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ANGIOMIOLIPOMADiagnóstico:
Definición• Elangiomiolipomaesuntumormesenquimatosobenigno
compuestopor:– Tejidoadiposo.– Célulasfusiformes.– Célulasepitelioidesdemúsculoliso.– Vasossanguíneosanormalesdeparedesgruesas(carecendeelástica).
• SehanagrupadoenlafamiliadelosPEComas(tumoresperivascularesdecélulasepitelioides)
1. WHO,Clasificationsoftumoroftheurinarysystemandmalegenitalorgans,4thed,2016.2. McLenanGT,etal.Ch2in:Urologicsurgicalpathology,3thed,2014
Epidemiología
• Esporádicos• M/H4:1• >39años.• Reportadosconmayor
frecuencia.• Lesionesdemayortamaño.• Síntomas:Dolor,hematuria
ytumorpalpable.
• RelacionadosaEsclerosisTuberosa:
– DesordenAutosómicodominante.
– Retrasomental.– Crisisepilépticas.– Desarrollodemúltiples
neoplasias.– AlteracionesenTSC
(TSC1-9q34/TSC216p13).– Nohaypredilecciónde
género.– 3ªy4ªdécadadelavida.– <4cm.
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Mutación(85%)TSC1(h)yTSC2(t)
Proliferación
Progresióndelciclocelular
Transcripción/traducción
Diferenciación
Controlmetabólico
HiperactivacióndelavíamTOR
Reg.alabaja-cascadadecinasas
Etiología• Inicialmenteconsideradoscomohamartomas.• Posteriormentedadasunaturalezaclonalsehavistoquesetratade
verdaderasneoplasias• Estudiosmoleculares,deinmunohistoquímicayultraestructurales:
– HandemostradodiferenciacióndelascélulasneoplásicashaciacélulasEpitelioidesperivasculares(sincontrapartenormalconocida).
• Etiologíaypatogeniadesconocidas:– Influenciahormonal,puesexpresanReceptoresbetadeestrógenos– Másfrecuenteenmujeres– Presentaciónposterioralapubertad
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Localizaciónycaracterísticasmacroscópicas
• Corteza/Médula/Tejidosblandosdelretroperitoneo.• Uni/multifocales(relaciónconEsclerosisTuberosa).• Puedenpresentarextensiónalsistemavenosointrarrenal,venarenalovenacava,peroestoesmuypococomún.
• Enganglioslinfáticosseconsideraextensión,ynometástasis.
• Biencircunscritos,noencapsulados,amarilloarosado,debordesempujantes,peronoinfiltran.
• Cambioquísticopocofrecuente.
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AspectoMacroscópico
Característicasmicroscópicas
• Histologíatrifásica,mezclade:1. Adipocitosmaduros(lipomalike).2. Vasosdeparedesgruesasdesorganizados.3. Célulasdemúsculoliso(leiomiomalike).
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IHQ
• Marcadoresmelanocíticos:– HMB45– MelanA– Factordetranscripcióndemicroftalmia.
• Marcadoresdemúsculoliso:– AML– Calponina.
• CD68,PS100,ER,PR+/-• CatepsinaK(AMLconquistesepiteliales)
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• Varianteepitelioide:– Varianterara.– 80%decélulasepitelioides.– 4.6%detodoslosAML.– PacientesconysinTS,S.TSC2/PKD1.–Media50años(30-80años).–Macro:infiltrante,caféoscuro,zonasdehemorragiaynecrosis.
– Extensiónextrarrenalavenarenalycava.– Comportamientomaligno.
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• Célulaspoligonalesdecitoplasmaeosinófilodispuestasennidosomantosseparadosporfinosseptosvasculares.
• Atipianuclear.• Nucléoloprominente.• Inclusionesintranucleares.• >2mitosis/50HPF.• Componentedecélulasfusiformes.
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•Estudioretrospectivo•Objetivo:evaluarlaincidenciaylascaracterísticasclínico-patológicasdetumoressincrónicos(AMLyCCR)enpacientessinTS.•ProductosdenefrectomíaradicalcondiagnósticodeAMLyCCR,de1995amayodel2013.•De19casosdeAML,9(47%)seasociaronaCCR,ylaasociaciónmásfrecuentefueconCRCC.
