOROCAIRETRA
aisponaimehsecevay)aracalodneyulcni(selaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH.aminómohlaretalartnoc
ednóicatcefanoclaicnerefidocitsóngaidlEocinílclevinaaidemlarberecairetraal
.licífidreseleus
ROIRETSOPLARBERECAIRETRA
sojelfersoL.ralucamnóisivalratepsereleuseuqlatipicconóiselroplaretalartnocaisponaimeH.1sodavresnocnátseseralipup 57,F79-69RIM( .)
ailuclacayaixelasecevaaicosA.2 86,F79-69RIM;25,20-10RIM( .),sedadilibisnesedsopitsolsodotarapyasnetxelaretalartnocaisetsenaimeh(ocimálatemordníS.3
.)otcefaopreucimehlenerolodoaítaprepihonam(sediotetaoduespsotneimivomnoconam:acimálatnóicatcefaropsenoicatsefinmsartO.4
laretalartnocsixiretsa,)sacimálatbussaeránenóiselrop(omsilabimehysisotetaoeroc,)acimálatyoñeus,airomemalnenóicaretla,seralucoaicnegrevnocynóiccudarpusalneticifédy
opmacledominómohoirotisnartotcefedylacitrocbusaisafa,arutarepmetalednóicaluger.lausiv
RALISABORBETREVAMETSIS
saívedsenoicaretlarop"sodazurcsemordnís"necudorplevinetseasociméuqsisosecorpsoLserapedososoleberecselaretalispisongisy)aisetseopihimeh,aiserapimeh(selaretalartnocsagral
.selaenarcnisonocaicneicnocaledacsurbadidrépanuricudorpedeupralisaborbetrevaimeuqsiaL
,ogitrév,aípolpid(aciláfecneocnortnóicnufsidedsamotnísedadidecerp,roiretsopnóicarepucer).cte,aixata 951,F69-59RIM( .)
Neurología y Neurocirugía
Pág. 5
Antiagregación. Se ha demostrado que la aspirina, a dosis máximas de 300 mg/día, reduce el riesgo de nuevos ictus en aproxi-madamente un 20-30%. La ticlopidina (riesgo de neutropenia) y el clopidogrel son alternativas válidas.
Anticoagulación. La utilidad de la anticoagulación para la pre-vención secundaria de la patología vascular carotídea es controver-tida. Se puede utilizar transitoriamente en pacientes con AIT o ictus minor de repetición cuando se objetiva una estenosis severa de la carótida interna y mientras se prepara la cirugía electiva; también en lesiones estenóticas no accesibles quirúrgicamente (arteria basilar) o cuando la cirugía está contraindicada.
2. Patología vascular cardioembólica. Cuando el área isquémica es amplia no se recomienda la anticoagulación en fase aguda, dado el alto riesgo de transformación hemorrágica del infarto. Es estos casos se recomienda realizar una anticoagulación diferida.
INFARTOS LACUNARES.Son pequeños infartos (lagunas) de entre 0,3 y 2 cm de diámetro, secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeñas arterias perforantes procedentes del polígono de Willis, arteria cerebral media o sistema vertebrobasilar. La hipertensión arterial es el factor de riesgo más importante.
AIT�(<24�horas)ICTUS�(>24�horas)
TA�����������ECGAnalítica��Rx�tórax
TAC�craneal:�elección�en�fase�aguda.Haremos�RM�si�clínica�de�fosa�posterior�o
sd.�lacunar�o�sospecha�de�trombosis�venosa
Normal�pero�clínica�evidente:repetir�en�72�horas
Patológico
ISQUÉMICO�(80%)<24�horas
Borramiento�estructurasEfecto�masa
>24�horasHipodensidad focal
TROMBÓTICO EMBÓLICO
Cla
sifi
caci
ón
Eti
olo
gía
Fact
ore
sde
riesg
oPru
ebas
com
ple
m.
(dgco
eti
oló
gic
o)
Trata
mie
nto
Aterosclerosis
bifurcación carotídea
(HTA,�tabaco,�colesterol)
Fibrilación auricular
Trombo�mural�(IAM)Valvulopatía�(EM)
HTA
(Lipohialinosis)
Procesos�sépticosEmbarazo�y�puerperioDeshidratación�(ancianos)Anticonceptivos�oralesTraumatismos�cranealesProcesos�hematológicos
OTROSINFARTOLACUNAR
TROMBOSISVENOSA
Arteritis:�temporal,�Takayasu,...Disección�arterialEnf.�Moyamoya�(volutas�de�humo)Estados�de�hipercoagulabilidadEnf.�BinswangerDisplasia�fibromuscularVasoespasmoAnticonceptivos�orales
ECO�doppler�carotídeoAngiografíaECO�transesofágicoECG
RM
Anticoagulación(diferida�si
infarto�extenso)
Control�estrictode�la�TA
AAS
Suelen�ir�a��cerebralmedia�(80%)
DescartaACV
Sospecha clínica ACV
HEMORRÁGICO�(20%)Hiperdensidad
RM
Signo�de�la�delta�vacíaen�TAC�con�contraste
Angiografía
Antiagregación�con�AAS(ticlopidina�o�clopidogrel�de�2ª�elección)
Estenosis carotídea
>70%�Tromboendarterectomía30-70%���???<30%�AAS
Sintomática Asintomática
AAS
Anticoagulación
Figura 2. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares.
Tabla 4. Clínica y localización de los infartos lacunares
ORUPROTOMSUTCI etnemlareneg,larurc-oiuqarb-oicaflaroprocimehsisilárapoaiserapalneetsisnoCsartoednóicatcefanis,)anreipyozarb,aracnenóicatcefaralimis(adanoicroporpnenazilacolesodnauC.seroirepussenoicnufsaloaicneicnocedlevinledinsaerá
odnaucy,adalsialaicafaiserapnocrasrucedeupanretnialuspácaledallidoralaiserapanuaragulradnedeupamsimaledroiretsopsámetrapalanatcefa
.adalsialarurc
.etneucerfsámranucalemordníS-aledroiretsopozarbleneodazilacoletnemlautibaH-
alneesrazilacoledeupnéibmateuqnua,anretnialuspác.aicnarebutorpaledroiretnanóicrop
ORUPOVITISNESSUTCI odneis,aracaladiulcniopreucimehnuaatcefaeuqovitisnesticifédnuedatsnoConamaledylacubirepnóicatcefa(laro-orieuqnóicubirtsidaletneucerfsonem
.)laretalispilartnevoelcúnleneodazilacoletnemlautibaH-
.omalátledlaretaloretsop
AISERAPIMEH-AIXATA
avitisnesnóicatcefanis,laretalispionamaledazeprotylaicafaiserapnocasruCallidoraloroiretnaozarbleneodazilacoletnemlautibaH-néibmatesricudorpedeupeuqnua,anretnialuspácaled
.)942,40-30RIM(aicnarebutorpalnesenoiselrop
EPROTONAM-AIRTRASID
y)roirefnidadimertxealnearevessám(laretalartnocaiserapimehnocasruC.)rotomticifédnocsorbmeimsolneetnemlautibah(aixata
aledroiretnaozarbleneotnatodazilacolratseedeuP-aledroiretnanóicropalneomocanretnialuspác
.aicnarebutorp
miniMANUAL 3 CTO
Pág. 6
1.2. Hemorragia subaracnoidea.
Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo o en el sistema ventricular, donde habitualmente sólo hay LCR. La causa globalmente más frecuente de hemorragia subaracnoidea (HSA) son los traumatismos; sin embargo, hasta el 80% de las HSA espontáneas en la edad media de la vida se producen por ruptu-ra de aneurismas saculares (MIR 97-98F, 140), que se localizan preferentemente en la arteria comunicante anterior (MIR 98-99F, 81). Otras zonas con frecuente localización de este tipo de aneu-rismas son: la unión de la comunicante posterior con la carótida interna, el origen y la bifurcación de la arteria cerebral media y la porción más distal de la arteria basilar (punta o top de la basilar). Aproximadamente en el 20% de las HSA se detectan aneurismas múltiples, en especial dentro del contexto de ciertas enfermedades sistémicas (poliquistosis renal, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, etc.).
Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en la arteria basilar y raramente se rompen. Clínicamente se pueden manifestar como: 1) compresión nerviosa de V, VII y VIII pares, 2) mimificar tumores del ángulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia no comunicante por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercer ventrículo.
Un tercer tipo son los aneurismas micóticos, producidos por embolismos sépticos desde una endocarditis bacteriana, general-mente a la arteria cerebral media (MIR 95-96F, 163).
CLÍNICA.• Síntomas premonitorios o “centinela” por expansión aneu-
rismática: son de especial importancia ya que preceden a la ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables, dependiendo de la localización del mismo: 1) Afectación de tercer par con midriasis arreactiva en aneu-
rismas de comunicante posterior, cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior.
