Rehabilitacin Vol.33 Nm. 4

Rehabilitacin. ISSN:0048-7120Imprimir Enviar a un amigo Volver

Rehabilitacin

Rehabilitacin psicomotriz en la agenesia del cuerpo callosoPor B. Zaldibar Barinaga, B. Ruiz Torres, J. I. Basterrechea Torrecilla, M. C. Bermejo de Torres-Solanot ORIGINAL

Rehabilitacin psicomotriz en la agenesia del cuerpo calloso ZALDIBAR BARINAGA, B.*, RUIZ TORRES, B.*, BASTERRECHEA TORRECILLA, J. I.* y BERMEJO DE TORRES-SOLANOT, M. C.** *M&eac ... Rehabilitacin (Madr). 1999;33:236-42. Palabras clave: Cuerpo calloso. Agenesia. Desarrollo psicomotor. Rehabilitacin. ORIGINAL

Rehabilitacin psicomotriz en la agenesia del cuerpo calloso ZALDIBAR BARINAGA, B.*, RUIZ TORRES, B.*, BASTERRECHEA TORRECILLA, J. I.* y BERMEJO DE TORRES-SOLANOT, M. C.** *Mdico residente de Rehabilitacin. **Mdico adjunto de Rehabilitacin. Unidad de PCI y Estimulacin Precoz. Departamento de Rehabilitacin. Hospital Miguel Servet. Zaragoza. Correspondencia: Begoa Zaldbar Barinaga Departamento de Rehabilitacin. Hospital Miguel Servet. Paseo Isabel la Catlica, 1-3 50009 Zaragoza

Resumen.--Objetivo: Valorar la evolucin neurolgica de los nios diagnosticados de agenesia del cuerpo calloso (ACC), identificar las malformaciones ms frecuentemente asociadas, las dificultades en la aplicacin del tratamiento rehabilitador y las metas obtenidas siguiendo los programas de Estimulacin Precoz y Rehabilitacin Psicomotriz que se aplican en nuestro centro a estos nios afectados de retraso psicomotor. Pacientes y mtodos: Se valoran 16 nios remitidos a nuestro Departamento con el diagnstico de ACC para iniciar tratamiento entre los aos 1987 y 1996. Se describen las caractersticas de cada caso, se detallan los mtodos de tratamiento, la periodicidad de las revisiones y las modificaciones del tratamiento general en funcin de las caractersticas de cada nio. Resultados: El 50% de los pacientes presentaba ACC completa, el 37,5% ACC parcial y el 12,5% restante hipoplasia del cuerpo calloso. Adems, en el 50% se asociaban malformaciones enceflicas consistentes en malformacin de Dandy-Walker o variantes y defectos de migracin neuronal y en el 62,5% se asociaban malformaciones generales extracerebrales, hechos que dificultaban la aplicacin del tratamiento y limitaban enormemente los objetivos teraputicos. Observamos que la mejor evolucin neurolgica se produca en los casos en que la ACC se presentaba como fenmeno aislado o cuando se asociaba a menor nmero y gravedad de malformaciones cerebrales. Creemos que estos nios pueden beneficiarse del tratamiento rehabilitador, que si bien no es especfico para esta patologa, permite un tratamiento sindrmico de los trastornos que pueden surgir en su desarrollo. Palabras clave: Cuerpo calloso. Agenesia. Desarrollo psicomotor. Rehabilitacin. PSYCHOMOTOR REHABILITATION IN THE AGENESIS OF THE CORPUS CALLOSUM

