Papel de la TCMD en la valoración de la patología del oído externo

Autores

María Isabel Marco Galve, Mercedes Acebal Blanco, Julio Alonso Pérez, Carmen Lozano Calero, Fátima Fernández Gutiérrez del Álamo

Institución

Hospital de Alta Resolución de Benalmádena. Hospital Costa del Sol

Objetivos

Revisar la embriología y anatomía del oído externo, su patología y los hallazgos radiológicos en TCMD.

Revisión del tema

Embriología del oído externo El desarrollo del oído normal tiene un origen embriológico distinto según el sector del mismo a considerar. El oído medio y externo se desarrollan juntos a partir del primer y segundo arcos branquiales, lo que explica la habitual asociación de las malformaciones del oído medio y externo. El desarrollo del oído externo y del oído medio es independiente del desarrollo del oído interno. Por tanto, las anomalías del oído interno suelen ser independientes, siendo rara la afectación combinada del oído externo, medio e interno. Esta combinación se da en displasias craneofaciales y trisomías 13, 18 y 21.

Anatomía El CAE mide unos 2,5 cm de longitud y está formado por fibrocartílago en su porción lateral y por hueso en su porción medial (figura 1).

Figura 1: Anatomía del oído. Imagen tomada de “Prometheus. Texto y atlas de anatomía”. Schünke. Editorial médica Panamericana, 2006

Patología Dividimos la patología del oído externo en 3 grandes grupos: 1. Congénita 2. Inflamatoria 3. Tumoral

1. Patología congénita (displasias) La hipoplasia y atresia del CAE forman parte del conjunto de malformaciones congénitas resultantes de una embriogénesis anormal del primer y segundo arcos branquiales. Dado que el oído medio y el externo se desarrollan juntos, la atresia del CAE se asocia característicamente con malformaciones del oído medio. Aunque la microtia (malformación del pabellón auricular) se presenta en ocasiones de forma aislada, suele asociarse a atresia o estenosis del CAE. Se estima que la incidencia es de 1 de cada 10.000 recién nacidos. El 61 % de los casos se da en varones. Es bilateral en el 29 %, y asocia historia familiar en el 14 %. A menudo se asocia con otras anomalías congénitas. Habitualmente los pacientes con atresia del CAE tienen conservada la función

neurosensorial. La TCMD define la gravedad de la deformidad y ayuda al cirujano a decidir el planteamiento quirúrgico. Existe una escala descrita por Yeakley y Jahrsdoerfer, con la cual se seleccionan los pacientes candidatos a cirugía. Esta escala tiene en cuenta los hallazgos del TCMD comparándolos con los resultados de la cirugía reparadora. La escala usa 9 criterios reproducibles, para calcular una puntuación que predice el éxito de la cirugía. Estos criterios incluyen la valoración del estribo, ventana oval y redonda, cavidad del oído medio, neumatización de las mastoides, trayecto del facial, complejo martillo-yunque y articulación yunque-estribo. Cada ítem correcto recibe 1 punto, a excepción del estado del estribo, que recibe 2 puntos cuando es normal. Existe un criterio final que es el estado del pabellón auditivo (criterio clínico, que se suma a los criterios del TCMD) Los pacientes con más de 5 puntos se consideran candidatos a cirugía de reconstrucción. Por tanto, el radiólogo tiene un papel importante en cuanto a la valoración prequirúrgica de estos pacientes. Estas son las cuestiones que debemos valorar con TCMD en pacientes con atresia del CAE (figuras 2, 3 y 4) 1. Determinar grado de estenosis del CAE y si el conducto está obstruido por tejido óseo o partes blandas. Si existe tejido óseo, hay que determinar su grosor. Las malformaciones más leves muestran estenosis o atresia membranosa (un tapón de partes blandas ocupa el lugar del tímpano), mientras que las más graves se asocian con atresia completa, con presencia de una lámina ósea y ausencia de conducto identificable, además de anotia (ausencia de pabellón auditivo) o displasia grave de las partes blandas auriculares. 2. Tamaño de la cavidad del oído medio. Se considera que una cavidad timpánica muy pequeña (menor de 3 mm medida en el plano coronal desde el promontorio hasta el platillo atrésico) es inadecuada para reconstrucción. 3. Estado de la cadena osicular. Puede haber rotación, fusión, ausencia de huesecillos, fusión del yunque y el martillo, anomalías en el estribo (se visualiza bien en el plano coronal, con la base en la ventana redonda). 4. Trayecto del nervio facial. El VII par ectópico se asocia con la atresia de CAE. La porción más afectada es la timpánica y la mastoidea. Si esto no se menciona antes de la cirugía, la creación de un nuevo CAE puede provocar parálisis facial.

5. Ventana oval y redonda. La hipoplasia y aplasia de las ventanas oval y redonda puede identificarse en los cortes coronales. El diámetro vertical de la ventana oval debe ser de al menos 1 mm. Los casos de ventana oval atrésica no son candidatos a cirugía. 6. Colesteatoma congénito. Sólo se asocia con atresia del CAE en una minoría de casos, pero debe buscarse. 7. Estructuras del oído interno. Es raro, pero puede haber hipoplasia de la cóclea, hipoplasia o aumento de tamaño del conducto semicircular lateral, aumento de tamaño del vestíbulo.