2) Oftalmoplejía, afectación de rama oftálmica del V par y cefalea retroocular en aneurismas del seno cavernoso.
3) Afectación de campo visual en aneurismas de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna.
4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral me-dia.
• Síntomas derivados de la ruptura aneurismática: típicamente produce cefalea súbita de gran intensidad, rigidez de nuca, náuseas y vómitos (MIR 98-99F, 80; MIR 95-96F, 168). Son también comunes la fotofobia y la letargia. Cerca de la mitad de los pacientes pierde transitoriamente la conciencia en el momento de la ruptura, reflejando una elevación aguda de la presión intracraneal que puede transitoriamente igualar o superar a la presión arterial. La elevación de la presión intra-craneal puede conducir a la paresia del sexto par craneal. En el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorragias subhialoideas.
Figura 3. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea.
Neurología y Neurocirugía
Pág. 7
DIAGNÓSTICO.1. TC sin contraste. Procedimiento de elección, y primera prueba a
realizar, para confirmar el diagnóstico de HSA (MIR 99-00F, 70): útil en más del 95% de los casos a lo largo de las primeras 72 horas; a partir de la segunda semana de evolución, el porcentaje se reduce al 30%.
2. Punción lumbar. Prueba más sensible, pero de segunda elección; indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte sospecha clínica (MIR 96-97, 74).
3. Angiografía de cuatro vasos . Debe ser realizada tan pronto como sea posible e incluir los sistemas carotídeos y vertebrobasilar, dada la elevada incidencia de aneurismas múltiples. Puede ser negativa hasta en un 25% de los casos; deberá ser repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia de trombos dentro del aneurisma o la existencia de vasoespasmo puede interferir la visualización angiográfica.
COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS (MIR 96-97, 72).1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las pri-
meras 24 horas debido a que la sangre dentro de las cisternas basales o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCR a nivel de las vellosidades aracnoideas. En estos casos está indicada la colocación de un drenaje ventricular externo, que puede mejorar espectacularmente la situación neurológica del paciente.
La hidrocefalia también puede aparecer semanas después del sangrado. Se trata de una hidrocefalia comunicante que se manifiesta clínicamente por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria, trastornos de la marcha y apatía o letargia progresiva (MIR 00-01F, 71). El tratamiento en este caso es la derivación ventriculoperitoneal.
2. Resangrado. Debido a la ruptura del coágulo perianeurismático; presenta dos picos de incidencia en las primeras 24-48 horas sobre todo y a la semana. Tiene una mortalidad del 50% y es más frecuente en mujeres y en pacientes con peor situación neuro-lógica inicial. La clínica es la misma que en el primer episodio, aunque pueden aparecer nuevos déficits neurológicos.
Se han utilizado antifibrinolíticos (ácido tranexámico y épsilon-aminocaproico) para prevenirlo, pero estos agentes se asocian con un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor forma de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la circulación general por vía endovascular (embolización) o mediante cirugía.
3. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad en pacientes que han sufrido una HSA; se desarrolla lentamente en horas o días y, aunque se aprecia angiográficamente en el 70% de los pacientes, sólo es sintomático en el 36%. Se presenta entre el 4º-12º día postsangrado (máxima incidencia entre 6º y 8º día) y la clínica corresponde a un déficit del territorio vascular afectado (por isquemia). La cantidad de sangre en el TC se corre-laciona con la severidad del vasoespasmo. En su profilaxis se ha utilizado un antagonista del calcio, el nimodipino (últimamente se cuestiona su utilidad).
Una vez establecido, la principal línea de tratamiento es la denominada terapia «triple H» (hemodilución-hipervolemia-hipertensión), que aumenta la presión de perfusión cerebral y
mejora la microcirculación cerebral por medio de una dismi-nución de la viscosidad sanguínea; su principal inconveniente es que aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma.- VASOESPASMO: principal causa de morbimortalidad; nueva
focalidad neurológica entre el 4º y el 12º día (máximo riesgo entre 6º y 8º día).
- RESANGRADO: clínica similar al primer episodio en las primeras 24-48 horas o a partir de la primera semana.
TRATAMIENTO.Médico. Incluye analgésicos potentes para el dolor, gene-
ralmente del tipo de la codeína o meperidina para no alterar el estado mental del paciente. Sedación del paciente si es necesario con diacepam. Si hay crisis el fármaco preferido es la fenitoína (no deprime el nivel de conciencia). La utilidad de la dexametasona en estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los casos de hipertensión intracraneal progresiva y, en ocasiones, para reducir la sintomatología dolorosa. Una medida muy eficaz para reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras, con efecto analgésico casi inmediato en estos pacientes, pero con el inconveniente de que aumentan el riesgo de resangrado, lo que limita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis del vasoespasmo cerebral.
Quirúrgico. En el momento actual existen dos procedimien-tos cuya finalidad última es excluir el aneurisma de la circulación cerebral (MIR 96-97F, 69), ya sea mediante embolización por vía endovascular o craneotomía con clipaje quirúrgico.
TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR
2.1. Lumbociática. Hernia discal lumbar.
Lumbociática: dolor lumbar que se irradia hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresión de una raíz nerviosa. La causa más frecuente de lumbociática es la hernia discal lumbar, que a su vez constituye la patología neuroquirúrgica más frecuente.
La hernia discal resulta de la degeneración del núcleo pulposo y del anillo fibroso del disco intervertebral, de modo que el primero sobresale por el anillo (herniación) o incluso puede salir del espacio intervertebral convirtiéndose en un fragmento libre en el interior del canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar a espondilosis, sobrees-fuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente con la edad.
La localización más frecuente de las hernias discales es la colum-na lumbar, principalmente en los espacios L5-S1 (la más frecuente) y L4-L5. El ligamento vertebral común posterior es muy potente en su porción central. Por este motivo la mayoría de las hernias discales se localizan más lateralmente (hernias discales posterolaterales).
CLÍNICA.• Se suele manifestar como dolor lumbar paravertebral (lumbal-
gia) que aumenta con la flexión de la columna, la bipedestación y la percusión directa sobre las apófisis espinosas; puede acom-pañarse de contractura de la musculatura paravertebral o de una escoliosis funcional antiálgica.
Tabla 5. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro (MIR 04-05, 94; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR 99-00F, 69;MIR 98-99, 91; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54; MIR 97-98F, 214; MIR 95-96, 165).
�����������������
���� ��� � ����� ����� �����
���������������������
2L 3L 4L 5L 1S
������������ - - onailutoR - oelíuqA
����������� )saosp(aredacnóixelF
aredacnóixelF•.)saosp(
allidornóisnetxE•.)specirdáuc(
allidornóisnetxE)specirdáuc(
eiplednóixelfisroD•.)roiretnalaibit(
odedlednóisnetxE•(odrog 1 re .)oded
eipledratnalpnóixelF)oelósyoimencortsag(
�������������� olsumroiretnaaraColsumroiretnaaraC
allidory
anretniaracyallidoR•.anreipaled
.laidemoloelaM•.eipledlaidemaraC•
edlaretaloretnaaraCledosroD.anreipal
1atsaheip re oded
.onretxeoloelaM•laretaledrobyatnalP•.odedº5atsaheipled
miniMANUAL 3 CTO
Pág. 8
• Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irradia al miembro inferior (ciática) debido a la compresión de la raíz nerviosa; este dolor aumenta típicamente con las maniobras de Valsalva (MIR 00-01, 58) y de Lasègue (también conocida como maniobra de elevación de la pierna recta), que consiste en la elevación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito supino; es positiva si aparece dolor con una angulación menor a 60 grados (MIR 97-98F, 129). La maniobra de Bragard es igual que la de Lasègue, pero además con dorsiflexión pasiva del pie. Ambas maniobras estiran fundamentalmente las raíces L5 y S1.
• Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos (hipoestesia, parestesias) o alteración de reflejos, y menos fre-cuentemente, déficits motores en el territorio correspondiente a la raíz nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias discales posterolaterales (las más frecuentes) la radiculopatía es generalmente unilateral, mientras que las hernias centrales pueden afectar de forma bilateral.
En cuanto al diagnóstico, es importante destacar que la corre-lación entre los hallazgos de imagen y la clínica dolorosa no suele ser muy buena. Por este motivo, las pruebas de imagen sólo deben solicitarse en pacientes con sospecha clínica que no responden adecuadamente a tratamiento médico durante un periodo de tiempo
suficiente, y sean candidatos potenciales a cirugía. La prueba de elec-ción es la RM, que en el momento actual está sustituyendo a la TC y mielo-TC por su mejor capacidad para valorar los tejidos blandos.
