PURPURA DE HENOCH-SHONLEIN

PURPURA VASCULAR AGUDAPURPURA VASCULAR AGUDA

PURPURA ANAFILACTOIDEPURPURA ANAFILACTOIDE

CONCEPTO.

Es un síndrome con manifestaciones dadas por Es un síndrome con manifestaciones dadas por una erupción purpúrea no trombocitópenica, en una erupción purpúrea no trombocitópenica, en glúteos y extremidades inferiores, dolor glúteos y extremidades inferiores, dolor abdominal, sangrado gastrointestinal, artritis y abdominal, sangrado gastrointestinal, artritis y nefritis. Su sustrato anatómico es una vasculitis de nefritis. Su sustrato anatómico es una vasculitis de etiología desconocida de los vasos de pequeño etiología desconocida de los vasos de pequeño calibre y relacionada a problemas de tipo calibre y relacionada a problemas de tipo infeccioso, alérgico, inmunizaciones, etc.infeccioso, alérgico, inmunizaciones, etc.

La vasculitis aguda esta mediada por La vasculitis aguda esta mediada por complejos inmunes de IgA e IgG y complejos inmunes de IgA e IgG y depósitos de IgE en el proceso histológico depósitos de IgE en el proceso histológico cutáneo.cutáneo.

Población mexicana: haplotipo HLA-Población mexicana: haplotipo HLA-AW19-B35.AW19-B35.

Curso: subagudo y aveces crónico, con Curso: subagudo y aveces crónico, con remisiones espontáneas.remisiones espontáneas.

Mortalidad: 1 al 3%.Mortalidad: 1 al 3%. Frecuencia: 0.2 a 1.0 caso/ 10,000 niños/ Frecuencia: 0.2 a 1.0 caso/ 10,000 niños/

año.año.

PERIODO PREPATOGENICO(FACTORES DE RIESGO)

AGENTEAGENTE Origen desconocido: 46-66%.Origen desconocido: 46-66%. Problemas: alérgico, picaduras de insectos, Problemas: alérgico, picaduras de insectos,

medicamentos, inmunizaciones, alimentos, medicamentos, inmunizaciones, alimentos, infecciosos (estreptococo beta-hemolítico del gpo. infecciosos (estreptococo beta-hemolítico del gpo. A, micoplasma, hepatitis B, TB primaria).A, micoplasma, hepatitis B, TB primaria).

Antecedente de infección de vías respiratorias Antecedente de infección de vías respiratorias altas: 43.5%.altas: 43.5%.

HUESPEDHUESPED Ambos sexos, 71% (5-12 años de edad).Ambos sexos, 71% (5-12 años de edad). Niños: IgG o IgM, elevación de la IgA plasmática, Niños: IgG o IgM, elevación de la IgA plasmática,

disminución de la IgA secretoria intestinal y disminución de la IgA secretoria intestinal y estimulación de IgE por las células cebadas.estimulación de IgE por las células cebadas.

AMBIENTEAMBIENTE Invierno, con pico máximo en noviembre y enero.Invierno, con pico máximo en noviembre y enero. Grupo socioeconómico bajo.Grupo socioeconómico bajo.

PREVENCION PRIMARIA.PREVENCION PRIMARIA. Promoción de la salud.Promoción de la salud. Protección especifica.Protección especifica.

PERIODO PATOGENICO.Etapa subclínica. Fisiopatogenia.

Ag. Desconocido circulación mutación de Ag. Desconocido circulación mutación de Ac del tipo IgG o IgA Ag y los complejos Ac del tipo IgG o IgA Ag y los complejos inmunes solubles restantes SER pared de inmunes solubles restantes SER pared de los vasos vasodilatación cascada del los vasos vasodilatación cascada del complemento elaboración de C5 complemento elaboración de C5 quimiotaxis para los neutrófilos liberación de quimiotaxis para los neutrófilos liberación de elastasa y colagenasa destruyen la pared de elastasa y colagenasa destruyen la pared de los vasos filtración de eritrocitos a los tejidos.los vasos filtración de eritrocitos a los tejidos.

HISTOPATOLOGIA: Filtración de neutrófilos y HISTOPATOLOGIA: Filtración de neutrófilos y pigmentos nucleares en la pared de los vasos.pigmentos nucleares en la pared de los vasos.

Inmunofluorescencia: manchas granulares en los Inmunofluorescencia: manchas granulares en los capilares de la epidermis y depósitos de IgA e IgG en capilares de la epidermis y depósitos de IgA e IgG en la pared de los vasos sanguíneos.la pared de los vasos sanguíneos.

Biopsia renal: proliferación del mesangio con aumento Biopsia renal: proliferación del mesangio con aumento en la matriz mesangial con formación de medias lunas en la matriz mesangial con formación de medias lunas epiteliales. Infiltración del penacho renal. Atrofia epiteliales. Infiltración del penacho renal. Atrofia tubular con edema en el intersticio.tubular con edema en el intersticio.

