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GC-DISMPE-012HIPOSPADIAS

Divisiónde PediatriaNOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE

MANEJO

Nuevo Hospital Civil de Guadalajara "Dr. Juan 1.Menchaca". FECHA DEAREA QUE GENERA IMPLEMENTACiÓN 22/08/2019

1. N° de CIE 10 Q540 a Q549 (Según el tipo de Hipospadias)

2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA.

El hipospadias es una anomalía congénita en la cual el meato uretral tiene apertura en la caraventral del pene, en el escroto o en el periné.La prevalencia es variable según la región geográfica pero en general es de 1 caso en 350 a 400recién nacidos varones.Tipos de hipospadias (Clasificación) Figura No 1.

.,/ Distal o anterior 60 a 65% de los casos:• Glandular.• Coronal.• Subcoronal.

.,/ Medial 20 a 30%.• Medio pene .

.,/ Proximal o posterior 10 a 15%, es la forma más severa.• Base de pene.• Pene-escrotal.• Escrotal.• Perineal.

CausasPuede haber una causa conocida y ser parte de un síndrome, entre las causas conocidas:

• Defectos de producción de testosterona.• Falla en la conversión de testosterona a dehidrotestorona (principio activo).• Disminución del número de receptores de andrógenos en el pene.

Patogénesis• Falta de fusión de los pliegues del tejido endodérmico durante el desarrollo

embrionario.• Activación de factor estrogénico o actividad anti-androgénica: factor 3 (ATF3).

Factores de riesgoEn la causa multifactorial existen factores de riesgo como son:

.,/ Factores genéticos, placentarios o ambientales.• Disrruptores endocrinos.• Madres muy jóvenes o mayores de 40 años.• Bajo peso al nacer « PERCENTIL 10) ha incrementado las posibilidades de hipospadias

> 10 veces.

Elaboró Revisó#10 ...nl/' ..Mtra. Beatriz Gutiérrez

MorenoGerente de Calidad

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A niveldel glande

ISchaeferl

Primer grado

Segundogrado

Tercergrado

Peniano

Perineal

I Avellan I I Browne I

A nivel A niveldel glande del glade

SubcoronalDe la parte

Peniano media delcuerpo

Penoscrotal Penoscrotal

Perineal Medioscrotal

Perineal, bulbouretral, Perinealo ambas

OFigura 1. Clasificación de hipospadias.

3. VALORACiÓN INICIAL.

• Hipospadias es una anomalía que usualmente se diagnóstica al nacimiento al notar elanomalías en el prepucio y la apertura del meato uretral en la cara ventral del pene.

• La historia familiar de hipospadias en otro miembro de la familia es del 5.4%• Valoración de descenso testicular (Criptorquidia presente en el 10%).• Establecer el diagnóstico del tipo de hipospadias de acuerdo a la localización del meato.

4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO.

Dr.

Revisóft./JZ) .

Mfra' EleaírizGutierrezMoreno

Gerente de Calidad

En los casos de hipospadias distales con testiculos palpables habitualmente no requieren demayor abordaje diagnóstico y de exámenes.Establecer si el hipospadias es parte de un síndrome (sindromática) o asilada.Los siguientes estudios se indicaran solamente en los casos de hipospadias posteriores (severa):

• Ultrasonido abdominal (en busca de anomalía asociada de otro órgano).• Ultrasonido renal (Evaluación inicial del tracto urinario).• Electrolitos sé ricos.• Niveles de hormonas (17-hidroxiprogesterona, testosterona, hormona luteínizante, 5 alfa-

reductasa).• Carioti o

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•••

Análisis molecular genético (receptor de andrógenos) .Pruebas de estimulación con hormona gonadotrofina coriónica humana .Genitografia .

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

Enfermedades que estén relacionadas con trastornos de la diferenciación sexual (TOS).• Hiperplasia adrenal congénita.• TOS asociado a criptorquidia o micropene.

6. ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO ESPECíFICOS.

El diagnóstico es clínico y se solicitara estudios especificos dependiendo de la patologia asociadaa la hipospadias que están señalados en el punto 4 (todos son realizables en ésta Institución).

7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.

• Posición del meato. Forma y amplitud del orificio meatal.• Forma del prepucio (completo incompleto).• Aspecto y forma del escroto (Bífido, trasposíción).• Tamaño el pene.• Curvatura el pene en erección.• Testículos palpables y en bolsa escrotal.

