Principios del tratamiento quirúrgico de los sarcomas de tejidos blandos del adulto

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Principios del tratamientoquirúrgico de los sarcomasde tejidos blandos del adulto

F. Dujardin, H. Abdulmutalib, G. Aktouf, P. Michelin

Los sarcomas de tejidos blandos son tumores malignos infrecuentes, cuya inciden-cia se acerca a 5 casos por 100.000 habitantes/ano, aunque un cirujano ortopedista«promedio» sólo verá unos pocos casos a lo largo de su carrera. Sin embargo, el tra-tamiento inicial de estos pacientes determina su pronóstico funcional y vital. Cuandose sospecha el diagnóstico, hay varias precauciones indispensables que deben tomarseantes de cualquier intervención quirúrgica y que son de dos tipos: realizar un estudio deextensión locorregional antes de cualquier procedimiento local y organizar un análisisanatomopatológico preciso y formal. Esto requiere efectuar una biopsia, cuya estrategia,en esta fase previa a cualquier intervención quirúrgica, debe decidirse en una reuniónde concertación multidisciplinaria. Esta biopsia no debe diseminar el tumor más allá desu región de desarrollo inicial y debe aportar al patólogo los tejidos necesarios para unaidentificación precisa, que a menudo es difícil. Una vez que se ha establecido el diag-nóstico anatomopatológico y que se ha realizado el estudio de extensión locorregional,es necesario efectuar un estudio de extensión general para determinar, en una reuniónde concertación multidisciplinaria, la mejor estrategia terapéutica. La resección quirúr-gica es la piedra angular del tratamiento. La cuestión principal consiste en determinar losmárgenes de seguridad que deben englobarse «en bloque» con el tumor. Los sarcomas detejidos blandos suelen presentar prolongaciones microscópicas que sobrepasan la seudo-cápsula tumoral, aunque una cirugía marginal a lo largo de esta seudocápsula conllevaun riesgo de recidiva local elevado, sobre todo porque esta disección se acompana deun riesgo considerable de ruptura accidental del tumor. La neoplasia se debe resecar«en bloque» con márgenes de seguridad que pasen por los tejidos sanos circundantes.Cuando los márgenes son satisfactorios, se realiza una irradiación complementaria deforma sistemática si el tumor mide más de 5 cm o si es de alto grado. Cuando los már-genes presentan invasión microscópica, se debe reintervenir al paciente mediante unaresección complementaria de «radicalización». La quimioterapia general y local debeplantearse cuando el paciente no es operable o si tiene metástasis. Las terapias dirigidasestán en fase de evaluación.© 2013 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Sarcoma; Sarcoma de tejidos blandos; Cirugía; Diagnóstico; Biopsia

Plan

■ Introducción 2■ Reglas de la biopsia 2■ Aspectos anatomopatológicos 3■ Estudio de extensión locorregional y general 3

Resonancia magnética 3Radiología convencional 4Ecografía 4Tomografía computarizada 4Tomografía por emisión de positrones 4

■ Tratamiento de un sarcoma de tejidos blandos sinextensión metastásica conocida 5Resección quirúrgica 5Actitud maximalista de resección denominada«extracompartimental» 5Actitud minimalista 5Posición intermedia 5Proximidad ósea o articular 6Transporte al patólogo 6Aportación de las técnicas de reconstrucción plástica 7Elección de la estrategia 8

EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología 1Volume 5 > n◦4 > diciembre 2013http://dx.doi.org/10.1016/S2211-033X(13)65968-X

dx.doi.org/10.1016/S2211-033X(13)65968-X

E – 44-099 � Principios del tratamiento quirúrgico de los sarcomas de tejidos blandos del adulto

■ Tumores metastásicos 8■ Enfermedad ya operada 8■ Tratamientos no quirúrgicos 9■ Conclusión 9

� IntroducciónLos sarcomas de tejidos blandos (STB) sólo suponen

una pequena proporción (alrededor del 1%) de todos lostumores y seudotumores de tejidos blandos, tomando enconjunto todos los tamanos (esta proporción es mayorcuando el tumor es voluminoso). Son lesiones infre-cuentes, con una incidencia cercana a 4-5 casos por100.000 habitantes/ano. Por tanto, un cirujano ortope-dista «promedio» sólo verá unos pocos casos a lo largode su carrera. Sin embargo, la calidad del tratamientoinicial es un factor determinante de su pronóstico localy general [1]. No existen elementos diagnósticos de sos-pecha que permitan la identificación previa del caráctermaligno del tumor, aunque se deben seguir unas reglasobligatorias desde el manejo inicial del paciente. Laúnica certeza diagnóstica proviene del análisis anatomo-patológico, que debe llevarse a cabo antes de cualquierprocedimiento terapéutico arriesgado que podría com-prometer las probabilidades de curación. Por tanto, eltratamiento de un tumor de tejidos blandos no se puedelimitar siempre a la resección simple que suele desear elpaciente.

“ Punto importante

Los sarcomas de tejidos blandos son tumoresmalignos muy infrecuentes, de modo que un ciru-jano ortopédico «medio» sólo verá unos pocoscasos a lo largo de su carrera. Sin embargo, el tra-tamiento inicial de estos pacientes determina supronóstico funcional y vital; por tanto, es esencialevitar un tratamiento inicial inadecuado para nocomprometer el pronóstico. Este tratamiento sedebe comentar desde el principio en una reuniónde concertación multidisciplinaria (RCM), cuyoconsejo debe solicitarse para todos los tumoresprofundos (subfasciales) o voluminosos (mayoresde 5 cm).