Summary.--Objective: Evaluate the neurological evolution of children diagnosed of corpus callosum agenesis (CBA), identify the most frequently associated malformations, the difficulties for applying rehabilitation treatment, and the objectives obtained following the Early Stimulation and Psychomotor Rehabilitation programs applied in our centers to these psychomotor retarded children. Patients and methods: 16 children referred to our Department with the diagnosis of CBA to initiate treatment between 1987 and 1996 were evaluated. The characteristics of each case are described and the treatment methods, review periodicity and changes in general treatment based on the characteristics of each child are given in detail. Results: 50% of the patients had complete CBA, 37.5% partial and the remaining 12.5% hypoplasia of the corpus callosum. In addition, 50% of the cases had associated encephalic malformations consisting in Dandy-Walker malformation or variations of this and defects in neuronal migration, and 62.5% had associated general extracerebral malformations, which made the application of treatment difficult and greatly limited the therapeutic objectives. We observe that the greatest neurological evolution was produced in the cases in which the CBA presented as an isolated phenomenon or when it was associated to a lower number and severity of cerebral malformations. We believe that these children can benefit from rehabilitation treatment which, although not specific for this disease, allows for a syndromic treatment of the disorders that can arise in its development. Key words: Corpus callosum. Agenesis. Psychomotor development. Rehabilitation.

INTRODUCCIN El cuerpo calloso es una estructura derivada de la placa comisural superior cuya funcin es interconectar regiones homlogas de la corteza cerebral. Es importante en la facilitacin y transferencia de informacin asociativa entre los dos hemisferios. Su desarrollo embriolgico se inicia aproximadamente en la semana doce de gestacin y se completa hacia la semana veintids (1). La agenesia del cuerpo calloso (ACC), comprende un grupo heterogneo de trastornos cuya expresin clnica vara desde alteraciones neurolgicas e intelectuales graves hasta un individuo asintomtico y de inteligencia normal. La ausencia total o parcial del cuerpo calloso aparece en la poblacin con una frecuencia variable segn autores, oscilando entre el 0,005% en los datos obtenidos a partir de necropsias, 3-7 en la poblacin general y el 2% cuando se evalan slo individuos con alteraciones psicomotrices (2). Esta malformacin puede aparecer aislada o asociada a diversas anomalas cerebrales congnitas tales como: lipomas del cuerpo calloso, quistes interhemisfricos o porenceflicos y otros defectos de migracin neuronal como heterotopias, micropaquigiria, porencefalia e hidrocefalia asociada a la ACC y, en estos casos, se asocia a grados variables de retraso mental, parlisis cerebral, sndromes convulsivos y alteraciones sensoriales (3, 4). En ocasiones aparece formando parte de sndromes ms complejos como el Sndrome de Aircadi asociando anomalas vertebrales y alteraciones retinianas a la ACC, el Sndrome oro-dgito-facial de Papillon-Lage-Psaume asociando ACC y polidactilia, el Sndrome de Andermann que presenta ACC ms neuropata perifrica lentamente progresiva y retraso mental y el Sndrome FG (5) en el que se asocia ACC, retraso mental, hipotona, camptodactilia e imperforacin anal. Se han descrito otras asociaciones con malformaciones congnitas, adems de las que afectan al sistema nervioso central (SNC), las ms frecuentes son malformaciones oculares, craneofaciales, msculo-esquelticas, digestivas y cardiovasculares (6). La transmisin con herencia mendeliana o los defectos cromosmicos especficos raramente se pueden demostrar en humanos, excepto en dos casos documentados de herencia recesiva ligada al cromosoma X. La edad de deteccin de la alteracin es variable, dependiendo del grado de afectacin, aunque la mayora se diagnostican al nacimiento o en los primeros meses de vida. Los casos de ACC parcial pueden ser diagnosticados tardamente, de forma casual, ya que pueden permanecer asintomticos. El retraso mental es moderado en la mayora de los casos de ACC aislada y no hay evidencias de deterioro mental progresivo. Los trastornos neurolgicos mayores suelen afectar a nios con malformaciones cerebrales asociadas a la ACC (7). La ecografa transfontanelar en la lactante, en la que se aprecia una imagen de dilatacin ventricular asimtrica, puede hacer sospechar la presencia de ACC, pero la TAC y, especialmente, la RNM identifican la imagen caracterstica: ventrculos laterales dilatados y desplazados lateralmente, de aspecto bicorne y ampliamente comunicados con el tercer ventrculo que aparece sobreelevado. Adems la RNM dibuja ms claramente la extensin del defecto y ayuda a identificar anomalas tales como las heterotopias de la sustancia gris, difcilmente apreciables en la TAC (8-10). En la revisin bibliogrfica efectuada no hemos encontrado ningn protocolo de tratamiento rehabilitador especfico para los pacientes afectos de ACC total o parcial, ni datos sobre el pronstico neurolgico, mental ni de adaptacin escolar en los pacientes afectos de ACC asociada a otras alteraciones del SNC. Los objetivos de este trabajo son: valorar la evolucin de 16 pacientes diagnosticados de ACC y remitidos al Departamento de Rehabilitacin, identificar las dificultades en el tratamiento, las malformaciones asociadas y las metas obtenidas siguiendo los programas de Estimulacin Precoz y Rehabilitacin Psicomotriz que se aplican habitualmente nuestro centro en los nios con retraso psicomotor. PACIENTES Y MTODOS Pacientes Presentamos una revisin de 16 casos de nios diagnosticados de ACC entre los aos 1987 y 1996 y remitidos a nuestro Departamento para iniciar un programa de Estimulacin Precoz. Todos ellos fueron derivados a nuestra unidad entre el primer y tercer mes de vida. En 10 de los casos estudiados el primer sntoma fue un sndrome convulsivo, lo que motiv sospecha clnica, y tras la realizacin de las pruebas complementarias se lleg al diagnstico de certeza. Uno de los pacientes estudiados presentaba crisis de hipotermia acompaadas de cianosis perioral que fueron interpretadas como crisis epilpticas de origen dienceflico (11). Los nios diagnosticados presentaban rasgos faciales comunes que haban sido etiquetados de fenotipo peculiar (7) (en 13 de los 16 del estudio) y que consistan en: raz nasal ancha, filtrum largo, retrognatia, palador ojival y hendiduras palpebrales pequeas, lo que contribuy a completar el

