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1. La correlacin que aparece en la figura 7-1 entre los posibles protocolos de terapia de reemplazo de factor y los resultados generales ilustra las elecciones que se deben realizar a la hora de decidir las dosis y el rgi-men de los concentrados de factor de coagulacin.

2. Si bien el objetivo principal de la terapia de reemplazo de factor debe ser lograr que la persona con hemo-filia lleve una vida completamente normal, esto no se puede alcanzar de forma inmediata en todas las situaciones.

3. La disponibilidad de productos de tratamiento vara considerablemente en el mundo y por ende siempre se manejar un rango de dosis diferente para tratar a las personas con hemofilia. Las dosis ms bajas podran aumentar a medida que con el tiempo aumente la disponibilidad global de productos de tratamiento.

4. El cuadro 7-1 y el cuadro 7-2 presentan las guas que comnmente se aplican a los niveles plasmticos pico y la duracin de la terapia de reemplazo y reflejan las diferentes prcticas en pases en donde no existe una

7 NIVEL PLASMTICO DE FACTOR Y DURACIN DE LA ADMINISTRACIN

7.1 Eleccin de protocolos de terapia de reemplazo de factor

FIGURA 7-1: ESTRATEGIAS PARA EL REEMPLAZO DE FACTOR DE COAGULACIN EN DIFERENTES EDADES Y SU IMPACTO EN LOS RESULTADOS.

10 15 20 25 30 35 40

Edad en aos

May

or

inte

nsid

ad d

e re

emp

lazo

de

fact

or

50

Tratamiento episdicoTratamiento del dolor y hemorragia grave

Prolaxis de corto plazoMejora de las articulaciones diana

Prolaxis terciaria Mejora las actividades normales de la vida diaria

Prolaxis secundaria Mnima enfermedad msculo-esqueltica

Prolaxis primaria Desarrollo msculo-esqueltico y psicosocial casi normal

Adaptado de Blood Transfus del 6 de septiembre de 2008, Suppl 2:s4-11.

(despus de la aparicin de la enfermedad articular)

(despus de la segunda hemorragia articular)

(antes de la segunda hemorragia articular)

)HGHUDFLyQ0XQGLDOGH+HPRILOLD

GUAS PARA EL TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA70

restriccin de recursos significativa (cuadro 7-1) y en pases donde los productos de tratamiento son limi-tados (cuadro 7-2).

5. Con las dosis ms bajas para tratar las hemorragias msculo-esquelticas que se incluyen en el cuadro 7-2, solo ser posible evitar las articulaciones diana mayores y las deformidades discapacitantes.

6. Se ha observado que las dosis ms altas que se inclu-yen en el cuadro 7-1 evitan el dao articular, pero la dosis ptima necesaria para ello an no ha sido definida.

7. Los estudios observacionales que documentan los resultados msculo-esquelticos de las dosis y los protocolos de reemplazo de factor son extre-madamente importantes a la hora de definir estas cuestiones.

8. Las dosis para el reemplazo profilctico de factor de coagulacin varan entre los diferentes pases, como as tambin entre los centros de atencin de un mismo pas.

9. La dosis comnmente utilizada para el reemplazo profilctico de factor es 25 a 40 UI/kg 2 a 3 veces por semana en pases con menos restricciones de recursos (consulte el apartado 1 para ver ms deta-lles). [1-3]

10. En situaciones en las que existen mayores limitan-tes en el suministro de factor, la profilaxis podr iniciarse con dosis menores de 10 a 20 UI/kg 2 a 3 veces por semana. (Nivel 2) [4,5]


NIVEL PLASMTICO DE FACTOR Y DURACIN DE LA ADMINISTRACIN 71

CUADRO 7-1 RECOMENDACIONES DE NIVEL PICO DE FACTOR PLASMTICO Y DURACIN DE LA ADMINISTRACIN (CUANDO NO HAY UNA RESTRICCIN DE RECURSOS CONSIDERABLE) [6]

TIPO DE HEMORRAGIA

HEMOFILIA A HEMOFILIA B

NIVEL DESEADO

(UI/DL) DURACIN (DAS)

NIVEL DESEADO


Articular 4060 12, puede ser ms si la respuesta es inadecuada

4060 12, puede ser ms si larespuesta es inadecuada

Muscular supercial/ sin compromiso NV (excepto iliopsoas)

4060 23, a veces ms si la respuesta es inadecuada

4060 23, a veces ms si larespuesta es inadecuada

Iliopsoas y muscular profundo con lesin NV o considerable prdida de sangre

inicial 80100 12 6080 12

mantenimiento 3060 35, a veces ms como prolaxis secundaria durante sioterapia

3060 35, a veces ms como prolaxis secundaria durante

sioterapia

SNC/Cabeza

inicial 80100 17 6080 17

mantenimiento 50 821 30 821

Cuello y garganta

inicial 80100 17 6080 17


Gastrointestinal

inicial 80100 714 6080 714

mantenimiento 50 30

Renal 50 35 40 35

Laceracin profunda 50 57 40 57

Ciruga (mayor)

Preoperatorio 80100 6080

Post-operatorio 608040603050

1346

714

406030502040

1346

714

Ciruga (menor)


Post-operatorio 3080 1-5, segn el tipo de procedimiento

3080 1-5, segn el tipo de procedimiento


GUAS PARA EL TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA72

CUADRO 7-2 RECOMENDACIONES DE NIVEL PICO DE FACTOR PLASMTICO Y DURACIN DE LA ADMINISTRACIN (CUANDO HAY UNA RESTRICCIN DE RECURSOS CONSIDERABLE)

TIPO DE HEMORRAGIA

HEMOFILIA A HEMOFILIA B

NIVEL DESEADO


NIVEL DESEADO


Articular 1020 12 puede ser ms si la respuesta es inadecuada

1020 12, puede ser ms si la respuesta es inadecuada

Muscular supercial/ sin compromiso NV (excepto iliopsoas)



Iliopsoas y muscular profundo con lesin NV o considerable prdida de sangre

inicial 2040 1530

mantenimiento 1020 35, a veces ms como prolaxis secundaria durante sioterapia

1020 35, a veces ms como prolaxis secundaria durante sioterapia

SNC/Cabeza

inicial 5080 13 5080 13

mantenimiento 30502040

47814

30502040

47814

Cuello y garganta

inicial 3050 13 3050 13


Gastrointestinal

inicial 3050 13 3050 13


Renal 2040 35 1530 35

Laceracin profunda 2040 57 1530 57

Ciruga (mayor)


Post-operatorio 304020301020

1346

714

304020301020

1346

714

Ciruga (menor)


Post-operatorio 2050 1-5, segn el tipo de procedimiento

2050 1-5, segn el tipo de procedimiento


NIVEL PLASMTICO DE FACTOR Y DURACIN DE LA ADMINISTRACIN 73

1. Astermark J, Petrini P, Tengborn L, Schulman S, Ljung R, Berntorp E. Primary prophylaxis in severe haemophilia should be started at an early age but can be individualized. Br J Haematol 1999 Jun;105(4):1109-13.

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Berg HM. Changes in treatment strategies for severe haemophilia over the last 3 decades: effects on clotting factor consumption and arthropathy. Haemophilia 2001 Sep;7(5):446-52.

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Referencias


Documents

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