Upload
della-undadewi-sanjaya
View
241
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
1/53
Oleh:
Neovita Kriesna Lauranita G9911112102
Khodijah Yahya G9911112085
Ramadhan TiaraTimur G9911112118
Cicie Arina G9911112039
Della Undadewi Sanjaya G9911112124
Heningtyas Suci Utomo G9911112075
Denny Adriansyah G9911112044
Ridhuan Ramadhan G0004183
Pembimbing :dr. Djoko Susianto, Sp. M
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR.MOEWARDI
SURAKARTA2013
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
2/53
STATUS PASIENIDENTITAS
Nama : An. H
Umur : 7 tahunJenis Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Pendidikan : SD
Alamat : Ngawi
Tgl Pemeriksaan: 22 Februari 2012
No. RM : 011799
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
3/53
ANAMNESIS Keluhan utama
mata kanan dan kiri tidak jelas untuk melihat
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke poliklinik mata RS Dr. Moewardi dengan keluhanmata kanan dan kiri tidak jelas untuk melihat. Sampai umur 7 tahunpasien mulai sekolah, pasien mengeluhkan mata kanan dan kiri tidak
jelas untuk melihat, baik untuk melihat dekat maupun untuk melihatjauh. Keluhan tersebut oleh pasien dirasakan semakin memburuk.Penderita tidak mengeluhkan pusing, mual dan muntah, silau jika
melihat cahaya (+), mata nerocos (-), blobokan (-), mata merah (-),nyeri (-), mata ngganjel (-).Pasien tidak dapat menjelaskan asal mula bagaimana pandangannyamenjadi kabur, pasien tidak pernah merasa kelilipan.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
4/53
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat Hipertensi : disangkal
Riwayat DM : disangkal
Riwayat trauma : disangkal
Riwayat alergi : disangkal
Riwayat Penyakit Keluarga
R. Hipertensi : disangkal
R. DM : disangkal
R. sakit serupa : (+) ayah dan ibu pasien katarak
Kesimpulan Anamnesis
OD OS
Proses Kongenital KongenitalLokalisasi Susp media refrakta Susp media refrakta
Sebab Idiopatik Idiopatik
Perjalanan Kronis Kronis
Komplikasi Belum ditemukan Belum ditemukan
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
5/53
PEMERIKSAAN FISIK Kesan Umum
Keadaan umum baik, compos mentis, gizi kesan
cukup
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
6/53
Pemeriksaan subyektif OD OS
Visus sentralis jauh 1/300 1/300
Pinhole tidak ada perbaikan tidak ada perbaikan
Koreksi non koreksi non koreksiRefraksi non refraksi non refraksi
Visus Perifer
Konfrontasi test tidak dilakukan tidak dilakukan
Proyeksi sinar baik baik
Persepsi warna
Merah baik baik
Hijau baik baik
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
7/53
Pemeriksaan Obyektif OD OS Sekitar mata
Tanda radang tidak ada tidak adaLuka tidak ada tidak adaParut tidak ada tidak adaKelainan warna tidak ada tidak adaKelainan bentuk tidak ada tidak ada
Supercilium
Warna hitam hitamTumbuhnya normal normalKulit sawo matang sawo matangGeraknya dalam batas normal dalam batasnormal
Pasangan Bola Mata dalam Orbita
Heteroforia tidak ada tidak adaStrabismus tidak ada tidak adaPseudostrabismus tidak ada tidak adaExophtalmus tidak ada tidak adaEnophtalmus tidak ada tidak adaAnopthalmus tidak ada tidak ada
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
8/53
Ukuran bola mata OD OS
Mikrophtalmus tidak ada tidak adaMakrophtalmus tidak ada tidak ada
Ptisis bulbi tidak ada tidak ada
Atrofi bulbi tidak ada tidak ada
Buftalmus tidak ada tidak ada
Megalokornea tidak ada tidak ada
Gerakan Bola Mata
Temporal superior normal normal
Temporal inferior normal normal
Temporal normal normal
Nasal normal normal
Nasal superior normal normal
Nasal inferior normal normal
Nistagmus (+) (+)
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
9/53
Kelopak Mata OD OSGerakannya dalam batas normal dalam batas normalLebar rima 10 mm 10 mmBlefarokalasis tidak ada tidak ada
Tepi kelopak mata
Oedem tidak ada tidak adaMargo intermarginalis tidak ada tidak adaHiperemis tidak ada tidak adaEntropion tidak ada tidak adaEkstropion tidak ada tidak ada
