ostegenesis imérfecta anestesia

7/23/2019 ostegenesis imrfecta anestesia

1/13

Conducta Anestsica En Una Paciente Obsttrica Con OsteognesisImperfecta

REV. ARG. ANES. !""#$ %&' (' !&()!&" AR. *E CO+UNICACI,N' CASO

C-NICO

*res *iana +. /in0e12 3 Emi1io +. Capmourteres22

*irecci4n Posta1' *ra. *iana /in0e1 5asua1do !"#% 6!7789 5uenos Aires

RESU+EN

Se reporta en este art:cu1o e1 caso de una paciente con OsteognesisImperfecta 6OI9; sometida a cesa por una a1teraci4n de1 te?ido conecti=o@ue afecta uesos; esc1er4ticas 3 o:do interno; entre otras estructuras. Enfunci4n de 1a programaci4n de 1a cirug:a; de1 cara 1a conducta anestsica a seguir en cuantoa 1a e=a1uaci4n preanestsica; e1 monitoreo intraoperatorio; 1as medidasgenera1es de protecci4n 3 1a e1ecci4n de 1a tcnica anestsica adecuada consus fundamentos.

/ina1mente; se conc1u3e @ue 1a anestesia subaracnoidea; por su menordiBcu1tad tcnica 3 e1 uso de menor dosis de anestsico 1oca1; resu1ta ser unae1ecci4n segura 3 raciona1 en una paciente obsttrica con OsteognesisImperfecta.

SU++ARD

Anestetic conduct in a obstetric patient it Osteogenesis Imperfect

is artic1e is a case report of a patient it Osteogenesis Imperfect 6OI9 fore1ecti=e cesarean section. is rare and genetic disease is caracteri>ed forconnecti=e tissue a1terations tat aFects bone; sc1era and inner ear; specia113.In consideration of te e1ecti=e caracter of surger3; its obstetric nature andte bib1iograpic recommendations for anestetic management; asubaracnoid b1oc0 tecni@ue as cosen. e surgica1 procedure and teanestesia course as une=entfu1.


2/13

On te oter and; additiona1 reported cases are mentioned b3 medica11iterature. Anestetic conduct to fo11o is ana13>ed in regard to preanestetice=a1uation; intraoperati=e monitoring; genera1 protection steps and coice ofte rigt anestetic tecni@ue. /ina113; it is conc1uded tat subaracnoidanestesia is te more secure and rationa1 e1ection for an obstetric patient

it Osteogenesis imperfecta because it 1esser dicu1t tecni@ue and teemp1o3ment of minor 1oca1 anestesic doses.

Pa1abras c1a=e' Osteognesis imperfecta. Ces 6de car esc1era1 con transparencia de1 pigmento coroideo9 3 1ost:mpanos anorma1mente transparentes a 1a otoscop:a. /recuentemente sedesarro11a sordera de conducci4n 3 otoesc1erosis preseni1.

A medida @ue aumenta 1a edad me?ora e1 pron4stico; 3a @ue son menosfrecuentes 1as fracturas 3 deformidades. Sin embargo; 1a incapacidad es=ariab1e 3 puede 11egar en ocasiones a grandes cifoesco1iosis 6por asociaci4nde fracturas =ertebra1es 3 costa1es con co1apso de 1os cuerpos =ertebra1es97;


3/13

pectus eKca=atum; deformidad de miembros superiores e inferiores porfracturas m1tip1es; deformidades de cara por fracturas mandibu1ares condiBcu1tad en 1a apertura buca1 3 dentinognesis imperfecta.(;7;%

-os trastornos osteoarticu1ares tor


4/13

E1 tratamiento es de sostn' contro1 3 pre=enci4n de fracturas 3 traumatismos6ma3ormente en niLos9; educaci4n 3 uso de ropas aco1cadas 3 protectoras.Se probaron con suerte di=ersa 1a =itamina C 3 e1 uoruro de sodio en a1tasdosis para me?orar 1a estructura de1 te?ido conecti=o; como as: tambin e14Kido de magnesio para disminuir 1os ni=e1es sricos 3 urinarios de

pirofosfatos.!;J;(*escripta 1a pato1og:a; es f


5/13

En e1 1aboratorio preoperatorio; e1 ca1cio; e1 fosfato 3 1a fosfatasa a1ca1inasricos eran norma1es; 1o mismo @ue 1os estudios de coagu1aci4n 3 e1 resto de1a rutina.