diagnstico clnico. Adems uno de ellos presentaba un mielo-meningo-encefalocele frontal y otro un angioma fronto-nasal como manifestaciones externas de un defecto subyacente ms extenso de la lnea media. El diagnstico de confirmacin se llev a cabo mediante la realizacin de TAC y/o RNM en el servicio de Radiodiagnstico de Hospital Infantil y todos los nios fueron evaluados por el Servicio de Neuropediatra antes de iniciar el tratamiento. Mtodos de tratamiento La valoracin realizada en la primera consulta consista en tres aspectos fundamentales que nos permitan confirmar el estado de maduracin del SNC: 1) valoracin del estado evolutivo del nio, atendiendo a la actitud postural normal o anormal del lactante y su actividad espontnea en decbito dorsal y ventral; 2) estudio del tono muscular, fuerza muscular y rango de movimiento articular, valorando las amplitudes articulares como medida del tono muscular pasico, ngulo poplteo, ngulo de abductores, ngulo de dorsiflexin de tobillos y maniobra de la bufanda; y 3) estudio de las respuestas del nio a estmulos sensorio-motrices determinados (reacciones posturales) y estudio de reflejos arcaicos (12-14). Tambin se valoraron otras malformaciones asociadas a la ACC, en los casos en los que estaban presentes (tabla 1).

TABLA 1. Descripcin de las malformaciones cerebrales y extracerebrales asociadas a la agenesia del cuerpo calloso (ACC) y el mtodo que se utiliz para el diagnstico en cada uno de los 16 casos. Diagnstico Caso 1 TAC Caso 2 RNM Caso 3 RNM Caso 4 TAC Caso 5 TAC Caso 6 TAC Caso 7 RNM Caso 8 TAC y RNM Caso 9 RNM Alteracin del SNC ACC completa ACC parcial Hipoplasia tronco cerebral ACC parcial Hidrocefalia ACC completa Polimicrogiria ACC completa Hidrocefalia ACC completa Hidrocefalia ACC parcial Hidrocefalia ACC parcial Encefalocele frontal ACC completa Hidrocefalia Anencefalia occipital ACC parcial Dandy-Walker ACC completa Hidrocefalia ACC completa Polimicrogiria ACC completa ACC parcial Alteracin asociada Cariotipo

