Orgánulos Celulares

TEMA 2

ORGÁNULOS PRINCIPALES

DE LA CÉLULA

Célula

eucariota

Membrana

plasmática

Citoplasma

Núcleo Citosol

Citoesqueleto

Organelos

Tema2. Orgánulos principales de la célula

Breve recordatorio………

- DNA

- RNA

- Ribosomas

- Proteínas


Conceptos básicos


RNA / ARN

Acido ribonucléico (Ribonucleic acid)

Composición: Cadena de nucleótidos repetidos: unidos por enlaces

carga negativa Nucleótido (Ribonucleótido)

Pentosa (ribosa) + Grupo Fosfato + Base nitrogenada

Azúcar de 5

carbonos

PO43-

Adenina Guanina Citosina Uracilo

B

- Presente en eucariotas y procariotas

- Material genético de los virus

- Es lineal y de hebra sencilla

A-U

C-G

- Funciones:

* Participa en la síntesis protéica

* Ayuda al ADN en expresión génica (ARNm)

* Ayuda a la traducción: (ARNt y ARNr)


DNA / ADN

Acido desoxiribonucléico

Composición: Cadena de nucleótidos repetidos: unidos por enlaces carga negativa

Nucleótido (Desoxiribonucleótido)

Pentosa (Desoxiribosa) + Grupo Fosfato + Base nitrogenada

Azúcar de 5

carbonos

PO43-

Adenina Guanina Citosina Timina

- Cadena de doble hélice

- Presente en eucariotas y procariotas

- Su daño produce mutaciones

A-T

C-G

- Funciones:

* Almacenamiento de información

* Codificación de proteínas

* Autoreplicación

Unión de:

-Un grupo fosfato

- Un azúcar:

* Desoxiribosa (ADN)

* Ribosa (ARN)

-Una base (Nitrógeno):

* Pirimidinas:

Timina (T)

Citosina (C)

Uracilo (U)

* Purinas:

Guanina (G)

Adenina (A)



DNA y RNA

Codificación y tipos de ARN

- ARNnp: nuclear pequeño:

precursor del RNAm

- ARNm: mensajero:

Encargado de descodificar

información del ADN para formar

proteínas en los ribosomas

- ARNr: ribosómico:

Junto con proteínas forma los

ribosomas.

Muy abundante (80%)

- ARNt: de transferencia:

Tranfieren los aminoácidos que se

unen específicamente al ribosoma

(traducción)


RIBOSOMA

- Son partículas esféricas que contienen:

* RNA-ribosómico (rRNA)

* proteínas ribosomales

- Composición: ácido riboucleico

- El rRNA es sintetizado por el DNA en el nucleolo

- Estructuralmente, consta de dos subunidades una de doble tamaño que la otra

- Funcionalmente: Lugar de síntesis de las proteínas

- Localización:

*Libres en el citoplasma: sintetizan proteínas que son utilizadas en el

interior de la célula (actina para mitocondrias)

* Asociaciadas al RE: sintetizan proteínas para la membrana o exportarlas

de

ribosoma



RNA de transferencia

Elongación (traducción)

Anticodón

DNA


nneon1ne Glutanic

add "- Glutamic: "" acid

VClline , Glutam iC , dcid

lysiM ! •

Normal red blood cel

"- Glutamic: "" acid

Glutamic

acid Glutamic

acid

Glutamic

acid

Valine

Anemia falciforme

CONCEPTO DE PROTEÍNA

Las proteínas son macromoléculas formadas

por cadenas lineales de aminoácidos

es una molécula orgánica formada con:

un grupo amino (-NH3)

un grupo carboxilo (-COOH; ácido)

R: cadena que determina identidad

-Los aminoácidos se unen entre sí por enlaces peptídicos

-Varios aminoácidos unidos: péptidos o polipéptidos

- Más de 50 aminoácidos: proteína

-Sólo 20 aminoácidos forman parte de las proteínas y tienen codones

específicos en el código genético 10 esenciales

10 no esenciales


Esenciales: no se generan en el organismo y necesitan ser ingeridos

No esenciales: pueden ser sintetizados por el cuerpo y NO necesitan ser ingeridos

- Existen también aminoácidos no protéicos (derivados de los anteriodes)