Sekitar saccus lakrimalisOedem tidak ada tidak ada
Hiperemis tidak ada tidak ada Sekitar Glandula lakrimalis
Oedem tidak ada tidak adaHiperemis tidak ada tidak ada
Tekanan Intra OkulerPalpasi normal normalTonometer Schiotz tidak dilakukan tidak dilakukan
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
10/53
Konjungtiva OD OS Konjungtiva palpebra
Oedem tidak ada tidak adaHiperemis tidak ada tidak ada
Sikatrik tidak ada tidak ada Konjungtiva Fornix
Oedem tidak ada tidak adaHiperemis tidak ada tidak adaSikatrik tidak ada tidak ada
Konjungtiva Bulbi
Pterigium tidak ada tidak adaOedem tidak ada tidak adaHiperemis tidak ada tidak adaSikatrik tidak ada tidak adaInjeksi siliar tidak ada tidak ada
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
11/53
Caruncula dan Plika Semilunaris OD OSOedem tidak ada tidak ada
Hiperemis tidak ada tidak adaSikatrik tidak ada tidak ada
SkleraWarna putih putihPenonjolan tidak ada tidak ada
CorneaUkuran 12 mm 12 mmLimbus jernih jernihPermukaan rata, mengkilap rata, mengkilapSensibilitas normal normalMedium dalam batas normal dalam batas normal
Belakang dalam batas normal dalam batas normalKeratoskop (Placido) tidak dilakukan tidak dilakukanFluoresin Test tidak dilakukan tidak dilakukan
Kamera Okuli AnteriorIsi jernih jernihKedalaman normal normal
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
12/53
Iris OD OSWarna coklat coklatGambaran spongious spongious
Bentuk bulat bulatSinekia Anterior tidak ada tidak adaSinekia Posterior tidak ada tidak ada
PupilUkuran 3 mm 3 mmBentuk bulat bulat
Tempat sentral sentralReflek direct (+) (+)Reflek indirect (+) (+)Reflek konvergensi (+) (+)
LensaAda/tidak ada adaKejernihan keruh keruh
Letak sentral sentralShadow test (-) (-)
Corpus vitreumKejernihan tidak dilakukan tidak dilakukan
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
13/53
KESIMPULAN PEMERIKSAAN
OD OS Visus sentralis jauh 1/300 1/300
Pinhole tidak ada perbaikan tidak ada perbaikanKoreksi non-correction non-correctionRefraksi non-refraksi non-refraksi
Visus sentralis dekat tidak dilakukan tidak dilakukan Sekitar mata dalam batas normal dalam batas normal Supercilium dalam batas normal dalam batas normal Pasangan bola mata dalam batas normal dalam batas normal
dalam orbita Ukuran bola mata dalam batas normal dalam batas normal
Gerakan bola mata dalam batas normal dalam batas normal Kelopak dalam batas normal dalam batas normal Sekitar saccus lakrimalis dalam batas normal dalam batas normal Sekitar glandula lakrimalis dalam batas normal dalam batas normal
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
14/53
OD OS Tekanan IntraOkuler dalam batas normal dalam batas normal Konjunctiva bulbi dalam batas normal dalam batas normal Sklera dalam batas normal dalam batas normal Kornea jernih jernih Camera oculi anterior
Kedalaman dalam batas normal dalam batasnormal
Iris dalam batas normal dalam batas normal Pupil dalam batas normal dalam batas normal Lensa
Kejernihan keruh keruhLetak sentral sentral
Shadow test (-) (-) Corpus vitreum tidak dilakukan tidak dilakukan
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
15/53
DIAGNOSIS BANDING Retinoblastoma
Lentikonus
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
16/53
DIAGNOSIS ODS Katarak Kongenital
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
17/53
PLANNING USG
Biometri
Lab darah
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
18/53
TERAPI OD Ekstraksi Katarak Ekstra Kapsuler + IOL
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
19/53
PROGNOSISOD OS
Ad vitam bonam bonam
Ad sanam bonam bonamAd fungsionam bonam bonam
Ad kosmetikum bonam bonam
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
20/53
OD OS
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
21/53
TINJAUAN PUSTAKA
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
22/53
Anatomi Lensa Mata
Pada manusia, lensa mata berbentuk cakram bikonveks yangterletak di bagian posterior iris.