El tratamiento debe ser inicialmente conservador, similar al propuesto para el dolor lumbar (MIR 98-99F, 111); mejoría en un 90% de los pacientes.
Tabla 6. Indicaciones de cirugía en la hernia discal lumbar.
• Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva de fuerza objetivable clínicamente o por EMG. Es indicación de cirugía urgente.
• Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o lesión medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal en “silla de montar”, etc.). Es indicación de cirugía urgente.
• Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapa-citante de características radiculares que no responde a trata-miento médico durante un período mínimo de 4 semanas.
• Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico.
Técnica quirúrgica de elección: hemilaminectomía con extirpa-ción del disco afectado (discectomía o microdiscectomía). En casos de inestabilidad vertebral asociada debe realizarse una artrodesis de los niveles implicados.
Figura 4. Algoritmo de manejo del dolor lumbar agudo.
Neurología y Neurocirugía
Pág. 9
Figura 5. Dermatomas.
TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO.
3.1. Trastornos de la función motora.
Sistema piramidal. Las neuronas de la capa cortical V de la corteza motora primaria (área 4 de Brodmann) y de otras áreas su-plementarias emiten axones para el sistema piramidal. Este sistema está formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el haz corticonuclear o fascículo geniculado. Ambos están compuestos por dos neuronas motoras: la primera motoneurona que se origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la cápsula interna hasta el asta anterior de la médula o hasta los núcleos motores de los pares craneales respectivamente, y la segunda motoneurona, que se extiende hasta la fibra muscular.• Fascículo geniculado: se encarga del control voluntario de la
musculatura inervada por los pares craneales.• Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cápsula
interna; a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo raquídeo:- Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre
por la región dorsal del cordón lateral de la médula. Sus axones terminan principalmente en las neuronas motoras del asta anterior de la cara dorsolateral (que proyectarán a su vez a la musculatura distal).
- Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral, discurre por la región medial del cordón anterior. Sus axo-nes terminan en las de la cara ventromedial (musculatura axial).
La lesión de las neuronas motoras corticales o del haz pirami-dal, tras una fase de shock medular inicial con parálisis fláccida, termina en una parálisis espástica con hiperactividad de los reflejos tendinosos. La espasticidad depende de la pérdida de la inhibición de las proyecciones bulboespinales (acompañantes del haz cortico-espinal), ya que en animales de experimentación se ha comprobado que la sección exclusiva del haz piramidal no conduce a espasticidad (MIR 98-99F, 228). Cuando ésta está establecida, se puede abolir por la sección de las raíces dorsales al interrumpir el arco miotático. La lesión de las neuronas motoras del asta anterior cursa con una parálisis fláccida e hipoactividad de los reflejos tendinosos.
Cerebelo y ganglios basales. Ambos forman parte de la vía motora indirecta, no consciente, reciben estímulos corticales y modulan la función del tracto piramidal a través del tálamo. Son sistemas complejos y multisinápticos.
Básicamente el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas activi-dades según se realizan. Además, interviene en la regulación de la postura y del equilibrio.
Los ganglios basales, sin embargo, contribuyen a planificar y regular los patrones complejos de movimiento muscular, mediante
el control de la intensidad relativa de movimientos, de la dirección y de la secuencia de movimientos necesarios.
Figura 6. Vías motoras.
Las parálisis pueden derivar de: 1. Lesiones de la vía piramidal a nivel corticoespinal o corticobul-
bar (primera motoneurona).2. Lesiones de la motoneuronas del asta anterior medular y de los
núcleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona), 3. Lesiones del nervio periférico, 4. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome
miasténico de Eaton-Lambert, botulismo, etc.),5) Miopatías.
1. Lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia blanca subcortical, cápsula interna, vía piramidal troncoence-fálica y medular), que producen: - Parálisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a
músculos individuales.- No suelen cursar con amiotrofia importante, salvo la deri-
vada del desuso en fases muy evolucionadas;- No presentan fasciculaciones ni fibrilaciones;- Exaltación de reflejos miotáticos con respuesta cutaneo-
plantar extensora (signo de Babinski);- Aumento del tono muscular en “hoja de navaja”, diferente
de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo de todo el rango de movimiento (rigidez plástica o en “barra de plomo”).
A su vez se distinguen distintos tipos de lesiones:A) Lesiones corticales: la distribución del déficit motor más común
es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral a la lesión. B) Lesiones bilaterales de la vía piramidal corticoespinal: cuan-
do están crónicamente establecidas, conducen al cuadro de parálisis pseudobulbar, caracterizado por disartria, disfagia,
miniMANUAL 3 CTO
Pág. 10
disfonía, parálisis facial bilateral y labilidad emocional (risa y llanto inapropiado).
C) Lesiones troncoencefálicas: asocian a la hemiparesia contrala-teral clínica de pares craneales del lado de la lesión (hemiplejias cruzadas).
D) Lesiones medulares: cursan con paraparesia o tetraparesia según la localización lesional. Cuando la paraplejia se instaura de forma aguda la etiología más frecuente son los traumatismos; otras causas son isquemia y sangrado medular por malforma-ciones. Las mielitis desmielinizantes, abscesos y hematomas epidurales, tienden a desarrollarse más lentamente, a lo largo de horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen ser de-bidas a espondilosis cervical en personas mayores o a esclerosis múltiple en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda combinada de la médula, tumores medulares, meningomielitis sifilítica o lesiones frontales bilaterales parasagitales.
Tabla 7. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda motoneurona
!�"�#$�"%"&'� !�"�#$�"%"&'
������ soviV setnesuaosodiunimsiD
����(��������(������
)iksnibaB(arosnetxE aroxelF
�����)&sopurgsoilpmA•
• seralucsumosusedropaifortA•
osodalsiasolucsúM•• sopurgsoñeuqep
zocerpaifortoimA•senoicalucicsaF•
senoicalirbiF•
2. Lesiones de segunda motoneurona, que producen: - Parálisis que puede afectar a pequeños grupos musculares
e incluso músculos aislados.- Miotrofia importante, fasciculaciones y fibrilaciones.- Disminución del tono muscular.- Reflejos miotáticos hipoactivos o ausentes, con respuesta
cutaneoplantar flexora (MIR 97-98F, 136).
La clínica de segunda motoneurona no acompañada de tras-tornos sensitivos habla a favor de lesión central (p.ej. en la forma de atrofia muscular espinal de la ELA); la asociación de trastornos sensitivos apunta a lesión del nervio periférico. Una de las causas más frecuentes de tetraparesia fláccida y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensitivas y con posible afectación de pares craneales, es el síndrome de Guillain-Barré.
3.5. Síndromes lobares
Ver tabla 8 debajo y figura 7 en la página siguiente.
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES
4.1. Consideraciones generales.
EPIDEMIOLOGÍA.Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los metastásicos (MIR 04-05, 64). Entre los tumores cerebrales pri-marios destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 20 años) (MIR 97-98, 44).
Las neoplasias intracraneales son, después de las leucemias, los procesos malignos más frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia sólida más frecuente en este grupo de edad. El mayor porcentaje lo constituyen astrocitomas, seguidos por el medulo-blastoma (tumor maligno más frecuente) y el craneofaringioma, siendo excepcionales las metástasis.
En adultos los tumores cerebrales son en su mayoría supraten-toriales (80%), mientras que en niños entre 2 y 12 años predominan los infratentoriales (60%).
Tabla 10. Datos anatomopatológicos más característicos de algunos tumores cerebrales.
• CORDOMA: células fisalíferas.• MEDULOBLASTOMA: rosetas de Homer-Wright.• RETINOBLASTOMA: rosetas de Flexner-Wintersteiner.• OLIGODENDROGLIOMA: células “en huevo frito”.• PINEOCITOMA: rosetas de Borit.• QUISTE COLOIDE: material PAS (+).• MENINGIOMA: cuerpos de Psammoma.• GLIOBLASTOMA MULTIFORME: “pseudoempalizadas” en
torno a las áreas necróticas.• NEURINOMA (SCHWANNOMA): patrones Antoni A (células
bipolares en empalizada) y B (células espumosas).
CLÍNICA.• Cefalea. Es el síntoma de presentación más frecuente; se des-
cribe clásicamente como más intensa por la mañana. Puede despertar al enfermo por la noche (MIR 96-97F, 73). Si existe HTIC, puede asociarse a náuseas y vómitos.
• Epilepsia. Suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50 años de edad (MIR 04-05, 61). Son especialmente epileptógenos
Tabla 9. Formas clínicas de los tumores intracraneales.