- Algunos actúan como neurotransmisores o son vitaminas


Valina Leucina Treonina Lisina

Triptófano Histidina Fenilalanina Isoleucina

Arginina Metionina

Alanina Prolina Glicina Serina

Cisteína Asparragina Glutamina Tirosina

Ac. aspártico Ac. glutámico

CONCEPTO DE PROTEÍNA

- Las proteínas desempeñan un papel fundamental en los seres vivos

- Realizan gran cantidad de funciones entre ellas:

• Estructural: colágeno, queratina

• Reguladora: la mayoría de hormonas (insulina)

receptores

• Trasportadora: hemoglobina

• Defensiva: anticuerpos

• Enzimática: todas las enzimas son proteínas

• Contráctil: Actina, miosina

• Etc.

- Las proteínas de todo ser vivo están determinadas por su genética:

«la información genética determina qué proteínas tiene una célula en

un tejido y en un organismo»


Cada proteína tiene una función específica que está determinada por su estructura primaria

Diferentes condiciones

fisiológicas pueden suponer un

cambio de configuración y

estructura

Colágeno

Piruvato-quinasa

(enzima)

Hemoglobina


En la Naturaleza también existen proteínas patológicas

Priones

-Agregados supramoleculares (glucoproteínas) con plegamientos anómalos

ricos en láminas beta

- Son acelulares, patógenas y transmisibles. NO SON SERES VIVOS

-Afectan al sistema nervioso central (SNC) produciendo encefalopatías

espongiformes transmisibles (EET).

-La proteína se expresa en varios tejidos, principalmente en neuronas del

SNC, y se une a las membrana celular externa mediante una molécula de

glicosil fosfatidil inositol (GPI)

- No se conoce en la actualidad cómo ocurre este cambio de estructura in

vivo y cómo es que este cambio conduce a la EET.


Proteína b-amieloide

-El β-amiloide es un péptido de 39 a 43

aminoácidos de longitud, que se origina a partir de

un fragmento de la proteína transmembrana APP

-Es el principal componente de las placas seniles

en el tejido cerebral y una de las moléculas

moduladoras de la Enfermedad de Alzheimer

-Actualmente, se cree que esta molécula es la

gran responsable en la cascada de eventos que

desencadena ésta enfermedad


Tras el recordatorio………


NÚCLEO

- Es el principal orgánulo celular

- Generalmente es grande y posee una doble membrana

(externa e interna; ambas bicapas con fosfolípidos)

- La membrana externa posee numerosos poros y ribosomas

- Contiene el material genético constituido por DNA distribuido como

hilos delgados (cromatina)

RER

Nucleolo

Poros

Cromatina

- Junto con la cromatina se encuentran proteínas especiales llamadas histonas

- Cuando la célula comienza su proceso de división (cariocinesis), la cromatina

se condensa y los cromosomas se hacen visibles

El cromosoma es el material hereditario cuya principal función es

conservar, transmitir y expresar la información genética que contiene

- Contiene en el centro el nucleolo

Mb. nuclear


Funciones del núcleo

- Es el portador de casi toda la información genética de la célula

- Es el centro del control de la actividad celular

- En su interior tiene lugar la replicación (duplicación del DNA)

-También tiene lugar la transcripción: producción de los diferentes RNA,

necesarios para la síntesis de proteínas

-El RNAm sale del núcleo al citoplasma por los poros y se une a los

ribosomas (codifica la información para crear una proteína concreta)

Generalidades del núcleo

- Existe en todas las células menos en los glóbulos rojos

- Suele haber uno por célula excepto en:

* Hepatocitos (puede haber dos)

* Osteoblastos

* Músculo estriado


Membrana nuclear (doble)

- Membrana externa:

*Aparece perforada por poros

(8 gránulos organizados

alrededor de uno central):

* transporte de moléculas e

iones entre núcleo y citoplasma

* transporte de RNAm

* Contiene ribosomas pegados

* Se continúa con el RER

- Membrana interna:

* Le da soporte al núcleo

* Presenta proteínas

(lamininas): papel en el

ensamblaje

desensamblaje del núcleo tras mitosis


Nucleolo

- Corpúsculo compacto, denso y esférico

muy rico en RNA (Ácido ribonucléico)

