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DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL ESQUELETO
Integrantes del equipo:
Pérez Salinas Marco Edwin
Rodríguez David
Salinas Bustos Gabriela Coral
Sánchez Fuentes Itzayana
Sánchez Herrera Amaury
Santos Hernández Itzel Monserrat
ESQUELETO AXIAL
CRÁNEO
Dividido en dos segmentos:
* Neurocráneo: con sus partes membranosa y cartilaginosa
* Viscerocráneo
Neurocráneo membranoso
Derivado de células de la cresta neural y el mesodermo paraxial.
Presencia de espículas óseas
Cráneo del recién nacido
Formado por cartílagos separados, deriva de:
Células de la cresta neural condrocráneo precordal
Mesodermo paraxial condrocráneo cordal
Neurocráneo cartilaginoso
Esplacnocráneo
Anomalías craneofaciales y displasias esqueléticas.
Células de la cresta neuronal Las células de la cresta neuronal que se
originan en el neuroectodermo forman el esqueleto facial y la mayor parte del cráneo.
Craneosquisis
La bóveda craneal no logra formarse y el tejido cerebral expuesto al liquido amniótico degenera, lo que provoca anencefalia. la craneosquisis se debe a que el neurólogo craneal no consigue cerrarse.
Craneosinostosis y enanismoOtra importante categoría de anomalías
craneales esta causada por el cierre prematuro de una o mas estructuras, estas alteraciones en conjunto se conocen como craneosinostosis.
Casos de craneosinostosis
Escafocefalia: el cierre prematuro de la sutura sagital provoca una expiación occipital y frontal, y el cráneo se hace largo y estrecho
Braquicefalia: el cierre prematuro de la sutura coronal provoca una cráneo corto.
Plagiocefalia: si la sutura coronal y la sutura lambdoidea se cierran de forma prematura solo en un lado, el resultado es un aplanamiento asimétrico del cráneo.
Acondroplasia
La acondroplasia es la forma mas frecuente de enanismo, afecta principalmente a lo huesos largos. otras anomalías esqueléticas son un cráneo grande, una región mediofacial pequeña, dedos cortos y curvatura espinal acentuada
Displasia tanatoforica
La displasia tanatoforica es la forma de enanismo neonatal mortal más frecuente, se diferencia en dos tipos: el tipo uno se caracteriza por fémures cortos y curvados y un cráneo que puede tener o no forma de hoja de trébol.
La hipocondroplasia
La hipocondroplasia es otra forma de enanismo de herencia autosómica dominante, parece ser un tipo suave de acondroplasia.
La acromegalia
La acromegalia se debe a una hiperfunsion adenohipofisiaria congénita y producción excesiva de hormona de crecimiento. se caracteriza por un agrandamiento desproporcionado de la cara, las manos y los pies.
La microcefalia
La microcefalia suele ser una anomalía en la que el cerebro no logra crecer y el cráneo no se expande.
Se desarrolla a partir del mesodermo paraxial, lateral y la cresta neural
EMBRIOLOGÍA DE LAS VERTEBRAS
El mesodermo paraxial forma las somitas y las somitómeras
Las somitas se diferencian en esclerotoma y dermiotoma
El esclerotomaoriginará las vertebras y las costillas.
El dermiotomaoriginará los mioblastos (células musculares primitivas) a partir de la región del miotomo, y la dermis a partir de la región del dermatomo.
Durante la cuarta semana las células de los esclerotomas rodean la medula espinal y la notocorda
Columna vertebral
Se forma una columna mesenquimática con vestigios de origen segmentario, pues los bloques de esclerotoma están separados por áreas menos compactas que contienen arterias segmentarias.
Durante el desarrollo ulterior la porción caudal de cada segmento de esclerotoma experimenta una gran condensación y proliferación.
Esta proliferación avanza al tejido intersegmentario subyacente y une la mitad caudal de un esclerotoma con la mitad cefálica del que se encuentra por debajo.
Columna Vertebral
Se forma el disco intervertebral ya que las células mesenquimatosas ubicadas entre las porciones caudal y cefálica del esclerotoma no proliferan.
Aunque la notocorda sufre una regresión en la región de los cuerpos vertebrales, persiste y aumenta de tamaño en la zona del disco intervertebral, de esta manera se forma el núcleo pulposo que luego se rodea por las fibras circulares del anillo fibroso.