������������� ������������� ������� ������ �������������
amonicrac,amonalem,nómlup(sisatsáteM)amonicracoirocooediorit,laner
roiretsopasofedseromuTneamotsalboludem(
)…sotludaamoignirafoenarC
anircodneoruennóicnufsiD•.)adipísnisetebaid,ajaballat,dadisebo(
.roirefniaisponotnardauC•
emrofitlumamotsalboilGlaenipnóigeraledseromuT)…amoticoenip,amonimreg(
amonirueNrapIIIVled
,lairosnesoruenaisucaopiHogitrévyonefuca
amoilgordnedogilO amoignirafoenarC rapIIledamoilG laretalispisisoruamA
)soñin(amotsalboludeMledamoignineM
oirotaflooblub,aimsona(ydenneK-retsoFedemordníS)laretalartnocamedelipapyacitpóaiforta
Tabla 8. Síndromes lobares.
������ ������ ������ ��������
������� rotoM ovitiduA ovitisneS lausiV
������������� !"!�#���� �$��%
)acorB(arotoM )ekcinreW(avitisneS.nóiccudnoC•
.aifargA•aixelA
���!���#��&���#��.adibihnisedatcudnoC•
.sociacrasojelferednóicarebiL•atcudnoc,otaflo,ejazidnerpa,airomeM
avitcefaylanoicomeavitisnesaisongA lausivaisongA
Neurología y Neurocirugía
Pág. 11
el oligodendroglioma, algunas neoplasias con predilección por el lóbulo temporal (gangliocitoma) y las metástasis cerebrales.
Ver Figura 8 en página siguiente.
4.2. Tumores de origen disembrioplásico. Craneofaringioma.
Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, de localización supraselar, que afecta principalmente a niños y adolescentes.
Suelen tener un importante componente quístico de contenido aceitoso y una pared parcialmente calcificada (se describen las cal-cificaciones en paréntesis en la Rx lateral de cráneo) (MIR 00-01F, 73; MIR 98-99F, 79; MIR 95-96F, 19).
Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica por compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadranta-nopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación hipotálamo-hipofisaria y diabetes insípida (MIR 95-96, 15).
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero se han utilizado también la evacuación estereotáctica del quiste, itrio o bleomicina intralesional.
TEMA 5. OTROS SUBTEMAS RENTABLES
5.1. Corea. Enfermedad de Huntington.
El término corea (“baile”) hace referencia a movimientos arrítmicos, rápidos, irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo.
La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de corea hereditario. Puede debutar a cualquier edad, aunque la mayor incidencia se sitúa entre la 4ª y 5ª décadas, evolucionando lentamente hacia la muerte en un período de 10 a 25 años. La supervivencia es más corta entre individuos con inicio juvenil de la enfermedad.
Se hereda con carácter autosómico dominante y penetrancia completa, y es el resultado de un defecto genético localizado en el brazo corto del cromosoma 4, con expansión del triplete de nucleó-tidos CAG (MIR 95-96, 12). El sexo del padre afectado influencia la
edad de inicio, de forma que si el afectado era el padre o el abuelo la enfermedad debutará antes. En la EH se observa el fenómeno de anticipación, en virtud del cual el debut se produce a edades más precoces en sucesivas generaciones.
Anatomopatológicamente es característica de la enfermedad de Huntington la atrofia del núcleo caudado, con dilatación secundaria de las astas frontales de los ventrículos laterales.
CLÍNICA.Se caracteriza por la tríada: trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y clínica psiquiátrica (MIR 02-03, 209; MIR 95-96F, 167).• Trastornos del movimiento. En la forma que debuta en la
edad adulta el trastorno de movimiento más característico es el corea, que en fases iniciales puede ser suprimido por la vo-luntad. Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite al paciente sentarse sin riesgo de caer. Las alteraciones en los movimientos oculares a veces son los signos más precoces; la pérdida de los movimientos oculares sacádicos rápidos que permiten la refijación en distintos objetos constituye el déficit más común.
• Deterioro cognitivo. Aparece desde las fases iniciales de la en-fermedad y se relaciona con la patología de los ganglios basales. Su curso es generalmente paralelo a la alteración motora. El tras-torno de la memoria es común, pero se trata de una demencia subcortical y, por tanto, es rara la aparición de afasias, apraxias y agnosias.
• Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. Aparecen generalmente en fases iniciales de la enfermedad. La manifes-tación más frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo depresión uni o bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El riesgo de suicidio es mayor que en la población general.
DIAGNÓSTICO.Puede establecerse mediante:• Historia clínica, exploración neurológica y antecedentes fami-
liares (MIR 98-99F, 72); • Hallazgo de un número excesivo de tripletes CAG (más de 40
repeticiones) en el cromosoma 4 (MIR 99-00, 194);• La TC muestra atrofia de la cabeza del caudado con dilatación
selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales.
Figura 7. Principales manifestaciones de los síndromes lobares.
miniMANUAL 3 CTO
Pág. 12
TRATAMIENTO.La terapia de sustutición con colinomiméticos o gabaérgicos ha resultado infructuosa, por lo que se realiza fundamentalmente tratamiento sintomático.• Corea: neurolépticos.• Depresión: antidepresivos tricíclicos y fluoxetino.• Psicosis: neurolépticos (clozapino).
5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática.
Es el síndrome parkinsoniano más común. Más frecuente en varo-nes, con una edad media de comienzo de 55 años. Su etiología es desconocida. Se han implicado:• Factores genéticos. Habitualmente de carácter esporádico, se
han descrito familias con enfermedad de Parkinson heredada con carácter autosómico dominante, penetrancia incompleta y edad de inicio más precoz (45 años).
• Factores ambientales. Intoxicación accidental en drogadictos por MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina), diversos metales pesados (Mn, Al, As, Hg), herbicidas… Se ha descrito menor incidencia entre fumadores.
Anatomopatológicamente se produce una pérdida neuronal con despigmentación y gliosis que afecta sobre todo a la porción
compacta de la sustancia negra (MIR 00-01, 253) y al locus coeruleus mesencefálico. El marcador anatomopatológico más característico, aunque no exclusivo, son los cuerpos de Lewy: inclusiones intra-citoplasmáticas eosinófilas rodeadas por un halo periférico menos densamente teñido que derivan de elementos del citoesqueleto neuronal alterado y se tiñen con anticuerpos frente a ubiquitina
CLÍNICA.Es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo, bra-dicinesia, rigidez e inestabilidad postural (MIR 99-00, 201). Los dos primeros son los más típicos. 1. Temblor de reposo. Movimiento oscilatorio distal a 4-6 Hz que
afecta preferentemente a las manos; típicamente es asimétrico al inicio (MIR 01-02, 57). Constituye la forma de presentación más frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer como única manifestación de la enfermedad durante varios años. El temblor postural está presente en aproximadamente un 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo.
2. Bradicinesia. Consiste en una ralentización generalizada de los movimientos; es la manifestación más incapacitante de la enfer-medad (MIR 02-03, 205). Hay hipomimia facial, disminución de la frecuencia de parpadeo, lenguaje monótono e hipófono con fácil fatigabilidad, micrografía, dificultad para levantarse de la silla y girarse en la cama. La marcha es típica, con flexión anterior del
Figura 8. Diagnóstico diferencial de los tumores intracraneales en función de su localización.
Neurología y Neurocirugía
Pág. 13
tronco, a pequeños pasos, arrastrando los pies y con pérdida del braceo (marcha festineante) (MIR 04-05, 57; MIR 03-04, 243).
3. Rigidez. Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que predomina en la musculatura flexora; constante a lo largo del movimiento (rigidez plástica), si bien en ocasiones se observa el llamado fenómeno de rigidez en rueda dentada, que se considera como la interferencia del temblor sobre la rigidez plástica durante la movilización pasiva del miembro (se trata de una explicación parcial dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin temblor de reposo).
4. Inestabilidad postural. Se puede manifestar como propulsión (tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsión (despla-zamiento hacia atrás).
5. Otras manifestaciones. Hallazgos oculares (limitación en la supraelevación de la mirada (MIR 04-05, 58) y reflejo glabelar inagotable), disfunción autonómica (sialorrea, disfagia, estre-ñimiento, tendencia a la hipotensión, hipersudoración, nicturia y urgencia miccional).
6. Trastornos no motores. Incluyen cambios en la personalidad, deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00, 195), lo contrario a lo que ocurre en los parkinsonismos secundarios, donde es más frecuente su aparición precoz), depresión, trastornos del sueño…
Recuerda que el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es fundamentalmente clínico.
TRATAMIENTO. Ver Tabla 11.