Lensa mata tidak mengandung pembuluh darah, tembuspandang, dengan diameter 9 mm, dan tebal sekitar 5 mm.
Lensa terdiri dari kapsul, epitel lensa, korteks dan nucleus. Di bagian anterior, lensa berhubungan dengan aquos humour,
bagian posterior berhubungan dengan vitreus humor. Di posterior iris, lensa digantung pada prosesus siliaris oleh
zonula Zinii (ligamentum suspensorium lentis), yang melekat
pada ekuator lensa, serta menghubungkannya dengan corpussiliare. Zonula Zinni berasal dari lamina basal epitel tidak berpigmen
prosesus siliare. Zonula Zini melekat pada bagian ekuator kapsullensa, 1,5 mm pada bagian anterior dan 1,25 pada bagianposterior
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
23/53
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
24/53
Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung daripadapermukaan anterior. Lensa diliputi oleh kapsula lentis, yang bekerja
sebagai membran semipermeabel, yang mengalirkan air dan elektrolituntuk makanannya. Di bagian anterior terdapat epitel subkapsulersampai ekuator.
Di kapsul anterior depan terdapat selapis epitel subkapsular. Epitel iniberperan dalam proses metabolisme dan menjaga sistem normal dariaktivitas sel, termasuk biosintesa dari DNA, RNA, protein dan lipid.
Substansi lensa terdiri dari nukleus dan korteks, yang terdiri darilamel-lamel panjang yang konsentris. Nukleus lensa lebih kerasdaripada korteksnya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat-seratlamellar subepitel terus diproduksi, sehingga lensa lama-kelamaanmenjadi lebih besar dan kurang elastik.
Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang.
Tiap serat mengandung inti, yang pipih dan terdapat di bagian pinggirlensa dekat ekuator, yang berhubungan dengan epitel subkapsuler.Serat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis-garispersambungan yang terbentuk dengan persambungan lamellae iniujung-ke-ujung berbentuk {Y} bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk {Y}ini tegak di anterior dan terbalik di posterior (huruf Y yang terbalik).
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
25/53
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
26/53
Sebanyak 65% bagian dari lensa terdiri dari air, sekitar 35%protein (kandungan protein tertinggi di antara jaringan-
jaringan tubuh), dan sedikit sekali mineral yang biasa adadi jaringan tubuh lainnya.
Protein lensa terdiri dari water soluble dan waterinsoluble. Water soluble merupakan protein intraseluler
yang terdiri dari alfa (), beta () dan delta () kristalin,sedang yang termasuk dalam water insoluble adalah ureasoluble dan urea insoluble.
Kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada dikebanyakan jaringan lain.
Seperti telah disinggung sebelumnya, tidak ada serat nyeri,pembuluh darah atau saraf di lensa.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
27/53
Fisiologi Lensa Mata Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina.
Supaya hal ini dapat dicapai, maka daya refraksinya harus diubah-ubahsesuai dengan sinar yang datang sejajar atau divergen.
Perubahan daya refraksi lensa disebut akomodasi. Hal ini dapat dicapaidengan mengubah lengkungnya lensa terutama kurvatura anterior.
Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot siliarisrelaksasi, menegangkan serat zonula dan memperkecil diameteranteroposterior lensa sampai ukurannya yang terkecil; dalam posisi ini,daya refraksi lensa diperkecil sehingga berkas cahaya pararel akanterfokus ke retina.
Untuk memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliarisberkontraksi sehingga tegangan zonula berkurang. Kapsul lensa yang
elastik kemudian mempengaruhi lensa menjadi lebih sferis diiringioleh daya biasnya. Kerjasama fisiologik antara korpus siliaris, zonula dan lensa untuk
memfokuskan benda dekat ke retina dikenal sebagai akomodasi.Seiring dengan pertambahan usia, kemampuan refraksi lensaperlahan-lahan akan berkurang.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
28/53
Pada foetus, bentuk lensa hampir sferis dan lemah. Padaorang dewasa lensanya lebih padat dan bagian posteriorlebih konveks.
Proses sklerosis bagian sentral lensa, dimulai pada masakanak-kanak dan terus berlangsung secara perlahan-lahansampai dewasa dan setelah ini proses bertambah cepat
dimana nukleus menjadi lebih besar dan korteksbertambah tipis.
Pada orang tua lensa menjadi lebih besar, lebih gepeng,warna kekuning-kuningan, kurang jernih dan tampaksebagai "grey reflex" atau "senile reflex", yang sering
disangka katarak. Karena proses sklerosis ini, lensamenjadi kurang elastis dan daya akomodasinya punberkurang. Keadaan ini disebut presbiopia, pada orangIndonesia dimulai pada umur 40 tahun.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
29/53
Secara fisiologik, lensa memiliki sifat tertentu: Kenyal atau lentur karena memegang peranan penting
dalam akomodasi untuk menjadi cembung
Jernih atau transparan karena diperlukan sebagai
media penglihatan Terletak di tempatnya
Keadaan patologik lensa dapat berupa:
Kekenyalan berkurang pada orang tua sehingga
mengakibatkan presbiopi Keruh atau disebut katarak
Tidak berada di tempatnya atau subluksasi atauluksasi
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
30/53
Katarak Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa
yang dapat terjadi akibat hidrasi lensa, denaturasiprotein lensa, atau kedua-duanya.
Biasanya kekeruhan mengenai kedua mata danberjalan progresif ataupun dapat tidak mengalamiperubahan dalam jangka waktu yang lama.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
31/53
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
32/53
Katarak umumnya merupakan penyakit pada usialanjut, tapi dapat juga akibat kelainan kongenital, ataupenyulit penyakit mata lokal menahun. Katarak dapatdisebabkan oleh berbagai faktor, seperti:
Fisik Kimia
Penyakit predisposisi
Genetik dan gangguan perkembangan
Infeksi virus di masa pertumbuhan janin Usia
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
33/53
Pasien dengan katarak mengeluh penglihatan sepertiberasap dan tajam penglihatan menurun secaraprogresif.
Kekeruhan lensa mengakibatkan lensa tidak
transparan, sehingga pupil akan berwarna putih atauabu-abu.
Pada mata akan tampak kekeruhan lensa dalambermacam-macam bentuk dan tingkat.
Kekeruhan juga dapat ditemukan pada berbagailokalisasi di lens seperti korteks dan nukleus.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
34/53
Pemeriksaan yang dilakukan pada pasien katarakadalah pemeriksaan slit lamp, funduskopi pada keduamata bila mungkin, dan sebaiknya dilakukan
pemeriksaan tajam penglihatan sebelum dilakukanpembedahan untuk melihat apakah kekeruhansebanding dengan turunnya tajam penglihatan.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
35/53
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
36/53
Katarak Kongenital Katarak kongenital adalah katarak yang terjadi segera
setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun.
Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaanpada bayi yang cukup berarti terutama akibatpenanganannya yang kurang tepat.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
37/53
Katarak yang berkembang penuh pada waktu lahirakan menghambat perkembangan daya penglihatanyang normal, kecuali bila diatasi dengan cepat.
