CARACTERSTICAS AUDIOLGICAS DE LAS PATOLOGAS

DEL ODO INTERNO Y SISTEMA AUDITIVO CENTRAL

Fgo. Juan Leyton Melndez

Coordinador

Unidad de Audiologa

HIPOACUSIAS SENSORIO-NEURALES

Se caracterizan por presentar va area y va sea alteradas, bajo 20 dB HL, sin GAP

(diferencia steo-area), aunque se tolera un GAP mximo de 10 a 15 dB. Se pueden subdividir en :

hipoacusias sensoriales e hipoacusias neurales, cada una con caractersticas bien definidas.

Las hipoacusias sensoriales tienen su origen en lesiones cocleares o del rgano de Corti; en

cambio, las lesiones neurales tienen su origen en lesiones retrococleares o del VIII par.

Caractersticas de las hipoacusias sensoriales

1. Reclutamiento(Recruitment - Fowler, 1936)

Fenmeno paradjico, basado en la capacidad de algunos odos hipoacsicos de no percibir

sonido a intensidades normales, mientras que a altas intensidades tienen capacidad para or

igual o an mejor que un odo sano. La lesin que provoca esta distorsin entre la sonoridad y

la intensidad se circunscribe a las clulas ciliadas externas.

2. Aumento del umbral diferencial

Aumento en la capacidad de poder percibir pequeas diferencias de intensidad en un mismo

estmulo. El odo normal es capaz de percibir diferencias de hasta 2 dB. El odo con dao

coclear percibe diferencias menores , vale decir de 1 dB e incluso menos.

3. Diploacusia

Es una distorsin de la frecuencia o altura. El paciente refiere percibir los sonidos distorsionados,

como mal sintonizados e imprecisos.

4. Tinnitus

Percepcin subjetiva de sonidos o ruidos en el odo afectado.

Caractersticas de las hipoacusias neurales

1. Fatiga auditiva periestimulatoria o adaptacin auditiva patolgica

Es una distorsin del tiempo o duracin de la percepcin sonora. Se presenta el fenmeno de

fatiga, en que el sonido deja de ser percibido, an cuando contine el estmulo auditivo.

2. Deterioro del reflejo acstico

El reflejo acstico se gatilla entre 80 100 dB SL y se mantiene en los normoyentes al menos durante 10 segundos si el estmulo que lo provoca es constante. En los sujetos con dao en el

nervio auditivo el reflejo se fatiga durante la estimulacin acstica, desapareciendo antes de

10 segundos incluso si se mantiene el estmulo sonoro.

UNIVERSIDAD MAYOR FACULTAD DE ODONTOLOGIA ESCUELA DE FONOAUDIOLOGIA UNIDAD DE AUDIOLOGA

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Deterioro del reflejo acstico por impedanciometra.

3. Tinnitus

Percepcin subjetiva de sonidos o ruidos en el odo afectado.

Otras caractersticas de las hipoacusias sensorio-neurales

Otoscopa normal Impedanciometra normal (curva A) Prueba de Weber lateraliza a mejor cclea si la hipoacusia es unilateral o bilateral asimtrica. Prueba de Weber no lateraliza si la hipoacusia es bilateral simtrica. Prueba de Rinne (+)

CLASIFICACIN Y CARACTERIZACIN AUDIOLGICA DE LAS PATOLOGAS DEL ODO INTERNO

I.- HIPOACUSIAS HEREDITARIAS

a. Congnitas

Simples (Aplasias)

Malformacin de Michel

Agenesia del odo interno, VIII par y/o porcin petrosa del temporal. Anacusia

Malformacin de Mondini

Agenesia o hipoplasia de cclea uni o bilateral. Conservacin de laberinto vestibular y nervios. Anacusia o solo restos auditivos en frecuencias graves.

Malformacin de Sheibe

Hipoplasia del sculo y espira basal de cclea. Alteraciones en membrana tectoria y/o colapso de escala media. Restos auditivos en frecuencias graves.

Malformacin de Alexander

Aplasia de espira basal de la cclea. HSN en frecuencias agudas.

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Complejas (Sndromes)

Sindrome de Alport

Mutacin en codificadores de colgeno especficos para odo y rin. HSN severa, alteraciones en el glomrulo renal.

Sindrome de Pendred

Mutacin en genes vinculados al transporte del yodo y cloro. HSN, alteracin coclear tipo Mondini. Acueducto vestibular y saco endolinftico ensanchado. Bocio.

