S. del Complemento: FUNCIONES

• Opzonización

• Anafilotoxinas

• Lisis celular

• Coestimulación de LB

Vía Clásica

Ruta Clásica

Complejo Ag-Ac(IgG o IgM)

C1

Ca2+ y Mg2+

C4

(convertasa de C3)

Ruta Alterna

Superficie bacteriana

Factor B

Factor D

P,Mg2+

(convertasa de C3)

C5

C5a

C5bC6 C7

C9 C8

Complejo de Ataque

a Membrana (MAC)

(convertasa de C5) (convertasa de C5)

Resumen de las dos vías de activación del

Sistema del Complemento

C4b2b3b

C3bBb

C3bBb3b

C1qrs

C2

C4a C4bC2a C2b

C3

C3a

C3b

C3

C3bC3a

C C C

N

C1q: Interacción con r y s

C1q

C1q se une al dominio CH2 de la

región Fc de IgM, IgG

C1q,r2,s2

Unión de C1r y C1s

a C1q

( 20 kDa)

NN

Unión de C1 por IgG e IgM

No activación

Unión de C1 por IgG e IgM (cont)

Activación Activación

C3bC4bC3bC4bC3bC2bC4b

C9 C9C9

C8C7C6

C9C9

C5

Secuencia:

Reconocimiento antigénico hasta generación de MAC

5a

C3

3a

C4

C2

4a

2a

S

R

S

R

sitio I sitio II sitio III

Reconocimiento

antigénico

Ensamblaje de Convertasas

de C3 y de C5Generación del MAC

C1

C7

C9

C6

C8 C9

C9C5b

C9C9

MAC: Complejo de Ataque a Membrana

Vía de las Lectinas

Ruta Clásica y

Bypass de las LectinasBypass de Las

Lectinas

MBL- MASP2

C4a

C1qrs

C2

C2a

C4b2b

Complejo hidroliza

C4 y C2

Ruta clásica

C2b

C4

C4b

(convertasa de C3)

La manosa de la superficie bacteriana une

MBL (mannose binding lectin).

La MASP2 (MBL-associated serine protease;

forma dimérica), forma complejo con MBL

(MBL-MASP2) que hidrolizan a C2 y C4.

Bacterias/Virus(carbohidratos de superficie)

Mannose

Binding

Lectin (MBL)

C4b

a

b

Bypass de las Lectinas

Vía Alterna

Ruta Clásica

Complejo Ag-Ac(IgG o IgM)

C1

Ca2+ y Mg2+

C4

(convertasa de C3)

Ruta AlternaSuperficie bacteriana

Factor B

Factor D

P,Mg2+

(convertasa de C3)

C5

C5a

C5bC6 C7

C9 C8

Complejo de Ataque

a Membrana (MAC)

(convertasa de C5) (convertasa de C5)

Resumen de las dos vías de activación del

Sistema del Complemento

C4b2b3b

C3bBb

C3bBb3b

C1qrs

C2

C4a C4bC2a C2b

C3

C3a

C3b

C3

C3bC3a

Componentes exclusivos de Vía Alterna

B: Serino-proteasa

D: Proteasa específica para B.

Cuando esta unida a C3b: libera Bb.

Rol similar a C1s

P: Estabilizador

I: Serino-proteasa.

Requiere: H (sobre C3b)

CR1 (sobre C3b y C4b; membrana)

C4bp (sobre C3b y C4b; fase fluida)

Formación de

Convertasa de C3 alterna

P

Formación de

Convertasa de C5 alterna

Ruta Clásica

Complejo Ag-Ac(IgG o IgM)

C1

Ca2+ y Mg2+

C4

(convertasa de C3)

Ruta Alterna

Superficie bacteriana

Factor B

Factor D

P,Mg2+

(convertasa de C3)

C5

C5a

C5bC6 C7

C9 C8

Complejo de Ataque

a Membrana (MAC)

(convertasa de C5) (convertasa de C5)

Resumen de las dos vías de activación del

Sistema del Complemento

C4b2b3b

C3bBb

C3bBb3b

C1qrs

C2

C4a C4bC2a C2b

C3

C3a

C3b

C3

C3bC3a

Formación del Complejo de

Ataque a Membrana (MAC )

Dominio

hidrofóbico

MAC

Convertasa de C5 ya sea

clásica o alterna

C3bBb3bC6

bC8

β

MAC

C9

C9C9 C9

C9C9

C4b2b3b

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