- Carece de membrana pero está

bien individualizado en el

núcleoplasma

-Presenta dos zonas (fibrilar y granular)

a) Fibrilar: interna, contiene DNA

b) Granular: rodea la anterior; contiene RNA y proteínas

- Aumenta de tamaño cuando las células están estimuladas a producir proteínas

- Desaparece durante la división celular (mitosis)

Funciones:

• Constituir las subunidades que conforman los ribosomas

• Sintetizar el RNA de los ribosomas o RNA ribosomal (RNAr)


Cromatina

- Constituida por DNA y proteínas

- Aparece durante la interfase

- Estructura altamente condensada durante la mitosis

- Cuando la célula entra en división la cromatina se organiza

en estructuras individuales que son los cromosomas


Cromatina Tema2. Orgánulos principales de la célula

- Las células poseen 2 tipos de cromatina:

* Heterocromatina constitutiva:

contiene secuencias satélites de DNA que

nunca se transcriben como las que se encuentran en los

centrómeros

* Heterocromatina facultativa:

se transcribe

Transporte de moléculas en el núcleo

- Transporte de proteínas (del citoplasma al núcleo):

Las proteínas son responsables de varias funciones en

el núcleo como de estructura y función del genoma:

* Histonas

* DNA polimerasa

* Factores de transcripción

Para introducirlas en el núcleo: “señales de localización nuclear” ó

Secuencias repetidas específicas de Aminoácidos

Se realiza en dos pasos: unión al poro (sin energía)

unión a receptor (energía)

- Transporte de RNA (del núcleo al citoplasma):

Se realiza con gasto de energía

Tipos de RNA: tRNA, mRNA, rRNA Complejo RNA-proteína


Célula

eucariota

Membrana

plasmática

Citoplasma

Núcleo Citosol

Citoesqueleto

Organelas


El citosol

- La región carente de partículas que se extiende entre la membrana celular y el

núcleo

- Contiene en suspensión varios orgánulos y numerosas sustancias disueltas

- Aspecto de líquido viscoso, transparente, con aspecto gelatinoso que

contiene partículas suspendidas y una serie de filamentos y túbulos que

forman el citoesqueleto

- Compuesto por:

- un 75-95% de agua

- resto: proteínas, carbohidratos, lípidos y sustancias inorgánicas,

algunos azúcares sencillos y aminoácidos solubles en solución

- Las moléculas más grandes, como las proteínas, el glucógeno, etc, están en

forma de coloides. Al llegar cargas eléctricas, se repelen unas de otras y de esta

manera permanecen separadas


El citoesqueleto

- Red tridimensional de fibras que dan

la consistencia gelatinosa al citosol

- Funciones:

* Protege a la célula deformaciones

* Deja espacio a los organelos

* Permite el tráfico de organelos y vesículas

a través del citoplasma

* Mantiene la “integridad tensional”

- Formado por fibras de proteínas como:

* Microfilamentos (1)

* Filamentos intermedios (2)

* Microtúbulos (3)

2 1

3


2 1 3

Microfilamento

Monómero de actina

7nm

Microfilamentos

- Formados por subunidades de la proteína

actina

- Tienen aproximadamente un tercio del

diámetro del microtúbulo

- Usados por la célula para:

- cambiar su estructura

- mantener su estructura

- También pueden variar de longitud e

intervenir en los procesos de división y

motilidad


Filamentos intermedios

8-12nm

- Intervienen en la estructura de la

membrana nuclear y desde allí pueden

asociarse con los microtúbulos Subunidad fibrosa

- Un grupo de las proteínas asociadas al citoesqueleto son "motores celulares”:

* miosina: mueve los filamentos de actina

* kinesina: mueve el microtúbulo

Clasificación de las proteínas de los filamentos intermedios:

Tipo I: Queratinas ácidas en Epitelio

Tipo II: Queratinas básicas en Epitelio

Tipo III: Vimentina en Mesenquima

Desmina en Músculo

Tipo IV : Periferina en Neuronas

Tipo V: Lamininas A,B,C Núcleo todas las células.