Algunos niños presentan disminución en la producción Algunos niños presentan disminución en la producción de la Ig A secretora, por hipersensibilidad a las de la Ig A secretora, por hipersensibilidad a las proteínas mediante un estimulo antihigiénico que proteínas mediante un estimulo antihigiénico que favorece la formación y deposito de complejos favorece la formación y deposito de complejos inmunes en la mucosa intestinal.inmunes en la mucosa intestinal.

Etapa Clínica.

Principales datos clx.: erupción cutánea no Principales datos clx.: erupción cutánea no trombótica, dolor abdominal, artritis y nefritis.trombótica, dolor abdominal, artritis y nefritis.

Tiempo de evolución: 3 a 24 días (promedio 6 Tiempo de evolución: 3 a 24 días (promedio 6 días).días).

PIELPIEL: hay un eritema maculopapular de aparición : hay un eritema maculopapular de aparición aguda que se torna a las 24 o 48 hrs. de color aguda que se torna a las 24 o 48 hrs. de color violáceo y las lesiones residuales son de color violáceo y las lesiones residuales son de color café. El eritema puede recurrir en las 1ras. 6 sem.café. El eritema puede recurrir en las 1ras. 6 sem.

Localización: extremidades inferiores, glúteos, Localización: extremidades inferiores, glúteos, tronco y menos común en brazos y cara.tronco y menos común en brazos y cara.

Las artralgias o artritis, a nivel de rodillas y Las artralgias o artritis, a nivel de rodillas y tobillos, se acompañan de tumefacción, flogosis y tobillos, se acompañan de tumefacción, flogosis y dolor a la movilización. Habitualmente las artritis dolor a la movilización. Habitualmente las artritis no recidivan.no recidivan.

Gastrointestinal: dolor abdominal, nausea, vomito Gastrointestinal: dolor abdominal, nausea, vomito o melena en el 35 a 60% de los casos.o melena en el 35 a 60% de los casos.

Complicaciones: Invaginación ileocólica (95%).Complicaciones: Invaginación ileocólica (95%).

Obstrucción.Obstrucción.

Perforación intestinal.Perforación intestinal.

Tienen una recuperación completa al no complicarse.Tienen una recuperación completa al no complicarse.

SNC: paresias, crisis convulsivas y coma.SNC: paresias, crisis convulsivas y coma.

Nefritis: 33.55% de los pacientes en un lapso de Nefritis: 33.55% de los pacientes en un lapso de 3 días hasta los 17 meses de inicio de la 3 días hasta los 17 meses de inicio de la enfermedad, con : Hematuria microscópica y enfermedad, con : Hematuria microscópica y microscópica.microscópica.

Proteinuria.Proteinuria. Hipertensión arterial.Hipertensión arterial. Datos de síndrome urémico en IRC.Datos de síndrome urémico en IRC.

PREVENCION SECUNDARIAPREVENCION SECUNDARIADx precoz y Tx oportuno.Dx precoz y Tx oportuno.

Dx: Bases clx. Predominando los síntomas renales y Dx: Bases clx. Predominando los síntomas renales y abdominales graves ante las lesiones cutáneas.abdominales graves ante las lesiones cutáneas.

No hay estudios de laboratorio específicos. No hay estudios de laboratorio específicos.

BHBH: Plaquetas, pruebas de coagulación nl.: Plaquetas, pruebas de coagulación nl.

VSG puede estar acelerada.VSG puede estar acelerada.

La concentración sérica de La concentración sérica de IgAIgA esta aumentada (nl. esta aumentada (nl. 60-200 mg/dL), sin que halla una relación con el 60-200 mg/dL), sin que halla una relación con el cuadro clx. , ni con la lesión renal.cuadro clx. , ni con la lesión renal.

La concentración de C3 es normal o rara vez esta La concentración de C3 es normal o rara vez esta disminuida (nl 88-252 mg/dL).disminuida (nl 88-252 mg/dL).

La actividad coagulante del factor estabilizador de la La actividad coagulante del factor estabilizador de la fibrina se encuentra < en los episodios de nefritis.fibrina se encuentra < en los episodios de nefritis.

La prueba de Hess (fragilidad capilar) puede ser (+).La prueba de Hess (fragilidad capilar) puede ser (+).

Elevación de Fibrinógeno , aumento de plasminógeno Elevación de Fibrinógeno , aumento de plasminógeno y plasmina.y plasmina.

El factor estabilizador de la fibrina se encuentra El factor estabilizador de la fibrina se encuentra disminuidodisminuido

Fase aguda: podemos encontrar: C1q y C4 bajos.Fase aguda: podemos encontrar: C1q y C4 bajos.

El factor XIII de la coagulación tiene una actividad El factor XIII de la coagulación tiene una actividad disminuida (54.3%), su persistencia aumenta 2.27 veces disminuida (54.3%), su persistencia aumenta 2.27 veces el riesgo de daño renal.el riesgo de daño renal.

EGO: Proteínas.EGO: Proteínas. Leucocitos.Leucocitos. Cilindros.Cilindros.

RxRx: : Hipomotilidad del transito intestinal, Hipomotilidad del transito intestinal, empastamiento de los pliegues mucosos, se ven empastamiento de los pliegues mucosos, se ven lisos e irregulares.lisos e irregulares.

