PARASOMNIAS

ALEX IRANZOSERVICIO DE NEUROLOGIA

UNIDAD MULTIDISCIPLINARIA DEL SUEÑO

HOSPITAL CLÍNIC BARCELONA

REM No REM Otras1) Trastorno de la conducta durante el sueño REM2) Pesadillas aisladas3) Parálisis del sueño aisladas

1) Sonambulismo1) Terrores

nocturnos2) Despertares

confusionales

1) Epilepsia 1) Trastorno

asociado a los MPES

2) Movimientos rítmicos

4) Cena durante el sueño

5 ) SAOS severo

Parasomnias

Trastorno de conducta durante el sueño REM

Trastorno de conducta durante el sueño REM

• Disfunción del sueño REM

– Perdida de la atonía muscular del sueño REM– Conductas anormales– Pesadillas

Edad avanzada (> 50 años)Disfunción neurológica (tronco y amígdala)

• Asocia a una enfermedad neurológica

• Precede a una enfermedad neurológica

• Conductas agresivas

• Tratamiento con clonazepam

• Aprendemos sobre el sueño REM

Relevancia clínica del TCSR

Diagnóstico TCSR

Historia clínica• Conductas vigorosas• Sueños desagradables

Polisomnográfia con registro EMG y vídeo• Pérdida de la atonía muscular en el sueño REM• Conductas anormales durante el sueño REM

¿Su pareja sueña mucho?

Enfermedad de Parkinson

• 65 pacientes • Edad media de 69 años• 71% varones • Evolución 4.5 años • 19% precede al parkinsonismo• No son conscientes 35%• No recuerdan pesadillas 14%

Iranzo et al. Neurology 2004

Pesadillas• Peleas 92% • Discusiones 78%• Persecuciones 63%• Ataque animal 34%• Caídas 23%

Vocalizaciones• Hablar 88%• Gritar 76%• Quejidos 67%• Llorar 43%• Palabrotas 34%• Reír 24%• Cantar 8%

Conductas anormales• Gesticular 65%

• Puñetazos 76%

• Patadas 65%

• Golpear mesita de noche 43%

• Sentarse en la cama 8%

• Caminar 3%

• Caerse de la cama 25%

• Morder 8%

Clasificación del TCSR

• Aguda- Medicaciones (antidepresivos y betablocker)

• Crónica

– Idiopático

– Asociada a enfermedades neurológicas

• Enfermedad de Parkinson……….............45%

• Demencia con cuerpos de Lewy….............70%

• Atrofia multisistémica…………….............90-100%

• Enfermedad de Alzheimer…………..........0-10%

• Narcolepsia…………………………………30%

TCSR en las enfermedades neurológicas

Iranzo et al. Sleep Med Review 2009

• Enfermedad de Parkinson……….............20%

• Demencia con cuerpos de Lewy….............90%

• Atrofia multisistémica…………….............50%

• Enfermedad de Alzheimer…………..........0%

• Narcolepsia…………………………………0%

TCSR precede a los síntomas clásicos de la enfermedad

Trastorno de conducta del sueño REM

Idiopatico

Secundario

Lancet Neurol 2006;5:572-577

20/44 (45%) desarrollan una enfermedad neurológica

• Enfermedad de Parkinson: 9

• Demencia con cuerpos de Lewy: 6

• Atrofia multisistemica: 1

• Deterioro cognitivo leve: 4

5 años de seguimiento

Time

Num

ber o

f cel

ls in

the

subs

tant

ia n

igra

Parkinsonism

Diagnosis

Historia natural de la EP

Dis

capa

city

TCSR

Preguntas abiertas en TCSR

• Cuantos van a convertir?

• Quién va a convertir?

• Cuando van a convertir?

• Necesidad de encontrar una marcador biológico que prediga en el

TCSR un riesgo a corto plazo de convertir a una sinucleinopatía

Time

Num

ber o

f cel

ls in

the

subs

tant

ia n

igra

Parkinsonism

Diagnosis

Historia natural de la EP

Dis

capa

city

TCSRMarcador

Lancet Neurology 2010;9:1070-1077

• 43 pacientes con TCSR idiopatico• Controles • DAT- SPECT + sonografía transcraneal

• Como están después de 2.5 años?

Diseño del estudio

123I-FP-CIT SPECT y TCS

• Hipercogenicidad de la sustancia negra en 14 pacientes (36%)

• Hipocaptación del FP-CIT en ganglios basales en 17 (40%)

• 27 (63% ) patcientes tenían alteraciones en DAT-SPECT y/o sonografía

Recuento

10(23,25%)

4(9,30%)

3(6,97%)

17(39,53%)

15(34,88%)

10(23,25%)

1(2,32%)

26(60,46%)

25(58,13%)

14(32,55%)

4(9,30%) N=43

yes

no

ABNORMALFP-CIT

Total

no yesno window

bone

ABNORMAL TCS

Total

123I-FP-CIT SPECT y TCS

• Después de 2.5 años de seguimiento

• 8 (20%) pcientes desarrollaron una sinucleinopatía

EP en 5 DCLewy en 2 AMS en 1

• Todos estos 8 pacientes tenían anormal el DAT-SPECT y/o la sonografía

• Todos los 15 pacientes con neuroimagen normal estaban libres de enfermedad

SENSIBILIDAD = 100% ESPECIFIDAD= 55%

Conclusión• La anormalidad en el DAT-SPECT y la

sonografía transcraneal son marcadores para

detectar individuos con TCSR idiopatico que

tienen un riesgo elevado a corto plazo de

desarrollar una sinucleinopatía

Parasomnia no REM (1)

• Sonambulo + terrores nocturnos + desp. confusional• 5% • Inicio en la infancia-------- Adulto joven• Ambos sexos• Agregación familiar• Fisiopatología desconocida (sueño profundo) • Diagnóstico clínico (no necesario PSG)

Parasomnia no REM (2)

• Conductas no estereotipadas• Primera mitad de la noche• Un episodio por noche• No es diario (clusters)• Precipitantes• Sueños de querer huir de algo

Parasomnia no REM (3)• Conductas elaboradas y complejas• Vocalizaciones• Ojos abiertos • Riesgo accidentes, violencia• Difícil de despertar TRATAMIENTO!!• Confuso al despertar (Clonazepam)• Amnesia parcial o total

Epilepsia durante el sueño

Epilepsia durante el sueño• Durante la vigilia• Al despertar• Durante el sueño --- Además de durante el vigilia ---- Únicamente durante el sueño - Epilepsia nocturna del lóbulo FRONTAL

Epilepsia frontal durante el sueño

• Esporádica• Familiar (AD, Cromosomas 1 y 20)• Sueño no REM (N2)

DIAGNOSTICO DIFICIL• Muchas veces no se detecta actividad epileptiforme en el EEG diurno ni en el

polisomnograma• Clinica similar a otras parasomnias (no REM y TCSREM)• Pacientes no recuerdan los eventos

Epilepsia frontal durante el sueño

• 4 FORMAS CLINICAS

1) Despertares paroxisticos2) Crisis distónicas3) Conductas simples estereotipadas (pedaleo)4) Conductas hipermotoras

en la cama

Diferencias con otras parasomnias

• Inicio a los 10 años y estable durante el tiempo• Prácticamente diarios• Varios cada noche y a cualquier hora de la noche• Estereotipados• Breves• No sueñan TRATAMIENTO• Fatiga al despertarse