Púrpura de Henoch-Schonlein

Edgar Efraín Pazmiño Erazo

Heberden Henoch Schonlei

n

Precedidas por una infección del tracto respiratorio superior

Patología mediada por el sistema inmune

Inducida por factores ambientales

Estreptococo beta-hemolítico del grupo A

Bartonella henselae

Estafilococo aureus, Helicobácter pylori, Haemophilus influenzae,

Parvovirus B19, Coxsackie, adenovirus y virus de la hepatitis A y B

Mimetismo molecular

Activación - Espectador

Autoalteración

Superantígeno

Cuadro ClínicoPúrpuras o

petequias no relacionadas

con trombocitopeni

a

Artritis o Artralgia

s

Dolor abdominal

tipo cólico de incio súbito

Hematuria y/o

proteinuria

Bloqueos AV,

PericarditisColecistiti

sNeuropatía

s

Hemorragia Pulmonar, derrame pleural

Pancreatitits, hematoma suprarrenal,

Esleritis

Diagnóstico Diferencial

Sepsis Meningocócic

a

PTI

Criterios Diagnósticos EULAR/PRINTO/PRES para PHS

Criterio Descripción Sensibilidad (%) Especificidad (%) ABC (%)

Púrpura (criterio obligatorio)

Purpura o petequias, con predominio de miembros inferiores, no relacionada con trombocitopenia

89 86 87,5

Dolor Abdominal Dolor abdominal difuso tipo cólico de aparición aguda evaluada por la historia clínica y el examen físico. Puede incluir invaginación intestinal y hemorragia gastrointestinal.

61 64 62,2

Histopatología Vasculitis leucocitoclástica con depósito predominante de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito predominante de IgA.

93 89 91,1

Artritis o artralgia Artritis de inicio agudo que se define como dolor en las articulaciones o hinchazón articular con limitación de movimiento. Artralgia de comienzo agudo se define como dolor en las articulaciones sin inflamación articular o limitación de movimiento.

78 42 59,9

Compromiso renal Proteinuria >0,3 g/24h o >30 mmol/mg de la relación albumina en orina/creatinina en una muestra tomada en la mañana. Hematuria o conteo de glóbulos rojos de >5 glóbulos rojos/campo de visión, o conteo de glóbulos rojos en sedimento urinario >2+ en la tirilla reactiva

33 70 51,4

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Púrpura o petequia y al menos uno de los siguientes criterios:

Sensibilidad (%)

Especificidad (%)

ABC (%)

  Dolor Abdominal Histopatología Artritis o Artralgia Compromiso renal

100 87 93,5

TratamientoAines

Prednisona (2mg/Kg por 3 días) no tiene evidencia suficiente

2% de los niños desarrollan

problemas renales a largo plazo

No existe medida

preventiva demostrada

Corticoides, Ciclofosfamida,

ciclosporina, azatropina, inmunoglobulinas, mofetil

micofenolato, plasmaféresis

Seguimiento de compromiso renal a largo

plazo

Al momento del diagnóstico

Uroanálisis y medición de la presión arterial

Si hay proteinuria o hematuria

Medir urea y creatinina séricas

En hematuria o proteinuria aisladas

Repetir urea y creatinina séricas cada 6 meses

En caso de sd. Nefrótico o Nefrítico

Interconsultar un nefrólogo pediatra más un seguimiento a largo plazo