La resección quirúrgica constituye en la mayoría de loscasos la «piedra angular» del tratamiento de los STB [2],pero esta intervención sólo es concebible si se cumplentres prerrequisitos indispensables:• establecer con certeza el diagnóstico anatomopatoló-

gico, lo que conlleva realizar una biopsia que debeseguir unas reglas estrictas;

• conocer el estudio de extensión locorregional y generaldel que dependerá la estrategia;

• establecer esta estrategia terapéutica, incluido el papely las características de la resección quirúrgica en unaRCM. Se ha comprobado que este tratamiento basadoen las decisiones tomadas en la RCM mejora el pronós-tico, incluido el vital [3–6]. En la actualidad, es el métodoamplia y unánimemente «recomendado»; es probableque se convierta en un futuro próximo en la alternativa«exigible».

� Reglas de la biopsia

La biopsia debe realizarse después de las pruebas deimagen para que estas no muestren alteraciones. Dichabiopsia debe responder a dos objetivos [7]:• aportar una cantidad suficiente de material representa-

tivo para establecer el diagnóstico. Debe incluir variosfragmentos del tumor, sobre todo si éste tiene unaspecto heterogéneo. También debe incluir la seudo-cápsula tumoral y los tejidos circundantes;

• no debe comprometer ni complicar la resección radicalfutura [1].Por tanto, la biopsia debe respetar varias reglas técnicas:

• no debe provocar la diseminación del tumor. Debido aque el campo de biopsia se contamina con células tumo-rales, se debe poder extirpar en bloque con el tumordurante sur resección final. Por tanto, la vía de accesode biopsia se traza como parte de la incisión necesariapara la futura resección. Por este motivo, es aconsejableque la biopsia la realice el mismo equipo que el que lle-vará a cabo la resección o al menos tras consultar conél. Asimismo, para no diseminar el tumor, el trayecto yel orificio cutáneo del drenaje deben estar en contactocon el campo de biopsia;

• es necesario dejar un drenaje de forma sistemática paraevitar la formación de un hematoma o de derramespostoperatorios que puedan ampliar la región poten-cialmente contaminada;

• por lo general, la vía de acceso para la biopsia es directa,longitudinal y centrada en el tumor. Sin embargo,algunas resecciones, sobre todo en la región pélvica,escapular o axilar, requieren incisiones muy específi-cas, en cuyo caso el trayecto de la biopsia no es siemprenecesariamente el que parece el más directo o el quesigue una vía de acceso habitual de la región. En caso deduda, se deberá pedir consejo al cirujano que realizará laposible resección oncológica o encargarle la realizaciónde la biopsia;

• la biopsia no debe diseminar el tumor en los planoso espacios suplementarios que no estaban invadidosinicialmente. En especial, hay que evitar seguir un tra-yecto anatómico que podría utilizarse para limitar lafutura resección oncológica y que, por tanto, deberádejarse intacto. Cuando el tumor es profundo, es prefe-rible atravesar directamente el músculo que lo recubre,en lugar de rodearlo «de forma limpia»;

• la biopsia debe realizarse también a distancia de los ele-mentos nobles contiguos, como vasos y, sobre todo,nervios. La exposición de estos elementos durante labiopsia conlleva su contaminación y, por tanto, la nece-sidad de sacrificarlos durante la resección final, quepodría evitarse en las condiciones iniciales (Fig. 1).La biopsia puede ser quirúrgica o percutánea, guiada

por las pruebas de imagen. La vía quirúrgica ofrece laventaja de permitir obtener muestras abundantes, perorequiere anestesia general o locorregional y hospitaliza-ción, y conlleva un riesgo mayor de complicación séptica.La alternativa es la radiología intervencionista con larealización de una biopsia percutánea mediante trocaresde 2-3 mm de diámetro provistos de un sistema de tipo«guillotina» que permite abrir su extremo y extraer cilin-dros en el propio interior de la zona de interés localizadamediante tomografía computarizada (TC), amplificadorde brillo o ecografía. Esta localización radiológica permiteextraer distintos componentes de un tumor heterogé-neo o alcanzar con seguridad un tumor muy profundo.En estas condiciones, este método tiene una sensibilidaddel 94% y una especificidad del 100% [8]. No se trata desimples muestras «tomadas con aguja» que aportan unmaterial insuficiente y de origen no controlado, pues laaguja estándar incluye indistintamente los tejidos atrave-sados antes de alcanzar el tumor. Las biopsias percutáneasdeben cumplir las reglas generales de biopsia, sobre todo

2 EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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A BFigura 1. Tumor maligno (sarcoma de tejidos blandos) intramuscular desarrollado en la proximidad de un eje vascular (1) y de un tronconervioso (2).A. La biopsia (flecha) se realiza por un trayecto directo transmuscular. La resección radial (línea de puntos), que debe incluir este trayectode biopsia, engloba el tabique y respeta el pedículo vasculonervioso.B. La biopsia (flecha) se realiza por una vía anatómica «controlando» el pedículo que se encuentra invadido y que, por tanto, debesacrificarse durante la resección, aunque podría haberse respetado.

en lo que respecta al trayecto seguido, y deben efectuarseconsultando con el equipo y el cirujano responsables detratar el STB. Su morbilidad es menor y, aunque no permi-ten aportar tanto material como una biopsia quirúrgica,en la actualidad se recomiendan como primera elección.

Lo ideal es que las muestras se remitan en fresco yen condiciones estériles al anatomopatólogo, que podrárealizar técnicas de biología molecular y/o cultivos celu-lares. Si estas condiciones de transporte no son posibles,se deberá contactar previamente con el anatomopatólogopara que ofrezca sus recomendaciones. Estas muestrasdeben acompanarse de informaciones clínicas que preci-sen las dimensiones del tumor, su localización exacta ysus características de presentación.

