Paralisis flcida aguda

Parlisis flcida aguda

Luis Alberto Irigoyen ContrerasPascual Olivas Olivas

IntroduccinLaparlisis flcidaes un tipo de parlisis en la cual el msculo se torna laxo y blando, no resistiendo a un estiramiento pasivo, lo que da lugar a una debilidad extrema y la prdida completa de los reflejos tendinosos y cutneos.

Se estima que la PFA afecta a 1/100.000 nios menores de 15 aos

El sndrome de Parlisis Flcida Aguda (PFA) se caracteriza por un inicio rpido de debilidad muscular en las extremidades, afectando en ocasiones a los msculos de la respiracin y/o a las estructuras anatmicas dependientes del tronco del encfalo (bulbares, etc.), que suele alcanzar una intensidad mxima entre los das 1 y 10 a partir de su comienzo. El trmino "flcida" (hipotnica) indica la ausencia de espasticidad o de otros signos de trastorno motor dependiente de la primera motoneurona (neurona motora cortical y va piramidal) tales como hiperreflexia, clonus o respuesta plantar extensora. Aunque puede afectar a individuos de cualquier edad, es fundamentalmente una enfermedad de la infancia, de ah su importancia en la vigilancia de la poliomielitis. Se estima que la PFA afecta a 1/100.000 nios menores de 15 aos

disminucin de reflejos miotticos en los miembros afectados, sin otra causa aparente, y sin prdida sensorial o cognitiva2Etologa

Frecuencia

3Fisiopatologa

Motoneurona(2da neurona)Asta anteriorPOLIOMIELITISRaces nerviosas y nervios perifricosPlaca mioneuralMIASTENIA GRAVISBOTULISMOMotoneurona(2da neurona)Asta posteriorMusculoMIOPATIASLas diferentes series, de PFA, luego de campaa de erradicacin de la polio, muestran como la causa ms comn al sndrome de Guillain Barre (50-60%), otras causas menos frecuentes la Mielitis Transversa (3-19%)

Las lesiones de las neuronas motoras inferiores conducen a la interrupcin de los reflejos de la mdula espinal y los msculos, dando lugar a la eliminacin de la actividad refleja y a una disminucin del tono muscular (hipotona o atona).La lesin en el soma o axn de una NMI conlleva a un estado de mayor excitabilidad (hiperexcitabilidad) acompaado de sacudidas y movimientos espasmdicos en las unidades musculares, concretamente se manifiestan en la superficie muscular, este trastorno se denomina fascicularizaciones. Estas fascicularizaciones normalmente provocan la muerte de la neurona motora inferior, debido a esto la desnervacin del msculo lleva consigo la atrofia extrema, reduciendo su tamao original en un perodo de tres a cuatro meses, tras esto la reaccin del msculo al estiramiento no se da.En presencia de lesiones en determinadas partes de la va extrapiramidal se da lugar a una parlisis parcial con una disminucin de la rapidez de la contraccin, en estos casos el reflejo tendinoso se reduce pero este no se pierde, adems la atrofia muscular es menor. La lesin de una NMI, asociada con una lesin en la mdula espinal, se denomina lesin del nervio perifrico, el cual puede tener lugar a cualquier nivel de la mdula espinal. Ejemplos de esto son los siguientes:La lesin del nervio perifrico C7 conduce a una debilidad solo en la mano, a nivel T12 o por debajo produce parlisis flccida en todas las zonas que se localizan por debajo del nivel del que se ha producido la lesin. Los msculos ms perjudicados son el deltoides, trapecio, cudriceps, glteos, intercostales y tibial.

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Raz y nervios perifricos presentndose como parlisis distal, bilateral, simtrica, con participacin facial y progresin ascendente como se observa fundamentalmente en el Sndrome de Guillain Barre.

Medula Espinal, con instalacin de una paraparesia, con compromiso esfinteriano y nivel sensitivo, ocasionado por una mielitis transversa, comprensin medular.

Asta Anterior de la Mdula, con debilidad asimtrica, sin compromiso sensitivo asociado a fiebre y signos menngeos, ocasionado por el virus de la polio salvaje, vacunal u otros agentes virales.

Unin neuromuscular, con paresia a predominio craneal y ocular con reflejos presentes como se puede observar en el sndrome miastnico y el botulismo.