Para descartar fracturas pato14gicas; deformidades o compresiones=ertebra1es; se so1icit4 radio1og:a de co1umna 1umbar; ad=irtindose s41o1igeros signos de p1atispondi1ia 6Bgura (9. Asimismo; 1os estudios radio14gicosde co1umna cer=ica1 no e=idenciaron 1esiones ostensib1es; s41o 1a esperab1eradiotransparencia de cuerpos =ertebra1es; p1atispondi1ia 1e=e 3 de1gade> de1os uesos craneanos 6Bgura 79.

E1 e1ectrocardiograma presentaba un tra>ado norma1.

A1 d:a siguiente de 1a e=a1uaci4n preanestsica; 1a paciente fue conducida a1@uir4fano con cuidadosas maniobras ante su mo=i1i>aci4n; para practic4 percut@uierdo con uncatter de te4n G!#; pre=ia antisepsia e inB1traci4n con 1idoca:na. Acontinuaci4n; se infundieron r4 1a antisepsia dorso1umbosacra 3 1a inB1traci4n de pie1 3partes b1andas con 1idoca:na a1 J sin epinefrina ni conser=adores; ( m1.; a

ni=e1 -()-7. -a punci4n subaracnoidea se 11e=4 a cabo mediante una agu?aca1ibre GJ(; sin diBcu1tades tcnicas; obtenindose 1:@uido cefa1orra@u:deoc1aro. Se administraron !8 mg de bupi=aca:na 8;% iperb


6/13

procedimiento fue bien to1erado; sin cambios ma3ores de tensi4n arteria1;frecuencia card:aca; tra>ado e1ectrocardiosc4pico ni oKimetr:a de pu1so. -adiuresis a1 Bna1i>ar e1 acto @uirrgico tota1i>4 %88 m1. de orina c1ara.

E1 nacimiento acaeci4 a 1os !J min. de iniciada 1a cirug:a; siendo eKtra:do unrecin nacido de seKo mascu1ino; Apgar MQ"; de ba?o peso para edadgestaciona1; @ue a1 eKamen neonato14gico no mostr4 signos e=identes de OI.

Para fa=orecer 1a retracci4n uterina fue necesario administrar !8 UI deocitocina intra=enosos 3 como proB1aKis antiemtica; !8 mg demetoc1opramida.

/ina1i>ada 1a cirug:a a 1os &8 minutos; 1a paciente fue deri=ada a 1a sa1a;e=idenciando confort postoperatorio 3 score de A1drete "Q!8 por b1o@ueomotor 6esca1a de 5romage (Q(9.

-a ana1gesia postoperatoria se mane?4 con antiinamatorios no esteroideosreg1ados cada & s 3 1os contro1es postoperatorios asta e1 a1ta fueronnorma1es.

-a paciente fue citada con posterioridad para rea1i>ar contro1es por supato1og:a de base; como as: tambin 1os de1 recin nacido.

ranscurridos dos aLos; e1 niLo no e=idencia trastornos osteoarticu1ares de OI;si bien sus esc1er4ticas son a>u1adas.

*ISCUSION

!. Otros casos reportados de OI.

Entre 1os 1imitados casos reportados; O1i=erio!J pub1ic4 en !"M( e1 mane?oanestsico para un paciente portador de una 1esi4n intramedu1ar.

5u11ard; en !"MM; report4 uno de 1os primeros casos de anestesia paraces


7/13

contractura in =itro negati=o para ipertermia ma1igna!M.

En !""J; Co 3 co1. re1ataron e1 desarro11o intraoperatorio de un cuadro deipertermia moderada en una paciente obsttrica @ue debi4 ser sometida aanestesia genera1; a1 reca>ar 1a anestesia regiona1!#.

J. Conducta anestsica

E=a1uaci4n preanestsica

En todo paciente portador de OI. debe indagarse todo antecedente detraumatismos con fracturas; 1uKaciones 3 esguinces desde 1a infancia; comoas: tambin de enfermedad cardio=ascu1ar; respiratoria; 4tica u ocu1ar.Asimismo es importante interrogar sobre antecedentes anestsicos pre=ioscon posib1es comp1icaciones 3 pes@uisar 1a istoria fami1iar de otros casos deOI.

E1 eKamen f:sico debe ser deta11ado en funci4n de 1a posibi1idad de a@ue11osa11a>gos; no debiendo fa1tar 1a e=a1uaci4n de 1a =:a area.(;7;%;&;M

-a rutina preoperatoria debe contar con 1os dosa?es de ca1cio; f4sforo;fosfatasa a1ca1ina sricos; 3 si es posib1e; pirofosfatos sricos 3 urinarios.J;(;7

En a@ue11os casos con compromiso respiratorio 3Qo cardio=ascu1ar; debecontarse con gases en sangre arteria1 preoperatorios 3 ionograma srico 3urinario.(;7;&;M

E1 estudio de coagu1aci4n deber:a inc1uir estudios funciona1es cua1itati=os

[email protected];";!"

