Patologias reumatologicas

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Durante la organización de este proyecto decidimos enfocarnos en la apremiante necesidad de implementar la disponibilidad de documentos académicos del área patológica utilizando para ello un medio universal: internet. Así hemos creado esta revista virtual que tiene por objetivos ampliar la difusión del conocimiento del área anatomopatológica mediante una plataforma que pone a disposición del usuario información e imágenes correspondientes a distintos trastornos, y tienen por lo tanto aplicación académica y clínica. Esta enfocado para cualquier estudiante de Medicina u otra carrera que desea conocer de forma independiente y autónoma sobre estas patologías reumáticas. Esperamos que este proyecto sirva para su aprendizaje.

Text of Patologias reumatologicas

  • PATOLOGIASREUMATOLGICAS_Camila lvarez Ramiro Ampuero Felipe Barrientos Francisca Gonzlez

    Francisco Gonzlez

  • LUPUES ERITEMATOSO SISTEMICO_ LUPUES ERITEMATOSO SISTEMICO_

    El lupus eritematoso sistmico es una enfermedad autoinmune crnica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamacin y dao de tejidos mediado por el sistema inmunitario, especfica-mente debido a la unin de anticuerpos a las clulas del organismo y al depsito de complejos antgeno-anticuerpo. El lupus puede afectar cualquier parte del organis-mo, aunque los sitios ms frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguneos, los riones, el hgado y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con re-misin.

    EtimologaEl trmino Lupus que significa lobo en latn, es atribuido al mdico italiano del Siglo XII Rogerio Frugardi, quien lo us para describir los eritemas o erosiones malares en la cara y que eran similares a las pro-ducidas por la mordedura de un lobo. La enfermedad normalmente exhibe en la nariz y las mejillas un eritema malar con forma de alas de mariposa. De all erythro que deriva del griego , rojo.

    Siglo XII Rogerius Frugardi: termino "Lupus".1833 Pierre Cazenave: termino Eritema Centrfugo yLupus Eritematoso.1846 Ferdinand von Hebra: erupciones faciales en forma de mariposa1856 Obra de von Hebra: Primera publicacin ilustrada de Lupus Eritematoso

    1872 Moritz Kaposi: describe naturaleza sistmica, ndulos subcutneos, artritis con hipertrofia sinovial de articulaciones mayores y menores, linfoadenopata, fiebre, prdida de peso, anemia y compromiso del sistema nervioso central.1930 Endocarditis de Libman-Stacks, la Glomerulonefritis, Lupus como una enfermedad autoinmune.

    1948 Malcolm Hargreaves descubri las llamadas Clulas Lupus Eritematosas (LE).Aos 50: Se demostr que las clulas LE formaban parte de una reaccin de anticuerpos antinucleares (ANA).1954: Primera observacion de ocurrencia familiar del Lupus Sistmico

    HISTORIA_

    Era Clsica

    Era Neoclasica

    Era moderna

    1894: JF Payne, primera utilizacin de la quinina en el tratamiento del Lupus.Siglo XX: Uso corticoesteroides.

    El 10 de mayo fue declarado como el Da Mundial del Lupus.

  • LUPUES ERITEMATOSO SISTEMICO_ LUPUES ERITEMATOSO SISTEMICO_

    En Latinoamrica se comenz a descu-brir el LES a partir de un estudio a 23 momias de la cultura de Huari del Per, una de esas momias era una nia de 14 aos con una talla de 130cm. Este caso de acuerdo a los estudios probablemente sera el primer caso de Lupus en nuestro continente. Hace unos 25 aos los enfermos con LES a los 5 aos de diagnosticados oscilaban entre un 50 y un 60%, el lupus se considera una en-fermedad crnica la inmensa mayora que ha odo hablar de esta enfermedad es grave, de evolucin fatal y que no posee tratamiento eficaz sin embargo estas personas hoy en da llevan una vida normal, aunque sigue presentando una elevada morbilidad que requiere un seguimiento cercano. Hoy en da la sufren ms de cinco millones de personas en todo el mundo y la edad de los afectados va de los 15 a los 45 aos. Actualmente la supervivencia actual de las personas que padecen de LES alcanza un 90% a los veinte aos del diagnstico de la enfermedad.

    EpidemiologaLa prevalencia en la poblacin general de-pendiendo de la zona se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes. Por lo general, el Lupus ataca a personas en edad reproductiva (entre los 15 y los 45 aos). En un 15% del total de pacientes el Lupus se puede presentar en personas de menos de

    18 aos que sern posteriormente diagnos-ticadas con la enfermedad y otro 15% de pa-cientes presenta la enfermedad tardamente, despus de los 55 aos. La edad promedio de aparicin en personas mayores es a los 59 aos, pero el diagnstico por lo general es a los 62. Solamente en el 10-15% de los casos la enfermedad tiene su comienzo a partir de los 50 aos. Asimismo, puede iniciar antes de la pubertad en el 20% de los casos.

    Afecta a 1 de cada 4000 personas en Estados Unidos, y las mujeres lo padecen de 5 a 15 veces ms a menudo que los hombres. Esta enfermedad parece estar ms extendida en-tre mujeres africanas, asiticas, iberoameri-canas y amerindias, pero esto podra deberse a factores socioeconmicos. Las personas con parientes que sufren de lupus eritemato-so sistmico, artritis reumatoide o TTP (pr-pura tombocitpnica trombtica) tienen un riesgo ligeramente ms elevado de padecerlo que la poblacin general, tiene un 10% ms de posibilidad de desarrollar dicha enfermedad y solo el 5% de los nios nacidos de padres con lupus desarrollar la enfermedad. Los facto-res de riesgo para desarrollar la enfermedad son el grupo tnico, marcadores genticos y dficit hereditarios del complemento en una compleja relacin con factores ambientales.

