Clases medicinaDRA. NURY REYES

NERVIO OPTICO

DRA NURY REYES C. CLAN.

CONSIDERACIONES GENERALES DEL NERVIO OPTICO Semejante al SNC Axones con vainas incompletas y delgadas Las meninges lo cubren, barrera anatmica de defensa y tb. Puerta de entrada de infecciones. N. O. Se engruesa al salir del globo ocular

NERVIO OPTICO

Inflamatoria Isquemica Mecnica Tumoral Hereditaria Atrofia ptica Tumoral Aneurismas Traumatismos AVC Tumores Traumatismos

QUIASMA

RETROQUIASMATICA

NERVIO OPTICONEURITIS OPTICA DRA. NURY REYES

NEURITIS OPTICA Se usa cuando nos referimos a inflamaciones propiamente dichas del nervio ,en las que se incluyen las que acompaan a las afecciones desmielinizantes y las consecutivas a la propagacin de inflamaciones contiguas de las meninges, tejidos orbitarios

ETIOLOGIA Ataque Autoinmune En las capas de mielina Internodos de la mielina permiten una conduccin rpida de la seal conduccin saltatoria

Forma de presentacin

As algunos hablan de: Neuritis bulbar Neuritis retrobulbar

PAPILITIS La forma intraocular de neuritis ptica que va acompaada de edema Es la tpica presentacin de la infancia Bilateral

CUADRO CLINICO Pero puede presentarse a cualquiera edad Pacientes jvenes (< 40 aos ) Dolor peri ocular 90% A. V. disminuida, unilateral cuenta dedos Defecto pupilar aferente unilateral o bilateral Edema papilar 35% o normal 65 % (EEUU ) Puede haber dficit sensibilidad al contraste, visin de colores estereopsis Alteracin C. V.

NEURITIS OPTICA SIGNOS Fenmeno de UHTHOFF Alargamiento de la velocidad de conduccin, aumento de la latencia

CAUSAS DE NEURITIS OPTICAS Etiologa desconocida EM Infecciones vricas Encefalitis vricas Infecciones postviricas y paraviricas Mononucleosis infecciosa Herpez zoster Inflamaciones contiguas de las meninges. Orbita, senos Inflamaciones granulomatosas (sfilis. TBC. Criptoccosis, sarcoidosis) Inflamaciones intraoculares

Diagnostico diferencial Neuropata ptica compresiva Neuropata ptica traumtica Neuropata ptica toxica o nutricional Neuropata ptica isquemica Edema papilar secundario a S. H. Oclusin de arteria retiniana

NEURITIS Y E.M. Pacientes que se trasladan despus de los 15 aos mantienen el riesgo que corresponde a su lugar se origen Si se trasladan antes de los 15 aos adquieren el riesgo de la nueva localizacin La enfermedad es un trastorno recurrente y remitente

FONDO DE OJO

CAMPO VISUAL

NEURITIS OPTICA Y EM

RNM N. O.

TRATAMIENTO Corticoides oral Metilprednisolona No tratarlo

NEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA

NEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA CUADRO CLINICO PACIENTES MAYORES DE 55 AOS PERDIDA VISION UNILATERAL BRUSCA PERDIDA DE UN SECTOR DEL CAMPO VISUAL NO HAY DOLOR ,NI OTROS SINTOMAS

NEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA EXAMEN CLINICO

ALTERACION REFLEJO PUPILAR FONDO OJO Edema plido ,total ,sectorial Hemorragias CAMPO VISUAL . hemianopsia altitudinal superior inferior estrechamiento concntrico DEFICIT VISUAL Estable

Fondo de Ojo

CAMPOS VISUALES

CONDICIONES OCULARES ASOCIADAS A NOI

VASOS CILIARES CORTOS POSTERIORES DE TERCERA O CUARTA GENERACION PRESION INTRAOCULAR

CONDICIONES OCULARES ASOCIADAS A NOI AUSENCIA DE ESCAVACION MARGENES PAPILARES SOLEVANTADOS ANOMALIA EN LA BIFURCACION DE LOS VASOS SANGUINEOS AXONES RETINALES PENETRAN EN ANGULO RECTO

