PATOLOGÍAS DEL APARATO RESPIRATORIO

HISTOLOGÍA Las ramificaciones progresivas en vías

respiratorias mas pequeñas da lugar a bronquiolos,

conductos y sacos alveolares.

PULMON NORMAL

CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES:

Enfermedades obstructivas: (et. vías respiratorias) Caracterizadas por aumento en la resistencia del flujo

de aire ! OBSTRUCCION parcial o total desde la traquea hasta los bronquiolos terminales. Ej.

Enfisema, bronquitis crónica, bronquiectasias y asma

Enfermedades restrictivas: disminución de la capacidad pulmonar total ! EXPANSIÓN REDUCIDA

del parénquima. Ej. Atelectasia. Neumoconiosis, SDRA, fibrosis intersticial de etiología desconocida.

PATOLOGÍA - PULMON

ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS

Enfisema Bronquitis crónica Bronquiectasia

OBSTRUCTIVAS EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica)

ENFISEMA• Enfisema Daño acinar

Enfermedad pulmonar caracterizada por el agrandamiento anormal permanente de los espacios aéreos distales al

bronquiolo terminal, acompañado por destrucción de sus paredes sin fibrosis evidentes.

Clasificación Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema:

Centrolobulillar (centroacinar): Se afectan las partes

centrales de los acinos con preservación de los alveolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestación en los fumadores asociandose

comúnmente con una bronquitis crónica. Apex.

Panacinar (panalobulillar): Es el más comúnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina. Se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alveolos de manera homogénea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompañado de los

característicos cambios destructivos. Es más frecuente en la base de los pulmones.

Ácino: es la parte del pulmon distal al bronquíolo terminal y que esta formado por el bronquíolo respiratorio, los conductos alveolares y los alvéolos: un racimo de tres a cinco ácinos se conoce como lobulillo.

Clasificación Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema:

Paraseptal (acinar distal): afecta prevalentemente a la parte periférica del lobulillo, vecina a la pleura creando

grandes espacios aéreos en la región interlobulillar.

Irregular: Es una enfisema cicatrizante, comprometiendo de manera irregular al acino asociado a géneros asintomáticos. Se le llama también enfisema

paracicatrizal.

Macroscópicamente: se producen pulmones voluminosos y pálidos especialemente en el enfisema panacinar. Las bullas apicales son características del enfisema cicatrizal

Enfisema bulloso, con grandes bullas subpleurales

Alveolos anormalmente grandes, separados por

tabiques muy finos con fibrosis focal.

Al M/O:

Poros de Khon muy grandes.

Bronquiolos respiratorios y vascularización defomados y comrimidos

Vesiculas o bullas

ENFISEMA

BRONQUITIS CRÓNICA La bronquitis crónica es una enfermedad inflamatoria de los

bronquios asociada con exposición prolongada a irritantes respiratorios y acompañado por hipersecreción de moco y

ciertas alteraciones estructurales del bronquio

Común en fumadores habituales y habitantes de ciudades con contaminación

BRONQUITIS CRÓNICA

Manifestación más temprana

BRONQUITIS CRÓNICA

• Aspecto macroscópico Hiperemia, tumefacción y edema de las mucosas Exceso de secreciones mucosas/ mucopurulentas Pus dentro de bronquios y bronquiolos

Bronquitis mucopurulenta recidivante Múltiples bronquios con exudado purulento y focos de enfisema

BRONQUITIS CRÓNICA

BRONQUITIS CRÓNICA

• Aspecto microscópico Inflamación con predominio de linfocitos Agrandamiento de las glándulas secretoras de moco Metaplasia escamosa o displasia bronquial Estrechamiento de los bronquíolos

BRONQUITIS CRÓNICAPared bronquial con h i p e r p l a s i a e h i p e r t r o f i a mucosecretora de glándulas mucosas b r o n q u i a l e s (d isminuc ión de epitelio ciliado). Escasos linfocitos en corion de la mucosa HE