Msculo, con paresia proximal, mialgias en los casos de Miositis y Dermato o Polimiositis.

v5Epidemiologia

6Clasificacin de casos Parlisis flcida agudaCaso sospechoso de PFA: Parlisis o paresia aguda (que se instala en no ms de cinco das) en una persona de cualquier edad. Caso Probable de PFA: Parlisis o paresia flcida (con tono muscular disminuido o abolido) aguda en menor de 15 aos o bien, enfermedad paraltica en una persona de cualquier edad en la que se sospeche poliomielitis o Sndrome de Guillain-Barr. Caso Confirmado de Poliomielitis: Enfermedad paraltica aguda asociada al aislamiento de poliovirus salvaje del caso o de sus contactos, con o sin parlisis residual. Caso Confirmado de SGB: Enfermedad paraltica aguda de caracterstica distal y simtrica y una o ms de las siguientes: a) hallazgos electromiogrficos compatibles con SGB, b) lquido cefalorraqudeo con presencia de disociacin albumino-citolgica (nivel de protenas por arriba del valor normal de laboratorio y una cuenta total de clulas de menos de 50 clulas/mm3), c) valoracin neurolgica indicativa de SGB, realizada por mdico especialista.

Caso confirmado de Poliomielitis asociado a Vacuna contra Poliovirus: Enfermedad paraltica aguda en la cual se demuestra mediante tcnicas de laboratorio que el poliovirus vacunal es la causa de la enfermedad. Caso de SGB asociado temporalmente a Vacuna contra Influenza H1N1: 15 Caso de SGB que cuenta con el antecedente de vacunacin contra Influenza H1N1 en los 52 das previos al inicio de la parlisis.

7Sndrome de Guillain-BarrNo es de comn aparicin, ataca a una persona de cada 100.000. El sndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es ms comn en personas entre las edades de 30 y 50 aos.El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios das o puede requerir hasta 3 4 semanas. Est comnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hiptesis.La mayora de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparicin de los sntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes est en su punto de mayor debilidad. La recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes.

8Enfermedad autoinmune.

Desencadenada por una infeccin viral o bacteriana.

Es la causa ms frecuente de parlisis neuromuscular aguda, con incidencia de 2 por 100,000.

Su mortalidad alcanza el 15%.

84% de las notificaciones de PFA en Mxico

30-50 aos

Este trmino se aplica actualmente a un amplio espectrode polirradiculoneuropatas inflamatorias agudas, adquiridas, inmunolgicamente mediadas, presumiblemente desencadenadas por una infeccin previa, conmecanismos neurofisiopatolgicos variados (desmielinizacin, lesin axonal motora, o sensitivo-motora) conmanifestaciones clnicas variadas (paresia, arreflexia,ataxia, sntomas sensitivos, autonmicos) con formasde presentacin y severidad variable, y con evolucin,en general monofsica y autolimitada.9Factores de riesgo2/3 de los casos han padecido una infeccin del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3 semanas antes.

Campylobacter jejuni (26-41% de los casos).Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en nios.Virus de Epstein-Barr (10%).Haemophylus influenzae (2-13%).

Vacunacin ClnicaRasgos clnicos

Criterios de LCR y electromiograficos1. Protenas aumentadas tras la 1 semana.

2. 10 clulas/mm o menos (leuccitos mononucleares).

En 80% de los pacientes se observa disminucin de la velocidad de conduccin.

Las latencias distales estn aumentadas.

Pero un 20% pueden tener normal la VC, y es frecuente que pueda tardar en disminuir.

VARIANTES CLNICAS1. Sndrome G-B agudo desmielinizante (lo son ms del 85-90% de los casos).

2. Sndrome G-B agudo axonal. Se han descrito dos tipos:

a) Motor y sensitivo, de peor evolucin que la forma desmielinizante.b) Motor (sin afectacin de los nervios sensitivos).

3. Sndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejia, ataxia y arreflexia.

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLINICATratamientoTodo paciente debe ser ingresado para vigilar estrechamente en un centro con UCI.

La plasmafresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG) han demostrado eficacia.

Puesto que ambas son igualmente caras y efectivas, la eleccin de una u otra se har por la experiencia o facilidad de disposicin de plasmafresis.Inmunoglobulina intravenosaLa pauta ms comn es 0,4 gr/Kg de peso/da durante 2 das.

Se observan recadas en un 5% de los casos, que se tratan con una nueva dosis de 0,4 gr/K en un da.

PlasmafresisDebe realizarse cuanto antes, preferiblemente en la primera semana, aunque puede llegar a ser til incluso en el primer mes.

Se ha observado que el nmero mnimo eficaz es de dos sesiones.

Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos.

Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y su evolucin no mejora aumentando a seis.

poliomelitisLa poliomielitis es una enfermedad muy contagiosa causada por un virus que invade el sistema nervioso y puede causar parlisis en cuestin de horas.