- Constituidos por proteínas fibrosas

agrupadas por subunidades

- No se desintegran fácilmente


-Formados por subunidades de una

proteína llamada tubulina

-Utilizados por la célula para mantener

su forma

- Son el mayor componente de cilios y

flagelos

- Longitud variable:

* la incrementan agregando

subunidades (dímeros) a uno de los

extremos ("extremo +")

* la disminuyen eliminandolas, de

acuerdo a las necesidades celulares

- Intervienen en:

- Proceso de división celular

- Movimiento de organelas

- Locomoción en espermatozoides

Microtúbulo

Dímero

de tubulina

b-monómero

de tubulina a-monómero

de tubulina

Microtúbulos


Resumen de organización

y funciones:


Tres tipos de fibras citoesqueléticas

Microfil mento

Filamento intermedio

'.....,..,,.,,.,,..,.,,.,.', Centrosoma

, ••JJJ · JfJII

•• o ,1 • • • • • • •

Microtúbu lo

Organización: Funciones:

Microfilamentos : cadenas

dobles trenzadas, cada una

formada por un hilo de

subunidades de una

proteína llamada actina;

cerca de 7 nm de diámetro y

hasta varios centímetros de

longitud (en el caso de

células musculares).

Contracción muscular;

cambios en la forma celular,

incluida la división

citoplasmática en las células

animales; movimiento

citoplasmático; movimiento de

seudópodos

Filamentos intermedios :

constan de 8 subunidades

formadas por cadenas proteicas que parecen

cuerdas ; 8 - 12 nm de

diámetro y 10-100 mm de

longitud.

Mantenimiento de la forma

celular; suj eción a

microfilamentos en células

musculares ;soporte de

extensiones de células

nerviosas ;unión de células.

Microtúbulos : tubos formados

por subunidades proteicas

espirales de dos partes; cerca

de 25 nm de diámetro y

pueden alcanzar 50 mm de

longitud. La proteína que

forma las subunidades se

llama tubulina.

Movimiento de cromosomas

durante la división celular

coordinado por los centríolos;

movimiento de organelos

dentro del citoplasma;

movimiento de cilios y flagelos


Resumen de

organización


Desmosoma

- Uniones firmes entre las membranas

de células próximas

Membrana

plasmática

Filamentos

de queratina

del citoesqueleto (desmina en corazón)

Placas de

adherencia

Cadherinas

- Composición: cadherinas unidas

a los filamentos intermedios

- Dan mayor rigidez a el citoplasma

de la célula donde están

- Las placas unen los filamentos

con proteinas transmembrana

Célula

eucariota

Membrana

plasmática

Citoplasma

Núcleo Citosol

Citoesqueleto

Organelas


Centriolos

Vacuola

Lisosoma

Membrana nuclear

Nucleolo

Cromatina

Poro nuclear

NÚCLEO

Ribosomas

Aparato de Golgi

Microfilamentos

Microtúbulos Retículo

endoplasmático

Liso

Rugoso

ORGÁNULOS

CELULARES

Mitocondria

Membrana plasmática


VISTA AL MICROSCOPIO

ELECTRÓNICO

Glicocálix

Nucleolo Centriolos

Membrana

plasmática

Ribosoma Lisosoma

secundario Núcleo

Retículo endoplasmatico

rugoso

Retículo endoplasmatico

liso

Aparato de Golgy Vacuola

Mitocondria


Lisosoma

primario

RETÍCULO

ENDOPLASMÁTICO

- Red de membranas interconectadas que forman cisternas,

túbulos aplanados y sáculos planos comunicados entre sí

- La luz o interior de las cisternas se denomina lumen

- Funciones relacionadas con:

* Síntesis protéica

* Metabolismo de lípidos y esteroides

* Transporte intracelular de moléculas

- No se encuentra en células procariotas, sí en células vegetales

- Presenta dos zonas direrenciadas:

* Retículo endoplasmático rugoso (RER)

* Retículo endoplasmático liso (REL)


- Estructura rígida y rugosa

por fijación de ribosomas

- Principal sitio de síntesis protéica

-La traducción se realiza en el

ribosoma mediante aminoácidos

(tRNA)

-Transporta proteínas hacia el

aparato de Golgi

Retículo endoplasmático Rugoso (RER)

-Ambos (RER y REL), dispersos por todo el citoplasma

-Los materiales sintetizados son almacenados, madurados y luego

trasladados a su destino celular


Retículo endoplasmático liso (REL)