Katarak kongenital bisa merupakan penyakitketurunan yang diwariskan secara autosomal dominanatau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yangdidapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungandengan penyakit metabolik.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
38/53
Katarak kongenital terjadi kira-kira 3 : 10.000 darikelahiran hidup. Dua dari tiga kasusnya merupakankatarak bilateral.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
39/53
Etiologi Katarak Kongenital Penyebab katarak kongenital bisa bermacam-macam.
Sebagian katarak bersifat idiopatik atau herediter.Dalam hal ini bisa dikaitkan dengan kelainan
kromosom, misalnya Sindrom Down, Sindrom Lowe,dan Sindrom Marfan persisten Hyperplastic Vitreous(PHPV) unilateral juga dikatakan sebagai etiologinya.
Penyebab lainnya adalah infeksi, misalnya infeksitoxoplasma dan rubella, kelainan metabolik sepertigalaktosemia, hipoglikemia, dan kondisi anoreksiajuga dapat menimbulkan katarak.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
40/53
Patogenesis Katarak Kongenital Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus
lensa nukleus fetal atau nukleus embrional, tergantung padawaktu stimulus karaktogenik atau di kutub anterior atauposterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa.
Pada katarak developmental, kekeruhan pada lensa timbul pada
saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaannormal. Hal ini merupakan kelainan kongenital. Kekeruhanlensa, sudah terdapat pada waktu bayi lahir.
Kekeruhan pada katarak kongenital jarang sekali mengakibatkankeruhnya seluruh lensa.
Letak kekeruhannya, tergantung saat terjadinya gangguan padakehidupan janin, sesuai dengan perkembangan embriologiklensa.
Bentuk katarak kongenital memberikan kesan tentangperkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya gangguanpada perkembangan tersebut.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
41/53
Katarak kongenital yang menyebabkan penurunan
penglihatan yang bermakna harus dideteksi secara dini sebaiknya di ruang bayi baru lahir oleh dokter anak ataudokter keluarga.
Katarak putih yang dan besar dapat tampak sebagaileukokoria yang dapat dilihat oleh orangtua.
Katarak infantilis unilateral yang padat, terletak di tengah,dan garis tengahnya lebih besar dari 2 mm akanmenimbulkan ambliopia deprivasi permanen apabila tidakditerapi dalam masa 2 bulan pertama kehidupan sehinggamungkin memerlukan tindakan bedah segera.
Katarak bilateral simetrik memerlukan penatalaksanaanyang tidak terlalu segera, tetapi apabila penanganannyaditunda tanpa alasan yang jelas, dapat terjadi ambliopiadeprivasi bilateral.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
42/53
Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalamberbagai bentuk dan gambaran morfologik.
Pada pupil mata bayi yang menderita katarak kongenital akanterlihat bercak putih atau suatu leukokoria.
Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang lebih telitiuntuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Pemeriksaanleukokoria dilakukan dengan melebarkan pupil.
Bila fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaanoftalmoskopi indirek, maka sebaiknya dilakukan pemeriksaanultrasonografi.
Jika pada katarak kongenital ini kekeruhannya hanya kecil sajasehingga tidak menutupi pupil, maka penglihatannya bisa baikdengan cara memfokuskan penglihatan di sekitar kekeruhan.
Jika lubang pupil tertutup katarak seluruhnya makapenglihatannya tidak akan normal dan fiksasi yang buruk akanmengakibatkan terjadinya nistagmus dan ambliopia.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
43/53
Patofisiologis Katarak Kongenital Lensa terbentuk saat invaginasi permukaan ektoderm mata. Nukleus embrionik berkembang pada bulan ke enam kehamilan.
Sekitar nukleus embrionik terdapat nukleus fetus. Saat kelahiran, nukleus fetal dan nukleus embrionik membentuk
hampir sebagian lensa.
