Perdida auditiva de origen neurosensorial

La perdida auditiva de origen neurosensorial o hipoacusia neurosensorial es el

resultado de una alteración en el oído interno, que se produce cuando las células

ciliadas de la cóclea están ausentes o dañadas, estas células ciliadas son las

responsables de producir las señales eléctricas precisas que el cerebro necesitará

para interpretar el sonido y una vez dañadas no se pueden reparar o sustituir.

Todas las personas pierden estas diminutas células de la cóclea durante su vida y

gradualmente su audición es menos aguda. Esto se denomina presbiacusia. Sin

embargo más allá del proceso de envejecimiento, la pérdida auditiva

neurosensorial puede ser causada por exposición a sonidos fuertes, heridas a la

cabeza, genética, enfermedades, tumores y algunos medicamentos potentes.

Cuando estas células ciliadas están ausentes es el resultado es una perdida

auditiva, cuando solo están ausentes o dañadas algunas células ciliadas la

hipoacusia se clasificara de leve a moderada. En estos casos un implante de oído

medio que haga vibrar las estructuras móviles del oído interno o un audífono

convencional pueden ser una solución viable. Algunas personas tienen una

perdida auditiva solo en las altas frecuencias, también conocida como hipoacusia

parcial, en estos casos únicamente se encuentran dañadas las células ciliadas

localizadas en la base de la cóclea. En la parte mas interna de la cóclea (el ápex)

las células ciliadas responsables del procesamiento de los tonos graves están

intactas. La combinación de la estimulación eléctrica y acústica o EAS a sido

desarrollada específicamente para estas personas, ya que maximiza la utilización

de su audición natural residual. Cuando las células ciliadas de la cóclea están

completamente ausentes o dañadas la persona sufre una hipoacusia de severa a

profunda. Para muchas personas en estas condiciones un implante coclear puede

ser la mejor solución

Fisiopatología

Para para poder entender mejor la problemática de la hipoacusia neurosensorial

debemos entender primero como funcionan las que son partes afectadas por esta

patología.

Primeramente el órgano con el que oímos es el cerebro. Para que el sonido llegue

al cerebro en forma de señal nerviosa es necesario que en la cóclea se conviertan

las señales acústicas (energía mecánica) en impulsos eléctricos capaces de ser

interpretados por el SNC.

También en la cóclea se discriminan los distintos sonidos según su frecuencia, se

codifican los estímulos en el tiempo según su cadencia y se filtran para una mejor

comprensión.

En la función coclear se distinguen:

- un primer período en el que lo fundamental es la mecánica coclear originada por

los movimientos de los líquidos y las membranas;

- un segundo período de micromecánica coclear en el que ocurren

desplazamientos del órgano de Corti con respecto a la membrana tectoria;

- un tercer período en el que se produce la transducción o transformación de la

energía mecánica en energía bioeléctrica.

Por ultimo la cadena osicular se finaliza en la ventana oval mediante la platina del

estribo, ésta transmite las vibraciones sonoras de la cadena a los líquidos del oído

interno mediante micromovimientos de pistón hacia dentro y afuera en la ventana

oval que originan a su vez un movimiento vibratorio u onda de presión líquida que

se propaga por la perilinfa de la rampa vestibular.

Se debe mencionar que existen otros dos tipos de hipoacusias:

1) La hipoacusia de transmisión o conductiva: en la que la zona alterada es la

encargada de la transmisión de la onda sonora. La causa se sitúa en el oído

externo o medio, también las producidas por lesión de la trompa de Eustaquio, que

es un conducto que une el oído medio con la rinofaringe. Hay una deficiencia de la

transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el

oído interno por lesiones localizadas en el oído externo y/o en el oído medio.

2) La hipoacusia mixta: Pérdida auditiva cuya naturaleza es parcialmente

neurosensorial y parcialmente conductiva.

Además están se clasifican también en grados los cuales son:

Hipoacusia leve: (umbrales entre los 20 y 40 dB)* La persona que la

padece puede mantener una conversación frente a frente con una

persona o un grupo pequeño en un ambiente tranquilo aunque presenta

dificultades para escuchar en reuniones, en ambientes ruidosos y a

distancia.

Hipoacusia moderada: (umbrales entre 40 y 70 dB)* Existen dificultades

de audición frente a frente aunque el ambiente sea tranquilo.