5.3. Esclerosis múltiple.
La Esclerosis Múltiple (EM) es el más frecuente de los procesos desmielinizantes, un conjunto de enfermedades neurológicas que tienden a afectar a adultos jóvenes y que se caracterizan por una inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema ner-vioso central, respetando en general el sistema nervioso periférico (MIR 96-97, 69; MIR 01-02, 53). Es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por presentar, en el 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y remisiones en su sintomatología. Es más frecuente en mujeres jó-venes (20-45 años), y parece existir cierta susceptibilidad genética (mayor prevalencia entre gemelos univitelinos y en haplotipos HLA-DR2 y HLA-DQ).
Anatomopatológicamente la alteración más característica es la aparición de áreas o placas de desmielinización bien delimitadas a nivel del SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial. Es importante recordar que no hay correlación entre el número de placas y su tamaño con los síntomas clínicos (muchas veces las placas son clínicamente silentes y sólo se evidencian por autopsia).
El fenómeno patogénico primario parece ser la lesión de los oli-godendrocitos, célula formadora de mielina en el sistema nervioso
Tabla 11. Opciones terapéuticas en la Enfermedad de Parkinson.
NÓICCAEDOMSINACEM SOCAMRÁF SOIRATNEMOC
edNÓICUNIMSIDDADIVITCA
ACIGRÉNILOC
socigrénilocitnA)nedirepib,lidinefixehirt(
nocsenevójsetneicapedotneimatartlearapnóicceleednoS•nesodativeresnebed;osoperedrolbmetledocinílcoinimoderp
selanoisufnocsoiradnucessotcefesusropseroyamsanosrep -00RIM()76,F10 .
soiradnucessotcefesolropadatimilevesnóicazilituuS•,otneimiñertse,asorrobnóisiv,acesacob(sociréfirepsociníracsumitna
.)aidraciuqatynóicarodusalnesonrotsart,airanirunóicneter,saesuán
ledNÓICAICNETOPAMETSIS
OCIGRÉNIMAPOD
APOD-L
lenelitúetnemlaicepse,aenílaremirpedotneimatartleodneiseugiS•apoD-Laatseupseredatlafal;zedigiralyaisenicidarbaledlortnoc
.ocitápoidiononainosnikrapemordnísedrovafnealbahusnedreipnarojemetnemlaicinieuqsetneicapsolsodotisaC•
sarotomsenoicautculfodneicerapa,soña8-3neapoD-Lalaatseupser,sisodedocipaisenicrepih,sisodednifo"ffogniraew"onemónef(
)"ffo-no"sonemónef,sacisáfibsaisenicsid,sisodednifsaínotsid002,00-99RIM( .)
asalixobracedapodaledrodibihnI)adicaresneb-apodibrac(aciréfirep
aledsévartaosapusarapapod-LeddadilibinopsidoibalatnemuAsol,otnatrop,ysisodalricuderodneitimrep,aciláfecneotameharerrab
soiradnucessotcefe
TMOCaledovitcelesrodibihnI)anopacatne(
,omsilobatemusodneibihni,apod-LaleddadilibinopsidoibalatnemuAsodaicosaesartsinimdanedeupeuqolrop
socigrénimapodsatsinogAedilogrep,edirusil,anitpircomorb(
)anilogrebacy
y,adaredom-evelnóicatcefaetsixeodnaucaiparetonomnenazilitueSlaicraplortnocnuetimrepeuqol,sadaznavasesafneapod-Lasodaicosa
.apod-Ledsisodednóiccuderalysarotomsenoicautculfsaled
B-OAMaledovitcelesrodibihnI)aniligelesolinerped(
aledollorrasedlerazitnelarsoidutsesonuglaneodartsomedaH•alednóisergorpedecidníleriunimsidyarotomdadicapacsid
.)rotcetorporuenotcefe(sonarpmetsoidatseneasuesodnaucdademrefnesalratnemercnilaacitámotnisaírojemanurecerfoedeuP•
usedoeuqolbleetnaidemanimapodedselatairtsesenoicartnecnoc.omsilobatac
anidatnamA
edomsinacem;ocitámotnislortnoclearapavitcefeetnemlibédsE•,sisetnísalatnemuaeuqotseuporpahes(odiconocsednóicca
.)animapodaleddadilibinopsidynóicarebiletnemadamixorpaneorep,rolbmetleyzedigiral,aisenicidarbalarojeM•
edadidrépalropsocamráfsortoridañaasicerpesotneimatartedoñanu.aicacife
socilcícirtsoviserpeditnA)anilitpirtron,anilitpirtima(
adaicosanóiserpedaledotneimatarT
SORTO )lolonarporp(setnaeuqolbateB )larutsop(nóiccaedrolbmetledlortnoC
SACIGRÚRIUQSACINCÉToelcúnledlaretalibnóicalumitsE
ocimálatbus
aígolotamotnisnoc,senevójetnemavitalersetneicapneesraetnalpeleuSaicnarelotninatneserpeuqonóicacidemalanednopseroneuq,etnaticapacni
osuusnatimileuqsetnatropmisoiradnucessotcefeoamsimala
miniMANUAL 3 CTO
Pág. 14
central. El sistema nervioso periférico nunca se afecta. En más del 95% de los pacientes con EM aparecen bandas oligoclonales de IgG en el LCR; no están presentes en suero y traducen la activación de un número reducido de clones de linfocitos B con aumento de la síntesis intratecal (dentro de la barrera hematoencefálica) de anticuerpos. Estas bandas oligoclonales no son específicas de la EM, pudiendo aparecer en otros trastornos.
FORMAS EVOLUTIVAS
Las manifestaciones clínicas son muy variables, distinguiéndose cuatro formas evolutivas:
1. Forma remitente en brotes (recurrente-remitente o RR): es la forma más frecuente de inicio. Los pacientes presentan una sucesión de episodios o brotes de disfunción neurológica, más o menos reversibles, que recurren en el tiempo y que, a medida que se repiten, van dejando secuelas neurológicas.
2. Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso de los años, hasta la mitad de los pacientes con formas RR presentan un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan claros brotes; en fases tardías, ésta es considerada la forma evolutiva más frecuente. No existen indicadores exactos que predigan cuándo se producirá el paso de forma RR a SP, o si lo hará.
Sospechar�esclerosis�múltiple
¿Son�patognomónicas?�No,pueden�aparecer�en�otras�enf.inflamatorias�crónicas�intratecales:
Aprox.�100%�PEES90%�Neurolúes80%�SIDA80%�Enf.�Lyme
Síntomas�sensitivos�(parestesias�e�hipoestesia)Neuritis�óptica�retrobulbar�unilateralSíntomas�motoresDiplopía�por�oftalmoplejía�internuclearNunca�afectación�de�Sistema�Nervioso�Periférico
RM�con�gadolinio:�prueba�diagnóstica�de�elecciónOtras:��-�Potenciales�evocados�visuales,�somatosens.�y�tronco
-�LCR:�pleocitosis�mononuclear�con�<20�cel./microlitro-�>95%�BANDAS�OLIGOCLONALES�EN�LCR
Diagnóstico�definitivo
Criterios
Nº�brotesEvidencia�clínicaEvidencia�paraclínicaBandas�oligoclonales
Mujer joven
SI NO
No�sugiereEM
¿Hay�deteriorofuncional
importante?
SugiereEM
Forma�recidivanteen�brotes
Primerataque
(No�es�suficiente�para�diagnosticar�EM)
RM
Formaprogresiva
NO SI
Curso�cortode�3-5�días
de�corticoides�iv.a�altas�dosis
Tto.sintomático
Tto.sintomático
Identificar ytratar�la�causa
subyacente
Tto.sintomático
Profilaxiscon�IFN-beta
o�copolímero1
Metotrexate,azatioprina
o�ciclofosfamida(edad�<40�a.)
¿Brotes�enlos�últimosdos�años?
Brote "Pseudobrote"
Cambiosneurológicos
agudos
(*)
(**)
Estable
SI NO
Inicialmenteprogresiva
Inicialmente en�brotes,y�secundariamentese�hizo�progresiva
¿Recaídasfrecuentes?
Tratamiento
(*):�Hay�un�estudio�que�sugiere�que�el�tratamiento�del�primer�ataque�de�EM�con�altas�dosis�de�corticoides�iv.�retrasa�laaparición�del�segundo�episodio�en�pacientes�con�neuritis�óptica�moderada-severa.�En�el�resto�de�casos�no�está�tan�claro.(**):�Pseudobrote�es�la�reaparición�de�un�brote�anterior�debida�al�estrés,�calor�o�infecciones,�y�no�implica�la�aparición�denuevas�lesiones�en�el�SNC.
IFN-beta 1B
Figura 9. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de la esclerosis múltiple.
Neurología y Neurocirugía
Pág. 15
3. Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes pre-sentan un curso progresivo desde el comienzo de la enferme-dad, sin brotes. La forma más frecuente de comienzo es con una paraparesia espástica progresiva. Son las formas de más difícil diagnóstico y de peor pronóstico.
4. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes pre-sentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes.
CLÍNICA
La mayoría de los sistemas funcionales del SNC se verán afectados a lo largo de la evolución de la enfermedad (MIR 99-00F, 66; MIR 95-96F, 169).
Tabla 13. Clínica de presentación.
• Síntomas sensitivos (61%).- Hipoestesia (37%).- Parestesias (24%).
• Visión borrosa por neuritis óptica (36%).• Debilidad y otros síntomas motores (35%).• Diplopía (15%). • Ataxia (11%).
A. Síntomas sensitivos: son los más frecuentes, en forma de hipo o parestesias. Es característica la sensibilidad al calor con re-aparición o empeoramiento de los síntomas con el aumento de la temperatura corporal (MIR 02-03, 207).
B. Neuritis óptica (NO): es una manifestación muy frecuente en el curso de la enfermedad. Es generalmente unilateral y retrobul-bar, con fondo de ojo normal (“ni el médico ni el paciente ven nada”) y dolor con la movilización ocular (MIR 97-98, 41), mos-trando el examen campimétrico un escotoma centrocecal.
C. Síntomas motores: es frecuente la lesión de la vía piramidal, con clínica correspondiente de primera motoneurona. La dis-tribución del déficit de fuerza es variable según la localización de la lesión: hemiparesia, paraparesia, tetraparesia, etc. El signo de Lhermitte consiste en una sensación descendente de descarga eléctrica al flexionar el cuello, como consecuencia de una lesión cordonal a nivel cervical (también se puede ver en la espondilosis cervical, la tabes dorsal y la mielopatía por radiación). Las formas medulares son las de peor pronóstico, dado que con elevada frecuencia se hacen progresivas.
D. Diplopía: generalmente es secundaria a lesión del fascículo lon-gitudinal medial, que origina una oftalmoplejía internuclear. Su aparición en un paciente joven nos debe hacer sospechar EM, mientras que en mayores de 50 años la etiología suele ser vascular (MIR 99-00, 197). También puede observarse parálisis del VI par, pero son raras las del III y IV.
E. Ataxia y otras manifestaciones de afectación cerebelosa (disar-tria, nistagmo y temblor cinético).
F. Otras manifestaciones: como disfunción cognitiva (la pérdida de memoria es la manifestación más frecuente), depresión (que aparece reactivamente al conocer que se padece la enfermedad o con la evolución), sintomatología frontal con euforia y com-portamiento desinhibido, etc.
DIAGNÓSTICO.El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico (criterios de Poiser y de McDonald) y de exclusión, dada la ausencia de pruebas diagnósticas de certeza, y exige por tanto un exhaustivo diagnóstico diferencial (MIR 99-00F, 256). Se requieren criterios de diseminación temporal y espacial. A su vez, de estas lesiones se puede tener evi-dencia clínica (algún signo anormal en la exploración) o paraclínica (demostración por medio de potenciales evocados o prueba de imagen, aunque no hayan dado lugar a síntomas clínicos).
Investigaciones paraclínicas.A. LCR: se detectan bandas oligoclonales en algo más del 90% de
los pacientes (MIR 01-02, 54), sin que presenten relación con la actividad de la enfermedad; también se observa un aumen-to de la proteinorraquia y una discreta pleocitosis linfocitaria (MIR 04-05, 56). Las bandas oligoclonales pueden aparecer en otras enfermedades que cursen con inflamación del SNC como neurolúes, SIDA o panencefalitis esclerosante subaguda.
B. Potenciales evocados: permiten estudiar los potenciales ge-nerados en el SNC tras la estimulación de un órgano sensorial periférico; actualmente se emplean casi exclusivamente los potenciales evocados visuales.
C. Neuroimagen: la RM es la prueba más sensible en la EM (MIR 03-04, 244). Permite determinar en un solo estudio la diseminación espacial (demostrando distintas lesiones) y temporal (demos-trando lesiones agudas -captadoras de contraste- y crónicas), por lo que se ha convertido en la prueba complementaria más útil.; además la administración de gadolinio permite valorar como recientes las lesiones captantes.
No existe en este momento tratamiento con capacidad para curar la enfermedad (MIR 97-98, 42). Ver Tabla 12.
5.4. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales.
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE.Propia de pacientes alcohólicos y malnutridos, se debe a un déficit de tiamina o vitamina B1, que produce un deterioro en el metabolismo cerebral de la glucosa. Además, en pacientes sometidos a nutrición parenteral, la hipomagnesemia puede dar un cuadro clínico muy similar.
Tabla 12. Opciones terapéuticas en la esclerosis múltiple.
��������������� ������ ������������
T otneimatar ledetorb
socimétsissediocitroC
oroiretednocsetorBetnatropmilanoicnuf
aívropsisodatlaasediocitrocednóicartsinimdAnóiccudernisonoc,saíd7-3etnarud,asonevartni
laroaívroproiretsopavisergorp
eveldadisnetniedsetorBaígolotamotnis(
)avitisnesetnemavisulcxe
nóiccudernoc,laroaívropsediocitrocednóicartnsimdAsemnuetnarudsisodaledavisergorp
T otneimatar edb esa
oremaritalgedotatecAoremilopoc
.anileimaledacisábaníetorpaledocinégitnaogolánanusE•salnesetorbedoremúnle%03nuneecuderairaidaenátucbusnóicartsinimdauS•
.RRsamrofocisárcnisoidiordaucnuynóicceynialaselacolsenoiccaer:soiradnucessotcefE•
.laicafotneimicejorneyocicárotrolod,senoicatiplap,aensided
)b1ya1(atebnórefretnI
RRsamorfsalnesetorbedoremúnle%03nunenecudeR• RIM;042,40-30RIM()55,10-00 o)a1atebFNI(ralucsumartni,laretnerapsenóicartsinimdaedaívus;
.)b1atebFNI(aenátucbus,nóicceynialnocnóicalernelapirgoduespemordnís:soiradnucessotcefE•
.aicaciferatsernedeupeuqsetnazilartuensopreucitnaedollorrased
:seroserpusonumnI,anortnaxotim,anirpoitaza
etaxertotem
.setorbedoremúnlenecudeR•resaírdopanortnaxotimaL.nóicartsinimdaedsodoirepsodagolorpnereiuqeR•
savisergorpsamrofsalnezacife
miniMANUAL 3 CTO
Pág. 16
Clínicamente se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y síndrome confusional, que se presenta en esta secuencia típica (MIR 99-00, 43; MIR 99-00F, 65; MIR 95-96, 7; MIR 94-95, 46). 1. Síntomas oculares. Frecuentemente se presenta como una pa-
resia bilateral y asimétrica del sexto par. Otras manifestaciones son nistagmo, parálisis de la mirada conjugada o alteraciones en la convergencia. La administración parenteral de tiamina produce una rápida mejoría de la motilidad ocular; la ausencia de respuesta nos debe hacer dudar del diagnóstico.
2. Ataxia. Afecta con preferencia a la bipedestación y a la marcha. 3. Trastorno de funciones superiores. Aparece en casi todos los pa-
cientes como un cuadro confusional caracterizado por inatención, indiferencia, desorientación y escaso lenguaje espontáneo. A veces puede haber un cuadro de agitación similar al delirium tremens.
A su vez, tras instaurar el tratamiento vitamínico, la secuencia de recuperación es la misma: primero lo hace la oftalmoparesia y, poste-riormente, la ataxia. Lo último que mejora es el cuadro confusional, y según lo hace, puede aparecer un trastorno amnésico característico, el síndrome de Korsakoff. Presenta una alteración desproporcionada de la memoria reciente (de fijación o anterógrada) respecto al resto de las funciones, preservando la memoria inmediata, la remota y las funciones cognitivas. Es frecuente que se acompañe de confabula-ción, excepto en las formas de origen no alcohólicas. El pronóstico de recuperación varía; la mayor parte mantienen déficits de memoria variables, y menos del 20% presentan recuperación completa.
El diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke debe ser fun-damentalmente clínico. El LCR es normal o muestra una mínima elevación de proteínas. En el EEG se encuentra una actividad len-tificada de forma difusa.
El tratamiento se debe instaurar con carácter inmediato y consiste en la administración de vitamina B1, inicialmente por vía parenteral y posteriormente por vía oral (MIR 98-99F, 68; MIR 97-98, 49; MIR 95-96F, 162; MIR 94-95, 46). Se debe tener especial cuidado a la hora de administrar soluciones glucosadas intravenosas a pa-cientes alcohólicos, dado que pueden desencadenar o agravar una encefalopatía de Wernicke; por lo tanto, administraremos siempre tiamina antes de las soluciones glucosadas.