BRONQUIECTASIALa bronquiectasia es una enfermedad caracterizada por dilatación

permanente de los bronquios y bronquíolos, causada por destrucción del músculo y tejido elástico y asociada a infecciones

necrotizantes crónicas

Para considerarse bronquiectasia debe haber dilatación PERMANENTE de los bronquios

• Causas: Fibrosis quística, estados de inmunodeficiencias Estados posinfecciosos por Mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus

aureus, Haemophylus influenzae, Pseudomonas, adenovirus, virus influenza, VIH, Aspergillus

Obstrucción bronquial por TUMOR, cuerpo extraño Artritis reumatoide, LES, estado postransplante

BRONQUIECTASIAObstrucción

(impactación de moco, TU, cuerpo extraño)

CUADRO INFLAMATORIO

Infección (bacterianas, micóticas, virales)

Destrucción del ML y tejido elástico, fibrosis, dilatación de los bronquios y obstrucción de los bronquíolos más

pequeños

BRONQUIECTASIA

BRONQUIECTASIA

• Aspecto macroscópico Afectación de los lóbulos inferiores de los pulmones Dilatación de las vías, hasta 4 veces su tamaño normal Bronquiectasias cilíndricas, saculares o fusiformes Tienen quistes llenos de secreciones mucopurulentas

Bronquiectasia sacular adquirida Dilatación esferoidea con marcada atrofia de la mucosa y fibrosis perifocal Nótese signos de bronconeumonía en tejido pulmonar adyacente

Bronquiectasia asociada a aspiración de cuerpo extraño (espiga)

BRONQUIECTASIA

Bronquiectasias saculares adquiridas Dilatación sacciforme localizada en relación con cicatrices tuberculosas

BRONQUIECTASIA

Bronquiectasia sacular adquirida Tejido pulmonar distal con fibrosis y bronconeumonía y tejido pulmonar

adyacente sin lesiones

BRONQUIECTASIA

• Aspecto microscópico Exudado inflamatorio dentro de las paredes de bronquios y

bronquiolos Áreas extensas de ulceración necrotizante Pseudoestratificación de las células columnares o

metaplasia escamosa Absceso pulmonar Fibrosis de las paredes y obliteración de su luz Bacterias y hongos vistas con tinciones especiales

BRONQUIECTASIA

Bronquiectasias congénitas Tejido pulmonar reemplazado por cavidades que corresponden a bronquios

dilatados con fibrosis perifocal y ausencia de tejido pulmonar Las cavidades contienen exudado mucopurulento

HE

BRONQUIECTASIA

Bronquiectasias foliculares Bronquiectasias cilíndricas adquiridas con marcada hiperplasia linfoide y

desarrollo de centros germinales Tricrómico de Masson

ENFERMEDAD DE ORIGEN VASCULAR

Embolia, hemorragia e infarto de pulmón

Hipertensión pulmonar

Síndrome de hemorragia pulmonar

difusa

EMBOLIA, HEMORRAGIA E INFARTO DE PULMÓN

La embolia pulmonar es un trastorno circulatorio caracterizado por desplazamiento de émbolos (gaseosos, líquidos o sólidos) a través del

torrente sanguíneo, hasta que bloquea una rama o arteria pulmonar

INFARTO• Causas: 95% por trombosis venosa Embolia gaseosa Embolia de médula ósea Embolia grasa Embolia de líquido amniótico Embolia de cuerpo extraño

• Factores de riesgo: Cardiópatas

CA Inmovilizados

Estados de hipercoagubilidad Líneas venosas centrales

EMBOLIA, HEMORRAGIA E INFARTO DE PULMÓN

Compromiso respiratorio

No perfusión pero sí ventilación

HIPERTENSIÓN PULMONAR

Compromiso hemodinámico

Aumento de la resistencia vascular

Embolia pulmonar

Sólo el 10% de los émbolos causan infarto

EMBOLIA, HEMORRAGIA E INFARTO DE PULMÓN

• Aspecto macroscópico INFARTO DE TIPO HEMORRÁGICO Afectación de los lóbulos inferiores Área sobreelevada de color azul rojizo Se va palideciendo y luego se torna color pardo rojizo Cicatriz blanca- grisácea