Parlisis 1/200 (5-10% fallecen)FiebreCansancioCefaleaVomitosRigidez de cuelloDolor en los miembrosLa poliomielitis afecta sobre todo a >5

La poliomielitis no tiene cura, pero es prevenible. Cuando se administra varias veces, la vacuna antipoliomieltica puede conferir una proteccin de por vida.La inexistencia de poliomielitis se certific en la Regin de las Amricas de la OMS en 1994, en la Regin del Pacfico Occidental en 2000, y en la Regin de Europa en junio de 2002.

Ms de 10 millones de personas que hoy caminan de otro modo habran quedado paralticos.Desde 1965, ao que inicia el Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiolgica, Mxico incluye a la poliomielitis entre los padecimientos bajo Vigilancia Epidemiolgica estricta.

En Mxico el ltimo caso de poliomielitis salvaje se present en Tomatln, Jalisco, el 18 de octubre de 1990. A nivel continental, el ltimo caso confirmado ocurri en Per en septiembre de 1991. En 1994 se entreg el certificado de erradicacin a nivel continental.En todo el mundo, se emplean dos tipos de vacuna contra la poliomielitis.

Salk

SabinPor medio del uso de las dos vacunas se ha logrado la erradicacin de la poliomielitis en la mayor parte del mundo y se ha reducido la incidencia mundial de casos de 350.000 casos estimados en 1988 a menos de 233 casos en el ao 2012.La vacuna Salk se basa en tres variedades de referencia que son Mahoney (poliovirus tipo 1), MEF-1 (poliovirus tipo 2) y Saukett (poliovirus tipo 3).

La vacuna Salk inyectada confiere inmunidad mediada por IgG en el torrente sanguneo

La vacuna Sabin es una vacuna de virus vivos atenuados.

La vacuna Sabin de virus atenuados se replica de forma eficiente en el intestino, la puerta de entrada al organismo, pero no puede replicarse de forma eficiente en el tejido del sistema nervioso.

La vacuna Sabin es superior en cuanto a la facilidad de administracin y produce inmunidad a mayor plazo que la vacuna Salk. (La que logro erradicarla casi por completo)ComparacinUna dosis nica de vacuna Sabin produce inmunidad contra los tres serotipos de poliovirus en el 50% de los individuos. Tres dosis llevan a la generacin de anticuerpos protectores contra los tres serotipos en ms del 95% de los individuos.

La inmunidad generada por la OPV y duracin de la inmunidad generada por la IPVLa ventaja que presenta la vacuna Sabin es principalmente en relacin a su va de administracin, ya que al vacunar a los individuos por va oral se emula la infeccin natural por poliovirus salvajes.

IPV probable infeccin intestinalSabin da inmunidad intestinalQue vacuna emplear?En regiones en donde todava existe poliovirus salvaje en el medio ambiente, se prefiere la vacuna oral debido a que genera una mejor respuesta inmunolgica contra el poliovirus salvaje y a la facilidad de administracin de forma masiva en campaas de vacunacin.

Sabin: 2 gotas por va oral.

Salk: dosis de 0,5 ml, es la vacuna de indicacin en los pacientes que conviven con pacientes con dficit en sus inmunidad.

Pases en donde la poliomielitis est erradicada, se prefiere la vacuna de virus inactivados. Polio iatrogenicaLa complicacin ms importante que presenta la Sabin es que los virus atenuados pueden revertir su estado y volverse virulentos. La enfermedad clnica causada por el poliovirus derivado de la vacuna es indistinguible de la provocada por poliovirus salvajes.

Se presenta en un caso por cada 750.000 individuos que reciben la vacuna. Mayor riesgo en nios inmunocomprometidos.

La Organizacin Mundial de la Salud considera que los beneficios de la vacunacin en contra de la poliomielitis sobrepasan por mucho los riesgos.

La poliomielitis iatrognica no se presenta en la vacunacin con IPV debido a que estos virus estn muertos y no vivos pero atenuados.MxicoSe aplica la vacuna contra la poliomielitis a los 2, 4 y 6 meses con un refuerzo a los 12 a 18 meses y otro entre los 4 a 6 aos.

El esquema de vacunacin en Mxico fue modificado a principios del 2007.

GSK y AventisLa OMS empez su campaa para la erradicacin de la poliomielitis en 19882006 erradicadas en Egipto y NgerSe redoblaran esfuerzos para erradicarla en aquellos pases donde sigue siendo endmica.Si se consigue ser la segunda enfermedad erradicada de la faz de la tierra.Programa de vigilancia epidemiolgica de poliomielitis y parlisis flcida disponible en: http://salud.edomex.gob.mx/html/progepid/polioypf.pdfOMS disponible en: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs114/es/Parlisis flcida en la infancia Arch Pediatr Urug 2006; 77(3): 308-312Parlisis flcida aguda REV NEUROL 2002; 34 (2): 131-133