Sindrome de Usher

Mutacin en genes vinculados a codificacin de miosina y protenas del tejido conectivo del rgano de Corti y retina.

HSN severa. Arreflexia vestibular. Retinitis pigmentaria.

Sindrome de Waardenburg

HSN profunda uni o bilateral. Afeccin pigmentaria de pelo, piel, iris (albinismo parcial) Hipertelorismo.

Sindrome de Refsum

Alteracin en gen que participa en metabolismo de cido pitnico. Retinitis pigmentaria. HSN progresiva, prdida de funcin vestibular progresiva. Polineuropata. Cardiopata.

Sindrome de Stickler

Mutacin en genes codificadores de colgeno. HSN de grado variable. Hipoplasia de hemicara y degeneracin Vtreorretinal. Degeneracin prematura de articulaciones. Irregularidades en cuerpos vertebrales.

b. No congnitas

Hipoacusia familiar progresiva

Presentacin tarda y progresiva. De aparicin en adolescencia o juvenil. HSN bilateral y simtrica. Curvas audiomtricas en batea, carpa o plana.

Otras caractersticas de las hipoacusias hereditarias

HSN bilaterales y simtricas. Mala discriminacin de la palabra o ausencia de discriminacin (Marx 0). Reclutamiento (+) en casos de audicin residual. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (-)

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II.- HIPOACUSIAS ADQUIRIDAS

a. Congnitas

Causas : rubeola materna, citomegalovirus, prematurez, eritroblastosis materno-fetal, ototoxicidad en embarazo, hipoxia, toxoplasmosis, etc.

HSN bilateral y simtrica de grado variable. Generalmente severas a profundas. Perfil en batea, en carpa o de rincn izquierdo. Mala discriminacin de la palabra o ausencia de discriminacin (Marx 0). Reclutamiento (+) en casos de audicin residual. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (-)

b. No congnitas

PRESBIACUSIA

HSN bilateral. Simtrica. Cada preferente en frecuencias agudas. Discriminacin de la palabra acorde a hipoacusia. Reclutamiento (+). Sin fatiga auditiva o deterioro tonal. Tinnitus. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de hipoacusia.

SORDERA SBITA

HSN unilateral. Cada preferente en frecuencias medias y agudas. Puede llegar rpidamente a anacusia o cofosis si no es tratada dentro de 10 das de

detectada.

Discriminacin de la palabra acorde a hipoacusia. Reclutamiento (+). Sin fatiga auditiva o deterioro tonal. Tinnitus. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de hipoacusia.

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TRAUMA ACSTICO

HSN unilateral si es trauma acstico agudo. HSN bilateral si es trauma acstico crnico. Cada preferente en frecuencia 4000 Hz cuando es agudo. Cada en frecuencias 3000-4000-6000 cuando es crnico. Discriminacin de la palabra acorde a hipoacusia. Reclutamiento (+). Sin fatiga auditiva o deterioro tonal. Tinnitus. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (+) por reclutamiento.

FRACTURA TRANSVERSAL DE PEASCO

HSN unilateral severa / profunda / cofosis o anacusia. Discriminacin de la palabra acorde a hipoacusia. Reclutamiento (+). Sin fatiga auditiva o deterioro tonal. Tinnitus. Impedanciometra normal (cuando desaparece hemotmpano) o curva B cuando

persiste hemotmpano.

Reflejo acstico (+) por reclutamiento o (-) por el hemotmpano.

HIPOACUSIA AUTOINMUNE

HSN bilateral. Asimtrica o simtrica. Progresiva. Cada preferente en frecuencias medias y agudas. Discriminacin de la palabra acorde a hipoacusia. Reclutamiento (+).

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Sin fatiga auditiva o deterioro tonal. Tinnitus. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de hipoacusia.

LABERINTITIS

HSN generalmente unilateral Cada preferente en frecuencias agudas Discriminacin de la palabra acorde a hipoacusia Reclutamiento (+) Sin fatiga auditiva o deterioro tonal Tinnitus Impedanciometra normal Reflejo acstico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de hipoacusia.