EMBOLIA, HEMORRAGIA E INFARTO DE PULMÓN

Embolia trombótica en rama de la arteria pulmonar

EMBOLIA, HEMORRAGIA E INFARTO DE PULMÓN

Infarto hemorrágico del pulmón Cuña periférica tumefacta y hemorrágica

EMBOLIA, HEMORRAGIA E INFARTO DE PULMÓN

• Aspecto microscópico INFARTO DE TIPO HEMORRÁGICO Necrosis isquémica Exudación neutrofílica y reacción inflamatoria Infartos sépticos

EMBOLIA, HEMORRAGIA E INFARTO DE PULMÓN

Infarto hemorrágico del pulmón Obsérvese hemorragia y necrosis del pulmón

HE

EMBOLIA, HEMORRAGIA E INFARTO DE PULMÓN

Embolia pulmonar séptica Lumen de rama de arteria pulmonar

ocupado por abundantes colonias bacterianas (gránulos basófilos)

La pared de la arteria, necrosada Alrededor, infarto séptico

HE

SÍNDROME DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA

• Causas: Complicaciones de neumopatías intersticiales • Síndromes de hemorragia pulmonar Síndrome de Goodpasture Hemosiderosis pulmonar idiopática Hemorragia asociada a vasculitis (granulomatosis de Wegener y LES)

El síndrome de Hemorragia Pulmonar Difusa se caracteriza por episodios únicos o repetidos de hemorragia pulmonar, anemia ferropénica e

insuficiencia respiratoria aguda

SÍNDROME DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA

SÍNDROME DE GOODPASTURE

Enfermedad autoinmine caracterizada por anticuerpos contra colágeno IV y destrucción de la membrana basal

Causa glomerulonefritis proliferativa y neumonitis intersticial hemorrágica

necrotizante

SÍNDROME DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA

HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Trastorno raro caracterizado por hemorragia alveolar intermitente difusa

Descrita principalmente en niños

Se desconoce la causa y la patogenia

SÍNDROME DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Trastorno ¿autoinmune? caracterizado por vasculitis necrotizante

TRÍADA 1. Granulomas necrotizantes diseminados en aparato

respiratorio 2. Vasculitis necrotizante o granulomatosa 3. Glomerulonefritis necrotizante focal

• Aspecto macroscópico Pulmones pesados Áreas de consolidación pardo-rojizas

SÍNDROME DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA

• Aspecto microscópico Presencia de sangre en los espacios interalveolares Macrófagos cargados de hemosiderina Engrosamiento fibroso de los septos Hipertrofia de los neumocitos tipo II

La hemosiderosis pulmonar idiopática NO presenta características de vasculitis, capilaritis e infiltración

inflamatoria

SÍNDROME DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA

SÍNDROME DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA

Hemorragia pulmonar Obsérvese la concentración de sangre intraalveolar y la pérdida de arquitectura de las estructuras HE

Neumonía bacteriana aguda y bronconeumonía

Proceso inflamatorio, que afecta al aparato respiratorio, en concreto a la zona más distal de

las vías aéreas (los bronquios), y a los pulmones.

