Upload
jose-m
View
251
Download
17
Embed Size (px)
DESCRIPTION
resumen
Citation preview
Universidad San Carlos de GuatemalaFacultad de Ciencias Mdicas, CUMPorfrinas Metabolismo de las porfrinas Las porfirinas son compuestos cclicos formadas por la unin de 4 anillos pirrola travs de puentes demetileno que unen fcilmente iones metlicos (Fe! o Fe"!# La metaloporfirina ms frecuente es el hemo, constituido por un Fe ! coordinado en el centro de un anillotetrapirrol de la protoporfirina IX$ El hemo es el %rupo prosttico de la &emo%lo'ina, mio%lo'ina, citocromos, catalasa, (ido ntrico sintasa )pero(idasa$ Sesinteti*an6-7gr/dade&emo%lo'inaparareempla*ar al &emoperdidoatravsdel recam'iodeeritrocitos$A. Estructura de las porfrinas Cadenas laterales+ las porfirinas varan en la naturale*a de sus cadenas laterales unidas a los ,anillos de pirrol$o Uroporfirinas+ Cadenas laterales de acetato ) propionato$o Coproporfirinas+ Cadenas laterales de metilo ) propionato$o Protoporfirina IX ) hemo+ Cadenas latearles de vinilo, metilo ) propionato$ El grupo metilo se produce por descar'o(ilacin de las cadenas laterales de acetato$ El grupo inilo se produce por descar'o(ilacin de las cadenas laterales de propionato$ !istri"uci#ndelascadenaslaterales+ puedeordenarsealrededor del n-cleotetrapirrol de,maneras diferentes, desi%nadas por medio de los n-meros romanos ., .., ... ) ./o SololasporfirinasdetipoIII, quecontienenunasustitucinasimtricaenelanillo!, sonfisiol#gicamente importantes (la protoporfirina .0 es del tipo ...#$ Porfirin#genos+ precursores de las porfirinas, forma incolora, reducida, productos intermedios entreel porfo'ilin%eno ) las protoporfirinas o(idadas (coloreadas# en la "iosntesis del hemo$B. Biosntesis del hemo $gado+ Sinteti*a &emoprotenas (so're todo del citocromo 1,23#4 la velocidad de sntesis es varia'le,responde a alteraciones en las reservas de &emo celular por demanda para &emoprotenas$ %&dula'sea+productoras deeritrocitos,activas en la 'iosntesisde &emo%lo'ina4 lavelocidadesconstante se%-n la sntesis de %lo'ina$ Ms del ()* de la sntesis ocurre en te5ido &ematopo)tico$ Lareacci#ninicial + las tres ,ltimasen la formacin de lasporfirinastienen lu%ar en lasmitocondrias$ Las etapas intermedias de la ruta 'iosinttica de las porfirinas tienen lu%ar en el citosol$ Los eritrocitos maduros carecen de mitocondrias ) son incapaces de sinteti*ar &emo$-. Formacin del cido -aminolevulnico A!A"o LosC)6delaporfirinasondonadospor laglicina(aanoesencial# )succinil-Co/(7re's#sinteti*ados por la /0/ sintasa para formar /0/$ 8equiere fosfato de pirido(al$ o Es la etapa determinante + 1ue controla la elocidad de "iosntesis de porfirinaso 9(isten dos isoformas de :L:S (; ) #$ o El te2ido hematopo+&ticosolo produce /0/3 4, ) su %en se locali*a en el cromosoma X$o Mutaciones en :L:S dan anemia sidero"lstica ligada a X$?; Se%undo :@oUniversidad San Carlos de GuatemalaFacultad de Ciencias Mdicas, CUM). Formacin de bilirrubinao Primeraetapadelade%radacindel &emocatali*adapor el sistemamicrosmicodelahemoo5igenasa de las clulas reticuloendoteliales$o 9n presencia de ?; Se%undo :@o