La dificultad de los estudios anatomopatológicos, querequieren a veces procedimientos complejos y, en ocasio-nes, opiniones concertadas, no permite la realización debiopsias y estudios intraoperatorios.

� Aspectosanatomopatológicos

La determinación del diagnóstico se basa en primerlugar en el estudio microscópico de la arquitectura, ladiferenciación tisular, la citología, el índice mitótico y laintensidad de la necrosis. Este análisis microscópico secompleta con reacciones inmunohistoquímicas, con lasque se busca la expresión de antígenos marcadores en lascélulas tumorales. La citogenética y la biología moleculartambién adquieren una importancia creciente para esta-blecer el diagnóstico [9, 10]. Algunos sarcomas presentantranslocaciones específicas. Estas técnicas complementa-rias, que son indispensables la mayoría de las ocasiones,requieren un acondicionamiento, una conservación y unapreparación específicos de las muestras, por lo que lascondiciones de transporte de las muestras entre la biop-sia (tanto quirúrgica como radiológica) y el laboratorio deanatomía patológica deben acordarse con el patólogo.

Cuando se establece el diagnóstico de sarcoma, la pre-cisión del tipo histológico y la gradación histopronósticason esenciales para la elaboración de la mejor estrategia

terapéutica. En Francia, la clasificación más utilizada esla propuesta por la Fédération Nationale des Centres deLutte Contre le Cancer, basada en un análisis morfológicoque precisa la naturaleza del tejido, su grado de diferencia-ción y su progresión evaluada por el número de mitosis yla magnitud de la necrosis [11]. Este sistema permite subdi-vidir los STB en tres grados que determinan el pronósticoy, por tanto, la estrategia.

� Estudio de extensiónlocorregional y general

La planificación terapéutica requiere que se conozca laextensión locorregional del tumor y su posible difusiónmetastásica. Estos datos previos sólo pueden averiguarsecon un estudio radiológico. Salvo en el caso del sarcomade Ewing, no existe ninguna información biológica quepermita establecer el grado de difusión tumoral.

Resonancia magnéticaLa resonancia magnética (RM) se ha convertido en el

método de exploración esencial de los STB. Sus ventajasconsisten en una resolución de contraste excelente, unasensibilidad elevada para la detección de tumores, su ino-cuidad y la posibilidad de realizar estudios en diferentesplanos. El protocolo de realización debe constar de imá-genes potenciadas en T2 que permiten apreciar los límitesentre el tumor y el músculo, así como imágenes potencia-das en T1 para diferenciar los límites entre el tumor y lagrasa. La RM debe precisar en primer lugar la localizaciónextra o subfascial, así como las dimensiones del tumor. Elplano transversal suele ser el más adecuado para apreciarla extensión ósea y neurovascular. Se puede sospechar unainvasión vasculonerviosa si los ribetes grasos perivascula-res están borrados. Los planos en el eje de los miembrospermiten visualizar la extensión en altura del tumor ylas posibles prolongaciones o infiltraciones contiguas oa distancia. Se debe realizar una inyección intravenosade contraste (gadolinio) para apreciar la vascularizacióntumoral. La RM permite diferenciar la extensión tumoral

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Figura 2. Resonancia magnética. Aspecto maligno de untumor voluminoso profundo y heterogéneo. Se trata de un sar-coma de grado 3.

de la reacción edematosa circundante, pero no detectauna posible invasión microscópica peritumoral [12]. Noaporta más elementos de certeza para confirmar el carác-ter benigno o maligno de una masa tumoral y puedehaber aspectos enganosos. Hay varios criterios sugestivosde malignidad (Fig. 2): aspecto de la senal, homogéneaen T1 y heterogénea en T2 [13], un gran tamano tumo-ral o la invasión de las estructuras contiguas, así como ladinámica de la captación de contraste de gadolinio [14]. Sinembargo, estos elementos no son más que indicaciones,con una sensibilidad y especificidad cercanas o inferioresal 80% [15], por lo que no eximen de obtener la confir-mación anatomopatológica. Hay que recordar que la RMdebe realizarse antes de la biopsia para no verse alteradapor ésta.

Radiología convencionalSigue siendo indispensable para la exploración de los

tumores de tejidos blandos, debido a su capacidad devisualizar y caracterizar las calcificaciones (vasculares,tumorales u osificaciones), en las que la RM tiene unasensibilidad escasa.

EcografíaSuele realizarse como primera elección, pero carece

de especificidad, ya que no permite deducir el carácterbenigno o maligno. Además, un auténtico STB puede con-fundirse con un «hematoma enquistado» o una «ruptura».Cuando estas lesiones supuestamente benignas se prolon-gan en el tiempo, deben suscitar la sospecha y sometersea exploraciones más sensibles. La ecografía puede tenerutilidad en el diagnóstico de las lesiones quísticas (sino-viales, aneurisma o absceso) o de masas seudotumorales(hernias y rupturas musculares). También es útil para pre-cisar la localización superficial, subcutánea o extrafascialdel tumor, cuando sea necesario.

Tomografía computarizadaDesempena un papel secundario respecto a la RM en el

estudio locorregional, aunque sigue siendo muy útil para

el análisis óseo y de las calcificaciones. También tiene uti-lidad en las zonas donde la RM no permite siempre laobtención de imágenes de calidad óptima, cuando exis-ten numerosas interfases grasas, en especial en el seno delas cinturas pélvica y escapular. Su principal interés siguesiendo la búsqueda precoz de metástasis pulmonares y sueficacia para ayudar al guiado de las biopsias percutáneasen los tumores profundos.