- Interviene en la síntesis y metabolismo de

casi todos los lípidos (ácidos grasos y

fosfolípidos) que forman las membranas de la

célula

-Las células especializadas en el metabolismo de lípidos, como las hepáticas,

suelen tener más REL

-En el retículo de las células del hígado tiene lugar la detoxificación, que

consiste en modificar a una droga o metabolito insoluble en agua, en soluble

en agua, para así eliminar dichas sustancias por la orina

-El REL también interviene en la absorción, almacenamiento y liberación de

calcio para mediar en algunos tipos de actividad y equilibrio celular

-En las células del músculo esquelético, por ejemplo, la liberación de calcio

por parte del retículo endoplasmático activa la contracción muscular


APARATO DE GOLGI

-Morfológicamente el AG está compuesto por

membranas aplanadas que encierran sacos y

túbulos (cisternas) asociados con vesículas de

secreción y de transición

-La unidad básica del orgánulo es el sáculo,

que consiste en una vesícula o cisterna

aplanada

- Cuando una serie de sáculos se apilan, forman un dictiosoma

- Además, se disponen toda una serie de vesículas esféricas a ambos lados y

entre los sáculos

- El conjunto de todos los dictiosomas y vesículas constituye el aparato de Golgi

Dictiosoma


c) La región trans:

* con vesículas de secreción:

* fase de maduración

llevan direccionamiento, saben la ruta

que ha de seguir para llevar la proteína

a su destino final

Componentes del AG:

-Está subdividido en tres regiones o

fases:

a) La región cis:

* orientada hacia el núcleo celular

* con vesículas transportadoras

* vesículas con proteínas del RE

* entran por endocitosis

b) La región intermedia:

* vesículas de transición

* se crean y salen por gemación

* salen por exocitosis: lisosoma

Lisosoma


Funciones del AG:

- Glicosilación de las proteínas

- Glicosilación de los lípidos

- Selección (sorting), destino (targeting) y síntesis de

polisacáridos de la matriz extracelular

El proceso de glicosilación:

* La mayoría de las veces se inicia en el retículo endoplásmico

* Importancia: permite darle a la molécula procesada propiedades

especiales

* Las glicoproteínas conforman el glicocáliz (capa de oligosacáridos

ubicada en la cara externa de la membrana plasmática), tienen un rol

fundamental en procesos de comunicación celular, transducción de

señales y transporte

* Da una resistencia mecánica adicional a la molécula, importante cuando se

trata de hormonas o mensajeros a distancia (recorrido)

* Vesículas revestidas de una proteína fibrosa, la clatrina para facilitar la fusión

de una vesícula a otra más grande

glucoproteínas

glucolípidos


- Proviene de la palabra “lisis” = destrucción

-Organelos de estructura sencilla limitados por una membrana

- Suele proceder del Aparato de Golgi

-Contiene gran cantidad de enzimas digestivas (5-50) (S. digestivo de la célula):

* Degradan los materiales peligrosos absorbidos por la célula

* Degradan material celular dañado o viejo (vacuolas autofágicas)

* Liberan a través de la membrana celular el material digerido

- Su ruptura es peligrosa incluso para la célula (interior: cubierta glucídica)

- Los lisosomas se forman a partir del retículo endoplásmico rugoso

- Las enzimas son empaquetadas por el aparato de Golgi

LISOSOMAS


- Numerosos en enterocitos y células del sistema inmune (linfocitos,

macrófagos, etc)

- Colaboran en Pinocitosis y Fagocitosis


Tipos según su forma y función:

- Gránulo de reserva o lisosoma original o endosoma primario

* membrana lipoprotéica

* parte interna con enzimas tipo hidrolasas

- Vacuola digestiva o fagosoma

* asociación de un lisosoma y una vacuola alimenticio

* se conoce como endosoma secundario

* tiene elementos citoplasmáticos no digeridos

* tiene elementos almacenados como hidratos de carbono

- Vacuola autofágica

* la partícula lisosómica contiene partes de la misma célula

en proceso de destrucción

- Cuerpo residual

* contiene sustancias que no pudieron ser digeridas

* Ej: tejidos destruidos en proceso de digestión


Fagosoma o endosoma secundario


- Conocidas como la central eléctrica de la célula

- Realiza la respiración y la descomposición de

grasas y azúcares para producir energía

- Aprovechar la energía obtenida de los diversos

nutrientes y la transmite a una molécula capaz de

almacenarla, el ATP (adenosintrifosfato)