ENFERMEDADES SISTEMICAS ASOCIADAS A NOI HIPERTENCION ARTERIAL DIABETES SECUNDARIA A HEMORRAGIA DIGESTIVA ARTERIOESCLEROSIS O ATEROESCLEROSIS MESENQUIMOPATIAS

MANEJO DE LA NOI CORTICOIDES ETAPA PRECOZ ANTIAGREGANTES VASODILATADORES REDUCIR FACTORES DE RIESGO

HIPOTENCION NOCTURNA

PapiledemaDra. Reyes

MECANISMO DEL PAPILEDEMA LCR plexos corideos de V.L. III V -- IV V Agujero de Magendie y Luschka Espacio subaracnoideoque rodea el Cerebro , la medula espinal-- Extencion orbitaria del espacio subaracnoideo, limitado por la vaina del nervio ptico

MECANISMO Presin aumentada LCR Canal ptico Vaina nervio ptico Aumento de la presin tisular dentro de la cabeza del NO. xtasis del flujo axoplsmico Edema de los axones prelaminares Edema papilar

Mecanismo secundario Compresin de estructuras venosas dentro de la cabeza del NO Ingurgitacin venosa y dilatacin capilar con hemorragias Hay trabeculaciones entre la vaina del NO y la piamadre, y varan segn los individuos en su resistencia a la trasmisin del LCR entre el cerebro y la orbita

MECANISMO Variaciones en la anatoma de la vaina pueden explicarla asimetra del edema de papila Elevacin de la presin venosa del seno sagital superior (trombosis del seno, insuficiencia cardiaca derecha ) reducen la absorcin del LCR Y llevan a hipertensin endocraneana

Mecanismo de la hipertensin intracraneana Lesin o mal funcionamiento de las granulaciones aracnoideas ( meningitis, hemorragia subaracnoidea, txicos ) Obstruccin del flujo ventricular( estenosis del acueducto, tumor) Expansin de los tumores cerebrales

LCR

PLEXOS COROIDES DE VL

III IV VENTRICULO AGUJERO DE MAGENDIE YLUSCKA

ESPACIO SUBARACNOIDEO QUE RODEA CEREBRO MEDULA ESPINAL EXTENSION ORBITARIA DEL ESPACIOSUBARACNOIDEO

VAINA DEL NERVIO OPTICO

MI

LCR

CANAL OPTICO

VAINAOPTICA

AUMENTO DE PRESION TISULAR EN PAPILA

ECTASIS DEL FLUJO AXOPLASMICO

EDEMA DE LOS AXONES PRELAMINARES

M II EDEMA PAPILAR

COMPRESION ESTRUCTURAS VENOSAS DE PAPILA

INGURGITACION VENOSA DILATACION CAPILAR HEMORRAGIAS

Clnica Visin normal Reflejos pupilares normales Papila edematosa Campos visuales: Aumento de la mancha ciega

ETIOLOGIANEUROLOGICAS Inflamatorias Toxicas Traumatismos Malformaciones congnitas Epilepsia Seudotumor cerebral Orbitarias Oculares Sistmicas

Edema papilar

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

PALIDEZ PAPILAR

+ALTERACION FUNCIONAL

ATROFIA OPTICA

ATROFIAS OPTICAS HEREDITARIAS ATROFIA OPTICA DOMINANTE

ATROFIA OPTICA RECESIVA

ENFERMEDAD DE LEBER

ATROFIA OPTICA DOMINANTE Edad de comienzo : 4 - 8 aos Disminucin de visin : moderada Nistagmus : raro Papila : palidez temporal Visin cromtica : discromatopsia azulamarillo Campo visual : escotoma centro cecal Evolucin : variable ligera progresin