Estenosis hipertrfica de ploro 46 XX Encefalocele nasal 46 XX Cr10, p14, q26 Pies zambos 46 XX Angioma fronto-nasal Aracnodactilia 46 XX Reflujo vesico-ureteral Ninguna 46 XX Ninguna Pie equino izdo. CIA-OS Diabetes inspida Ninguna 46 XY 46 XX 46 XX

Caso 10 TAC Caso 11 TAC Caso 12 TAC y RNM

CIV Miocardiopata severa Ninguna Ninguna

46 XY 46 XY Alteracin citogentica Cr17 46 XY 46 XY 46 XY

Caso 13 TAC Caso 14 TAC Caso 15 TAC y RNM

Caso 16 TAC y RNM

ACC parcial Dandy-Walker Quiste pineal ACC parcial Ninguna Variante de Dandy-Walker Microgiria

Atresia biliar Miopa magna Miopa magna Coroidosis mipica Agenesia tibial Escoliosis congnita

46 XY

El trmino Estimulacin Precoz hace referencia a la potenciacin mxima de las posibilidades fsicas e intelectuales del nio mediante la estimulacin regulada y continuada llevada a cabo en todas las reas del desarrollo, pero sin forzar en ningn momento el curso lgico de la maduracin del SNC (15). El programa de Estimulacin Precoz consista en: ejercicios de Katona (16), de Garland, enderezamientos ceflicos, disociacin de cinturas escapular y pelviana, estimulacin plantar alterna, estimulacin visual y auditiva y movilizaciones articulares pasivas en la primera fase. Se aadieron ejercicios de enderezamiento-rotacin con apoyo, apoyos palmares en borde de camilla, enderezamiento de tronco dorsal y lateral, equilibrio en sedestacin, ejercicios lordosantes en sedestacin y desplazamientos laterales a medida que los nios alcanzaban la capacidad de sedestacin. Posteriormente, en los casos en los que era posible, se pas a la fase de volteo y gateo inicialmente homo y despus contralateral, continuando con equilibrios de rodillas, paso de rodillas a bipedestacin, ejercicios de Sunkel, equilibrio en bipedestacin, apoyos monopodales, para finalmente pasar a la fase de marcha (17-20). En algunos casos fue necesario modificar este tratamiento general por la presencia de malformaciones asociadas. Se ense a los padres la forma correcta de realizar los ejercicios y se les estimul para que tomaran parte activa en el tratamiento de sus hijos, instruyndoles para que realizaran las sesiones de tratamiento de corta duracin, sin producir fatiga y varias veces al da. Se programaron las revisiones de cada nio de forma peridica al mes de iniciado el tratamiento y a los cuatro, ocho y 12 meses de vida para una valoracin en consulta, aunque cada 30 das se evaluaba su evolucin en el gimnasio. En cada revisin se valoraron las anomalas de tono, la aparicin de modelos posturales y motores anormales, las reacciones asociadas y/o movimientos involuntarios, la actividad refleja persistente y el perfil de adquisiciones del nio y su estadio evolutivo establecido en dependencia de la edad del nio, comprobando si el desarrollo psicomotor del nio corresponda a su edad cronolgica y determinando en qu punto de su desarrollo se encontraba. Posteriormente se efectuaron visitas cuatrimestrales hasta los cuatro aos de edad del nio. El tratamiento fue diario y continuado hasta este momento en el que se consider finalizado el programa de Estimulacin Precoz. En este momento se valor el desarrollo psicomotor del nio, su evolucin, su estado general y la posibilidad de iniciar un tratamiento de Rehabilitacin Psicomotriz. Este trmino hace referencia al tratamiento aplicado a los nios que presentan retraso psicomotor (evolucin cronolgica no adecuada para su edad) y que se centra en objetivos concretos: psico (cognitivo, comunicacional y emocional) y motriz (segmentacin, automatizacin y praxis) y que permite, previo estudio del dficit correspondiente, tratamiento sindrmico dirigido de forma especfica a los aspectos instrumentales subyacentes a las dificultades de aprendizaje (21).