Neumonía bacteriana aguda y bronconeumonía

Infección del parénquima pulmonar producida por un agente infeccioso

Neumonía

Exudado inflamatorio Solidificación

CONDICIONES PREDISPONENTES

Bronconeumonía

AGENTES

CAUSALES•Streptococcus pneumoniae (G+) •Haemophilus influenzae (G-): vacuna •Moraxela catarrahalis: EPOC •Staphylococcus aureus: niños, drogadictos •Klebsiella Pneumoniae (G-): P. capsular •Pseudomonas aeruginosa: nosocomial •Legionella pneumophila: legionarios

Neumonía bacteriana aguda y

bronconeumonía

Neumonía bacteriana aguda y

bronconeumoníaMORFOLOGÍA

Aspectos

macroscópicos

Consolidación parcheada

Consolidación uniforme

fibrosupurada

4 FASES

A: Congestión: Microscópicamente el exudado alveolar es al principio seroso, con escasos eritrocitos, neutrófilos y macrófagos alveolares (edema inflamatorio). Este estadio dura de 24 a 48 horas. B: Hepatización roja: En esta fase, de 2 a 4 días de duración, Es un exudado fibrinoso, pero heterogéneo en cuanto a otros elementos figurados. Los capilares continúan ingurgitados de sangre. C: Hepatización gris: En esta fase, de 4 a 6 días de duración, la enfermedad alcanza el clímax. El lóbulo hepatizado alcanza su máximo volumen y puede llegar a pesar 2 kg. La superficie de corte es gris, granular y seca. Los alvéolos están ocupados por un exudado más uniforme, con mucha fibrina y abundantes leucocitos, muchos de éstos con núcleos fragmentados. D: Organización (fase temprana) El esta fase, de 6 a 12 días de duración, se producen reaparición de los macrófagos en el exudado como primer signo histológico de la resolución, fibrinolisis, fagocitosis de neumococos y ulterior destrucción de éstos con degeneración grasa de los macrófagos. E: Organización (fase avanzada) Tras la resolución y la regeneración del epitelio alveolar, la zona afectada de pulmón vuelve a airearse en unos 14 días. La mayoría de los casos curan con restitución ad integrum.

Fases evolutivas de la neumonía

Se han descrito cuatro fases 1. Fase de congestión Macro: el pulmón pesado, húmedo, rojo Micro: ingurgitación vascular, líquido extraalveolar con

neutrófilos, en ocasiones numerosas bacterias 2. Fase de hepatización roja Macro: el lóbulo se torna rojizo, firme Micro: exudado confluente masiva cantidad de

hematíes, neutro filos, fibrina en espacios alveolares

Neumonía lobar en fase de hepatización gris

Fase de congestión

Alvéolos ocupados por exudado predominantemente fibrinoso y escasos PMN neutrófilos

Neumonía lobar en fase de hepatización gris

3. Fase de hepatización gris Desintegración de los hematíes, persiste el exudado

fibrinosupuroso Macro: superficie seca, color pardo grisáceo Micro: t ransformación de l exudado en masas

fibromucoides con abundantes macrófagos y fibroblastos 4. Fase de resolución El exudado consolidado en el espacio alveolar sufre

digestión enzimático, reabsorción

Rayos x: lóbulos radiopacos

Neumonía lobar en fase de hepatización gris

Hepatización gris Exudado alveolar neutrofílico con

escasos bacilos Gram positivo

Fase de resolución Capilares hiperémicos y alvéolos ocupados por

macrófagos con citoplasma vacuolado

Neumonía lobar en fase de hepatización gris

Capilares septales congestivos y exudación neutrófila

Organización temprana del exudado intraalveolar (poros de Kohn)

Neumonía organizada avanzada: exudados fibrimixoides, infiltrado de macrófagos y fibroblastos

Bronconeumonía

fibro-leucocitaria y supurada

Bronconeumonía

CLÍNICANeumonía bacteriana

aguda y bronconeumonía

•Fiebre alta (comienzo agudo) •Escalofríos intensos •Tos •Expectoración mucopurulenta •Hemoptisis (ocasional) PLEURITIS FIBRINOSUPURADA

•Dolor pleurítico •Roce de fricción pleural

Neumonía bacteriana aguda y bronconeumonía

TUBERCULOSIS

TUBERCULOSIS

TBC: enfermedad infecto-contagiosa causada por diversas especies del género mycobacterium, todas ellas pertenecientes al