ATROFIA OPTICA RECESIVA Edad de comienzo : 3 - 4 aos Disminucin de visin : grave Nistagmus : habitual Papila : palidez acentuada Visin cromtica : discromatopsia grave Campo visual : no examinable generalmente Evolucin : estable

ENFERMEDAD DE LEBER Edad de comienzo :18 - 30 aos Disminucin de visin : moderada a grave Nistagmus : ausente Papila: edema - palidez, moderada o ausente Visin cromtica :escotoma central absoluto para los colores Campo visual :escotoma central Evolucin :perdida visual despus generalmente estable, mejorar empeorar

ENFERMEDAD DE LEBER1-Afecta a varones en 85 % y un 18 % mujeres portadoras 2-100 % de hijos de portadoras estn afectados 3-Transmisin es siempre de origen materno, lo que sugiere una enfermedad mitocondrial. 4-ADN mitocondrial del ovocito y del espermatozoide se encuentran en el vulo fecundado y en las clulas

ENFERMEDAD DE LEBER En portadoras y individuos afectados se ha demostrado mutacin del ADN mitocondrial y provoca la sustitucin de la histidina por arginina como 340 aminocido en la subunidad 4 de la NADH deshidrogenasa

As se alterara el funcionamiento del COMPLEJO I DE LA CADENA RESPIRATORIA, pero el mecanismo que afecta al ojo no esta del todo claro.

HERENCIA EN LA ENFERMEDAD DE LEBER Trasmisin es materna Dficit del DNA mitocondrial citoplasmtico de la madre Es decir mutacin de un nucletido, que convierte la arginina en histidina Afectando la capacidad de las organelas para formar adenosintrifosfato

PATOLOGA QUIASMTICA

1- Cintillas olfatorias 2- Quiasma ptico 3- Arteria Cartica interna 4- Arteria Cerebral media 5- Arteria comunicante posterior 6- Arteria Cerebral posterior 7- Arteria tronco basilar 8- Arteria cerebral anterior 9- Protuberancia

Variaciones Anatmicas (Localizacin Quiasmtica)A) Quiasma Central: 80% personas. B) Quiasma Prefijado: 10% personas sanas. C) Quiasma Posfijado: 10% personas sanas.

Relevancias Anatmicas Los senos cavernosos estn situados lateralmente a la sillacompresin por TU hipfisis lesin de partes intracavernosas del III, IV, VI par craneano. Importante relacin de arterias cartidas internas. Porcin precomunicante de la art. Cerebral anterior est muy relacionada con sup. Ant. Quiasm y con NO = compresin Aneurisma.

Sndrome quiasmticoSntomas Disminucin de la agudeza visual bilateral o alteraciones inespecficas de la visin. Diplopia. extensin de la lesin paraquiasmtica al seno cavernoso o al fenmeno del deslizamiento del hemicampo. Cefalea. en lesiones periquiasmticas que producen efecto de masa. Alteraciones endocrinas. Signos Nistagmus en see saw (balancn) Sndrome hipotalmico

Alteraciones campimtricas Escotoma de la unin (sndrome de nguloanterior del quiasma)

Hemianopsia bitemporal:dao fibras del cuerpodel quiasma. Es el patrn de dao quiasmtico ms clsico

Sndrome del quiasma posterior:hemiescotomas centrales bitemporales por lesin de las fibras maculares.

Hemianopsia binasal: Por compresin lateral delquiasma. Es muy rara. plantear el Dg dif con glaucoma o alteraciones funcionales de la visin.

Clasificacin1-TUMORES: Adenoma Craneofaringeomas Meningioma Glioma Cordoma Disgerminoma TU nasofaringeos y Metstasis.