Tomografía por emisión de positronesLa tomografía por emisión de positrones (PET) es una

prueba de imagen que permite estudiar el carácter fun-cional del tumor. La 18F-fluoro-desoxi-D-glucosa (FDG) esla molécula más utilizada en la actualidad en la prácticaclínica. La PET-FDG presenta cuatro aspectos útiles en elmanejo de los tumores de tejidos blandos; algunos se hanvalidado y otros están por demostrar:• durante la fase diagnóstica preterapéutica, la PET con

FDG puede mostrar la presencia de sarcomas de altogrado, pero no es capaz de distinguir con fiabilidadun sarcoma de bajo grado de un tumor benigno o deuna fascitis nodular [16–18]. Por otra parte, la PET-FDGpuede indicar la porción tumoral con mayor actividadmetabólica y, por tanto, guiar la biopsia [19]. En esta fasediagnóstica, el papel de la PET-FDG, que no permiteestablecer el diagnóstico de certeza de un STB, no se haprecisado todavía [20];

• durante el estudio de extensión preterapéutico, la PET-FDG es una técnica que permite visualizar todo elcuerpo y, por tanto, en teoría, buscar las metástasis adistancia. Aunque se han descrito recientemente varioscasos clínicos [21], esta indicación de la PET-FDG aún sedebe validar de un modo formal;

• la evaluación de la respuesta al tratamiento radio-quimioterápico podría realizarse mediante el estudiode trazadores de la síntesis proteica tumoral [22, 23].Esta indicación también está en fase de evaluación[22];

• durante la detección de las recidivas y metástasis enel seguimiento posterapéutico, la PET-FDG sería máseficaz que las pruebas de imagen anatómicas para eldiagnóstico diferencial entre fibrosis posterapéutica yrecidiva tumoral y/o tumor residual [23].En resumen, en la actualidad no hay suficientes datos

para definir los estándares respecto a la utilización de laPET-FDG en el manejo de los STB. Su papel en la prácticaclínica aún está por precisar, pero el potencial de futuroes indudable.


Cuando se sospecha el diagnóstico de STB porqueel tumor es voluminoso (superior a 5 cm), porquees profundo o porque su aspecto es inhabitual,se deben adoptar varias precauciones obligatoriasantes de cualquier procedimiento quirúrgico, queson como mínimo de dos tipos: realizar un estu-dio de extensión locorregional antes de cualquierprocedimiento local y organizar una identificaciónanatomopatológica precisa y reglada medianteuna biopsia (y no una «enucleación», que estácontraindicada de entrada en estos tumoresvoluminosos). El estudio de extensión se basaesencialmente en la RM, mientras que la ecografíatiene poca utilidad. Estos prerrequisitos permitenestablecer la estrategia que debe comentarse en laRCM.



� Tratamiento de un sarcomade tejidos blandos sinextensión metastásicaconocidaResección quirúrgica

Se ha establecido desde hace mucho tiempo que laresección quirúrgica es el elemento esencial de la estra-tegia terapéutica, que determina el pronóstico cuando elestudio de extensión inicial es negativo [24–29]. La reseccióndebe conciliar dos principios fundamentales que suelenser contradictorios. En primer lugar, y de forma obliga-toria, debe ser «radical», es decir, no debe dejar célulascancerosas que darían lugar a una recidiva local y/o auna diseminación metastásica. Este objetivo motiva lanecesidad de realizar resecciones «amplias». El segundoprincipio fundamental consiste en minimizar el sacrificiofuncional, lo que es contradictorio con el primer objetivo.Por tanto, la planificación de la resección es siempre uncompromiso entre estos dos objetivos contrapuestos. Si laresección es insuficiente, el paciente se verá expuesto a unriesgo muy elevado de recidiva, que puede comprometerel pronóstico general, a la vez que sufre las secuelas de laresección inicial que al final resultará ser poco útil. Porel contrario, si la resección es demasiado extensa, o si setrata de una amputación, la probabilidad de control locales elevada, pero a costa de unas secuelas funcionales quea veces son graves. Además, esta mutilación no aseguranecesariamente la supervivencia del paciente, debido a laposibilidad de una difusión metastásica oculta, microscó-pica y, en la actualidad, indetectable en el momento dela resección, cuyo diagnóstico se realizará varios mesesdespués con un pronóstico pésimo.

Las dificultades son aún mayores debido al carácterinfiltrante de estos tumores malignos. Incluso cuandoestán rodeados por una seudocápsula, que simula unoslímites netos, los STB suelen presentar a su alrededorprolongaciones y/o islas secundarias (lesiones a distan-cia), que a veces están separadas del tumor principal. Estapropagación locorregional puede ser microscópica, inac-cesible a las pruebas de imagen actuales cuya resolucióny sensibilidad no permiten la visualización preoperato-ria. El estudio de Cecchetto et al [30] ha demostrado queesta posibilidad se observaba en 52 casos de 90, en los queel estudio microscópico mostraba la existencia de propa-gaciones microscópicas más allá de los límites aparentesmacroscópicos. Por tanto, la resección debe planificarsecon un «margen de seguridad», englobando «en bloque»,el tumor y sus posibles prolongaciones que infiltran lostejidos vecinos. En realidad, esta propagación locorregio-nal es variable e imprevisible, por lo que este margen deseguridad no se puede definir a priori con precisión ycerteza, de modo que se debe llegar a un auténtico com-promiso entre dos actitudes extremas.