Setelah kelahiran, serat kortikal lensa terletak pada peralihanepithelium lensa anterior dengan serat kortikal lensa. Sutura Y merupakan tanda penting karena dapat mengidentifikasi
besarnya nukleus fetus. Bagian lensa mulai dari perifer ke sutura Ymerupakan korteks lensa, dimana bahan lensa yang ada di sutura Yadalah nuklear. Pada pemeriksaan dengan slit lamp, posisi sutura Yanterior tegak, sedangkan sutura Y posterior terbalik.
Beberapa kelainan seperti infeksi, trauma, kelainan metabolik padaserat nuklear ataupun serat lentikular dapat menyebabkan kekeruhanmedia lentikular yang awalnya jernih. Lokasi dan pola kekeruhan dapatdigunakan untuk menentukan waktu terjadinya kelainan serta etiologi.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
44/53
Pada infeksi, seperti pada infeksi toksoplasma danrubella, virus dapat menembus kapsul lensa pada usia6 minggu kehamilan.
Terdapat opasitas saat lahir tapi berkembang setelahbeberapa minggu sampai beberapa bulan kehamilan.Seluruh lensa bisa menjadi opaq. Virus bisa tetap adadalam lensa hingga usia 3 tahun.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
45/53
Klasifikasi Katarak Kongenital Katarak Polaris Anterior
Kekeruhan terdapat pada bagian depan lensa persis di tengah-tengah, katarak ini terjadikarena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannyaseperti pyramid dengan tepi yang jernih, sehingga apabila pupilnya midriasis maka visusakan lebih baik. Tipe ini umumnya tidak progresif.
Katarak Polaris PosteriorKarena selubung vaskuler tak teresorbsi dengan sempurna, maka akan timbul kekeruhandi bagian belakang lensa. Keadaan ini diturunkan secara autosomal dominan, tidak
progresif, dan visus membaik dengan penetesan midriatika. Katarak Zonularis
Kekeruhan terdapat pada zona tertentu. Kekeruhan pada nukleus disebut kataraknuklearis. Pada umumnya visus buruk. Katarak ini diduga diturunkan secara autosomalatau resesif atau mungkin terangkai gonosom. Kekeruhan yang terdapat pada lamelayang mengelilingi area calon nukleus yang masih jernih disebut katarak lamelaris,gambarannya seperti cakram, dengan jari-jari radial. Penyebabnya diduga faktorherediter, dengan sifat pewarisan autosomal dominan. Namun mungkin juga terkaitdengan infeksi rubella, hipoglikemia, hipokalsemia, dan arena paparan radiasi.Sedangkan katarak yang terdapat pada sutura Y disebut dengan katarak stelata.
Katarak MembranaseaLensa yang keruh menjadi sangat tipis seperti membran, dan sering berisi jaringan ikat.Pada umumnya disertai bermacam kelainan lain.
Katarak TotalisSeluruh lensa menjadi keruh, hal ini sering terdapat pada galaktosemia.
b l d
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
46/53
Gambaran Klinis dan Diagnosis
Katarak Kongenital
Lensa yang keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat khusus dantampak sebagai warna keputihan pada pupil yang seharusnyaberwarna hitam.
Bayi gagal menunjukkan kesadaran visual terhadap lingkungandisekitarnya dan kadang terdapat nistagmus (gerakan mata yangcepat dan tidak biasa).
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi makulalutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan.
Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagipenglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat
gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan,maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun
dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akanmencapai 5/5.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
47/53
Untuk menegakkan diagnosis diperlukan pemeriksaan mata
lengkap oleh dokter ahli mata. Pemeriksaan lensa dilakukan dengan pemeriksaan dengan
lampu biasa, penyinaran fokal, slit lamp, oftalmoskop pada pupilyang dilebarkan.
Pemeriksaan untuk pencarian penyebab, membutuhkanpemeriksaan dari dokter yang berpengalaman di bidang
kelainan genetik dan tes darah, atau pemeriksaan radiologi. pemeriksaan dengan slit lamp pada kedua mata (dilatasi pupil)
tidak hanya melihat katarak tetapi juga mengidentifikasi waktuterjadinya saat di dalam rahim dan jika melibatkan sistemik danmetabolik.