OTOTOXICIDAD

ANTIBITICOS

Aminoglucsidos de accin coclear

Dihidroestreptomicina, Neomicina, Kanamicina, Amikacina

Aminoglucsidos de accin vestibular

Sulfato de estreptomicina, Gentamicina, Tobramicina, Netilmicina

Antibiticos Polipptidos

Polimixina, Colistn

Antibiticos Varios

Cicloserina, Framicetina, Vancomicina

DIURTICOS

Accin ccleo-vestibular

Furosemida, cido etacrnico

Accin vestibular

Clopamida, Ciclopentiazida, Hidroclorotiazida

ANALGSICOS DE ACCIN TXICA VESTIBULAR

Dextropropoxifeno, Paracetamol, Pentazocina

AGENTES QUMICOS DE ACCIN TXICA COCLEAR Y VESTIBULAR

Plomo, Monxido de carbono, Disulfuro de carbono

Tetracloruro de carbono, Benceno, Quinina, Salicilatos

HSN bilateral Simtrica Cada preferente en frecuencias agudas Discriminacin de la palabra acorde a hipoacusia Reclutamiento (+) Sin fatiga auditiva o deterioro tonal Tinnitus Impedanciometra normal Reflejo acstico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de hipoacusia.

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ENFERMEDAD DE MENIRE

Hidropesa endolinftica. Triada sintomtica : hipoacusia, tinnitus, vrtigo. HSN unilateral. Excepcionalmente bilateral asimtrica. Fluctuante y Progresiva. Cada preferente en frecuencias graves. Con la evolucin se alteran frecuencias medias y agudas. Discriminacin de la palabra acorde a hipoacusia. Reclutamiento (+). Sin fatiga auditiva o deterioro tonal. Tinnitus. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (+) por reclutamiento.

NEUROLABERINTITIS LUTICA O SIFILTICA

HSN bilateral, simtrica o asimtrica. Cada preferente en frecuencias agudas. Con la evolucin puede llegar a anacusia. Discriminacin de la palabra acorde a hipoacusia. Reclutamiento (+) y sin fatiga auditiva o deterioro tonal. Tinnitus. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de la hipoacusia. Triada de Hutchinson en sfilis congnita : queratitis intersticial, sordera bilateral, dientes

de Hutchinson.

En la sfilis congnita puede haber anacusia o HSN profunda. Signo de Hennebert (signo de fstula con tmpano ntegro) Signo de Tulio (vrtigo y nistagmo por sonidos intensos)

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METABOLOPATAS Estados hiperglicmicos Diabetes mellitus intolerancia a la glucosa. Neuropata del VIII par, vasculopata de pequeos vasos, interferencia de bomba Na-

K-ATPasa.

Aumento de Na y disminucin de K en la endolinfa. Alteracin de potenciales de la cclea. Probable hidropesa endolinftica. HSN bilateral y simtrica. Cada en extremos frecuenciales. Perfil audiomtrico en U invertida o curva en carpa. Discriminacin de la palabra acorde a prdida auditiva. Reclutamiento (+). Sin fatiga auditiva o deterioro tonal. Tinnitus. Vrtigo. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (+). Deterioro del reflejo acstico (-).

METABOLOPATAS DISMETABOLOPATA DE LOS LPIDOS Hipercolesterolemia Dislipoproteinemias. Hipoacusia en etapas tardas. Aterognesis en vasos. Probable hidropesa endolinftica. Potenciado por HTA, dieta aterognica, exposicin a ruido. HSN bilateral, simtrica, fluctuante y progresiva. Cada inicial en frecuencias agudas. Discriminacin de la palabra acorde a prdida auditiva. Reclutamiento (+). Sin fatiga auditiva o deterioro tonal. Tinnitus. Vrtigo. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (+). Deterioro del reflejo acstico (-).

METABOLOPATAS HIPOTIROIDISMO Congnito o adquirido. Congnito : alteraciones en desarrollo de rgano de Corti. Hipoacusia severa a profunda. Adquirido : mecanismo incierto pero la hipoacusia ocurre en etapas tardas. Hipoacusia menos severa. HSN bilateral, simtrica. Discriminacin de la palabra acorde a prdida auditiva. Reclutamiento (+). Sin fatiga auditiva o deterioro tonal. Tinnitus. Vrtigo. Impedanciometra normal. Reflejo acstico (+). Deterioro del reflejo acstico (-).