- Esta energía se obtiene mediante la oxidación de

la materia orgánica (O2 CO2)

En el proceso de respiración se genera

energía, que es acumulada por el ATP, el

cual puede ser enviado a cualquier parte

de la célula que necesite aporte

energético; allí el ATP se descompone y la

libera

MITOCONDRIAS



Adenosina

En el interior de las mitocondrias, se han podido

identificar enzimas que intervienen en :

* ciclo de Krebs

* cadenas de transporte de electrones

* fosforificación oxidativa

Molécula de ATP

Trifosfato Ribosa Adenina


-La principal función: generar energía mediante procesos de respiración aerobia

- Los nutrientes en el citoplasma forman ácido pirúvico que penetra en la mitocondria

- Reacciones:

ciclo de Krebs

el ácido pirúvico reacciona con agua

se produce dióxido de carbono (CO2) y diez átomos de hidrógeno

- El hidrógeno se transporta hasta las crestas mediante coenzimas

-Las coenzimas donan los hidrógenos a una serie de proteínas que forman una cadena

de transporte de electrones

- Esta cadena separa los electrones y los protones del hidrógeno

- Los diez electrones acaban por combinarse con oxígeno y los protones forman agua

- La energía se almacena en compuestos de la cadena de transporte de electrones: ATP

- Los protones sólo pueden volver a la matriz si se añade un grupo fosfato al

compuesto difosfato de adenosina (ADP) para formar ATP en un proceso llamado

fosforilación

Matriz

Crestas

M. externa

M. interna

Estructura de la mitocondria:

- Posee una doble membrana

* Externa

* Interna: replegada, forma crestas

- El número de mitocondrias depende de la función

celular (muchas en céls. musculares)

- En actividad celular, asociadas el RE o al núcleo

- Interior de la matriz líquida:

* Enzimas y catalizadores biológicos

* DNAm: información sobre

síntesis directa de proteínas


Las mitocondrias han evolucionado a partir de una relación simbiótica o de

cooperación entre una bacteria aeróbica y una célula eucariótica ancestral

La mayoría de las mitocondrias, se originan por fragmentación de

otras ya existentes, antes de la división celular


DNA mitocondrial La formación de las mitocondrias, en

particular de los complejos enzimáticos que

conducen a la síntesis de energía en forma

de ATP, depende de la expresión conjunta

de los sistemas genéticos mitocondrial y

nuclear

Este DNA sigue la pauta de herencia materna

Las mitocondrias del espermatozoide quedan

fuera del huevo

Proyecto

Eva mitocondrial

La humanidad desciende de una mujer que vivió

en África hace entre 140.000 y 290.000 años

De allí brotan los demás grupos étnicos

Ventajas: Aplicadas en investigación forense

Desventajas: Algunas enfermedades genéticas raras se asocian a mutaciones de

este DNA mit


http://bvs.sld.cu/revistas/san/vol8_n1_04/san08104.pdf

Enfermedades mitocondriales

- Enfermedades causadas por un funcionamiento anómalo de la

mitocondria, que puede deberse a mutaciones, adquiridas o heredadas

(herencia autosómica recesiva), en el ADN mitocondrial o en genes del

núcleo encargados de codificar componentes mitocondriales

- Estas enfermedades también pueden ser resultado de disfunciones

mitocondriales adquiridas, derivadas de efectos adversos de drogas,

infecciones u otras causas ambientales

- Sintomatología común:

Pérdida del control motor

Debilidad muscular

Sintomatología nerviosa y muscular simultánea

Otros muchos genéricos: dolor



























- Organelas de diversos tamaños y formas rodeados por una membrana

- En el citoplasma de las células eucarióticas, sobre todo en céls. vegetales

- Se encargan de transportar y almacenar :

* materiales ingeridos

* productos de desecho

* agua

* grasa (adipocitos)

VESÍCULAS

- Mucho más pequeñas que las vacuolas

- Función: transporte de sustancias desde y hacia el exterior de la célula

VACUOLAS


- Gránulo de forma cilíndrica presente en muchas células en reposo

- Forma los dos polos del huso durante la mitosis

- No tienen membrana

- Casi siempre se presentan en pares (perpendiculares)

- Estructura tubular y hueca

- Paredes constituidas por microtúbulos (3 x 9)

CENTRIOLOS


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