Hipoacusia severa: (umbrales entre 70 y 90 dB)* No percibe la voz,

salvo que ésta sea fuerte.

Hipoacusia profunda: (umbrales que superan los 90 dB)* No percibe la

voz aunque esta sea fuerte.

Anacusia o cofosis: Pérdida total de la audición.

La hipoacusia neurosensorial (HNS) es un trastorno muy común, con un amplio

espectro que va desde un indetectable grado de discapacidad, hasta una profunda

alteración en la integración social en el caso de las hipoacusias profundas

(cofosis). Aproximadamente 1 de cada 1.000 recién nacidos tiene una hipoacusia

severa. La prevalencia aumenta con la edad, de modo que el 5% de los mayores

de 45 años tiene hipoacusia, y más del 60% de los mayores de 70 años tiene

serios problemas auditivos. El hecho de que tenga una aparición insidiosa y esté

con frecuencia acompañada de sutiles estrategias compensatorias, hace que su

detección se vea retrasada en muchas ocasiones, tanto por el médico como por el

paciente. El órgano auditivo es un sistema complejo que para su correcto

funcionamiento depende de la integridad de varios mecanismos. Una audición

normal depende de la integridad macroscópica del oído externo y medio (cuyo

fallo provoca hipoacusia transmisiva o de conducción), pero, sobre todo, de la

integridad microscópica y celular (cuyo deterioro causa HNS o perceptiva) del ór-

gano de Corti o cóclea (causando HNS de tipo coclear), y de la adecuada función

del sistema nervioso central, tanto del VIII par craneal como de las vías acústicas

(provocando HNS retrococlear o neuropatía) y en las de la corteza cerebral

(generando HNS por corticopatía). El objetivo de este artículo es proporcionar una

descripción de la evaluación clínica, el diagnóstico diferencial, la historia natural, la

patogénesis y el tratamiento de las formas más frecuentes de HNS en los adultos

y ancianos.

Los síntomas pueden abarcar:

Ciertos sonidos parecen demasiado fuertes

Dificultad para seguir conversaciones cuando dos o más personas están

hablando

Dificultad para escuchar en áreas ruidosas

Mayor facilidad para oír las voces de hombres que las voces de mujeres

Dificultad para diferenciar sonidos chillones (como "s" o "th") entre si

Las voces de otras personas suenan como murmullos o mal articuladas

Problemas para oír cuando hay un ruido de fondo

Otros síntomas abarcan:

Sensación de estar perdiendo el equilibrio o mareado (más común con

la enfermedad de Meniere y los neuromas acústicos)

Sonido de campaneo o zumbido en los oídos (tinnitus)

Patologías a causa de la perdida auditiva neurosensorial:

Enfermedad de Menière

Es una hidropesía endolinfática recurrencial, de causa desconocida y

generalmente unilateral, que se presenta en adultos, con igual frecuencia en

hombres que en mujeres. Se postula que su causa puede ser una lesión a nivel

del endotelio del saco endolinfático, encargado de reabsorber la endolinfa

producida en la estría vascular. La microscopía electrónica confirma dichas

alteraciones del endotelio en los pacientes con enfermedad de Menière.

Síntomas: Se trata de una gran crisis de vértigo de horas de duración, a veces

hasta dos días, con náuseas, vómitos, signos neurovegetativos intensos,

imposibilidad de deambular, etc.; precedidos por varios días de sensación de tener

el oído enfermo abombado, hipoacusia y tinnitus que van "in crescendo" al

acercarse la crisis, algiacusia y diploacusia.

Todos estos síntomas son producidos por las alteraciones físicas secundarias a la

sobredistensión de las membranas del laberinto membranoso, repletas de

endolinfa. En el momento de romperse la membrana de Reissner por distensión,

se mezcla endolinfa y perilinfa acumulándose las concentraciones de electrolitos

necesarias para la homeostasis del oído interno. Esto equivale a "cortar la

energía" para la función del oído interno con la consiguiente mayor sordera, casi

total, mayor tinnitus e inicio de la gran crisis de vértigo por asimetría en la llegada

de impulsos nerviosos vestibulares al sistema nervioso central. Estas crisis

pueden repetirse o ceder.