Actitud maximalista de reseccióndenominada «extracompartimental»

Se basa en dos constataciones. La propagación locorre-gional aprovecha elementos anatómicos, como untrayecto vascular o un plano de deslizamiento inter-muscular, para extenderse a lo largo de distanciasrelativamente grandes. Por el contrario, las fascias queseparan los compartimentos de los miembros constitu-yen barreras a la expansión tumoral, lo que frena durantemucho tiempo su extensión. De este modo, el tumorpodría expandirse en un compartimento anatómico ysólo salir de él tardíamente, lo que ha llevado a pro-poner esta cirugía «extracompartimental»: la resecciónengloba todo el compartimento donde se desarrolla el

tumor. Basándose en este concepto, si la lesión desbordaun compartimento y se extiende al contiguo, este segundocompartimento también se debe resecar en su totalidad.Esta actitud maximalista da prioridad al carácter radicalde la cirugía oncológica, con un riesgo de recidiva localmuy bajo, estimado en el 2% por Rydholm [3]. Como con-trapartida, conlleva sacrificios que empeoran gravementeel pronóstico funcional. Además, las fascias no son total-mente impenetrables, pues este concepto de «barrera»puede contradecirse incluso por tumores de pequenasdimensiones. Por ejemplo, un pedículo perforante puedeservir de camino para que el tumor atraviese sutilmenteel tabique. Si esta expansión no se diagnostica en el preo-peratorio, la resección compartimental pierde su ventajaradical, a la vez que conserva su carácter mutilante. Estoselementos han llevado a abandonar esta estrategia, que yano se recomienda.

Actitud minimalistaConsiste en realizar una resección yuxtamarginal, que

pasa en contacto con la seudocápsula tumoral. El sacrifi-cio funcional se reduce lo máximo posible, pues sólo seresecan los tejidos que ya ha destruido el tumor. Comocontrapartida, existe un riesgo elevado de dejar algunasislas tumorales, bien por no identificar una propagaciónmicroscópica o bien debido a una ruptura intralesionalaccidental, que puede contaminar todo el campo qui-rúrgico. Por tanto, después de este tipo de resecciónmarginal, el riesgo de recidiva local se aproxima al 50-60% [25]. Para intentar disminuir esta tasa de recidivaslocales, se puede aplicar un tratamiento complementa-rio con el fin de erradicar estas células residuales. Enla actualidad, estos tratamientos adyuvantes locales sonesencialmente físicos: radioterapia externa o braquite-rapia intersticial. Aunque esta solución podría resultaratractiva, no es ideal por los siguientes cuatro motivos.La sensibilidad de los STB a la radioterapia es variabley en ocasiones mediocre, pues la combinación de resec-ción marginal y radioterapia conlleva alrededor de un30% de recidivas locales [25]. La eficacia de la radioterapiapuede disminuir en el postoperatorio debido a la esclero-sis cicatrizal y la desvascularización quirúrgica. Por tanto,la radioterapia debería ser precoz, pero la aparición decomplicaciones locales puede impedirla. La radioterapiano está exenta de inconvenientes y de efectos secunda-rios, como la necrosis cutánea, muscular, ósea o nerviosapor radioterapia, susceptible de causar secuelas funciona-les y dolorosas, que pueden ser tan invalidantes, inclusomás, que la propia cirugía. Por último, en caso de reci-divas locales, las secuelas posradioterapia complican lareintervención quirúrgica, con disecciones difíciles en elseno de tejidos esclerosos y riesgos elevados de compli-caciones cicatrizales. Estos inconvenientes y una tasa derecidivas elevada han motivado que no se recomiende estaactitud.

Posición intermediaEn la mayoría de las ocasiones, se recomienda una posi-

ción intermedia entre estas dos actitudes extremas y sedebe considerar como el «estándar». Consiste en planifi-car una resección «extramarginal intracompartimental»,en la que se extirpa un collarete de unos centímetros alre-dedor del tumor. Esta disección a distancia del tumor, quese basa en el concepto según el cual el tumor «nunca debeser visto», evita una ruptura accidental y aumenta la pro-babilidad de resecar en bloque una infiltración o una islasatélite. La pieza de resección debe evaluarse medianteun estudio anatomopatológico atento, que se centre enespecial en los márgenes de resección y en el potencialinfiltrativo del tumor. La resección se considera radicalsi el tumor se mantiene a distancia de los márgenes. El



espesor del tejido sano alrededor del tumor que permitegarantizar el carácter radical de la resección y obtener elcontrol local no se ha definido y varía según los autores:3-5 cm en la serie de Kawaguchi et al [31] de 457 pacientes,pero sólo superior o igual a 1 cm en la de Baldini etal [32] de 242 pacientes. Esta dimensión «en centímetros»de los márgenes no es más que un dato parcial. Es fácilde imaginar en el interior del tejido y del órgano dondese encuentra el tumor, por ejemplo, el cuerpo carnosode un músculo, pero carece de sentido en el límite delcompartimento que contiene a este órgano. Cuando unahoja fascial (o peritoneal, o pleural) no invadida recu-bre la seudocápsula tumoral y dicha hoja se reseca enbloque con el órgano patológico subyacente, el margen,aunque sea reducido (a veces del orden de unos milíme-tros) puede considerarse satisfactorio. En cambio, si estahoja está invadida, el límite de resección debe alejarse.Los márgenes necesarios también dependen del tipo detumor: algunos generalmente mal delimitados, como losmixofibrosarcomas o los sarcomas epitelioides, requierenmárgenes más amplios.


La resección quirúrgica constituye la piedra angu-lar del tratamiento. La cuestión principal consisteen determinar los márgenes de seguridad quedeben englobarse «en bloque» con el tumor. LosSTB contienen a menudo prolongaciones micros-cópicas que sobrepasan la seudocápsula tumoral,por lo que una cirugía marginal a lo largo de estaseudocápsula conlleva un riesgo de recidiva localelevado. Se debe resecar el tumor «en bloque»con márgenes se seguridad en el seno de los teji-dos sanos circundantes. Es necesario reflejar enel informe quirúrgico las relaciones anatómicasobservadas con los elementos contiguos (aponeu-rosis, pedículos, esqueleto, etc.). El tumor se debemarcar y orientar en referencia a estas relacionespara que el patólogo pueda, consultando con elcirujano, establecer los márgenes a estos niveles.