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E Fig. 2. Niño de 7 años con atresia de CAE derecho. A, TCMD, corte axial. Gran deformidad del pabellón auricular. B, TCMD, corte axial. Ausencia de cadena osicular. Ausencia de neumatización de celdillas mastoideas. C, TCMD, corte coronal. Atresia de CAE derecho de tipo óseo. Ventana oval atrésica. Ausencia de cavidad timpánica. D, TCMD, corte coronal. Atresia de CAE de tipo óseo. Estructuras del oído interno normales. Oído izquierdo normal. E, TCMD, corte coronal. Atresia de CAE de tipo óseo. Ausencia de neumatización de celdillas mastoideas.

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B Fig. 3. Niño de 9 años con atresia de CAE derecho. A, TCMD, corte axial. Atresia de CAE derecho con deformidad del pabellón auditivo. Celdillas mastoideas bien neumatizadas. Cadena osicular normal. Nervio facial normal. B, TCMD, corte coronal. Atresia de CAE derecho. Ventana oval sin alteraciones. Cavidad timpánica conservada.

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B Fig. 4. Niño de 10 años con atresia de CAE derecho. A, TCMD, corte axial. Atresia de CAE derecho. Celdillas mastoideas neumatizadas. Ventana oval normal. B, TCMD, corte axial. Atresia de CAE derecho. Malformación del pabellón auricular. Ausencia de cadena osicular.

2. Patología inflamatoria Otitis externa maligna, queratosis obturans, colesteatoma, patología inflamatoria de piel y mucosas (liquen plano). La otitis externa maligna se trata de una infección del CAE por Pseudomona, que suele darse en pacientes diabéticos ancianos (93 %) y pacientes con VIH. Es el proceso inflamatorio más grave del CAE. La infección comienza en la unión de la porción cartilaginosa y ósea del CAE. El cuadro puede ser muy agresivo, extendiéndose hacia fosa infratemporal, nasofaringe, espacio parafaríngeo, hueso adyacente, articulación temporomandibular, oído medio e interno, y espacio extradural. La afectación de pares craneales refleja la extensión de la enfermedad a la base del cráneo. La TCMD es el método de elección en la evaluación de la otitis externa maligna (valora los espacios faciales profundos y descarta signos de osteomielitis). La queratosis obturans está producida por el depósito de queratina en el CAE. Es difícil de distinguir de un colesteatoma (figura 5). Se evidencia un tapón que ocluye el CAE sin erosión ósea (a diferencia del colesteatoma). Es un cuadro doloroso, que se ve en adultos de edad media con historia de bronquiectasias y / o sinusitis.

Fig. 5. TCMD, corte axial. Estenosis del CAE izquierdo con tapón de partes blandas adyacente a la membrana timpánica. Queratosis obturans.

El colesteatoma del CAE se produce en pacientes mayores de 40 años. Es unilateral, crónico y asocia otorrea. Provoca erosión de la pared del conducto y elevación de la epidermis por inclusión del colesteatoma en la pared ósea. No obstante, la masa más frecuente en el CAE es el tapón de cerumen (figura 6). Se denomina cerumen al conjunto de productos de descamación, secreción sebácea y secreción de las glándulas ceruminosas, que se encuentran en el conducto auditivo externo.

Fig. 6. TCMD, corte axial, con pequeña masa de partes blandas a nivel de CAE derecho en relacion con tapón de cerumen.

También son frecuentes los cuerpos extraños (figura 7). Son una patología frecuente en niños y en pacientes psiquiátricos.

Fig. 7. TCMD, corte axial, con masa de partes blandas en CAE izquierdo que se trató de un cuerpo extraño.

En cuanto a la patología inflamatoria de la piel y mucosas, presentamos un caso de estenosis adquirida del CAE por liquen plano. El liquen plano es una enfermedad inflamatoria poco común que afecta a piel y mucosas. Su causa es desconocida aunque puede estar asociado a una reacción alérgica o inmunitaria. El liquen plano afecta a las mujeres más que a los hombres en una relación 3:2 y ocurre con más frecuencia en adultos jóvenes, siendo una enfermedad rara en los niños. Las lesiones o erupciones típicas de un liquen plano son pápulas poligonales y de color violeta planas que cursan con prurito. El liquen plano puede también afectar la zona de la mucosa genital, como es el caso del liquen plano vulvovaginal. Muy raramente existe afectación esofágica, y es extraordinaria la afectación del conducto auditivo externo y la mucosa nasal. La afectación crónica de estas mucosas lleva como consecuencia una estenosis (vaginal, esofágica e incluso del CAE) (figura 8).

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B Fig. 8. Mujer de 45 años con liquen plano con afectación del CAE izquierdo y estenosis del mismo. La paciente también presenta estenosis vaginal, uretral y esofágica por el liquen plano. A y B: TCMD, cortes coronales, con estenosis del CAE izquierdo que a nivel de la membrana timpánica acaba en fondo de saco ciego.