*ebe pedirse un eKamen funciona1 respiratorio para pes@uisar trastornosrestricti=os; a =eces subc1:nicos; 3Qu obstructi=os; por asociaci4n noinfrecuente de infecciones 3 trastornos at4picos en pacientes pre=iamenterestricti=os.M;#;J8

Si se sospeca a1gn grado de enfermedad cardio=ascu1ar; debe so1icitarseun ecocardiograma preoperatorio.7;&;J8

-os estudios radio14gicos de t4raK; co1umna cer=ica1 3 1umbar; como as:tambin 1a tomograf:a computada en a1gunos casos particu1ares; son ti1es

para descartar o conBrmar deformidades; fracturas; desp1a>amientos oinestabi1idad de estructuras 4seas 3 articu1ares.(;7;J8

Ante deformidades cr


8/13

ipertermia ma1igna; mediante 1a biopsia muscu1ar. Sin embargo; estaposibi1idad no debe ser descartada.7;!8;!!;!%

+onitoreo

Adem


9/13

I. Situaciones asociadas a 1a anestesia genera1

V:a area' 1a eKistencia de deformidades cr


10/13

II. Situaciones asociadas a 1a anestesia 1ocoregiona1

A 1as contraindicaciones c1


11/13

En 1a particu1ar situaci4n de 1a parturienta portadora de OI.; e1 obstetraindicar< una ces


12/13

6!"#79$ %&' !77(.

Rosenberg . C1inica1 presentation of ma1ignant 3pertermia. 5r. . Anaest.6!"##9$ &8' J.

O1i=erio R.O. Anestetic management of intramedu11ar3 nai1ing in O.I.' Report

of case. Anest. Ana1g. 6!"M(9$ %J' J(J.

5u11ard .R.; A1pert C.C. and ames T./. Anestetic management of a patientit OI. undergoing cesarean section. . Sout Caro1ina +ed. Assoc. 6!"MM9$M(' 7!M.

Cunningam A..; *onne113 +. and Comerford . Osteogenesis Imperfecta'Anestetic +anagement of a Patient for Cesarean Section' A Case Report.Anestesio1. 6!"#79$ &!' "!.

So1omons C.C. and +3ers *.N. 3pertermia of osteogenesis imperfecta andits re1ationsip to ma1ignant 3pertermia. In' Gordon R.A.; 5ritt 5.A. and

Ha1o T Eds. Proceedings of te Internationa1 S3mposium on +a1ignant3pertermia. SpringBe1d; III' C.C. omas 6!"M!9' (!".

Cropp G and +3ers * N P3sio1ogica1 e=idence of 3permetabo1ism inosteogenesis imperfecta. Pediatrics 6!"MJ9$ 7"' (M%.

Porsborg P; Astrup G; 5endiKen * et a1.. Osteogenesis imperfecta andma1ignant 3pertermia. Is tere a re1ationsipW. Anaestesia 6!""&9$ %!'#&(.

Co E; *a3an S S and +arK G /. Anaestesia in a parturient it osteogenesisimperfecta. 5r. . Anaest. 6!""J9$ ' 7JJ.

Stoe1ting R H and *ierdorf S /. Anestesia and Co)EKisting *isease. CarperJ&. (t Ed. Curci11 -i=ingstone. Ne Dor0 6!""89' 7%8.

-ibman R. Anestetic considerations for te patient it osteogenesisimperfecta. C1inica1 Ortop. and Re1. Res. 6!"#!9$ !%"' !J(.

Ranne3 5 and Stranage T /. Ad=antages of 1oca1 anestesia for cesareansection. Obstet. G3neco1. 6!"M%9$ 7%'!&(.

Ue1and H; A0amatsu and Eng +. +aterna1 cardio=ascu1ar d3namics VI.Cesarean section under epidura1 anestesia itout epineprine. Am. .

Obstet. G3neco1. 6!"MJ9$ !!7'MM%.

Ue1and H; Gi11s R E and ansen +. +aterna1 cardio=ascu1ar d3namics I.Cesarean section under subaracnoid b1oc0 anestesia. Am. . Obstet.G3neco1.6!"$ !88' 7J.

He3 C and orger E O. Osteogenesis imperfecta as a comp1ication ofpregnanc3. Obstet. G3neco1. 6!"M#9$ %!' &M.


13/13

Ge3man P. Osteogenesis imperfecta and pregnanc3. Ca1if. +ed. 6!"&M9$ !8M'!M!.

Documents

ostegenesis imérfecta anestesia