La verificación de la calidad de los márgenes realmenteresecados debe establecerse junto con el patólogo queestudie la pieza, quien la puede seccionar, en ocasiones endistintos planos, y evaluar el límite entre el tumor y lostejidos sanos. Este estudio macroscópico se completa conun análisis microscópico para buscar expansiones sub-clínicas y define los márgenes reales. Estas expansionesmicroscópicas son frecuentes y están presentes casi enel 50% de los casos [30]. Esta topografía anatomopatoló-gica, a priori precisa y objetiva, no refleja necesariamentela realidad anatómica, y los márgenes determinados deeste modo se deben comentar y establecer en última ins-tancia con el cirujano. Una vez que se extirpa la pieza,los tejidos pierden su cohesión y pueden despegarse yretraerse debido a las manipulaciones, al enfriamiento ya la fijación. Estos despegamientos pueden exponer lazona tumoral, que podía estar oculta durante la resec-ción. Hay dos precauciones quirúrgicas que son útiles parafacilitar la determinación de los márgenes reales. En pri-mer lugar, fijar con puntos separados los planos entre sídurante la progresión de la disección. Estos puntos per-miten que el patólogo reciba una pieza que conserva lasrelaciones anatómicas que presentaba el tumor en el orga-nismo. Además, ofrecen una segunda ventaja al evitar unaruptura accidental durante la resección. La segunda pre-caución consiste en marcar la superficie de la pieza justodespués de su liberación, manteniendo su cohesión. Este

marcado, que suele realizarse con tinta densa, permanecevisible después de las preparaciones anatomopatológicas,incluso en las placas histológicas. La tinta utilizada debeser estéril para que puedan realizarse análisis molecularesy cultivos celulares.

Proximidad ósea o articularCuando el tumor de tejidos blandos se sitúa cerca de un

hueso, se plantea la cuestión de la resección asociada deéste. Dicha resección es indispensable si el estudio preo-peratorio (RM y TC) muestra una invasión tumoral. En talcaso, esta resección ósea debe realizarse «en bloque» con laresección de los tejidos blandos. Si el tumor está cerca delhueso, pero no se observan anomalías ni en la RM ni en laTC, puede recomendarse la realización de una gammagra-fía con tecnecio. Si no existe una hipercaptación ósea en lazona del tumor, la simple resección subperióstica asociadaparece suficiente, mientras que una hipercaptación indi-cativa de la invasión ósea tumoral obliga a su resección [33].Si el tumor rodea más de la mitad de la circunferenciaósea, será difícil extirparlo sin que se rompa, por lo quees preferible resecar en bloque este fragmento esqueléticocon el tumor, aunque no existan signos directos de inva-sión ósea. Se puede utilizar una estrategia similar en casode proximidad a una articulación. La invasión capsularo sinovial obliga a la resección asociada total de la arti-culación. La simple cercanía, sin presencia de derrameque haga sospechar una expansión articular subclínica,sólo requiere la resección del plano capsular contiguo altumor.

Transporte al patólogoLo ideal es que la pieza de resección se remita al pató-

logo orientada y marcada (con una sutura, por ejemplo)y en condiciones estériles, pues suele ser necesario reali-zar cultivos celulares, que serían imposibles si el tumorpresenta contaminación microbiológica. Esta precauciónes indispensable, incluso en situaciones aparentementebanales, como los lipomas profundos, en los que la cuan-tificación de las anomalías nucleares puede ser el únicosigno de malignidad. En los centros que cuenten conla organización adecuada, se puede conservar un frag-mento congelado para establecer una tumoroteca. Esteprocedimiento requiere el consentimiento por escrito delpaciente.


La pieza de resección debe someterse a un análisishistológico completo y minucioso, por una parte,para buscar territorios de características o de gra-dos diferentes de lo que se había determinadomediante la biopsia y, por otra, para establecera escala microscópica el valor de los márgenesde seguridad. Si estos márgenes parecen invadi-dos, se debe replantear la estrategia terapéuticaen una RCM. En la mayoría de los casos, se reco-mienda reintervenir al paciente para extirpar uncampo quirúrgico más amplio en una reseccióndenominada de radicalización. En esta situaciónde márgenes invadidos, es mejor recomendar estaradicalización en lugar de proponer al pacienteuna radioterapia complementaria considerada «derescate» de la cirugía insuficiente.



A B

C D

E

Figura 3.A. Sarcoma desarrollado sobre el retináculo rotuliano medial.B. Obliga a resecar la cara anteromedial de la cápsula y de la sinovial,así como el borde medial de la rótula, lo que expone la tróclea.C, D. El colgajo de gastrocnemio (C) permite cubrir la articulación yreconstruir la continuidad retinacular (D).E. Aspecto final antes del injerto de piel.

Aportación de las técnicasde reconstrucción plástica

La resección quirúrgica de los STB requiere en ocasionessacrificios considerables, cuya reconstrucción puede facili-tarse por la aportación de las técnicas de cirugía plástica y,en especial, por el uso de colgajos musculares exclusivos ocompuestos, pediculados o libres (Fig. 3) [33–36]. Esta posibi-lidad debe plantearse desde la primera revisión del caso enla RCM y no «improvisarse» cuando surja una dificultadintraoperatoria inesperada. Esta anticipación permitiráque los médicos especializados y experimentados en estastécnicas estén disponibles. También posibilita integrar lasexigencias de estas reconstrucciones en el programa tera-péutico completo, en especial cuando se requiere unaradioterapia adyuvante (que debe realizarse del modo lomás precoz posible) antes de que aparezca la esclerosiscicatrizal, pero en un campo totalmente cicatrizado. Esteelemento es esencial cuando la cobertura cutánea no es

posible como primera elección y hay que recurrir a uninjerto de piel. Este injerto debe estar cicatrizado antes dela radioterapia.