8. CRITERIO DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN.

• El hipospadias distal aislado sin compromiso de otra patología asociada, se puede egresarcon cita a consulta externa de Urología Pediátríca y Genética.

• El paciente con hipospadias proximal (severa) deberá de íngresar para estudio ydiagnóstico definitivo y descartar condiciones asociadas a trastornos de diferenciaciónsexual y ser atendido por los servicios que constituyen en nuestro hospital la Clínica deTOS (Urologia pedíátrica, Genética, Endocrinología, Imagenología y RX, Piscología yTrabajo Social).

Elaboró

Dr. Jorge Acosta LeónJefe Cirugia PediátricaI

Revisó,g v ).11/"Mtra. Sea nz Gutiérrez

MorenoGerente de Calidad

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9. CRITERIO DE REFERENCIA.

Los casos de hipospadias proximal deben se referidos a Clínica de TDS (Urología Pediátrica,Genética, Endocrinología, Imagenologia y RX, Piscología y Trabajo Social).

10. CRITERIO DE DERIVACiÓN O TRANSFERENCIA.

Queda sujeto a la falta de Urólogo Pediatra y que sea valorado previamente por el Servicio deCirugía Pediátrica y decida traslado a Hospital Civil de Guadalajara "Fray Antonio Alcalde", de locontrario se deberá de atender en ésta Institución.

11.TERAPIA FARMACOLÓGICA.

Manejo se sostén en su hospitalización ningún medicamento específico.Al ser operado manejo antibiótico (ceflotina-amikacina y analgésicos).

12. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO.

General: Temperatura con un ambiente térmico neutro, líquidos intravenosos a requerimientossegún edad gestacional, monitoreo de frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoría, tensíón arterial,oximetría de pulso y glucosa sanguínea.

13. PROCEDIMIENTOS.

No requiere de procedimiento específico al nacimiento, el hipospadias deberá de ser operado a laedad de 6-18 (24) meses.

14. DESCRIBIR EL TIPO Y PERFIL ACADÉMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁIMPLEMENTARLOS.

Urólogo Pediatra.

Elaboró

Dr. Jorge Acosta Leónefe Cirugía Pediá rica

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15. REHABILlTACION FíSICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIA PSICÓlOGICA.No aplica.

16.TIEMPO DE ESTANCIAEs variable dependiendo si presenta patología asociada, prematurez y tiempo de concluir elabordaje de estudio para diagnóstico definitivo.

17. REQUISITOS PARA El ALTAUna vez concluido el abordaje diagnóstico podrá egresarse a su domicilio.

18. SEGUIMIENTO Y VIGilANCIA MÉDICAA su alta dar cita a consulta externa en 15 días en esta misma Institución a Urología Pediátrica,Genética, Endocrinología y Neonatología.

19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN El HOGARSe le informará a los padres de la conclusión diagnóstica a la que se llegó y el plan de manejoposterior estableciendo probables fechas de cirugía y mencionar si se reparara en un solo tiempoquirúrgico o requiere de etapas programadas para su corrección dependiendo de la severidad delhipospadias.

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O.P.D. Hos ital Civil de Guadalaoara "Dr. Juan 1.Menchaca". FECHA DEAREA QUE GENERA IMPLEMENTACiÓN 22/08/19

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20. ALGORITMO.Secuencia de tratamiento quirúrgico propuesto de acuerdo a características de hipospadias.

I DIAGNOSTICO AL NACIMIENTO I1 +

EXCLUIR TDS (Trastornos dediferenciación sexual)

I NO CUERDA I

I PRESERVAR PLATO URETERAL II CORTAR PLATO URETRAL

¡I GAP. TIP, MATHIEU, MAGPI I

I URÓLOGO PEDIATRA I

I REQUIERE DE RECDNSTRUCCIÓN I .•c¡...--l---- .•~ I ND RECONSTRUCCiÓN I

I ""t I I ~ ¡-P-RO-X-IM-A-LI

1 I-CUER-DA 1/!

DOS ETAPAS. ONLAY YTUBULlZAR I ONLAY YTIP

Técnicas quirúrgicasGAP Glanduloplastia de aproximación, TIP Tubulización de plato incidido (Snodgrass), MAGPIGlanduloplastia con avance meatal integrado.

