PancitopeniaPancitopenia

Anemia AplásticaAnemia Aplástica

• Médula hipocelular extrema, con Médula hipocelular extrema, con pancitopeniapancitopenia

• Causas múltiplesCausas múltiples

• Idiopáticas: origen inmuneIdiopáticas: origen inmune

• Lo central es daño de stem cellsLo central es daño de stem cells

Anemia de FanconiAnemia de Fanconi

• Variable mezcla de características físicas y Variable mezcla de características físicas y trastornos hematológicostrastornos hematológicos

• Existe fragilidad cromosómica mayor que lo Existe fragilidad cromosómica mayor que lo normal, frente a radiaciones y agentes normal, frente a radiaciones y agentes alquilantes (diepoxibutano, mitomicina C)alquilantes (diepoxibutano, mitomicina C)

• Se ve en edades pediátricas, aunque Se ve en edades pediátricas, aunque también casos en adultostambién casos en adultos

• Autosómica recesiva, a lo menos 8 genes Autosómica recesiva, a lo menos 8 genes distintos la producendistintos la producen

• Mayor incidencia de SMD y LMAMayor incidencia de SMD y LMA

AA adquiridaAA adquirida

• Radiaciones: DL50: 450 cGyRadiaciones: DL50: 450 cGy

• Químicos: benceno. Solvente, Químicos: benceno. Solvente, industria de goma, cuero, pinturas, industria de goma, cuero, pinturas, baterías, industria del petróleo. Se baterías, industria del petróleo. Se une a DNA e impide síntesis y une a DNA e impide síntesis y provoca rupturas de hebrasprovoca rupturas de hebras

• Drogas: respuesta dosis relacionada Drogas: respuesta dosis relacionada y respuesta idiosincráticay respuesta idiosincrática

InfeccionesInfecciones

• Hepatitis viral, agente no identificado Hepatitis viral, agente no identificado aúnaún

• VEB,VIH, parvovirusVEB,VIH, parvovirus

• Otras: embarazo; enf autoinmunesOtras: embarazo; enf autoinmunes

AA idiopáticaAA idiopática

• Patogenia:Patogenia:- Insulto que reduce número de stem cells Insulto que reduce número de stem cells

medulares: hematopoyesis oligoclonalmedulares: hematopoyesis oligoclonal- Respuesta inmune secundaria de tipo T: Respuesta inmune secundaria de tipo T:

sobrenadantes de cultivos de médula sobrenadantes de cultivos de médula inhiben hematopoyesis normal, a través inhiben hematopoyesis normal, a través de producción de IFNde producción de IFNγγ y TNF y TNFαα

- Expresión de FAS ligando por células Expresión de FAS ligando por células supresoras e inducción de apoptosis en supresoras e inducción de apoptosis en stem cells y progenitores hematopoyéticosstem cells y progenitores hematopoyéticos

ClínicaClínica

• Predomina en gente joven, y Predomina en gente joven, y segundo peak en mayores de 60segundo peak en mayores de 60

• Anemia, infecciones y hemorragiasAnemia, infecciones y hemorragias

DiagnósticoDiagnóstico

• Mielograma: hipocelularidad, Mielograma: hipocelularidad, predominio de linfocitos y células predominio de linfocitos y células plasmáticas. Diseritropoyesisplasmáticas. Diseritropoyesis

• Biopsia: es superior para demostrar Biopsia: es superior para demostrar hipocelularidad. Considerar hot spots hipocelularidad. Considerar hot spots de hematopoyesis y la de hematopoyesis y la hipocelularidad subcorticalhipocelularidad subcortical

• La biopsia permite diag diferencialLa biopsia permite diag diferencial

• Además: estudio de anemia de Además: estudio de anemia de Fanconi; Hemoglobinuria paroxística Fanconi; Hemoglobinuria paroxística nocturna y mielodisplasia (ambas nocturna y mielodisplasia (ambas son enfermedades del stem cell son enfermedades del stem cell también)también)

TratamientoTratamiento

• Soporte transfusional: el mínimo Soporte transfusional: el mínimo posible por riesgo de sensibilización posible por riesgo de sensibilización HLAHLA

• Productos desleucocitadosProductos desleucocitados

• En trasplante: además irradiadosEn trasplante: además irradiados

• Terapia inmunosupresora: Terapia inmunosupresora: ciclosporina y globulina antilinfocito ciclosporina y globulina antilinfocito antitimocitoantitimocito

• Trasplante alogénico, especialmente Trasplante alogénico, especialmente en menores de 20 a 30 años, con en menores de 20 a 30 años, con donante HLA compatibledonante HLA compatible

PronósticoPronóstico

• Nivel de hipocelularidadNivel de hipocelularidad

• ReticulocitopeniaReticulocitopenia

• TrombocitopeniaTrombocitopenia

• Grado de neutropeniaGrado de neutropenia

Neutropenia FebrilNeutropenia Febril

• N. leve: RAN 1800-1000N. leve: RAN 1800-1000

• N. moderada: 1000-500N. moderada: 1000-500

• N. severa: < 500 por mm3N. severa: < 500 por mm3

• Muy severa < 100Muy severa < 100

Otros factores que influyen:Otros factores que influyen:

• Mucositis (secundaria a Mucositis (secundaria a quimioterapia)quimioterapia)

• Catéteres intravascularesCatéteres intravasculares

• AB profilácticosAB profilácticos

• Duración de la neutropeniaDuración de la neutropenia

• Inmunodeficiencia celular o humoral Inmunodeficiencia celular o humoral agregadaagregada

Patógenos comunesPatógenos comunes

EvaluaciónEvaluación

• Búsqueda de foco: piel, mucosa oral, Búsqueda de foco: piel, mucosa oral, perianal. Foco respiratorio alto y bajoperianal. Foco respiratorio alto y bajo

• Cultivos: 2 a 3 hemocultivos; otros, Cultivos: 2 a 3 hemocultivos; otros, según sospecha clínicasegún sospecha clínica

• Rx de cavidades paranasales y de Rx de cavidades paranasales y de tórax. TAC.tórax. TAC.

• Rendimiento en general bajoRendimiento en general bajo

Ectima Ectima gangrenosogangrenoso

FusariasisFusariasis

PronósticoPronóstico

• Enf de baseEnf de base• ComorbilidadComorbilidad• Complicaciones: shock, insuf Complicaciones: shock, insuf

respiratoriarespiratoria• Tener foco clínico o radiológico: Tener foco clínico o radiológico:

pulmonar, sinusal, abdominal, colitis pulmonar, sinusal, abdominal, colitis asociada a neutropeniaasociada a neutropenia

• Duración del episodioDuración del episodio• Presencia de hemocultivos positivosPresencia de hemocultivos positivos