Antes de dicho injerto, la terapia con presión nega-tiva puede ser útil para acelerar el proceso de granulacióndel lecho [37, 38]. Para ello, se utilizan dispositivos com-plementarios consistentes en someter la superficie de laherida a una presión subatmosférica. Para ello, se aplicaun apósito especial, que consiste en la mayoría de las oca-siones en una gomaespuma estéril, que se conecta a unafuente de vacío y a un sistema de recogida del exudado,de forma totalmente hermética. El objetivo es asegurarla granulación, a la vez que se drenan las serosidades ylos exudados. Estos dispositivos se aplican hasta que seobtiene un tejido de granulación suficiente o unas con-diciones adecuadas para realizar el injerto de piel sobrela zona granulada. La duración media de su uso es de15-21 días y los apósitos se cambian cada 3-5 días segúnlos equipos. Los efectos no deseados son el dolor (por logeneral leve), una maceración de la piel perilesional y, en



ocasiones, hemorragias locales. Los inconvenientes son ladificultad de utilización, la necesidad de utilizar constan-temente el dispositivo y el ruido (que es molesto, sobretodo por la noche).

Los sustitutos cutáneos (tejidos naturales y/o sintéti-cos) capaces de sustituir toda o parte de la piel de formatemporal o definitiva también pueden ser útiles cuandoexisten grandes pérdidas de sustancia [38]. En la mayoríade las ocasiones, se trata de una auténtica matriz dérmicaartificial constituida por colágeno de tipo 1 bovinoasociado a elastina o a glucosaminoglucanos, o de ácidohialurónico. La lámina de la matriz dérmica se coloca enel quirófano, sobre una zona vascularizada, limpia, noinfectada y capaz de granular. La intervención se realizaen una o dos etapas y se asocia a un injerto epidérmico.Las ventajas principales de estos sustitutos dérmicosrespecto a las técnicas clásicas de cobertura cutánea sonsu disponibilidad inmediata y su facilidad de empleo.La indicación principal es la cobertura de las pérdidasde sustancia dermoepidérmicas. Las contraindicacionescomunes a los tres productos son la hipersensibilidadconocida a alguno de sus componentes (colágeno bovino,silicona, elastina, ácido hialurónico) y las heridas consignos clínicos de infección. Se puede emplear de formasimultánea la terapia con presión negativa, que permitegarantizar un contacto estrecho entre la matriz dérmicay el lecho de la herida, así como evitar los movimientosde cizallamiento causantes de lisis de las láminas.

Elección de la estrategiaAparte de las principales escuelas, depende a menudo

de las condiciones específicas de cada caso, que puedenreagruparse esquemáticamente en tres categorías despuésde la realización de la biopsia y de conocer los resultadosdel estudio de extensión local y general.

Se debe efectuar una concertación previa multidisci-plinaria en una RCM. El patólogo puede aportar variasindicaciones sobre el potencial infiltrativo y recidivantedel tumor a partir de los hallazgos de la biopsia. El radio-terapeuta puede estimar la sensibilidad del tumor enfunción de su tipo histológico y del potencial de irradia-ción del futuro lecho quirúrgico.

La elección también depende de las relaciones anató-micas del tumor. Cuando es de pequeno volumen y estárodeado ampliamente por masas musculares, se puederealizar una resección «generosa» que aporte una granseguridad oncológica sin un sacrificio funcional signifi-cativo. En cambio, una lesión desarrollada cerca de ungran tronco nervioso o de una articulación requiere unaevaluación mucho más difícil del balance entre seguridadoncológica y sacrificio funcional.

Por último, una conversación informada con elpaciente y sus allegados debe ser un elemento clave de ladecisión, sobre todo cuando se pueda plantear una inter-vención mutilante.

� Tumores metastásicosCuando el STB es metastásico de entrada, el objetivo

curativo del tratamiento es mínimo y se centra en unosfines paliativos, destinados a mejorar las condiciones dela supervivencia. En estos casos, la cirugía mutilante estácontraindicada. En cambio, una intervención paliativapuede ser útil en ocasiones. Una resección simple puedepermitir reducir el volumen tumoral y facilitar la acción delos tratamientos complementarios y, de ese modo, retrasarla evolución de la enfermedad. También puede ser nece-saria para evitar la aparición de complicaciones localesespecialmente graves, como la extensión a un tronco oun plexo nervioso o la aparición de una lesión malignaulcerada. Por último, existe una dimensión psicológicaespecialmente difícil en este contexto: la abstención qui-

rúrgica suele considerarse como una renuncia terapéutica,mientras que, por el contrario, una intervención suscitafalsas esperanzas. La presentación y la entrevista con elpaciente y sus allegados deben ser elementos esenciales.

� Enfermedad ya operadaLa situación del paciente que presentaba una «masa»

y ha sido operado sin un estudio previo aún es fre-cuente. A menudo, la resección ha sido intramarginal ycontaminada, en ocasiones fragmentada y sin explora-ciones radiológicas previas; el estudio anatomopatológicoha mostrado que se trataba de un STB que no se sospe-chó a priori. Cuando se han respetado las reglas de la«biopsia-resección», la situación es sencilla y favorable.En cambio, cuando se trataba de un tumor voluminosoy/o profundo, este tratamiento inicial inapropiado puedecomprometer con frecuencia el pronóstico tanto vitalcomo funcional [1, 4, 29]. Estas situaciones deben comen-tarse siempre en una RCM tras comprobar el diagnósticoanatomopatológico y el estudio de extensión locorregio-nal. Cuando no se ha realizado una RM preoperatoria,hay que contentarse con un estudio postoperatorio, quemostrará artefactos posquirúrgicos difíciles de interpretar.Suele ser necesaria una reintervención para efectuar unaresección radical («radicalización»), pero su planificaciónes incierta, porque las relaciones anatómicas iniciales deltumor se desconocen o están muy alteradas. A menudo, laresección secundaria debe ser más extensa, por lo que esmás mutilante de lo que habría sido inicialmente. A pesarde ello, la frecuencia de recidivas locales es 1,5-3 vecesmayor que cuando se realiza una resección satisfactoriade entrada [33].