ALCOHOLISMO.El abuso crónico de alcohol tiene otras consecuencias tanto neu-rológicas como psiquiátricas, al margen de la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff.• Neuropatía periférica (5-15% de alcohólicos): tiene un origen múl-
tiple (déficit de B1, toxicidad del etanol o del acetaldehído). Suele presentarse como una polineuropatía mixta (sensitivomotora) de predominio distal (es la polineuritis más frecuente, sobre todo en varones), que a veces mejora con la abstinencia y tiamina.
• Degeneración cerebelosa (1% de los alcohólicos): es de predo-minio vermiano, causada por la malnutrición.
• Enfermedad de Marchiafava-Bignami: degeneración alcohólica del cuerpo calloso y la comisura blanca anterior que cursa con demencia y alteraciones de los movimientos.
• Temblor postural: es el dato neurológico más característico; temblor fino distal, de predominio en manos y lengua.
• Demencia alcohólica. La primera causa tóxica de demencia; de-terioro generalizado y no reversible (a diferencia del Korsakov).
DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA MÉDULA.Se produce por una deficiencia de vitamina B12, generalmente secundaria a una incapacidad para absorber la vitamina de la dieta debido a la ausencia de factor intrínseco en la secreción gástrica. Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes con en-fermedad de íleon terminal (E. de Crohn, linfoma o tras resección quirúrgica). Desde el punto de vista hematológico se manifiesta como una anemia megaloblástica.
La sintomatología neurológica está presente en la mayoría de los pacientes con déficit de esta vitamina y comprende:• Parestesias distales y simétricas en los miembros; es la mani-
festación inicial.• Afectación de cordones posteriores: el signo más característico
es la pérdida de la sensibilidad vibratoria, sobre todo en miem-bros inferiores, produciendo una ataxia sensitiva.
• Afectación de cordones laterales medulares: da lugar a una para-paresia espástica en miembros inferiores con signos de primera
motoneurona. La marcha, por tanto, es inicialmente atáxica y posteriormente se asocia una espasticidad (MIR 99-00F, 64).
• Síntomas mentales como irritabilidad, apatía, somnolencia y, a veces, cuadro confusional y psicosis depresiva. También se ha descrito neuropatía óptica, con deterioro de agudeza visual y es-cotomas cecocentrales. La demencia es una manifestación rara.
El diagnóstico se confirma mediante la determinación de niveles de vitamina B12 y test de Schilling (MIR 01-02, 55; MIR 98-99F, 73). El tratamiento consiste en la administración de vitamina B12 parenteral (intramuscular). El factor que más condiciona el grado de respuesta al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos.
5.5. Neuropatías
Figura 10. Clasificación de las polineuropatías por su evolución.
Figura 11. Clasificación de las polineuropatías según su estudio neurofisiológico.
5.6. Síndrome de Guillain-Barré.
Forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda. Afecta preferentemente a adultos jóvenes varones. Suele existir antecedente de infección viral respiratoria (CMV, VEB) o gastro-intestinal (Campylobacter jejuni). Se cree que la desmielinización se produce por un doble mecanismo autoinmune (linfocitos y por anticuerpos circulantes). Recientemente se ha descrito la presencia de anticuerpos antigangliósido GM1 en formas axonales de este síndrome, especialmente en pacientes con test positivo para Cam-pylobacter jejuni. Anatomopatológicamente, destaca la presencia de inflamación, desmielinización y degeneración axonal asociada, restringida al sistema nervioso periférico. La desmielinización es segmentaria, multifocal y de predominio proximal.
CLÍNICA.Cuadro de tetraparesia fláccida y arrefléxica con escasos síntomas sensitivos. Generalmente la debilidad comienza distalmente en los miembros inferiores y asciende progresivamente, para afectar la totalidad corporal (MIR 04-05, 60). La progresión de la paresia es muy variable y en casos severos se puede llegar a la plejia completa con incapacidad para respirar, hablar o deglutir. La afectación es simétrica y la atrofia infrecuente (MIR 99-00F, 68). Puede haber paresia facial bilateral (MIR 97-98F, 126); otros pares craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la muscula-tura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores. No suele haber afectación esfinteriana. Se puede acompañar de diversos síntomas autonómicos (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión…). Es característica la rápida progresión de la debilidad en un plazo
Neurología y Neurocirugía
Pág. 17
de unas cuatro semanas; la recuperación suele comenzar en 2-4 semanas después de cesar la progresión y puede durar meses. PRONÓSTICO.El principal factor de mal pronóstico consiste en la extensión del daño axonal, valorado en función de la amplitud de los potenciales de acción. También se considera la edad avanzada, el inicio rápido o la necesidad de ventilación artificial como predictores de mala evolución. La mayo-ría de los pacientes tiene una excelente recuperación funcional, si bien hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alguna secuela. Pruebas Complementarias.• LCR. Presenta disociación albuminocitológica (proteínas altas sin
células) (MIR 95-96, 16). Las proteínas no se elevan hasta una vez transcurrida la primera semana, pudiendo mantenerse así durante varios meses, incluso después de la recuperación clínica.
• Estudios neurofisiológicos. En las fases iniciales, las velocidades de conducción motoras distales suelen ser normales y es de mayor valor la abolición de la onda F, que valora la conducción motora proximal, siendo el primer signo diagnóstico (MIR 01-02, 59). En el 80% de los pacientes existe ralentización en la velocidad de conducción y aumento de las latencias distales (desmielinización). No todos los nervios quedan afectados, ya que la desmielinización es parcheada.
TRATAMIENTO.Fundamentalmente, soporte de las funciones cardiorrespiratorias y prevención de infecciones intercurrentes (MIR 99-00, 191).
La plasmaféresis o las inmunoglobulinas intravenosas son útiles en aquellos pacientes severamente afectados o con rápida progresión clínica. Consigue acortar el tiempo de conexión al res-pirador y el tiempo para alcanzar la deambulación independiente. Los esteroides no son efectivos.
5.7. Miastenia gravis.
La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que cursa con debi-lidad y fatigabilidad de la musculatura esquelética. Es más frecuente en mujeres, con un pico de incidencia entre la 2ª y 3ª décadas.
La transmisión neuromuscular es ineficaz debido a una dismi-nución en el número de receptores nicotínicos de la membrana postsináptica, cuyos pliegues se encuentran aplanados (MIR 99-00, 204). Este trastorno está mediado por anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina (Ach) (MIR 98-99F, 231). El timo es anormal en el 75% de los pacientes (en el 65% es hiperplásico y en el 10% hay timoma) (MIR 99-00, 253).
La liberación de Ach en la terminación nerviosa en respuesta a un potencial de acción es normal (MIR 94-95, 40), pero ésta no es capaz de generar contracción muscular por varios motivos: 1) los anticuerpos impiden la interacción de la Ach con el receptor y, más importante, 2) el depósito de inmunocomplejos en la membrana postsináptica lisa los receptores y acelera su endocitosis.
Figura 12. A) Unión neuromuscular normal. B) Miastenia gravis.
CLÍNICA.Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica, sin alteración de otras funciones neurológicas.
Tres características marcan el diagnóstico de esta enfermedad:1. Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el
ejercicio y mejoría con el reposo o el sueño.2. Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la ex-
traocular, con ptosis y diplopía (MIR 02-03, 208; MIR 96-97, 79; MIR 95-96, 17). Otros síntomas son disartria, disfagia y debilidad de musculatura cervical. La debilidad (proximal y asimétrica) se generaliza a los músculos de los miembros con preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. No hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares (MIR 95-96F, 160).
3. Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterá-sicos).
DIAGNÓSTICO.
Tabla 14. Técnicas diagnósticas en la miastenia gravis.
NOLISNETEDTSET)oinofordE(
)342,99-89RIM(
alebihnioinofordeedorurolClEarudidnehaledlevinaasaretsenilocliteca
eddadilibinopsidalísaodnatnemua,acitpánisserotpecersolnocrautcaretniarapaniloclitecaaletsixeodnaucesrazilaerebeD.ocitpánistsopanuecudorpesisovitisopsE.acinílcahcepsosdadilibedaledairotisnartyataidemniaírojem
.nóicartsnimdaussart
EDNÓICARTSOMEDSOPREUCITNA
EDROTPECERRITNAANILOCLITECA
seaicneserpus;acifícepsesámabeurPacitsóngaid )542,40-30RIM( aicnesuausorep,
nosoN.ocitsóngaidleeyulcxeonnedeup(sivargainetsaimedsocinómongotap
uS.)sacigólocamrafsainetsaimnerecerapadadevargalnocednopserrocesonnóicalutit
.dademrefnealed
SOIDUTSESOCIGÓLOISIFORUEN
nosasoivrennóiccudnocedsedadicolevsaLnóiccaedlaicnetopleddutilpmaaL.selamron
aL.lamronseocinúolumítsenuetnasajabaavititeperasoivrennóicalumitse
otnemercednuecudorp)zH5-3(saicneucerfselaicnetopsoleddutilpmaaledovisergorp.)latnemercedatseupser(sodacovenóiccaed
AÍGOLOIDAR)acicárotMRoCT(
oaisalprepih(sacimítsenoicaretlanatceteD.)amomit
edoidutse(SORTO,saedioritsanomrohyediotamuerrotcaf
)sANA
soled%5nuneomsidioritrepihraicosaedeuP,acinétsaimdadilibedalravargaysetneicap
senumniotuasonrotsartsosrevidomocísa.).cte,ediotamuersitirtra,SEL(
TRATAMIENTO.En general, los medios terapéuticos disponibles son cuatro: mejorar la transmisión neuromuscular con anticolinesterásicos (neostigmi-na y, preferentemente, piridostigmina por vía oral), inmunosupre-sión con esteroides o citostáticos, plasmaféresis para disminuir la titulación sérica de anticuerpos antirreceptor y timectomía para eliminar el posible origen de los mismos. (Ver figura 13 en la página siguente).