3. Patología tumoral benigna

Exóstosis del CAE: Las exóstosis son lesiones relativamente frecuentes, múltiples y con frecuencia bilaterales, de morfología sesil, y localizadas medialmente en el CAE óseo. Se les supone un origen reactivo frente a agresiones externas, típicamente el contacto repetido con agua fría del mar durante largo tiempo. No se trata por tanto de un verdadero proceso neoformativo, sino de una lesión de origen irritativo. La exposición repetida al agua fría, paradigmáticamente o las otitis externas estimulan un crecimiento reactivo del hueso. Éste se produce por aposición sucesiva de láminas de hueso compacto, tendiendo a adoptar un patrón análogo a las capas concéntricas de la corteza de un árbol (figura 9). Permanecen asintomáticas durante años, hasta que producen hipoacusia, dolor, infección. Es rara la oclusión completa del CAE.

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B Fig. 9. Exóstosis del CAE A, TCMD, corte axial. Masas sesiles en las porciones óseas de ambos CAEs, que producen estenosis. B, TCMD, corte coronal. Masas sesiles en las porciones óseas de ambos CAEs, que producen estenosis.

Osteoma del CAE: Son neformaciones óseas de naturaleza benigna, relativamente raras, constituidas por hueso maduro, que se presentan como lesiones aisladas, pediculadas sobre las suturas timpanoescamosa o timpanomastoidea, en una localización más externa respecto a las exóstosis (figura 10).

Fig. 10. TCMD, corte coronal. Pequeña masa ósea pediculada a nivel de CAE derecho: osteoma

Hemangioma: El hemangioma del hueso temporal es una entidad infrecuente. Su origen principal está en el conducto auditivo interno o en el ganglio geniculado, pero en su crecimiento puede afectar a cualquier segmento del oído y extenderse intracranealmente. Son tumores benignos de vasos capilares neoformados y dilatados. Son más frecuentes en las mujeres de raza blanca y durante la vida fértil o el embarazo. Presentamos un caso de hemangioma del hueso temporal que se manifiesta clínicamente como una masa en el CAE (figuras 11, 12, 13, 14 y 15).

Fig. 11. Mujer de 86 años que acude con masa que protruye en el CAE derecho, friable y que sangra con el roce; presenta parálisis facial derecha e hipoacusia neurosensorial de varios años de evolución.

Fig. 12. Ecografía de la masa que protruye por el CAE. Es sólida y presenta una gran vascularización.

El TCMD es fundamental para valorar la extensión del tumor y la destrucción de estructuras óseas del peñasco. Típicamente el tumor presenta una gran captación de contraste por su elevada vascularización.

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C Fig. 13. Mujer de 86 años con hemangioma del CAE. A, TCMD con contraste, corte axial. Masa sólida con gran captación de contraste a nivel de hueso temporal derecho. B, TCMD con contraste, corte coronal. La lesión crece con morfología “en reloj de arena”. C, TCMD, corte axial ventana de hueso. La masa destruye estructuras óseas y moldeando el CAE protruye en el exterior.

La RM es muy útil para confirmar la extensión intracraneal del tumor y la angioRM puede confirmar si existe una arteria aferente dominante de cara a una embolización.

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B Fig. 14. Mujer de 86 años con hemangioma del CAE. A, RM con gadolinio, imagen coronal: masa con gran captación de gadolinio que ocupa el peñasco derecho y se extiende intracranealmente hacia fosa temporal (flecha) por destrucción del ático. B, RM con gadolinio, imagen axial: la masa presenta captación heterogénea de contraste, con áreas internas de necrosis.

Fig. 15. Mujer de 86 años con hemangioma del CAE. AngioRM: conglomerado vascular en región temporal derecha. La vascularización del tumor proviene de ramas de la carótida externa.

4. Patología tumoral maligna Dentro de los tumores malignos encontramos: carcinoma escamoso, carcinoma basocelular, melanoma, metástasis. Carcinoma de células escamosas del CAE es la neoplasia maligna más frecuente en esta localización. Es un cáncer cutáneo, por

lo que la exposición solar es un factor de riesgo. Puede invadir el oído medio y el hueso temporal. El TCMD permite conocer la extensión del tumor (figura 16).

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B Fig. 16. Varón de 56 años con carcinoma escamoso de CAE. A y B, TCMD cortes axiales. Masa a nivel de porción ósea del CAE, que destruye estructuras óseas del peñasco e invade el oído medio.

Signos de mal pronóstico: extensión al oído medio; extensión amplia del tumor; parálisis del nervio facial; adenopatías cervicales o periparotídeas. Metástasis: líticas o blásticas. Afectan a la porción ósea del CAE como a cualquier otro hueso.

Conclusiones

La TCMD es el método de elección en la valoración de la patología del oído externo, por la capacidad de visualizar las finas estructuras óseas del hueso temporal.

El papel fundamental del radiólogo es aportar al cirujano una visión prequirúrgica precisa de la patología, para lo cual es necesario un conocimiento exacto de la embriología y anatomía del hueso temporal.

Bibliografía

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