Elaboró AprobóDr. Carlos Meza LópezSubdirect r MédicoDOCUMEN

TO C

ONTROLA

DO

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21. BIBLIOGRAFíA:

Leung AK, Robson WL. Hypospadias: an update. Asian J AndroL 2007 Jan; 9(1):16-22Tekgul S, Riedmilier H, Dogan HS, et al. European Soeiety for Paediatrie Urology and EuropeanAssoeiation of Urology (ESPU/EAU). Guidelines on paediatrie urology 2014.Morera A, Valmalie A, Asensio M, et al. A study of risk faetors for hypospadias in the Rhóne-Alpesregión (Franee). J Ped Urol2006 Jun; 2(3):169-77.http://www.nebi.nlm.nih.gov/pubmed/18947603.Van der Zanden LF, Galesloot TE, Feltz WF, et al. Exploration of gene-environment interaetions,maternal effeets and parent of origin effeets in the etiology of hypospadias. J Urol 2012 Dee;188(6):2354-60.http://www.nebí.nlm.nih.gov/pubmed/23088992Fredell L, Koekum 1,Hansson E, et al. Heredity of hypospadias and lhe signifieanee of low birthweighl. J Urol 2002 Mar; 167(3):1423-7.http://www.nebi.nlm.nih.gov/pubmed/11832761Belman AB. Hypospadias and ehordee. In: Belman AB, King LR, Kramer SA, eds. Clinieal PedialrieUrology. 41h edn. London, Martin Dunilz, 2002, pp. 1061-1092.Mouriquand OD, Mure PY. Hypospadias. In: Gearharl J, Rink R, Mouriquand PDE, eds. PedialrieUrology, Philadelphia, WB Saunders, 2001, pp. 713-728.Lund L, Engebjerg MC, Pedersen L, el al. Prevalenee of hypospadias in Danish boys: alongiludinal sludy, 1977-2005. Eur Urol2009 May;55(5):1022-6.http://www.nebí.nlm.nih.gov/pubmed/19155122Weidner IS, M011erH, Jensen TK, el al. Risk faelors for eryplorehidism and hypospadias. J Urol1999 May; 161(5):1606-9.http://www.nebi.nlm.nih.gov/pubmed/1021 0427Fisch H, Hyun G, Hensle TW. Rísing hypospadias rales: disproving a myth. J Pedialr Urol 2010Feb; 6(1):37-9.http://www.nebí.nlm.nih.gov/pubmed/20022563N0rgaard M,Wogelius P, Pedersen L, el al. Malernal use of oral eonlraeeplives during earlypregnaney and risk of hypospadias in male offspring. Urology 2009 Sepl; 74(3):583-7.http://www.nebi.nlm.nih.gov/pubmed/19592074Van Rooij lA, van der Zanden LF, el aLRisk faelors for different phenolypes of hypospadias: resullsfrom a Duleh ease-eonlrol study. BJU Inl2013 Jul; 112(1):121-8Snodgrass WT, Granberg C, Bush NC. Urelhral slrielures foliowing urelhral plate and proximalurelhral elevalion during proximal TIP hypospadias repair. J Pedialr Urol 2013 Dee; 9(6):990-4.http://www.nebí.nlm.nih.gov/pubmed/23707201Bracka A. Hypospadias repair: lhe lwo-slage alternalive. Br J Urol1995 Dee; 76 (Suppl 3):31-41.http://www.nebí.nlm.nih.gov/pubmed/8535768

Elaboró AprobóDr. Carlos Meza LópezSubdíreeor Médico

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http://www.nebi.nlm.nih.gov/pubmed/18947603.

http://www.nebi.nlm.nih.gov/pubmed/11832761



Nuevo Hospital Civil de Guadalajara "Dr. Juan 1.Menchaca"ÁREA QUE GENERA

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v HIPOSPADIAS GC-DISMPE-012 1

22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTíFICA DE LA BIBLIOGRAFíA DE REFERENCIA

POR APARTADO Nivel de Evidencia Nivel de RecomendaciónDIAGNÓSTICO 2 BTRATAMIENTO 2 BSEGUIMIENTO 3 B

23. HISTORIAL DE CAMBIOS

Versión Fecha del cambio Descripción decambios

O 24/10/14 Nueva emisión1 15/07/2019 Actualización de firmas y

fechas

Elaboró AprobóDr. Carlos Meza LópezSubdir ctor Médico

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