Neuronitis vestibular

Se trata de un cuadro descrito por Dix y Hallpike en 1952, en que una supuesta

inflamación viral a nivel del ganglio de Scarpa de un nervio vestibular, provoca una

crisis de vértigo repetida con intervalos libres de síntomas y en que no hay

presencia de hipoacusia ni tinnitus. El examen de VIII par presenta como única

alteración una paresia vestibular unilateral, en la prueba calórica, y la

sintomatología cede en un plazo de 2 meses hasta 2 años.

Vértigo postural paroxístico benigno (VPPB)

Son crisis cortas pero bastante intensas de vértigo desencadenado por cambios

de posición cefálicos. Se caracterizan por ser agotables, es decir, al repetir el

cambio de posición no siguen presentándose. Además generan un nistagmo

posicional, fácilmente observable, con características de lesión periférica

(intratemporal), tales como: período de latencia, nistagmo paroxístico, agotable y

transitorio.

Parálisis vestibular súbita

Es la causa de la crisis de vértigo más intensa, con profusos signos

neurovegetativos asociados e invalidez transitoria. Puede o no estar asociada a

paresia o parálisis coclear ipsilateral.

Presenta imposibilidad de deambular por lateropulsiones hacia el lado del oído

paralítico, Romberg positivo, marcha imposible, tanto con ojos abiertos como

cerrados, nistagmo espontáneo unidireccional cuya fase rápida bate hacia el oído

sano durante 3-4 semanas, después ocurre la compensación.

Neurinoma del acústico

Es un tumor benigno de tipo Schwanoma, de las vainas de los nervios vestibulares

inicialmente, que generalmente nace en el interior del conducto auditivo interno,

pero también puede ser intralaberíntico, o del ángulo pontocerebeloso, pero estas

últimas localizaciones son raras como punto de partida. Se ve más en adultos que

en niños y su crecimiento es lento en general. El primer nervio que acusa la

compresión es el coclear, entonces el tinnitus unilateral es el primer síntoma, con

hipoacusia unilateral leve, neurosensorial y en un 70% de los casos de perfil

descendente en el audiograma, Tone decay positivo y discriminación alterada.

Como habitualmente el crecimiento es lento, comprime y destruye muy

paulatinamente los axones del VIII par y por lo tanto suele dar inestabilidad en la

marcha, más frecuente que crisis de vértigo. En el examen de VIII par aparte de la

manifestación audiométrica, puede haber alteración del equilibrio, a veces,

nistagmo espontáneo y alteración de la respuesta calórica en el oído afectado, en

forma de una paresia vestibular.

Hasta aquí es el período o etapa otológica del neurinoma; si éste crece e invade el

ángulo pontocerebeloso, comprime al VI y VII pares craneanos ipsilaterales y

después al troncoencéfalo y hemisferio cerebeloso, agregando déficit neurológico

de múltiples nervios craneanos y signos cerebelosos.

Lúes laberíntica

Cuadro que es parte de la etapa terciaria de la sífilis, y que hoy día rara vez se ve,

aunque diez a quince años atrás aún era frecuente. Se caracteriza por la

formación de gomas en el interior del oído interno y por el acúmulo de células

inflamatorias en las vainas neurales del VIII nervio craneano y sus filetes nerviosos

menores. Generalmente comprometía a ambos oídos. Su evolución era progresiva

y absolutamente desordenada, llevando generalmente a la sordera profunda y

vértigos persistentes.

Evaluación clínica y diagnostico

Realizar una buena historia clínica y una exploración clínica es esencial para llegar

a un correcto diagnóstico de una hipoacusia. La exploración clínica se debe

comenzar con una visualización y palpación del pabellón auricular y de la región

periauricular. Se debe realizar una otoscopia para examinar el conducto auditivo

externo en busca de tapones de cera, de cuerpos extraños, etc. También se debe

examinar el color y la integridad de la membrana timpánica.

El diagnóstico de la hipoacusia lo llevará a cabo el médico Otorrinolaringólogo,

mediante una detallada historia clínica o Amannesis, para lo cual hará al paciente

una batería de preguntas que le ayuden a determinar la posible causa de esta

perdida de audición.

Algunas de las preguntas pueden ser:

Sobre la distribución de la hipoacusia

o ¿Es bilateral, es decir afecta a ambos oídos?

o ¿Es unilateral, es decir afecta solamente a un oído?

