RIÑÓN Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Vasculitis de pequeños vasos Laboratorio Clínica CaracterísticasMediado por ANCA

Granulomatosis de wegener

cANCA anti PR3 + 90% flu like illness: Inflamación crónica de vías respiratorias > 4 semanas sin otra causa.Otitis y rinitis purulenta y/o hemorrágica.Compromiso y hemorragia pulmonar.Microhematuria es UNIVERSAL.Proteinuria.

Predominio en varones.40 años.Rx: infiltrados alveolares uni o bilaterales, distribución irregular. NÓDULOS Y CAVITACIONES (dx dif: TBC)Histología: granulomas.

Forma difusa o clásica (70%) compromiso pulmón riñón.Forma localizada: compromiso sólo pulmonar.

Poliangeítis microscópica

+ vasculitis limitada al riñón

pANCA anti MPO + Síndromes constitucionales.Afectación piel y pulmón.Clínica similar a la G.W.

Predominio varones.Edad avanzada.Overlap síndrome con G. Wegener.Histología: No hay granulomas.

Síndrome de Churg Strauss

EOSINOFILIA (> 1000 eosinófilos/ml) y elevación de IgE.

Rinitis alérgica o asma.Compromiso neurológico y cardíaco.

Predominio en varones.Es más rara que las anteriores.

Mediado por complejos inmunes

Púrpura de Henoch Scholein

Depósito mesangial de IgA y C3.

Púrpura no trombocitopénica, artralgias, dolor abdominal y glomerulonefritis.Hematuria es característica.

Predominio en varones.Niños y adultos jóvenes.

Crioglobulineamia mixta esencial

Hipocomplementemia

Púrpura, lesiones necróticas de la piel (zonas con sensibilidad al frío), sd de Raynaud, hepatoesplenomegalia.

Predominio en mujeres.

Síndrome de Goodpasture

Anticuerpos anti MBG

Disnea progresiva, hipoxemia y hemoptisis (compromiso pulmonar precede al renal en un período de 2 a 3 semanas).Evoluciona como GNRPI

No hay diferencia de género.20 y 30 años.Rx: infiltrados alveolares bilaterales migratorios que se resuelven en 24 a 36 horas.Esputo: siderófagos.Anemia ferropénica (90%).

Nefritis lúpica Se requieren 4 de 11 criterios para dx LES (uno de ellos es trastornos renales).

Proteinuria, Microhematuria, Reducción de la función renal. Anormalidades tubulares.

Predominio en mujeres (10:1) (Negro>Latino>Blanco)Clasificación I-VI PEOR PRONÓSTICO IV (tipo C). MEJOR PRONÓSTICO I.

TUMORES RENALES

Clinica CaracterísticasCortical maligno

ADENOCARCINOMA RENAL

TRÍADA DE GUYÓN: HEMATURIA, DOLOR EN FLANCO, TUMOR PALPABLE.Síntomas paraneoplásicos (anemia, HTA, hipercalemia, Sd. Cushing, fiebre, astenia, anorexia)Síntomas metastásicos (pulmonares suelta de globos, pleurales, óseas, varicocele sintomático)Asintomático (incidentaloma).

Tumor maligno más frecuente en ADULTOS (90% de los tumores parenquimatosos renales).

Hereditario (1. Translocación del cromosoma 3; 2. Asociado a enfermedad Von Hippel con pérdida del cromosoma 3).Esporádico: exposición asbesto y arsénico, tabaquismo y obesidad, diálisis.Tipo de célula (90%): claras o de Grawitz.Alteraciones citogenéticas (95%): pérdida del 3p (hereditaria tipo 2).

Fosfatasa alcalina elevada: metástasis óseas.Gamagrafia ósea: anormalidad.

Mal pronóstico: > 6 cm, tipo celular sarcomatoide, estadiaje T4, TM; grado III; aneuplodia y tetraploidia; eosinofilia.

Embrionario maligno

TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)

HIPERTENSIÓN (60%), masa tumoral, hematuria, dolor, fiebre.

Tumor maligno más frecuente en NIÑOS. (unilateral > bilateral)

Hereditario (se asocia a malformaciones congénitas: criptorquídea, hipospadia, megauréter, IRC Y ausencia de iris).Esporádico: RADIOTERAPIA UTERINA, FENACETINA, DIÁLISIS, VON HIPPEL LINDAU, Tabaco, Obesidad (mujeres), asbesto.