Complejo Mycobacterium Tuberculosis

• Mycobacterium tuberculosis (B. koch) • Mycobacterium bovis

Ziehl-Neelsen

Epidemiología: (mundial) 1.700 millones afectados 1.7 millones (muertes x año) 50 millones (VIH + TBC)

Macrófagos NO Residentes (MIGRAN)

COMPLEJO DE GHON

• Segundo contacto • Depresión inmunológica

TUBERCULOSIS

SECUNDARIA

PATOGENIA

MORFOLOGÍA

TBC Primaria (Complejo de Ghon)

TBC secundaria

TBC miliar (bazo)

Granuloma o tubérculo aumentado

Caseificación central Células epiteloides y

Gigantes multinucleadas

Granulomas sin Caseificación central

Histiocitos espumosos Cagados con BAAR

MICROSCOPICO

CLÍNICATBC PRIMARIA

• 5% sintomática • TBC primaria progresiva asemeja a una neumonía bacteriana aguda TBC SECUNDARIA • Fiebre de bajo grado • Malestar general y anorexia • Expectoración mucopurulenta • Hemoptisis • Dolor pleural

CARCINOMA DE PULMÓN

Generalidades

• Tumor maligno más diagnosticado

• Causa mayor de fallecimiento por cáncer

• Es una de las principales lesiones tumorales fuertemente relacionadas con un factor medio ambiental

CARCINOMA PULMONAR

Factores de riesgo

• 87% se produce en fumadores activos

• Estudios retrospectivos demuestran asociación estadística invariable entre frecuencia y:

1) Cantidad de tabaco/día 2) Tendencia a inhalar el humo 3) Duración del hábito • Fumadores tienen un riesgo 10 veces mayor que los no fumadores • Grandes fumadores, hasta 60 veces mayor riesgo

CARCINOMA PULMONAR

Factores de riesgo Riesgo industrial Exposición a radiaciones ionizantes Trabajadores con asbesto tienen un riego aumentado de

unas 5 veces en los no fumadores, y los fumadores de unas 50 a 90 veces mayor

CARCINOMA PULMONAR

Principales oncogenos: c-MYC K-RAS EGFR HER-2 Genes supresores tumorales inactivados: p53 RB p16 Antecedentes familiares aumentan el riesgo: Polimorfismos del gen citocromo p450 CYP1A1

CARCINOMA PULMONAR

Lesiones precursoras 1) Displasia escamosa 2) Hiperplasia adenomatosa atípica 3) Hiperplasia idiopática difusa de células

neuroendocrinas

CARCINOMA PULMONAR

Displasia escamosa

CARCINOMA PULMONAR

Hiperplasia adenomatosa atípica

CARCINOMA PULMONAR

Hiperplasia adenomatosa atípica

CARCINOMA PULMONAR

Clasificación histológica º Carcinoma escamoso º Carcinoma de células pequeñas Carcinoma de células pequeñas combinado º Adenocarcinoma Acinar, papilar, bronquioalveolar, sólido y mixto º Carcinoma de células grandes Carcinoma de celulas neuroendocrinas º Carcinoma adenoescamoso º Tumor carcinoide º Carcinoma del tipo de células salivales º Inclasificable

CARCINOMA PULMONAR

Incidencia Carcinoma escamoso ( 25 al 40 %) Adenocarcinoma ( 25 al 40 %) Carcinoma de células pequeñas ( 20 al 25 %) Carcinoma de células no pequeñas ( 10 al 15 %)