5.8. Fracturas craneales.
Tabla 15. Clasificación y diagnóstico diferencial de las fracturas del peñasco.
�!�* #%*+�"� �!��$,��!�%
!*-�$#-$�. %08-07 %02-51
�/*-!�".�$0 etneucerF araR
!*+!��"%" etneucerF araR
"�!0&1%"&$2 araR etneucerF
!$��"#-*�"%" etneucerF araR
!*�#-!"0*2 avisimsnarT )sisofoc(avitpecreP
�!*-!.�*�*�3�!0 airotisnarT.%02 etnenamreP.%05
"+*%�4,evelyoraR)lanoicisop(
orevesyetneucerF
!1+"�"* !� rellühcS srevnetS
miniMANUAL 3 CTO
Pág. 18
Tabla 16. Fracturas craneales: tipos y características.
arutcarfedopiT sacitsíretcaraC ocitsóngaiD otneimatarT
LAENILnuodirfusahoenárcleeuqartseumeDocitsónorplE.aígrenenargedotcapmi
elbisopaledárednepedetneicapled.etnecaybusaciláfecnenóisel
rarolavarapetnegrulaenarcCTerboP.sadaicosasenoisel
yaesónóiselertnenóicalerroc.larberecoñad
sE.otneimatartrireuqerneleusoNneetneicaplarenetnamoirasecen
.nóicavresbo
-ARUTCARFOTNEIMIDNUH
ojabedropednuhesanretxealbataL.anretnialbataledocimótanaetimílled
satunimnocsarutcarfnossenoisaconEneleuS.)sotnemgarfsoiravnoc(
oreuclednóicarecaledesrañapmocasatsenE.erdamarudaledyodullebac
edogseirleodatnemuaátsesarutcarf.sacitámuartsopsisirc
leranimretedetimrep;laenarcCTalyotneimidnuhedodarg
senoiseledaicnetsixe.sadaicosaselaenarcartni
leravelearapaíguricnereiuqeRebed,satreibanosiS.odidnuhotnemgarf
esyoesóotnemgarfetseesrapritxeadirefidaitsalpoenarcanuárazilaer
lericuderarap,séupsedsesemsoiraveuqselaenarcartnisenoiccefniedogseir
.recerapanadeup
ATSEUPMOC
nóicacinumocnelaenarcarutcarfadoT,odullebacoreuclednóicarecalanunoc
osaediotsamsadlec,selasanarapsones.oidemodíoleddadivac
yadirehaledotneimadirbsednereiuqeRrineverparapocitóibitnaotneimatartsenoiccefniesitigninem,sitileimoetso
.odullebacoreucled
ACITÁTSAIDanunocedicniocarutcarfedozartlE
.soñinneetneucerfsáM.laenarcarutus
OETNEICERCAVITULOVE
setsiuq(soegnínemotpel)socitámuartsop
erdamarudalarragsedarutcarfaLessedioncaraaleuqodneitimrep
edsenoicaslupsaleuqodomed,einrehodnadnarganavalRCL
neetneucerfsáM.etnemavisergorp.soñin
otcefedlerarrecarapaíguricnereiuqeR.oegnínem
"GNOP-GNIP"NEedacipít"edrevollat"nearutcarF
.laenarcdadicitsalpalrop,setnatcal
alosotamiuqnerapoñadedaicnesuanEsarutcarfneairasecenseolósaíguric
.socitétsesovitomropselatnorf
RALISAB
sodanimretedetnaesrahcepsosebeD,onapmítomeh:soirotarolpxesongis
edongis(raluciruaortersisomiuqesojo"(airatibroirepsisomiuqe,)elttaB
selaenarcserapednóisel,)"ehcapamedy)27,F79-69RIM;66,99-89RIM(
oselaroucilaerroniroaerroto)sacitsóngaidorepsarar(sacitámeh
.)27,F00-99RIM(
.aesóanatnevnoclaenarcCTarapsacisálcxRsenoicceyorP
:)osusedne(ocsañepedsarutcarfy)selanidutignol(rellühcS
.)selasrevsnart(srevnetS
ísropotneimatartrasicerpneleusoNnocesraicosanedeuP.samsim
olíseuqsenoicacilpmocsadanimretedalutsíf,oedítoracamsiruena(nareiuqer
.)…RCLedalutsíf,asonrevac-oditórac
Forma
ocular exclusiva
Forma
generalizadaCrisis
miasténica
Anticolinesterásico(piridostigmina)
Tratamiento�de�soporte(ventilación,�líquidos)
Indicaciones�de�timectomía:-�Timoma-�Forma�generalizada
Anticolinesterásico(piridostigmina)
Riesgo�quirúrgico
Bajo Alto
Plasmaféresis�oinmunoglobulina�iv.
Timectomía
Evaluación�del�estado�clínicoy�si�el�paciente�lo�precisa
Insuficiente
Plasmaféresis�oinmunoglobulina�iv.
Mejora
No�mejora
Prednisona + anticolinesterásicos
no�mejora
Inmunosupresión (azatriopina,�ciclosporina)
Figura 13. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis (MIR 00-01F, 65; MIR 98-99, 60; MIR 97-98, 149).
Neurología y Neurocirugía
Pág. 19
5.9. Hematoma epidural y subdural.
Tabla 17. Diagnóstico diferencial de los hematomas epidural y subdural.
������� �!���! " �������#�!���! "
���$������
númocsámsE.ECTsoled%3-1lenenopuSneodoterbos,sadacédarecretyadnugesalneasuacalnosocifártedsetnediccasoL.senorav
.etneucerfsám
ysocilóhocla,sonaicnaneodoterbosnecerapasacinórcsamrofsaLnatodunemaseetnanedacnesedomsitamuartlE.sodalugaocitna
nadreucerolonailimafalyetneicapleeuqlaivirt 54,59-49RIM( .)
������ropetnemlapicnirp,lairetraodargnaS
sartaidemaegnínemairetraaledorragsedlaropmetarutcarfanu )952,F69-59RIM( .
nóicarecaloselacitrocetneupsanevaledarutorroposonevodargnaSlarberecamiuqnérapled
�����$
edadidrépseacisálcacinílcnóicatneserpaLzediculedodoírepnuedadiugesaicneicnoc
oroiretedetnemroiretsoP.)odicúlolavretni(larenegne,nóiculoveadipáredocigóloruenetnatropmileroplacnunóicainrehaodibed
acitámehnóiccelocaledasamedotcefe RIM(RIM;67,79-69RIM;77,F99-89RIM;391,00-99
)84,59-49 atseatneserp%03ledsoneM..atelpmocaicneuces
ODUGA OCINÓRC
nóicainrehedacinílcnocnasruCoroiretedyavisergorplacnu
.nóiculoveadipáredocigóloruen
ralumisnedeup;aenégoretehyuM,seromut,VCA(sedaditnesarto
alanimoderP.)sisocispoaicnemednocacinórcaelafec
,nóisucrepaladadilibisnesrepihyopmeitledogralolaetneutculf
.selacofsticifédnocsodaicosa
�etneledaígolofromnocasnedrepihnegamI
.asamedotcefeetneucerfyaxevnocib
edamrofneasnedrepihnegamIneleussodugabussoL.anulimesamiuqnéraplenocsosnedosires
.larberec
aígolofromnocasnedopihnegamI.anulimesed
���%&�'����(����rop(aídratsámyronemlarenegnE
.)nóiserpmoc.zocerpsámyroyamlarenegnE
����$���!edsezocerpotneimatartyocitsóngaidnoC
.%01leetnemadamixorpaedrasepa%09-05leddadilatromibromanuneneitsadugasamrofsaL
.aígurical