La sustitución de esta radicalización quirúrgica porradioterapia no suele recomendarse, porque dicha radio-terapia debería tener una finalidad curativa, que requeriríadosis elevadas, con los inconvenientes conocidos y lasdificultades quirúrgicas adicionales que surgirían si, apesar de la irradiación, se produjese una recidiva local [30].Sin embargo, en algunos casos se opta por esta opción,en especial cuando la radioterapia puede evitar una radi-calización quirúrgica mutilante, mientras que las secuelasde la radiación no complicarían una posible reinterven-ción quirúrgica: por ejemplo, en un tumor del retropié querequiriera una amputación si recidivase. En estos casos, laradioterapia puede permitir el control local tras la primeraresección incierta y no conlleva inconvenientes significa-tivos si no se logra este objetivo.

Las dificultades que suscita esta situación de un pacienteya operado imprudentemente de un tumor que despuésresulta ser un STB empeoran el pronóstico local y generalde la enfermedad. No deberían producirse. Además, en elcontexto actual de judicialización de la práctica médica,abren la puerta a una posible demanda judicial difícil dedefender.


Cuando los márgenes son satisfactorios, la radiote-rapia complementaria es un estándar para tumoresmayores de 5 cm o de alto grado. Cuando hayinvasión microscópica de los bordes, se debereoperar al paciente para efectuar una reseccióncomplementaria de «radicalización». La quimio-terapia general y local se debe plantear cuandoel paciente no es operable o tiene metástasis. Lasterapias dirigidas están en fase de desarrollo y deevaluación.



� Tratamientos noquirúrgicos

Estos tratamientos no quirúrgicos sólo se pueden indi-car tras una concertación multidisciplinaria. En Francia,los «estándares-opciones-recomendaciones» establecidosen 2006 bajo los auspicios de la Fédération Nationale desCentres de Lutte Contre le Cancer y del Institut Nationaldu Cancer constituyen el estado de nuestros conocimien-tos sobre el tema. Algunas indicaciones están sometidas arecomendaciones firmes. En el caso de una resección radi-cal, tras confirmar con el patólogo la presencia de límitesextramarginales, la radioterapia adyuvante es un estándar.Existen diversas opciones respecto al tipo de radioterapia(externa o de contacto) o situaciones en las que el STB essuperficial, extrafascial y de bajo grado en las que la radio-terapia no parece indispensable. La quimioterapia, generalo local (perfusión exclusiva del miembro), constituye unaalternativa en los pacientes no operables y en algunoscasos especiales. Las terapias dirigidas están en fase dedesarrollo y de evaluación. Se deben llevar a cabo investi-gaciones clínicas para optimizar las indicaciones de estostratamientos no quirúrgicos; este objetivo constituye unargumento complementario para que estos pacientes seantratados cuanto antes en centros de referencia, con el finde que se les incluya en las mejores condiciones posiblesen protocolos multicéntricos.

� ConclusiónLa decisión terapéutica en caso de un STB requiere

obligatoriamente una concertación multidisciplinaria, asícomo una conversación informada con el paciente y susallegados. El carácter multidisciplinario debe incluir lacirugía, la oncología, la radioterapia, la anatomía pato-lógica, la radiología, la cirugía plástica (que puede aportarsoluciones reconstructivas que permitan ampliar las posi-bilidades de resección y reducir las secuelas funcionales) y,en ocasiones, la anestesia-reanimación, porque las resec-ciones constituyen en ocasiones procedimientos agresivosque requieren preparativos especiales.

Los elementos de decisión chocan todavía con dosdificultades. En primer lugar, la incapacidad de detectarlos microfocos tumorales. Esta detección preoperatoriapermitiría ajustar la resección y, por tanto, minimizarlas secuelas. Desde el punto de vista general, evitaría lasituación dramática de pacientes operados de una cirugíamutilante (autorizada por un estudio inicial de extensiónaparentemente negativo), pero que desarrollan metástasispulmonares unos meses después. Estas metástasis ya exis-tían de forma microscópica cuando se tomó la decisiónterapéutica inicial, pero no se pudieron tener en cuenta,lo que motivó que se realizase una intervención a vecesmutilante, sin beneficios de supervivencia. Otro progresodecisivo corresponde a la aparición de tratamientos noquirúrgicos, de tipo físico (p. ej., el mejor dominio de losmétodos físicos complementarios de tratamiento, en espe-cial con la emergencia de radioterapia hiperselectiva quepermite focalizar la irradiación y respetar mejor los teji-dos sanos circundantes) o la aparición de quimioterapiao de terapias dirigidas eficaces. Otro progreso que debelograrse es de tipo educativo, para evitar que, aún hoyen día, un tratamiento inicial inapropiado comprometael pronóstico vital y funcional de muchos pacientes.

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Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Dujardin F, Abdulmutalib H, Aktouf G, Michelin P. Principiosdel tratamiento quirúrgico de los sarcomas de tejidos blandos del adulto. EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología2013;5(4):1-10 [Artículo E – 44-099].

Disponibles en www.em-consulte.com/es

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