El programa insista en la adquisicin de diferentes capacidades tales como: praxis gestual, coordinacin culo-manual, control de los movimientos asociados (sinergias, sincinesias y paratonas), control de los reflejos arcaicos persistentes, adecuacin de las marchas en bipedestacin y cuadrupedia, control de los movimientos involuntarios e impersistencias motrices y entrenamiento para realizar pinza digital evolucionada (22, 23). Asimismo se centra en la adquisicin de lenguaje interno, respuesta a consignas visuo-gestuales, automatizacin, reproduccin acstica, transposicin acstico-grfica, espacios simblico, semitico y concreto y somatognosia (24). En esta fase la periodicidad de las revisiones fue trimestral y los perodos de tratamiento similares a un curso escolar, con vacaciones para evitar la fatiga en los pacientes. En cada revisin se valoraba la progresin en la adquisicin de todos los tems sealados anteriormente. El tratamiento se prolongaba hasta los 12-14 aos segn el perfil de adquisiciones del nio. En el momento de la realizacin de este trabajo el mayor de los nios tena 10 aos y el ms pequeo 16 meses. RESULTADOS En la serie la relacin varones/mujeres fue de 1:1. En 13 de los nios (81,2%) se clasific su fenotipo peculiar presentando las caractersticas faciales tpicas asociadas a la ACC. En 12 pacientes (75%) el diagnstico se realiz mediante TAC y en cuatro de ellos (25%) mediante RNM. En ocho casos (50%) la ACC era completa, en seis (37,5%) parcial y en dos casos (12,5%) se defini como hipoplasia de cuerpo calloso. Adems, ocho de los pacientes (50%) presentaban malformaciones del SNC asociadas a la ACC consistentes en su mayor parte en malformaciones de Dandy-Walker o variantes y defectos, ms o menos extensos, de migracin neuronal. En 10 pacientes (62,5%) se asociaban adems malformaciones generales extracerebrales. De los 16 nios remitidos a nuestro Departamento, slo 14 (87%) completaron el programa de estimulacin precoz ya que uno falleci a los 20 das del nacimiento debido a la gravedad de la cardiopata que presentaba (caso n 10). Otro paciente falleci a lo largo del tratamiento, a los seis meses de vida, por hemorragia intraventricular masiva (caso n 9). El porcentaje global de mortalidad a lo largo del seguimiento fue de 18,7% (tres de los 16 pacientes remitidos para tratamiento). El paciente del caso 1 fue intervenido de estenosis hipertrfica de ploro en el perodo neonatal, antes de ser remitido a nuestra unidad. En cinco pacientes (35,7%) fue necesario interrumpir temporalmente el programa de estimulacin para colocar una vlvula de derivacin ventrculoperitoneal como control de la hidrocefalia asociada (casos n 3, 5, 7, 11 y 15). El perodo medio de interrupcin del tratamiento fue de 36 das. En uno de los pacientes (caso n 15) fue necesaria la adaptacin de un arns de Kallabis para controlar su escoliosis congnita y a los 14 meses se adapt una ortoprtesis para permitirle la deambulacin ya que presentaba una agenesia tibial derecha. En el paciente nmero 7 se coloc una ortesis a medida tipo Rancho de los Amigos para controlar un pie equino y en el paciente nmero 3 se trataron sus pies zambos con yesos correctores progresivos con resultados aceptables. En estos casos, la necesidad de tratamiento ortoprotsico no interfiri con el programa de estimulacin precoz. De los pacientes que completaron el tratamiento, siete (50%) lograron deambulacin independiente entre los 15 meses y los tres aos. Cuatro (28,5%) pacientes desarrollaron un patrn de tetraparesia esptica, con escaso control ceflico y deficiente equilibrio en sedestacin, lo que oblig a la adaptacin de lecho postural a su silla de ruedas y adaptaciones para la sujecin de tronco (casos n 5, 8, 12 y 13). Otro paciente (caso n 6) precis andador para sus desplazamientos ya que presentaba una diplejia espstica. Adems, ms de la mitad de los pacientes (57,1%) presentaban trastornos del habla, con reas del lenguaje comprensivo y expresivo muy insuficientes, iniciando bislabos a edades tardas (entre los 24 y 36 meses) y frases de dos elementos con correcta asignacin no antes de los tres aos, como una manifestacin ms del retraso psicomotor que presentaban. Slo uno de los nios (caso n 14) asociaba un sndrome hipercintico con dislexia, disgrafia y desorientacin espacial (25). No se apreciaron trastornos en la esfera afectiva de los nios, excepto en los casos en los que la ACC se asociaba a malformaciones seversimas del SNC, en los que el contacto social era muy escaso. El paciente nmero 2 consigui finalizar el programa de estimulacin precoz con buenos resultados (no aparecieron patrones motores anormales y logr deambulacin independiente a los 16 meses), pero falleci nada ms iniciar el programa de rehabilitacin psicomotriz debido a sepsis en el contexto de una leucemia linfoctica aguda. De todos los pacientes tratados, 10 (71,4%) alcanzaron la edad escolar (considerando la escolarizacin a partir de los cuatro aos) y seis de ellos (42,8%) (casos n 1, 6, 7, 14, 15 y 16) se encuentran an completando el programa de rehabilitacin psicomotriz, en nuestra Unidad o en colegios de Educacin Especial que cuentan con la infraestructura necesaria. En la tabla 2 se refleja la situacin funcional de los pacientes.