.2- MASAS NO NEOPLSICAS:Aneurismas Displasia fibrosa Mucocele del cuerpo esfenoidal Quiste aracnoideo 3.- OTROS TRASTORNOS: desmielinizacin inflamacin traumatismos, necrosis inducida por radiacin vasculitis

CAUSAS MS FRECUENTES DE PATOLOGA QUIASMTICA

1.- Tumores de hipfisis defectos bitemporales superiores , que al progresar dan cuadrantopsias bitemporales superiores y luego hemianopsias heternimas bitemporales completas. De continuar el crecimiento del tumor se afectan tambin los cuadrantes nasales inferiores y por ltimo los cuadrantes nasales superiores. En un 58. 4 % de los casos la afectacin del campo visual es

Clasificacin TU HipfisisLos adenomas hipofisiarios: TU Hpfisis ms frecuentes y pueden ser de tres tipos: Cromfobos, los ms frecuentes, se asocian a hipofuncin hipofisiria (amenorrea, enanismo, etc.). Eosinfilos, se asocian a hiperfuncin hipofisiaria( acromegalia, gigantismo). En general son de pequeo tamao. Basfilos, ms raros, pueden producir sndrome de Cushing.

Signos clnicos Presentacin tpica durante los primeros aos de vida adulta. Ocasionalmente ancianos. Cefalea: por afeccin fibras sensibles al dolor de diafragma sellar. Cuando se rompe el dolor cede. Sntomas visuales: defectos de campo visual bitemporal de inicio gradual por los que pueden pasar desapercibidos. Defectos del Campo visual: dependen de relacin anat. entre TU y quiasma. (ausencia de este defecto no descarta TU, porque puede ser microadenoma) Desaturacin del color: a travs de la lnea media vertical: signo ms precoz de defecto en campo quiasmtico.. Atrofia ptica: en un 50%, prdida de visin central, que puede ser unilateral. Otros signos: diplopa por afeccin seno cavernoso y afeccin de N oculomotores, nistagmus.

Tambin pueden haber microadenomas, en general prolactinomas, pero por su pequeo tamao rara vez comprometen el campo visual. Un paciente con adenoma hipofisiario puede consultar por cefalea y alteraciones visuales poco claras. Ante la sospecha debe pedirse un campo visual. En el fondo de ojo, dep tiempo de evolucin: palidez ptica atrofia. campo visual alterado: pedir un estudio de imgenes, y derivar al neurocirujano. Despus de ser removido el tumor puede producirse una recuperacin precoz de la agudeza visual y campo visual.

Exploraciones Especiales RM: efecto de masa en quiasma. Plano coronal: ptimo para silla turca. TC: afeccin sea. Evaluacin endocrinolgica: adaptada a cada paciente Prolactina srica FSH TSH Hormona del crecimiento

Tratamiento Ciruga: acceso transesfenoidal. Bromocriptina: puede reducir un TU secretor de prolactina. Radioterapia: sola o en combinacin con las anteriores.

2.- Craneofaringeomas Son la segunda causa ms frecuente de lesin quiasmtica. TU congnitos: disontognicos. Se producen con ms frecuencia en nios. Son tumores derivados de los restos de la bolsa de Ratke repartidos en forma de acumulaciones celulares en regin infundbulohipofisiaria. Generalmente slido qusticos. Alteran el campo visual en forma no tan sistemtica como el adenoma. Es ms frecuente que sean supraselares, por lo que dan alteraciones bitemporales inferiores. Su pronstico es slo regular pues tienden a recidivar.

Sintomatologa en nios: hidrocefalia cefalea - vmitos. PIC papiledema (65%), atrofia ptica (60%) endocrinopatas hipopituitarismo con o sin D. Inspida; obesidad y somnolencia: afeccin hipotalmica Sintomatologa en Adultos: trastornos visuales disfuncin endocrina oculta: hipopituitarismo, D inspida, amenorrea, galactorrea tratamiento quirrgico

Exploraciones especiales: RM: localizacin de TU TC: demuestra calcificacin suprasellar (50-70%) Tratamiento: quirrgico, aunque extirpacin puede ser difcil por ubicacin. Radioterapia: alta recurrencia.