Gejala dari katarak kongenital adalah:Hilangnya penglihatan tanpa rasa nyeriRasa silauKelainan refraksi
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
48/53
Diagnosis Banding Katarak Kongenital
Retinoblastoma
Merupakan kanker pada retina yang menyerang anakberumur kurang dari 5 tahun, 2% dari kanker pada masaanak-anak.
Gejalanya berupa pupil berwarna putih, mata strabismus.
Mata merah dan nyeri serta gangguan penglihatan.
Iris pada kedua mata memiliki warna yang berlainan, dapatterjadi kebutaan.
Pemeriksaan mata dalam keadaan pupil dilatasi. Dapatdidiagnosis dengan CT Scan kepala dan USG mata.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
49/53
Lentikonus
Merupakan kelainan lensa dimana pada permukaananterior atau posterior lensa terdapat deformasiberbentuk konus.
Lentikonus posterior lebih sering dijumpai daripadalentikonus anterior.
Pada lentikonus posterior terdapat penggembungan diposterior lensa.
Kejadian unilateral, namun bisa juga bilateral padakeadaan genetik dan Sindrom Lowe.Pada lentikonus anterior terdapat hubungan denganSindrom Alport.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
50/53
Penatalaksanaan Katarak Kongenital
Pada katarak kongenital banyak ahli berpendapat bahwa operasisebaiknya dilakukan saat bayi sekurang-kurangnya berumur 2tahun.
Dengan menunggu sampai usia 2 tahun, diharapkan operasi
akan lebih mudah karena ukuran bola mata lebih besar danmanipulasi operasi akan lebih mudah karena ukuran bola matalebih besar dan manipulasi operasi yang lebih mudah.
Sebaliknya bila pada katarak kongenital total sebaiknya operasidilakukan pada waktu bayi usia 7 bulan sebab operasi pada usia
yang lebih tua akan menyebabkan penurunan kemampuanpenglihatan atau ambliopia.
Penanganan katarak kongenital meliputi konservatif, operatif,dan perawatan pasca bedah. Penanganan konservatifnya denganmemberi midriatikum.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
51/53
Korteks dan nukleus lensa mata bayi mempunyaikonsistensi yang cair, bila kekeruhan lensa sudah beratsehingga fundus tidak dapat dilihat pada funduskopi
maka untuk mencegah ambliopia dilakukanpembedahan secepatnya.
Katarak kongenital sudah dapat dilakukanpembedahan pada usia 2 bulan pada satu mata. Paling
lambat mata yang lainnya sudah dilakukanpembedahan bila bayi berusia 2 tahun.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
52/53
Pembedahan katarak kongenital tergantung pada:
Katarak total bilateral, diamana sebaiknya dilakukanpembedahan secepatnya, segera setelah terlihat.
Katarak total unilateral, dilakukan pembedahan 6 bulan sesudahterlihat atau segera sebelum terjadi strabismus, bila terlalu mudaakan memudahkan terjadinya ambliopia bila tidak dilakukantindakan segera, perawatan untuk ambliopia sebaiknyadilakukan sebaik-baiknya.
Katarak bilateral partial, biasanya pengobatan lebih konservatifsehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata ataumidriatika, bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai denganmulainya tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukanpembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.
7/29/2019 Presentasi Katarak Kongenital
53/53
Prognosis Katarak Kongenital Prognosis penglihatan untuk pasien katarak anak-anak
yang memerlukan pembedahan tidak sebaik prognosisuntuk pasien katarak senilis.
Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali sarafoptikus atau retina membatasi tingkat pencapaianpenglihatan pada kelompok pasien ini.
Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelahoperasi paling buruk pada katarak kongenital unilateraldan paling baik pada katarak kongenital bilateralinkomplit yang progresif lambat.
Metope operasi EKEK ditambah dengan pemasangan IOLmengalami kemajuan tajam penglihatan. Sedangkankomplikasi yang ditimbulkan tidak terlalu banyak sehinggametode ini masih sesuai digunakan untuk menanganikatarak kongenital