    El LES puede afectar simultneamente numerosos sistemas del organismo por lo que provoca gran morbilidad y mortalidad. La mortalidad est cau-sada por infecciones, enfermedad cardiovascular acelerada, y por complicaciones de la insuficiencia renal. Las tasas de supervivencia publicadas en Chile son 92% a 5 aos, 77% a 10 aos y 66% a 15 aos. En esa serie los factores que afectaron la mortalidad fueron actividad a la presentacin, compromiso renal y la presencia de trombocitope-nia.

    Situacin en Chile:

    Del total de pacientes con Lupus, un 93,26% correspondera a mujeres, y un 6,74% a hombres. Un 83,15% del total de pacientes desarrolla el Lupus Eritem-atoso Sistmico. Uun 72,91% de personas con Lupus en Chile tiene entre 15 y 45 aos de edad. Un 86% de los hombres con Lupus en Chile estaran en este tramo, y un 72% de mujeres. En octubre de 2011, el Doctor Francisco Radrign, miembro de la Sociedad Chilena de Reumatologa (SOCHIRE) estimaba entre 10.000 y 12.000 los casos de pacientes con Lupus.

    La Agrupacin Lupus Chile est construyendo un Catastro Nacional de personas con Lupus para poder contabilizar a los pacientes, saber su distribucin geogrfica, su edad, y varios otros datos que sirven para poder estructurar y diversificar los niveles de accin ante las autoridades pertinentes en nuestra lucha por la inclusin del Lupus en el Plan AUGE-GES.

  • LUPUES ERITEMATOSO SISTEMICO_ LUPUES ERITEMATOSO SISTEMICO_

    Etiologa

    Luz ultravioleta provoca exacerbacin del lupus en 70% de los pacientes al incremen-tarla apoptosis en los queratinocitos y otras clulas o al alterar el DNA y las protenas intracelulares de manera que se tornen anti-gnicas. Es probable que algunas infecciones induzcan a una respuesta inmunitaria normal quemadura para contener algunos linfocitos T y B que reconocen autoantgenos; tales clulas no son reguladas en forma apropiada, y ocurre produccin de autoanticuerpo.

    Infeccines, el virus de Epstein-Barr (Ep-stein-Barr virus, EBV) tal vez sea uno de los agentes infecciosos que puede desencadenar lupus eritematoso generalizado en individu-os susceptibles.

    Hormonal: El estradiol se une a receptores de linfocitos T y B amplificando su activacin y supervivencia, con lo que favorece una re-spuesta inmune prolongada.

    Individuos genticamente susceptibles, con alelos normales y genes normales contribuy-en cada uno con una pequea cantidad de respuestas inmunes anormales, pues influy-en en la gnesis correcta de algn elemento inmune ( clulas apoptticas, linfocitos etc.

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    Las siguientes son algunas de las anormalidades inmunes de-scritas en el LEG, aunque no se conoce exactamente si estn relacionadas a la patogenia del LEG y en que forma:

    1) Activacin de la inmunidad innata (clulas dendrticas) por: DNA de CpG, DNA en complejos inmunitarios RNA en autoantgenos de RNA/protena

    2) Disminucin de los umbrales de activacin de las clulas que intervienen en la inmunidad adaptativa Linfocitos T antigeno especficos Linfocitos B antigeno especficos

    3) Linfocitos T CD4+ y CD8+ con mecanismos de regulacin e inhibicin ineficaces, autoreacitas tras hipometilacion del DNA.

    4) Disminucin de la tolerancia de clulas apoptsicas

    5) Disminucin de la tolerancia de complejos inmunitarios.

    6) Disminucin de recetores C3b en las clulas que depuran inmunocomplejos circulantes.

    PatogeniaLos autoantgenos (DNA-protena de nucleosomas; RNA/protena en Sm, Ro y La; fosfolpidos) estn disponibles para su reconocimiento por el sistema inmunitario en burbujas de superficie de las clulas apoptsicas; por consiguiente, antgenos, autoanticuerpos y complejos inmunitar-ios persisten por periodos prolongados y permiten el desarrollo de inflamacin y de enfermedad. (Esto en formato burbuja

  • LUPUES ERITEMATOSO SISTEMICO_ LUPUES ERITEMATOSO SISTEMICO_

    La produccin prolongada de autoanticuerpos y complejos que se unen a tejido diana, activan el complemento y clulas fagocitadas que reconocen clulas sanguneas recubi-ertas de Ig. La mayor parte de los AutoAC en el LEG se dirigen contra los componentes del ncleo celular y se encuentran en el 95% o ms de los enfermos. Estos son los anticu-erpos antinucleares (AAN) los que se pueden dirigir contra el DNA, el RNA y contra otras protenas contenidas en los complejos protena / cidos nucleicos (Tabla 2).

    Protenas del citoplasma asociadas con RNA tambin son blanco de AutoAc en LEG. En general estas molculas nucleares y citoplasmticas participan en funciones celulares de importancia incluyendo almacenamiento de material gentico, divisin celular, regulacin de expresin de genes, transcripcin de RNA y procesamiento de RNA.

    La deteccin de enfermedades autoinmunes se realiza con la prueba de anticuerpos antinucleares (ANA). En la foto es el tpico patrn "homogneo" de la tincin nuclear de un ANA positivo.

    A veces, cuando se realiza la prueba de ANA, las clulas de sust