TABLA 2. Situacin funcional de cada caso. Caso Caso 1 Edad 9 aos Situacin funcional Deambulacin independiente, lenguaje adecuado para su edad, asiste a colegio de Integracin con profesor de apoyo, buena adaptacin escolar. Asiste a grupo de Psicomotricidad. Fallecido por sepsis en el contexto de leucemia aguda linfoctica. Buen equilibrio en bipedestacin, inicia primeros pasos, lenguaje slo balbuceo. Deambulacin independiente a los 18 meses, lenguaje: frases de dos elementos, ha iniciado escolarizacin con buena adaptacin. Tetraparesia esptica, ausencia de control ceflico, ausencia de lenguaje, escaso contacto social. Diplejia espstica, deambulacin con andador, lenguaje slo bislabos, asiste a colegio de Educacin Especial con buena adaptacin. Asiste a grupo de Psicomotricidad. Deambulacin independiente a los 24 meses, lenguaje inicia frases de tres elementos, asiste a colegio de Integracin con buena adaptacin. Asiste a grupo

Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5 Caso 6

4 aos 16 meses 3 aos 4 aos 5 aos

Caso 7

5 aos

Caso 8

6 aos

Caso 9 6 meses Caso 10 20 das Caso 11 18 meses Caso 12 5 aos Caso 13 10 aos Caso 14 10 aos

Caso 15 6 aos Caso 16 7 aos

de Psicomotricidad. Encefalopata severa, no control ceflico, escaso contacto social, ausencia de lenguaje. Fallecido por hemorragia intraventricular. Fallecido por cardiopata severa. Buen equilibrio en bidepestacin, no ha iniciado deambulacin independiente, lenguaje balbuceo. Tetraparesia espstica, encefalopata severa, lenguaje balbuceo, asiste a colegio de Educacin Especial con buena adaptacin. Tetraparesia esptica, ausencia de lenguaje, escaso contacto social, asiste a colegio de Educacin Especial. Dislexia, disgrafia, desorientacin espacial, retraso de lenguaje muy importante, asiste a colegio de Integracin con profesor de apoyo, serias dificultades de aprendizaje. Asiste a grupo de Psicomotricidad. Deambulacin independiente, lenguaje adecuado para su edad, asiste a colegio de Integracin con buena adaptacin. Asiste a grupo de Psicomotricidad. Deambulacin independiente a los 3 aos, alteraciones de conducta, lenguaje escaso, slo bislabos, asiste a colegio de Integracin con mala adaptacin. Asiste a grupo de Psicomotricidad.