La redistribución de los esclerotomas en las vertebras definitivas hace que los miotomas se dispongan a manera de puente sobre sobre los discos intervertebrales.
Las arterias intersegmentarias pasan a mitad de distancia sobre los cuerpos vertebrales, sin embargo los nervios raquídeos se sitúan cerca de los discos intervertebrales
Anomalías vertebrales
Escoliosis Vértebra hendida (espina bífida)
Anomalías cervicales
Costillas cervicales supernumerarias
Anomalías del esternón
Pectus excavatum Pectus carinatum
EXTREMIDADES
Crecimiento y Desarrollo de las Extremidades.
Esqueleto apendicular :extremidades, cintura escapular y pélvica.
Al final de la cuarta semana las yemas de las extremidades se hacen visibles en forma de evaginaciones en la pared ventrolateral del cuerpo.
Primero aparecen las extremidades anteriores.
Las yemas de las extremidades están formadas por un núcleo mesenquimatoso, deriva de la capa parietal (somática).
El ectodermo del margen distal de la extremidad se engruesa y forma la cresta ectodérmica apical.
En un embrión de 6 semanas, la parte terminal de las yemas de las extremidades se aplana para formar las placas de las manos y los pies, y se separa del segmento proximal por una constricción circular.
Mas adelante una segunda constricción divide la parte proximal en dos segmentos y entonces cuando se pueden reconocer las principales partes de la extremidad.
Los dedos de las manos y los pies se forman cuando la muerte celular que tiene lugar en la CEA divide esta cresta en 5 partes.
El mesénquima de las yemas empiezan a condensarse y estas células se diferencian en condrocitos.
Hacia la sexta semana del desarrollo, los condrocitos forman los primeros moldes de cartílago hialino.
La osificación de los huesos de las extremidades, u osificación endocondral, se inicia hacia el final del periodo embrionario.
En la duodécima semana del desarrollo los huesos largos de las extremidades ya hay centros de osificación primarios.
En el nacimiento, las diáfisis de los huesos generalmente ya están completamente osificados, los extremos o epífisis todavía son cartilaginosos.
Entre los centros de osificación de la diáfisis y epífisis permanece, temporalmente una placa de cartílago; esta placa, llamada placa epifisaria.
En los huesos largos hay una placa epífisaria en cada extremo; en los huesos cortos hay una sola placa epifisaria en un extremo; y en los huesos irregulares, hay uno o mas centros de osificación primarios y secundarios.
Las articulaciones sinoviales comienza a formarse al mismo tiempo que las condensaciones mesenquimatosas inician el proceso de formar cartílagos.
Se llama interzona a la región entre 2 primordios de hueso en condrificación.
Del tejido fibroso forma; cartílago articular, las membranas sinoviales y los meniscos y ligamentos dentro de la capsula articular.
Se forman articulaciones fibrosas a partir de regiones interzona; la interzona permanece como una estructura fibrosa.
Regulación molecular del desarrollo de las extremidades
La posición de las extremidades en los costados del embrión a lo largo del eje craneocaudal esta regulada por los genes HOX.
Estos genes de Homeosecuencia se expresan en patrones que se superponen desde la cabeza hasta la cola.
Una vez determinada la posición a lo largo del eje craneocaudal, el crecimiento debe regularse a lo largo de ejes proximodistal, anteroposterior y dorsoventral.
El crecimiento en extensión de las extremidades, que es el primero, lo inician TBX5 y FGF-10 en la extremidad superior, y TBX4 y FGF-10 en las extremidades inferiores, secretadas por las células de la placa mesodermica lateral.
Inicia la formación de la CEA atreves del gen de homeosecuencia MSX2.
Radical fringe.Restringe la
localización de la CEA.
SER2
Una vez establecida la cresta expresa FGF4 y FGF8, que mantiene la zona de progresión, “una población de células mesenquimatosas en rápida proliferación”
Durante el crecimiento, las células mesenquimatosas se alejan de la cresta y su influencia disminuyen su ritmo de división y se diferencian.
El diseño del eje anteroposterior de la extremidad esta regulada por la zona de actividad polarizan te (ZAP). Estas células producen
acido retinoico ( vitamina A )
WNT7a, es un factor secretado que induce la expresión en la mesenquima dorsal de LMX1 .
- HOX los que regulan los tipos y las formas de los hueso.
Los genes que participan en el diseño de las extremidades poseen ciclos de retroalimentación.