3.- MeningiomasEs la tercera causa en orden de frecuencia. En general se originan en la porcin anterior del quiasma. Crecen muy lentamente, pero pueden llegar a alcanzar un gran tamao. Son ms frecuentes en adultos y en mujeres (embarazo por recep. Estrgenos y progestgenos).

Prdida de visin: dficit unilateral, lento y progresivo. En caso que sea bilateral: asimtrico. Manifestacin ms frecuente, monosintomtica Cefaleas inespecficas Fondo de Ojo: Grados variables de palidez del disco ptico, asimtrico; signo tardo Anosmia: meningioma canal olfatorio. Asoc. A trastornos mentales e hidrocefalia en grandes meningiomas. TTO: ciruga, RT en caso de escisin incompleta.

GLIOMA OPTICO E HIPOFISIARIO TU astrocticos de la va ptica se presentan en dos formas clnicas principales:EDAD INFANTIL EDAD ADULTAEdad inicio sntomas 4- 8 aos Edad media Presentacin Defectos visuales, proptosis Prdida visual unilateral rpida grave(simula una neuritis) Curso Relativ. Estacionario, no Deterioro visual bilat, progresivo rpido, otros signos intracraneales. Pronstico Supervivencia prolongada Muerte en meses a aos. Neurofibromatosis Alta relacin No relacionada Histologa Astrocitoma piloctico no Astrocitoma Maligno invasor invasivo, puede dar metstasis

Glioma de Nervio ptico Disminucin agudeza visual Estrabismo Nistagmus Atrofia ptica Proptosis unilateral Representan el 4 % de los tumores orbitarios 10 -20 % de los gliomas de la va ptica son orbitarios Tienen un curso relativamente benigno Edad de aparicin antes de los 5 aos

GLIOMA DE NERVIO OPTICO

Sintomatologa gliomas quiasmticos: prdida visual uni o bilateral estrabismo ambliopa atrofia ptica o nistagmo En nios, los Tu extensos pueden causar Hidrocefalia y sntomas de HIC. Signos Hipotalmicos: pubertad precoz, obesidad, enanismo, somnolencia y diabetes inspida. No existe patrn campimtrico distintivo para este tipo de Tu DG: con TAC o RNM.

GLIOMA DE NERVIOS Y QUIASMA OPTICA

Aneurismas NO son una causa rara afeccin de cartida interna y sus ramas de las regiones supraclinoideas defectos campimtricos muy asimtricos Mayor frecuencia en mujeres de mediana edad.

ANATOMIA VIA OPTICA

TRASTORNOS DE LAS VIAS VISUALES RETROQUIASM TICAS Y DE LA CORTEZA VISUAL

LESIONES DEL TRACO OPTICO

CAMPO VISUAL : defectos homnimos contralaterales incongruentes ATROFIA OPTICA: DEFECTO PUPILAR AFERENTE: POR COMPROMISO DE ESTRUCTURAS VECINAS: puede haber hemiparesia contralateral por afeccin de los pednculos cerebrales adyacentes

LESIONES CUERPO GENICULADOSON RARAS

LESIONES RADIACIONES OPTICAS PARIETAL La ve el neurlogo defecto en la comunicacin y el intelecto interfieren en la capacidad del paciente para reconocer o referir molestias visuales Campos visuales homnimos con moderada congruencia y mas denso en zona inferior Nistagmus optocintico: asimetra

LESIONES DEL LOBULO TEMPORAL Campo visual homnimos superiores trastornos sensitivos alucinaciones olfatorias gustativas epilepsia uncinada alucinaciones visuales formadas ;crisis de comiciales complejas parciales y sensaciones de deja vu jamais vu,y presque vu

LESIONES DEL LOBULO OCCIPITAL

Defectos homnimos altamente congruentes