DISCUSION La ACC, parcial y completa, se describe como una anomala del desarrollo, frecuentemente asociada con dficits mentales, que puede presentarse aislada o formando parte de sndromes ms complejos o asociada a malformaciones viscerales, adems de asociarse a otras anomalas del SNC. El cuerpo calloso no se desarrolla hasta la 12 semana, cuando las primeras fibras aparecen en disposicin anterior cerca de la lmina terminalis, y su desarrollo se completa hacia la semana 22. La patogenia de la ACC es desconocida; se ha descrito una hiptesis vascular, aunque si sta fuera la causa se anticiparan defectos ms extensos de los hemisferios cerebrales. La distribucin por sexos es desconocida y el riesgo de recurrencia en la descendencia no est del todo aclarado aunque se recomienda el consejo gentico (7). En la serie de nios evaluada, la proporcin varones/hembras fue uno/uno. En ocho de los nios (50%), apareca como malformacin aislada del SNC y en el resto se acompaaba de otras malformaciones del SNC, fundamentalmente polimicrogiria y malformaciones de Dandy-Walker o variantes de sta. Asimismo, en 10 casos (62,5%) se asociaban malformaciones generales extracerebrales. Los pacientes evaluados presentaban, asociadas a la ACC, malformaciones enceflicas y en algunos casos multiorgnicas tan graves que ensombrecan el pronstico, no slo desde el punto de vista rehabilitador, sino tambin vital, hecho que se confirma por el fallecimiento de tres pacientes, uno antes de iniciar el tratamiento y dos a largo del mismo sin que ste pudiera llegar a completarse. Los sndromes convulsivos, el retraso mental y la grave afectacin enceflica en algunos pacientes impidieron la realizacin del programa de Rehabilitacin Psicomotriz y, en muchos casos, otras complicaciones lo interrumpieron temporalmente, limitando enormemente los objetivos. Los nios evaluados eran demasiado pequeos para investigar la presencia del sndrome de desconexin interhemisfrica, que es difcilmente valorable antes de los 12 aos de edad y en algunos casos presentaban encefalopatas tan severas que hacan imposible una valoracin adecuada. Este sndrome, frecuente en los casos de comisurotoma o lesin vascular del cuerpo calloso, no suele estar presente cuando la alteracin es de origen congnito debido a la existencia de mecanismos de compensacin. Se caracteriza por la presencia de hemiapraxia izquierda, anomia tctil para la mano no dominante y alteraciones en la discriminacin visual y auditiva, y responde a la ausencia de transmisin interhemisfrica de informacin en respuesta a estmulos presentados de forma unilateral (26-29). En nuestra opinin es importante que, tras el diagnstico de ACC, estos nios sean remitidos a un Departamento de Rehabilitacin para iniciar precozmente el tratamiento y establecer una vigilancia neurolgica para identificar signos tempranos de disfuncin motriz o retrasos en la adquisicin de hitos madurativos neuromotrices o neuropsicolgicos susceptibles de mejorar con un programa de Rehabilitacin Psicomotriz que, si bien no es especfico para este tipo de patologa, permite un tratamiento sindrmico en los trastornos de aprendizaje. Los seis nios que se encuentran an realizando el programa de Rehabilitacin Psicomotriz, y que mejor han evolucionado desde el punto de vista neurolgico, son los que tienen menor nmero de malformaciones del SNC asociadas a la ACC. Estos hallazgos coinciden conlos de otros autores (30, 31), que afirman que la ACC si se presenta como fenmeno aislado no tiene porqu producir clnica neurolgica. En resumen, en los pacientes diagnosticados de ACC proponemos iniciar un programa de Estimulacin Precoz y en los que sea posible, un programa de Rehabilitacin Psicomotriz dirigido a mejorar los posibles trastornos motores y del aprendizaje que puedan aparecer a lo largo de su desarrollo, sobre todo en los nios que presenten menor nmero de anomalas del SNC asociadas, y que presumiblemente, tendrn mejor evolucin. Entendemos que precisan controles peridicos en unidades especializadas para el diagnstico y tratamiento precoz de las complicaciones que puedan surgir en su evolucin. En los pacientes que presentan gravsimas malformaciones del SNC asociadas a la ACC, abogamos por los centros de Educacin Especial, con programas de Rehabilitacin dirigidos a mejorar su situacin funcional y a ayudarles a alcanzar sus mximas aptitudes fsicas, mentales y sociales.

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