Sobre la calidad de la pérdida auditiva

o ¿La pérdida de la audición es leve o severa?

o ¿Ha perdido toda la capacidad para escuchar cualquier sonido?

o ¿Se presenta disminución de la agudeza auditiva?

o ¿Se presenta disminución de la capacidad para entender el

lenguaje hablado?

o ¿Se presenta disminución de la capacidad para localizar la fuente

de un sonido?

o ¿Tiene que pedir a las personas que le repitan lo que le han

dicho?

o ¿La gente se queja de que usted tiene el volumen de su televisor

demasiado alto?

o Tiene problemas para escuchar las conversaciones telefónicas?

o ¿Tiene problemas para seguir las conversaciones cuando dos o

más personas hablan al mismo tiempo?

Sobre el tiempo de aparición de la hipoacusia:

o ¿Desde cuándo se ha presentado la pérdida de la audición?

o ¿Ocurrió antes de los 30 años de edad?

Otros síntomas que acompañan a la hipoacusia:

o ¿Presenta simultáneamente acúfenos o tinnitus?

o ¿Presenta dolor de oído?

o ¿Qué otros síntomas están presentes?

La historia clínica se completará con un examen físico que incluye una evaluación

detallada de los oídos, por el médico especialista.

Además este estudio se complementará con la realización de una serie de

pruebas de diagnóstico audiológicas, como pueden ser:

1. Audiometría tonal.

2. Timpanometría.

3. Impedanciometría, etc.

Causas

Pueden ocurrir a cualquier edad y por diferentes razones. No obstante, la causa

general y más común de pérdida auditiva es la edad y la sobreexposición a fuertes

ruidos.

Dependiendo de la edad las causas también pueden ser:

1. Del embarazo o gestación:

Virus en la madre (rubéola, gripe, etc.)

Irradiaciones

Drogas ototóxicas (aminoglicósidos y otras)

Agentes grupo TORCH

Sífilis congénita

2. Del período perinatal:

Hipoxias perinatales:

Bajo peso

Ventilación mecánica prolongada

Circular de cordón

DPPNI

Cordón procidente

Inercia uterina

Placenta previa

Hemorragias maternas de cualquier causa

Expulsivo prolongado

Hiperbilirrubinemia

Meningitis virales o bacterianas

Anomalías craneofaciales

Malformaciones congénitas del oído interno.

3. De la infancia:

Virales:

Parotiditis

Influenza

Sarampión

Etc.

Bacterianas:

Otitis

Mastoiditis

Laberintitis

Meningitis

Síndromes asociados:

Jervell-Lange-Nielsen (Hipoacusia y alteración sistema éxito-

conductor del miocardio)

Klippel-Feil (Hipoacusia y fusión de vértebras cervicales)

Alport (Hipoacusia y nefritis intersticial)

Pendred (Hipoacusia y bocio eutiroídeo)

4. Del adulto:

TEC

Fractura transversal de peñasco

Fractura longitudinal de peñasco

Concusión

Trauma acústico:

Agudo

Crónico

Paresia coclear súbita:

Viral

Bacteriana

Vascular

Ototóxicas

Traumáticas

Enfermedad de Menière

Neurinoma del acústico:

Intralaberíntico

Intracanalicular

De ángulo pontocerebeloso

Neurofibromatosis de von Recklinghausen

Neurofibromatosis central

Presbiacusia

Fístula perilinfática

Otoesclerosis coclear

Compresión neural extrínseca:

Tuberculoma

Metástasis

Aneurismas

Meningiomas

Síndrome de Ramsay Hunt

Esclerosis Múltiple

Infartos de troncoencéfalo localizados

Hipoacusia autoinmune

Hipoacusia por solventes orgánicos

Neurolúes

Tratamiento

Audífonos

Amplificadores telefónicos y otros dispositivos de ayuda

Lenguaje de señas (para quienes padecen hipoacusia grave)

Lectura del lenguaje (como lectura de labios y uso de señales visuales para

ayudar a la comunicación)

Se puede recomendar un implante coclear para ciertas personas con hipoacusia

muy grave. La cirugía se hace para colocar el implante. El implante hace que los

sonidos parezcan más fuertes, pero no restaura la audición normal.