Microscópicamente: tiene células de las tres capas del embrión (TRIFOLIAL).Benigno Adenoma Asintomático Tumor renal más frecuente.

Origen: TCPOncocitoma Asintomático 5% de los tumores derivados del túbulo renal.Angiolipoma Síndrome de Wünderlich:

lumbalgia, hematuria, palpación de masa.

Esporádico.Congénito (asoc. A la esclerosis tuberosa E. Bourneville)

RESTO DE CLASES

Clínica FR y complicaciones Características DxNEFROLITIASIS Placas de Randall: formación de cálculos de

oxalato de calcio idiopáticos.

CÓLICO NEFRÍTICO:Inicio brusco, paciente no encuentra posición antálgica, síntomas vegetativos (agitación e inquietud, naúseas, vómitos, sudoración), contractura muscular lumbar.

- Unión urétero piélica: dolor localizado.- Desembocadura de la vejiga: síntomas irritativos (disuria, poliaquiuria), dolor irradiado.

ITU relacionado a cálculos de estruvita (coraliformes) fosfato doble de amonio y magnesio (gérmenes ureasa +)

FR: HIPERcalciuria, HIPERuricosuria, HIPERoxaluria. HIPOcitraturia, HIPOmagnesuria. Enfermedades predisponentes: Hiperparatiroidismo primario, obesidad, gota (ácido úrico), DBT, riñón en esponja.

Inhibidores: Mg, citrato, pirofosfato, osteopontina, proteína de Tamm Horsfall.

Predominio en varones (excepto litiasis coraliformes).

Los cálculos renales sólo pueden formarse cuando la orina esta sobresaturada:1. Nucleación, 2. Agregación, 3. Crecimiento, 4. Fijación.

< 5mm: 90% tto médico7mm – 10mm INTERVENIR (QX)

EcoÚtil: Litiasis > 3mm.No útil: uréter distal, hidronefrosis < 6hrs.TACMejor método dx.Labo- Ca elevado y P bajo: hiperparatiroidismo primario.- Ac. Úrico elevado: gota- P bajo: hipofosfatemia

NEFROPATÍA DBT La clínica se inicia a los 10 a 15 años del inico de la DM; pico de incidencia 15 – 20 años.

Estadio I: Hipertrofia renal – HiperfunciónEstadio II: lesión renal SIN signos clínicosEstadio III: nefropatía incipiente (microalbuminuria)Estadio IV: nefropatía diabética establecida (macroalbuminuria)Estadio V: insuficiencia renal terminal.

Ausencia de RETINOPATÍA diabética descarta ND en DB1 (NO EN LA DB2).“todos los que tienen retinopatía DBT tienen nefropatía DBT; pero NO todos los que tienen nefropatía DBT tienen retinopatía DBT”.

Modificable: obesidad y dislipidemia, ingesta proteica, tabaquismo, HTA, pobre control.

Complicaciones: RETINOPATÍA, POLINEUROPATÍA (CISTOPATÍA, GASTROPARESIS), ENFERMEDAD CARDÍACA CORONARIA, CARDIOVASCULAR, ARTERIOCLUSIVA, NEFROPATÍA ISQUÉMICA (ESTENOSIS DE ARTERIA RENAL).

Causa más importante de ERC y la complicación más importante de DBT.

Hipertrofia de la nefrona es el cambio más temprano de la DM1.

HistoPatognomónico: cápsula de fibrina.- Difusa: engrosamiento de MBG.- Kimmestiel Wilson: NÓDULOS.

TBC GENITOURINARIA

“Cuadro casi asintomático, crónico e intermitente”Principal complicación HTA.

CUADRO CLÍNICO:

Diálisis riesgo se incrementa 15 veces.Transplante riesgo se incrementa 25 veces.

Bacilo aerobio estricto.- Sensible: luz solar y ultravioleta, desinfectantes.- Resistente: desecación.

MicroGranuloma caseificante, esclerosis glomerular, tiroidización de túbulos

Polaquiuria creciente e indolora que NO responde a tratamiento antibiótico habitual.Microhematuria (50%), cólico nefrítico, hemospermia (dolor al eyacular).

renales (pielonefritis crónica granulomatosa).Eco1. Ectasia, 2. Hidronefrosis, 3. Empiema, 4. Atrofia e inflamación, 5. Calcificación, 6. Combinación de los anteriores.TMNo capta medio de contraste.GammagrafíaLínea horizontal.