CARCINOMA PULMONAR

• Aspecto macroscópico: • Aparecen mayoritariamente en el hilio y a su alrededor • Tres cuartos de las lesiones bronquiales se dan en los

bronquios de 1º orden, 2º orden y 3º orden • Color blanco grisáceo • Consistencia entre firme y dura • Tumores voluminosos producen áreas de necrosis y

hemorragia

CARCINOMA PULMONAR

o Mayor incidencia en fumadores y en hombres

o Inicia con displasia citológica in situ

o Luego producen engrosamiento o aplanamiento de la mucosa bronquial

o Foco pequeño menor de 1 cm toma aspecto de excrecencia verrugosa irregular

o Puede crecer a la luz o infiltrar al tejido peribronquial

CARCINOMA ESCAMOSO

CARCINOMA ESCAMOSO

Queratinización y puentes intercelulares en forma de perlas escamosas

•Aspecto microscópico:

CARCINOMA ESCAMOSO

Queratinización y puentes intercelulares en forma de perlas escamosas

•Aspecto microscópico:

CARCINOMA ESCAMOSO

CARCINOMA ESCAMOSO

•Aspecto microscópico:

CARCINOMA ESCAMOSO

º Tumor pulmonar más frecuente en mujeres y no fumadores º Tumor maligno de diferenciación glandular º Se diferencia en varios patrones: Acinar Papilar Bronquioalveolar Sólido con mucina º 80% contienen mucina º Crecimiento más lento que el escamoso pero con mayor y más

veloz metástasis º Mutación del gen K- RAS º Inactivación de p53, RB y p16

ADENOCARCINOMA

ADENOCARCINOMA

•Aspecto macroscópico:

ADENOCARCINOMA•Aspecto microscópico:

ADENOCARCINOMABronco alveolar

ADENOCARCINOMABronco alveolar

ADENOCARCINOMABronco alveolar

ADENOCARCINOMABronco alveolar

ADENOCARCINOMABronco alveolar

º Altamente maligno º Células epiteliales pequeñas º Citoplasma escaso, bordes mal definidos, cromatina

nuclear fina y sin nucleolos o poco evidentes º Forma: redondeadas, ovaladas y fusiformes º Mitosis elevada º Crece en grupos pero sin organización glandular ni

escamosa º Necrosis es común y extensa º Tinción basófila de vasos sanguíneos por incrustación

de ADN de células tumorales

CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUEÑAS

CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUEÑAS

•Aspecto macroscópico: •Aspecto microscópico:

CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUEÑAS

o Tumor epitelial maligno indiferenciado

o Carece de características citológicas de células pequeñas

o Núcleos grandes y prominentes

o Cantidad moderada de citoplasma

o Pueden representar células escamosas y adenocarcinomas muy indiferenciados

CARCINOMA DE CÉLULAS GRANDES

CARCINOMA DE CÉLULAS GRANDES

CARCINOMA DE CÉLULAS GRANDES

CARCINOMA DE CÉLULAS GRANDES

CARCINOMA DE CÉLULAS GRANDES

Tumores benignos: Producto de cicatrices o inflamación

crónica

Carcinoide: Células pequeñas (muy agresivo) Células grandes

TUMORES NEUROENDOCRINOS

Pueden ser centrales o periféricos

Macroscópicamente: Crecen como masas polipoides digitiformes que se

proyectan a la luz del bronquio

Microscópicamente: Células organoides, trabeculares, en forma de

roseta, separados por un estroma fibrovascular

TUMOR CARCINOIDE

TUMOR CARCINOIDE

Tumores: Miofibroblástico inflamatorio Fibroma Fibrosarcoma Linfangioleiomiomatosis Leiomioma Leiomiosarcoma

TUMORES MESENQUIMALES

Hamartoma

TUMORES MESENQUIMALES

Presentación muy variable Múltiples nódulos bien definidos, diseminados

por todos los lóbulos Nódulo solitario endobronquial, pleura,

consolidación neumónica

TUMORES METASTÁSICOS

TUMORES METASTÁSICOS

CLASIFICACIÓN DE TNM

ESTADIFICACIÓN DEL CARCINOMA PULMONAR