Los factores que determinan extremidad superior o posterior son los factores de transcripción TBX5 (extremidades superiores) y TBX4 junto con PITX1 (extremidades inferiores)
Edad ósea
El aspecto de varios centros de osificación determina si un niño ha alcanzado la edad de maduración que le corresponde.
Los estudios de osificación de las manos y las muñecas de los niños proporcionan información útil sobre la edad ósea.
El análisis prenatal de los huesos del feto mediante ecografía proporciona información sobre el crecimiento fetal y la edad gestacional.
Anomalías de las extremidades
Estas anomalías suelen ir asociadas a otros defectos congénitos que afectan a los sistemas craneofacial, cardíaco y genitourinario.
Existen muchos tipos de anomalías de las extremidades y pueden estar presentadas por:
Meromelia Amelia Focomelia Micromelia
Amelia Meromelia (focomelia)
Micromelia
Aunque estas anomalías son infrecuentes y fundamentalmente hereditarias, se han documentado casos de defectos de las extremidades inducidos por agentes teratógenos.
Los estudios indican que el periodo mas sensible a las malformaciones de las extremidades inducidas por teratógenos son las semanas cuarta y quinta del desarrollo.
Otra categoría de anomalías de las extremidades afecta los dedos.
Braquidactilia Sindactilia
El mesénquima situado entre los futuros dedos de las placas de las manos y los pies se elimina por muerte celular (apoptosis).
En cada 1 de 2000 nacimientos este proceso falla y el resultado es la fusión de uno o más dedos.
Polidactalia Ectrodactilia
Esos dedos a menudo carecen de las conexiones musculares adecuadas. Las anomalías que implican polidactilia generalmente son bilaterales, mientras que ectrodactilia como el pulgar, suele ser unilateral.
Deformidad en pinza de langosta
En las manos y los pies hendidos existe una hendidura anómala entre los metacarpianos segundo y cuarto y los tejido blandos.
Las dos partes de las manosson en cierta maneraopuestas y actúan comolas pinzas de una langosta.
La función que desempeñan los genes HOX en el desarrollo de las extremidades se pone de manifiesto con dos fenotipos anómalos producidos por mutaciones de estos genes:
Las mutaciones de HOXA13 es el Síndrome mano-pie-genital. Las mujeres afectadas suelen tener el útero dividido, ya sea bicorne o didelfo. Los varones afectados pueden presentar hipospadias.
Las mutaciones de HOXD13 provocan una combinación de sindactilia y polidactilia (sinpolidactilia)
Las mutaciones de TBX5 (cromosoma 12q24.1) se traduce en el síndrome de Holt Oram.
Se caracteriza por:
Anomalías de las extremidades superiores y defectos cardiacos
Alteraciones consistentes con la función de este gen en el desarrollo de las extremidades superiores y el corazón.
Osteogénesis imperfecta
En la mayoría de los casos, los defectos se deben a mutaciones dominantes en los genes COLIA1 o COLIA2 que intervienen en la producción de colágeno tipo 1.
Acortamiento.Arqueamiento.Hipomineralización.Esclerótica azul
El síndrome de Marfan está causado por mutaciones del gen de la fibrilina (FBN1) que se localiza en el cromosoma 15q15-21.
Tienen características:
Extremidades largas y delgadas Cara larga y delgada Defectos del esternón (embudo o quilla) Hiperflexibilidad de las articulaciones Dilatación y/o disección de la aorta ascendente Luxación del cristalino del ojo.
Artrogriposis
Suele implicar más de una articulación y deberse a:
defectos neurológicos defectos musculares problemas de articulaciones y tejido contiguo hacinamiento y restricción de movimiento fetales
Luxación congénita de la cadera.
Ausencia congénita del radio o deficiencia del radio.
Suele ser una alteración genética que se observa junto con malformaciones de otras estructuras como:
El síndrome de craneosinostosis y aplaisa radial (síndrome de Baller-Gerold)
Bridas amnióticas
Pueden causar constricciones en anillo y amputaciones de las extremidades o los dedos.
No se sabe porque se originan.
Defectos transversos de las extremidades Anomalías de las extremidades en que las
estructuras proximales están intactas, pero las estructuras distales a un plano transverso están parcial o totalmente ausentes.
Luxación congénita de cadera
Subdesarrollo del acetábulo y la cabeza del fémur.