BIOPSIA RENAL: BIOPSIA RENAL: la Inmunofluorescencia la Inmunofluorescencia muestra depósitos mesangiales de IgA (subclase muestra depósitos mesangiales de IgA (subclase IgA 1) y depósitos de IgG, C3 y fibrina.IgA 1) y depósitos de IgG, C3 y fibrina.

HISTOLOGICO: HISTOLOGICO: Glomerulonefritis local y Glomerulonefritis local y segmentaria.segmentaria.

Tx.

No existe Tx especifico.No existe Tx especifico. Infección bacteriana (estreptocócica): penicilina.Infección bacteriana (estreptocócica): penicilina. Medidas Generales.: Reposo relativo, dieta normal o Medidas Generales.: Reposo relativo, dieta normal o

restringida en sal.restringida en sal. Dolor abdominal: Butilhioscina 0.01 a 0.04 mg/kg Dolor abdominal: Butilhioscina 0.01 a 0.04 mg/kg

dosis. Hidrocortisona I.V. 50 mg diluida en 100 ml dosis. Hidrocortisona I.V. 50 mg diluida en 100 ml de sol. Glucosada al 5% administrar a dosis de sol. Glucosada al 5% administrar a dosis respuesta.respuesta.

Salicilatos.Salicilatos. Diazepam: 0.04 a 0.2 mg/kg dosis I.V.Diazepam: 0.04 a 0.2 mg/kg dosis I.V. Metilprednisolona 10 a 20 mg/kg dosis I.V. cada 24 Metilprednisolona 10 a 20 mg/kg dosis I.V. cada 24

horas por 3 a 5 días.horas por 3 a 5 días.

Prednisona V. O. Una dosis diaria de 60mg/m2 de Prednisona V. O. Una dosis diaria de 60mg/m2 de superficie corporal y continuar con 40 mg/ m2 de superficie corporal y continuar con 40 mg/ m2 de SC. cada 48 horas por 30 días ambas.SC. cada 48 horas por 30 días ambas.

En caso de ceder la proteinuria grave únicamente En caso de ceder la proteinuria grave únicamente se realizara vigilancia periódica cada mes dur. se realizara vigilancia periódica cada mes dur. varios años.varios años.

Diálisis peritoneal o hemodiálisis.Diálisis peritoneal o hemodiálisis.

Transplante renal.Transplante renal.

Corticoides con inmunosupresores (azatioprina, Corticoides con inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida) y con dipiridamol.ciclofosfamida) y con dipiridamol.

Dx DIFERENCIAL.

Artritis Infecciosa, Artritis Reumatoide Juvenil, Artritis Infecciosa, Artritis Reumatoide Juvenil, L.E.S.L.E.S.

Dermatomiositis, Vasculitis Dermatomiositis, Vasculitis Hipocomplementémica, Vasculitis Reumática, Hipocomplementémica, Vasculitis Reumática, Púrpura Trombocitópenica Trombótica.Púrpura Trombocitópenica Trombótica.

Cualquier cuadro de Abdomen Agudo.Cualquier cuadro de Abdomen Agudo. Enfermedad de Berger, Glomerulonefritis aguda Enfermedad de Berger, Glomerulonefritis aguda

postinfecciosa, etc.postinfecciosa, etc.

PRONOSTICO. En general es bueno si no hay PRONOSTICO. En general es bueno si no hay participación renal grave. participación renal grave.

Limitación del dañoLimitación del daño..

Manejo asintomático en casos sin complicaciones.Manejo asintomático en casos sin complicaciones. Valoración del dolor abdominal (Qx, complicaciones.Valoración del dolor abdominal (Qx, complicaciones. Erradicación de focos infecciosos (caries, sinusitis, etc.) , para evitar daño renal.Erradicación de focos infecciosos (caries, sinusitis, etc.) , para evitar daño renal. Detección oportuna de la nefropatía.Detección oportuna de la nefropatía. Pacientes con nefropatías, vigilancia con exámenes de: EGO, QS, Electrolitos Séricos, Pacientes con nefropatías, vigilancia con exámenes de: EGO, QS, Electrolitos Séricos,

Ca, Fósforo, Fosfatasa Alcalina, Depuración de CreatininaCa, Fósforo, Fosfatasa Alcalina, Depuración de Creatinina Pacientes sin nefropatía: EGO, visitas periódicas cada 2 o 3 meses. Pacientes sin nefropatía: EGO, visitas periódicas cada 2 o 3 meses.

PREVENCION TERCIARIA.Rehabilitación.

Niños con IRC: diálisis peritoneal, hemodiálisis o Niños con IRC: diálisis peritoneal, hemodiálisis o transplante renal.transplante renal.

El riesgo de recurrencia no puede ser excluido en El riesgo de recurrencia no puede ser excluido en pacientes con transplante renal.pacientes con transplante renal.

NIVELES DE ATENCION.NIVELES DE ATENCION. PRIMARIO Y SECUNDARIO.PRIMARIO Y SECUNDARIO.

Medico general y Pediatra.Medico general y Pediatra.

TERCIARIO.TERCIARIO.

Nefrólogo y Cirujano Pediatra.Nefrólogo y Cirujano Pediatra.