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ESTADOS INFECCIOSOS QUE AFECTAN A LA CCLEA

Virales Parotiditis : HSN profunda y permanente, 80% unilateral. Virales Rubola, Citomegalovirus : HSN profunda y permanente, Bilateral y simtrica. Virales Herpes zoster tico : HSN uni o bilateral, Hiperacusia, Transitoria. Bacterianas Meningitis : 5 40% con HSN severa a profunda bilateral. Discriminacin de la palabra acorde a prdida auditiva Reclutamiento (+) Sin fatiga auditiva o deterioro tonal Impedanciometra normal Reflejo acstico (+) Deterioro del reflejo acstico (-)

NEURINOMA DEL ACSTICO

Neoplasia encapsulada de nervio vestibular. Tumor de ngulo ponto-cerebeloso. 95% nervio vestibular superior. Unilaterales. Schwanoma. Consistencia blanda y coloracin amarillenta Cpsula firme y delineada

Etapa Otolgica

Destruccin lenta y progresiva de fibras de nervio auditivo y vestibular Etapa insidiosa Sntomas auditivos Sntomas vestibulares

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Etapa Neurolgica

Tumor sale del CAI Ocupa ngulo ponto-cerebeloso Sntomas auditivos Sntomas vestibulares Sntomas ceberelosos Comprime otros nervios perifricos (V VII par)

HSN unilateral Cada exagerada en frecuencias agudas Discriminacin de la palabra severamente alterada y no acorde a audicin Sin reclutamiento Presencia de fatiga auditiva o deterioro tonal Tinnitus Impedanciometra normal Reflejo acstico (+) Deterioro del reflejo acstico Reflejo acstico (-) en etapas avanzadas

CLASIFICACIN DE LAS PATOLOGAS DEL SISTEMA AUDITIVO CENTRAL

CAUSAS

Tumorales Degenerativas Vasculares Post-traumticas Post-quirrgicas

PATOLOGAS TUMORALES

Neurinoma del acstico Neurofibromatosis Meningiomas Astrocitomas Hemangiomas

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Neurofibromatosis

Mltiples tumores en nervios espinales y craneales. Tumores en piel y pigmentacin subcutnea. Enfermedad de Von Recklinghausen. Neurinoma del acstico bilateral.

Meningiomas

Origen aparente en vellosidades aracnodeas. Relacin con senos venosos que rodean porcin petrosa del hueso temporal. Crecimiento lento. Cuadro clnico indistinguible del neurinoma. Cefalea y frecuente neuralgia del trigmino. Posterior compromiso del VIII par. Mas frecuente en mujeres.

Astrocitomas

Cerebelo y tronco cerebral. Glioma de crecimiento lento. Progresivo. Unilateral. Sntomas auditivos. Parlisis facial. Posterior compromiso de otros pares craneanos.

Hemangiomas

Anormalidad vascular. Forma capilar o forma cavernosa. Puede llegar a comprometer huesos del crneo y vrtebras. Cefalea y signos neurolgicos acordes a estructuras daadas. Lesin progresiva.

PATOLOGAS DEGENERATIVAS

Esclerosis mltiple

Etiologa desconocida. Desmielinizacin SNC y SNP. Dao sustancia blanca. Diplopa, Debilidad, Vrtigo Disartria Cambios de personalidad

PATOLOGAS VASCULARES

Hemorragias, aneurismas, infartos. Trombo-embola - Isquemia (25-30 seg). Dao irreversible : + de 4 a 5 min. Arteria cerebral media. Prdida repentina de la audicin. Vrtigo y desequilibrio. Disartria, afasia, etc.

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ALTERACIONES DEL PROCESAMIENTO AUDITIVO CENTRAL

Estas ocurren no solo por lesiones cerebrales o del tronco cerebral sino tambin por falta de

estimulacin y/o desequilibrio en neurotransmisores del SNC. Se caracterizan por presentar audicin

normal, sin embargo, hay dificultad para escuchar en situaciones desfavorables como por ejemplo

cuando hay varias personas hablando a la vez, si se esta en habitaciones con mucha reverberacin o

excesivo ruido de fondo (figura-fondo auditivo).

Tambin existe una dificultad en la comprensin de la informacin auditiva, dificultad para

atender estmulos simultneos multisensoriales (visuales, auditivos, tactiles), dificultad en la separacin

de canales (escuchar con un odo e ignorar la informacin del otro) y dificultad en pruebas de habla

sensibilizada (habla distorsionada).

En cuanto a la informacin auditiva hay una incapacidad para atender, discriminar,

identificar, recordar y comprender.

Pruebas de habla sensibilizada

Filtrado de frecuencias.

Interrupciones en los enunciados (habla alternante). Comprensin en el tiempo (habla rpida o retardada). Presentacin del habla en ambientes ruidosos.

Presentacin dictica simultnea de oraciones, palabras o slabas.